Идиопатический гемосидероз легких (синдром Цилена-Геллерстедта). Анемия II степени.

2. Патогенез: иммуноаллергическая основа заболевания. В основе – отложение гемосидерина в макрофагах альвеол и межальвеолярных перегородках.

Анастомозы легких малоэластичны, постоянно зияют и легкие находятся в состоянии повышенного кровенаполнения → выход Эр в ткань легкого per diapedesum → постепенная сенсибилизация организма к Эр и продуктам их распада → образование противолегочных аутоантител → реакция антиген-антитело на легочных мембранах → повреждение легочных капилляров, выход из них эритроцитов, захват Эр клетками альвеолярного эпителия и макрофагами, где образуется гемосидерин → отложение гемосидерина в стенках альвеол → диффузные геморрагии. В ответ на отложение гемосидерина наблюдается пролиферация клеточных элементов, ретикулярных волокон, утолщение базальных мембран альвеол.

Анемия – гемолитическая аутоиммунная.

3. Динамика рентгенологических изменений:

· КРИЗ:

o Первый криз: на фоне неизмененного легкого – вуалеподобное сплошное понижение прозрачности обоих легких. На 2 сутки криза – мелкие очаги, густо и равномерно рассеянные по всем легочным полям, но ближе к корням легких. Постепенно очажки рассасываются и могут полностью исчезнуть за 2-3 недели

o Повторные кризы: обширные плотные затемнения, напоминающие пневмонические инфильтраты, быстрая обратная динамика

· МЕЖПРИСТУПНЫЙ ПЕРИОД: ↑ интерстициального рисунка («бабочка») – необратимые изменения в соединительной ткани от незначительного уплотнения стромы до фиброза

4. Тактика лечения:

· гормональная терапия – преднизолон 3-4 мг/кг/сутки 3-4 дня → 0,3 мг/кг/сутки 3-4 недели

· антигистаминные препараты

· десферал в/в капельно 15 мг/кг/час (max в сутки 50-60 мг/кг) около 1 недели

· витамины

· возможно назначение иммунодепрессантов (азатиоприн)

· исключение коровьего молока

5. Дополнительные обследования:

· обнаружение в мокроте и/или промывных водах желудка сидерофагов,

· увеличение общего железа в мокроте;

· биопсия в крайнем случае ввиду возможности кровотечения

6. Хлориды пота измерялись для исключения муковисцидоза

7. Кровь на антитела к ЦМВ и токсоплазме исследовалась для исключения этих инфекций

8. Наблюдение специалистов: пульмонолог, аллерголог, гематолог, гастроэнтеролог

9. Физиотерапевтические методы для лечения ребенка не нужны

10. Прогноз неблагоприятный, живут примерно 10 лет

Date: 2016-08-31; view: 282; Нарушение авторских прав