Острый реактивный артрит (болезнь Рейтера), с преимущественным поражением правого коленного и голеностопного суставов, острое течение.

2.Проведите дифференциальный диагноз: СНСА, ревматоидный артрит, ОРЛ, гнойный артрит, остеоартрит.

3.Назначьте дополнительные исследования:

АНФ (отрицательные), HLA-B27, идентификация триггерного микроорганизма (ПЦР мазка из уретры), ЭхоКГ.

Rg: чаще изменения отсутствуют. В случае затяжного или хронического течения могут выявляться: околосуставной остеопороз (непостоянный признак) поражённых суставов, изменения в области поражённых энтезисов (эрозии, сопровождающиеся субхондральным склерозом и костной пролиферацией, периостит в случае дактилита), сакроилеит (обычно односторонний), спондилит (очень редко).

4.Определите тактику ведения больного

1.Антибиотики: в случае выявления очага триггерной инфекции проводится терапия АБ, чувствительными к соответствующим м/о, до эрадикации инфекции (необходим микробиологический контроль).

В случае неустановленного триггера лечение проводится эмпирически доксициклином 100 мг в течение 30 дней или макролидными антибиотиками (азитромицин, кларитромицин).

2.НПВП: Индометацин (метиндол) в суточной дозе 150 мг; диклофенак натрия (вольтарен, ортофен) – по 150-200 мг; бутадион 600 мг/сут; сульфасалазин 2 г/сут.

3.Базисные препараты: Сульфасалазин, Метотрексат при неэффективности.

Болезнь Бехтерева (38=46).

38, 46.Больной Д., 32 года, поступил в клинику с диагнозом: пояснично-крестцовый радикулит. Жалобы на боли и тугоподвижность поясницы, в основном в утреннее время, боли иррадиируют в паховую область справа, правое бедро, боли в правом коленном суставе. В анамнезе иридоциклит в 25 летнем возрасте. Неоднократно отмечались «межреберные невралгии», боли в ягодицах.

При осмотре: сглаженность поясничного лордоза («доскообразная спина»), напряжение прямых мышц спины, при пальпации болезненность в пояснично-крестцовом и грудном отделе позвоночника, грудино-реберных и грудино-ключичных сочленениях, в области надколенника, ограничение экскурсии грудной клетки. Положительные симптомы Шобера, Томайера, Отта. Периферические суставы, в том числе коленный, не изменены, объем их движений не ограничен. В легких везикулярное дыхание, хрипы не выслушиваются. ЧДД 19 в минуту. Тоны сердца сохранены, ритм правильный, шумов нет. АД 130/80 мм рт. ст., пульс 68 в минуту, удовлетворительного наполнения. Живот мягкий безболезненный во всех отделах. Печень и селезенка не увеличены. Почки не пальпируются, поколачивание по поясничной области безболезненно.

Клинический анализ крови: гемоглобин 126 г/л; эритроциты 4,2х10¹²/л; гематокрит 45%; лейкоциты 6,1х10⁹/л; палочкоядерные 1%; сегментоядерные 60%; лимфоциты 29%; моноциты 8%; эозинофилы 2%; СОЭ 18 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок 82 г/л; альбумин 52,1 г/л; КФК 24 ед/л; ЛДГ 101 ед/л; билирубин общий 6,4 мкмоль/л; АЛТ 17 ед/л; АЛТ 32 ед/л; ЩФ 41 ед/л; креатинин 69 мкмоль/л; мочевина 5,8 ммоль/л; мочевая кислота 281 мкмоль/л; холестерин 4,6 ммоль/л; СРБ ++.

ЭКГ: Ритм синусовый, отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии правого предсердия.

Шобера от 5 поясничного позвонка отмеряют 10 см вверх, при максимально сгибании пациента вперёд это расстояние увеличивается на 4-5 см.

Томайера определяется расстояние от кончиков пальцев до пола при максимальном наклоне вперёд и выпрямленных в коленных суставах ногах. В норме человек либо касается пальцами пола, либо зазор составляет около 5 см.

Отта от 7 шейного позвонка отмеряют 30 см вниз. Затем пациента просят максимально наклониться вперёд. У здоровых лиц это расстояние увеличивается на 4-5 см, у больных с поражением грудного отдела позвоночника оно почти не меняется.

1.Выделите основные синдромы: суставной синдром, воспалительный, болевой.

Анкилозирующий спондилоартрит (болезнь Бехтерева), периферическая форма (симметричный сакроилеит, спондилоартрит поясничного отдела, артрит коленного сустава), медленно прогрессирующее течение, I-II стадия активности, ФН I.

2.Проведите дифференциальный диагноз.

СНСА (реактивный артрит, НЯК), ревматоидный артрит, деформирующий остеоартроз, остеохондроз, травмы.

3.Назначьте дополнительные исследования.

ОАМ, ПЦР (мазок уз уретры), HLA-B27, РФ, ЭхоКГ,

Rg- двусторонний симметричный сакроилеит, спондилит (начинается в поясничном отделе и постепенно в течение нескольких лет распространяется на вышележащие отделы), синдесмофиты (костные мостики) между прилежащими позвонками, симптом бамбуковой палки.

4.Определите тактику ведения больного.

Симптоматическое лечение: НПВС (диклофенак, индометацин)

Патогенетическое лечение: сульфасалазин 2-3 г, курс 2 года, метотрексан от 5 до 15 мг 2 года.

СКВ (5=35).

Лет). Больная М., 25 лет, поступила в клинику с жалобами на кашель, слабость, похудание, боли в мелких суставах кистей рук. 4 месяца назад роды здоровым доношенным ребенком. Через месяц после родов отметила появление кашля, болей в грудной клетке, повышение температуры тела до 38.50 С. Была госпитализирована с диагнозом правосторонняя нижнедолевая плевропневмония, проводилась антибиотикотерапия. Через 10 дней выписана с улучшением. Однако сохранялся субфебрилитет, слабость, одышка, присоединились умеренные боли в суставах кистей. За 2 недели до госпитализации вновь усилился кашель, температура повысилась до 380С. В связи с выявленными при рентгенографии изменениями амбулаторно начато лечение амоксиклавом, отхаркивающими средствами. На этом фоне появились кожные высыпания на лице и туловище. Госпитализирована с направительным диагнозом: пневмония в нижней доле справа, аллергическая реакция.

При осмотре состояние средней тяжести, температура 38,8⁰С. Больная пониженного питания, на коже щек, переносицы, шеи, груди множественные изолированные и сливные эритематозные очаги четко отграниченные от здоровой кожи. Губы сухие, с эрозиями и сероватыми корочками. Волосы тусклые, редкие. Суставы кистей визуально не изменены, при сжимании пальцев в кулак отмечает умеренную болезненность в проксимальных межфаланговых суставах. ЧДД 28 в минуту, в легких ниже уровня V ребра справа определяется притупление перкуторного звука, дыхание в этой зоне резко ослаблено, ниже VII ребра не проводится. ЧСС 105 в минуту, ритм правильный, тоны приглушены, шумы не выслушиваются. АД 150/90 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный во всех отделах, печень, селезенка не пальпируются. Поколачивание в поясничной области безболезненное с обеих сторон. Неврологической симптоматики не выявлено.

Клинический анализ крови: гемоглобин 108 г/л; гематокрит 36%; тромбоциты 320х10⁹/л; лейкоциты 2.9х10⁹/л; палочкоядерные 4%; сегментоядерные 60%; лимфоциты 28%; моноциты 5%; эозинофилы 3%; СОЭ 48 мм/час.

Общий анализ мочи: относительная плотность 1022, белок 2,5 г/л, глюкоза отр., лейкоциты 2-4, эритроциты 8-10, цилиндры гиалиновые 2-3 в поле зрения.

Биохимический и иммунологический анализы крови: билирубин 14 мкмоль/л; АСТ 12 ед/л; АЛТ 21 ед/л; креатинин 95 мкмоль/л; мочевина 24 ммоль/л; общий белок 72 г/л; белковые фракции: альбумины 52%; альфа1 4,1%, альфа2 12,9%, бета 12,3%, γ-глобулины 28,7%, СРБ 20 ед; ревматоидный фактор 1:160.

Рентгенологическое исследование грудной клетки: легочные поля без очаговых и инфильтративных изменений. Корни легких не расширены, структурны. В правой плевральной полости определяется свободная жидкость до V ребра. Слева небольшое количество жидкости в плевральном синусе. Тень сердца умеренно расширена, больше влево, пульсация ритмичная, малой амплитуды.

ЭХОКГ: На передней створке митрального клапана имеются округлые наложения (вегетации?) размерами до 3-4 мм, умеренной эхоплотности, с четкими контурами, створки несколько уплотнены, движение их в диастолу разнонаправленное. При допплерографии выявлена митральная регургитация I-II ст. Другие клапаны сердца без особенностей. Полости сердца не расширены. Показатели сократимости в пределах нормы. В передних и задних отделах полости перикарда определяется умеренное количество свободной жидкости без признаков тампонады сердца.

1.Выделите основные синдромы: суставной синдром, гематологический синдром (анемия, лейкопения), мочевой синдром (протеинурия, микрогематурия), дыхательная недостаточность, интоксикационный синдром.

Системная красная волчанка, острое течение, активность II-III степени, эритематозный дерматит носа и скул (бабочка), полиартрит, эндокардит Либмана-Сакса, волчаночный нефрит, выпотной плеврит.

2.Проведите дифференциальный диагноз.

ДБСТ (системная склеродермия, дерматомиозит, болезнь Шегрена), системные васкулиты, ревматоидный артрит, СНСА (псориатический артрит), бактериальный эндокардит, вирусный артрит, ВИЧ-инфекция.

3.Назначьте дополнительные исследования: СКФ, моча по Зимницкому.

ОАК: LE-клетки диагностически значимо обнаружение не менее 5 LE на 1000 лейкоцитов (это зрелые нейтрофилы, цитоплазма которых почти целиком заполнена фагоцитированным ядром погибшего лейкоцита, собственное ядро оттеснено к периферии).

Иммунологические исследования: АНФ (антинуклеарный фактор)- IgG, направленный против ядер клеток больного (иммунофлюоресцентный метод), антитела к ДНК (реакция пассивной геммагглютинации), реакция Кумбса, ↓Т- и В-лимфоциты, ↑IgG, IgM, ЦИК, СРБ.

Лабораторные маркёры АФС: АФЛ, ложноположительная реакция Вассермана, волчаночный антикоагулянт и AT к кардиолипину.

Rg суставов: эпифизарный остеопороз преимущественно в суставах кистей, реже в запястно-пястных и лучезапястных суставах, истончение субхондральных пластинок, мелкие узуры суставных костей с подвывихами.ЭКГ.

4.Определите тактику ведения больного

ГКС: пожизненно!!! 20-40 мг/с в течение 2-4 недель с постепенным снижением до поддерживающей дозы

Цитостатики (циклофосфамид перорально в дозе 1-2 мг/кг/с, азатиоприн,) в комбинации с ГКС

Гидроксихлорохин, назначают при поражениях кожи, суставов и конституциональных нарушениях. В основном используется в лечении умеренно-тяжёлых форм СКВ, а также в лечении АФС.

НПВП в стандартных терапевтических дозах применяют для лечения мышечно-скелетных проявлений СКВ, лихорадки и умеренно выраженного серозита.

Плазмаферез. Данный метод используют для лечения наиболее тяжёлых и быстропрогрессирующих поражений жизненно важных органов (пневмонит, нефрит, поражения ЦНС).

Склеродермия системная (32=53).

32, 53. Больная Ч., 37 лет, поступила в клинику с жалобами на скованность, боли и ограничение движений в суставах, снижение аппетита, затруднение глотания, небольшой сухой кашель. Считает себя больной с 29-летнего возраста, когда на фоне обострения хронического тонзиллита появилась тугоподвижность пальцев рук. В последующем присоединилась тугоподвижность во всех суставах и позвоночнике. Затем появились уплотнение и атрофия кожи, по поводу чего получала физиотерапевтическое лечение. Затем возникла зябкость рук, стойкая деформация и анкилозы мелких суставов кистей.

При поступлении состояние удовлетворительное, питание понижено, вес 40 кг при росте 158 см. Все движения затруднены из-за резкой тугоподвижности суставов. Кожа бледная, в области предплечий и кистей рук уплотнена (склеродерма), местами атрофична, со следами нагноений. Лицо маскообразное, с истонченным носом и губами. Рот открывается не полностью (кисетный рот). Кожа пальцев рук атрофична, пальцы находятся в состоянии резко выраженной сгибательной контрактуры: ногти искривлены, имеют вид «птичьих лап». Атрофия мышц (в верхней трети) и интеркостальных мышц. Суставы конечностей деформированы, движения в них резко ограничены, особенно в лучезапястных, пястнофаланговых и голеностопных суставах. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 18 в минуту. Границы сердца в пределах нормы, тоны умеренно приглушены, короткий систолический шум на верхушке, АД 130/85 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Почки не пальпируются.

Клинический анализ крови: гемоглобин 110 г/л; эритроциты 3,4х10¹²/л; лейкоциты 4х10⁹/л; палочкоядерные 2%; сегментоядерные 52%; эозинофилы 2%; лимфоциты 42%; моноциты 2%; тромбоциты 158х10⁹/л; СОЭ 20 мм/час.

Общий анализ мочи: реакция кислая, относительная плотность 1009, белок 1,4 г/л, глюкоза отр., лейкоциты 7-12 в поле зрения, эритроциты единичные в поле зрения.

Биохимический анализ крови: мочевина 8,5 ммоль/л; креатинин 180 мкмоль/л; триглицериды 2,78 ммоль/л; холестерин 7,8 ммоль/л; калий 5,4 ммоль/л; натрий 145 ммоль/л; хлориды 109 ммоль/л; СРБ +; ревматоидный фактор 1:60.

Рентгенограмма кистей: Остеопороз, некоторое сужение суставных щелей в лучезапястных, пястнофаланговых и голеностопных суставах, множественные подвывихи в межфаланговых суставах, частичное рассасывание ногтевых фаланг.

1.Выделите основные синдромы: суставной синдром, дисфагия, астено-вегетативный синдром, протеинурия.