ЗАДАЧА № 49. Больная Р., 6 лет

1. Ювенильный ревматоидный артрит, системная форма, полиартрит, серонегативный???, активность 3 степень., функциональная недостаточность 2А (потеря способности к самообслуживанию, состояние глаз и внутренних органов)

Анамнез: дебют ЮРА после ревакцинации АКДС (лихорадка, сыпь – системный вариант, усиливается на высоте лихорадки, боли, ограничение движения в суставах, признаки воспаления в ОАК). Эффективность проводимой ГК и цитостатической терапии. Настоящее ухудшение после отмены терапии.

Системная форма: поражение > 4 суставов (полиартрит), гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, лихорадка, утренняя скованность – признак высокой активности). ОАК – признаки воспалительного процесса (↑ п/я и с/я нейтрофилов, ↑ СОЭ, умеренный лейкоцитоз), ↓ Hb. Б/х крови: ↑ гамма-глобулинов, ↑ серомукоида – признаки аутоиммунного процесса. Найдены антитела к ДНК – аутоиммунный процесс. Активность 3 степени (СОЭ > 40 мм/час)

2. ОАК: признаки воспалительного процесса (↑ п/я и с/я нейтрофилов, ↑ СОЭ, умеренный лейкоцитоз), ↓ Hb. Б/х крови: ↑ гамма-глобулинов, ↑ серомукоида (аутоиммунный процесс). Серологические реакции: антитела к ДНК – аутоиммунный процесс

3. Дополнительные обследования:

· Уточнить анамнестические данные (ревматические болезни в семье), иммунологический анализ (концентрация IgА, М, G, СРБ, ревматоидный фактор, АНФ, антитела к ДНК).

· ЭКГ,

· УЗИ брюшной полости, сердца, почек,

· RG грудной клетки и всех пораженных суставов.

· Серологическое обследование: антитела к β-гемолитическому Strept, кишечная группа, паразиты, хламидии (инфекции – триггеры, поддерживающая роль в рецидивах).

· Учитывая длительную терапию НПВС и бессимптомность патологии ЖКТ долгое время – ФЭГДС с биопсией и морфологией, выявление хеликобактера.

· Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой.

· Исследование на наличие НLA В 27 антигена (иммунологическая предрасположенность)

4. Консультация специалистов: кардиолога, гастроэнтеролога, окулиста, иммунолога

5. План лечения:

· Модифицирующие симптомы антиревматические препараты (НПВС, КС)

· Модифицирующие болезнь антревматические препараты: нецитотоксические – антималярийные, соли золота, сульфасалазин, д-пеницилламин; цитотоксические (при неэффективной терапии, неподдающихся лечению формах, полиартикулярных серопозитвных вариантах) – метотрексат!!! 5-7,5мг/м²в нед, до 12 мг/м², циклофосфамид, хлорамбуцил

· Болезнь-контролирующие антиревматические препараты (Циклооспорин А 3,5-4 мг/кг/сут), пересадка иммунокомпетентных клеток?

НПВС – диклофенак натрия по 2-3мг/кг/сут в 2-3 приема, ибупрофен 35-40мг/кг/сут в 2-4 приема минимум на 10-14 сут, начинают с наименьшей дозы после еды

КС – в/в или в/суставно (метилпреднизолон, дипроспан 0,1-1 мл в зависимости от калибра сустава), при неэффективности данных путей per os – до 0,2-0,3 мг/кг (в 6 утра, потом 2 раза, запивать молоком). Возможно проведение пульс – терапии метилпреднизолоном (быстрое, 30-60мин, введение больших доз ГК – 1000мг в пересчете на метилпреднизолон – взрослые, 20-30 мг/кг/сутки у детей 3 суток. Пульс-терапия показана при переходе в системную форму или при выраженной дестабилизации суставной формы)

ВВИГ (интраглобин, сандоглобулин)

Сульфасалзин – противовоспалительный, бактериостатик, по 5мг 2 раза, до 30-40мг/кг/сутки раза

Биологические агенты (ремикейд – ФНО альфа, этанерцепт – генноинженерный белок)

6. Пульс-тарпия у данного ребенка показана, т.к. это системная форма

7. Если выполнение адекватных реабилитационных мероприятий (физическая реабилитация – ЛФК, массаж, физиотерапия) возможно в амбулаторных условиях, то санаторное лечение не нужно.

8. У данного ребенка есть ограничение разведения т/б суставов => нагрузка противопоказана, костыли!!!

9. Симтомы поражения глаз при ЮРА: передний увеит (острый, подострый, хронический), конъюнктивит, иридоциклит, при хроническом течении – дистрофия роговицы, катаракта

10. Прогноз при поздно поставленном диагнозе – неблагоприятный, прогрессирование болезни, инвалидизация. При рано поставленном диагнозе (до появления деструкции костной ткани) и начатой терапии – более благоприятный