Метаболічні шляхи перетворення фруктози та галактози; спадкові ензимопатії їх обміну.

Фруктоза, що потрапляє в організм людини із фруктами та внаслідок розщеплення сахарози в більшості тканин, крім печінки, наприклад у м'язах та нирках, фосфорилюється гексокіназою до фруктозо-6-фосфату із використанням однієї молекули АТФ. У печінці вона має інший шлях перетворення: спочатку фруктокіназа переносить фосфатну групу на C-1 фруктози, утворений фруктозо-1-

фосфат розщеплюється фруктозо-1-фосфатальдолазою до гліцеральдегіду та дигідроксиацетонфосфату. Обидві тріози перетворюються у гліцеральдгед-3-фосфат: перший — під впливом тріозокіназа, другий — під впливом гліколітичного ферменту тріозофосфатізомераза.

Роль:є енергетичним джерелом для руху сперматозоїдів,міститься у кришталику ока. Спадкові ензимопатії:

Непереносимість фруктози,фруктоземія

Галактоза утворюється в організмі внаслідок розщеплення молочного цукру. Вона поступає у печінку і там перетворюється на глюкозо-6-фосфат за чотири кроки: спочатку галактокіназа каталізує фосфорилювання у першому положенні, на утворений галактозо- 1-фосфат переноситься уридильна група із УДФ-глюкози за участю ферменту галактозо-1-фосфатуридилтрансферази. Продуктами другої реакції є глюкозо-1-фосфат та УДФ-галактоза. Глюкозо-1-фосфат під впливом фосфоглюкомутази перетворюється у глюкозо-6- фосфат і поступає в гліколіз, а УДФ-галактоза використовується для регенерації УДФ-глюкози, що каталізується УДФ-галактоза-4- епімеразою. Дефект будь-якого із ферментів метаболічного шляху перетворення галактози у глюкозу викликає захворювання галактоземію.

Галактоземія проявляється в дитячому віці і виявляється нездатністю перетворювати галактозу в глюкозу,що проявляється розумовою відсталістю,збільшенням печінки,помутнінням кришталика

Date: 2016-07-05; view: 1965; Нарушение авторских прав