Дифференциациальная диагностика приобретенных пороков сердца

ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Определение. Врожденный порок сердца – врожденный дефект сердечной ткани с нарушением внутрисердечной гемодинамики и развитием недостаточности кровообращения.

Кодирование по МКБ-10. КЛАСС 17. Врожденные аномалии (пороки развития), деформации и хромосомные нарушения (00-99)Этот класс содержит 11 блоков, в одном из которых включены пороки развития сердечно-сосудистой системы. Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения (Q20- Q28).

Аббревиатуры. ВПС – врожденный порок сердца. НК – недостаточность кровообращения. МКК – малый круг кровообращения. БКК – большой круг кровообращения. ДМПП – дефект межпредсердной перегородки. ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки. ОАП – открытый артериальный проток. ТМС – транспозиция магистральных сосудов. ИСЛА – изолированный стеноз легочной артерии. КоА – коарктация аорты, ДДА – двойная дуга аорты, АДЛВ – аномальный дренаж легочных вен, АВК – атриовентрикулярная коммуникация, ОАС – общий артериальный ствол, ЕЖС – единственный желудочек сердца, СА – стеноз аорты, СЛА – стеноз легочной артерии, ТФ – тетрадаФалло.

Классификация.

Классификация ВПС по Мардер с дополнениями:

При формулировке клинического диагноза обязательно указывается степень недостаточности кровообращения (классификация НК у детей раннего возраста института сердечно-сосудистой хирургии имени академика А.Н.Бакулева):

Фаза течения порока:1) первичной адаптации; 2) относительной компенсации; 3) терминальная.

Осложнения: дистрофия, анемия, рецидивирующая пневмония, инфекционный эндокардит, тромбоэмболический синдром, нарушения ритма и проводимости.

Диагностика. Анамнез. В анамнезе обращают на себя внимание краснуха и другие вирусные инфекции, перенесенные матерью в 1 триместре беременности, прием лекарственных препаратов, алкоголя во время беременности, наличие эндокринных заболеваний у родителей, недоношенность, многоплодие, тяжелые токсикозы первой половины беременности, предшествующие аборты и угрожающие выкидыши, случаи мертворождения, поздняя беременность, профессиональные вредности, наличие ВПС у родственников, повторные пневмонии.

Физикальное обследование и аускультация. Течение заболевания может быть различным: от бессимптомных до крайне тяжелых форм и зависит от периода жизни больного и адаптивных возможностей организма, а также от тяжести самого порока. Время появления первых признаков порока также различное: некоторые формы проявляются сразу после рождения, а другие спустя какое-то время. Родители обращают внимание на одышку и цианоз, трудности при кормлении: ребенок делает паузы, вдохи, в результате чего остается голодным, становится беспокойным, начинают отставать в массе тела. Нередко бывают навязчивый кашель, выраженная потливость, бледность, мраморность кожных покровов, слабость, быстрая утомляемость. В более старшем возрасте основные клинические проявления порока сохраняются, дети начинают жаловаться на боли в сердце, сердцебиение. При осмотре обращает на себя внимание сердечный горб, смещенный, усиленный и разлитой верхушечный толчок. Физикальные и аускультативные данные заболевания определяются формой порока: при перегородочных дефектах при пальпации может улавливаться систолическое дрожание во втором, в третьем-четвертом межреберье слева. При аускультации выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. У некоторых больных во втором-третьем межреберье слева со временем появляется протодиастолический шум недостаточности аортальный клапанов. Над легочной артерией определяется акцентированный, чаще расщепленный 2 тон. В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни в клинической картине выражены признаки тотальной сердечной недостаточности: увеличение печени, селезенки, одышка, тахикардия, отечный синдром, застойные влажные хрипы в легких. Шум при ОАП к концу первой недели жизни систолический, в дальнейшем он становится типичным систоло-диастолическим и лучше выслушивается во втором межреберье слева у грудины и на спине. Над верхушкой сердца может выслушиваться шум недостаточности митрального клапана, 2 тон над легочной артерией усилен, может быть расщеплен. Для этого порока характерен высокий, быстрый пульс. При этом определяется соответствующее АД – несколько повышенное систолическое и низкое диастолическое. Сердечная недостаточность, как правило, смешанная: стойкая тахикардия, тахипноэ, увеличение печени и селезенки, застойные явления в легких. Диагноз тетрадаФалло устанавливается по грубому систолическому шуму с максимумом в третьем-четвертом межреберье слева (при инфундибулярномстенозе) или во втором межреберье (при сочетании с клапанным), одышке и цианозу. Шум ДМЖП отсутствует, так как давление в желудочках равное. Над легочной артерией 2 тон ослаблен. Сердечная недостаточность не характерна для тетрадыФалло, а тахикардия и одышка связаны с гипоксемией. Гепатоспленомегалия при этом пороке требует исключения инфекционного эндокардита, анемии, миокардита.

Лабораторные исследования. У детей при ВПС со сбросом крови справа налево обнаруживается компенсаторное увеличение содержания гемоглобина и количества эритроцитов. Полицитемия способствует повышению вязкости крови и снижению СОЭ. Осложнение ВПС инфекционным эндокардитом, как правило, сопровождается ускорением СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом влево. Гипопротеинемия у больных с ВПС может возникать вследствие присоединения инфекционного эндокардита, при сопутствующих расстройствах функции печени, почек, нарушении белкового синтеза. Относительное уменьшение содержания белка плазмы определяется у больных с недостаточностью кровообращения вследствие задержки воды в организме. Белковый спектр крови при ВПС, осложненный инфекционным эндокардитом и протекающий сердечной недостаточностью характеризуется диспротеинемией (гипоальбуминемия, гипергаммаглобулинемия). Обнаружение С-реактивного белка может служить также показателем присоединения инфекционного эндокардита.

Практически на любых стадиях и при всех формах недостаточности кровообращения у детей выявляются различные синдромы водно-электролитного расстройства: гипокалиемия, гипомагниемия, задержка натрия и экстрацеллюлярной жидкости в организме, гиперхлоремический ацидоз, алкалоз и др. Кроме этого, водно-электролитные сдвиги наблюдаются при лечении диуретиками, препаратами калия, сердечными гликозидами.

Лечение. Консервативное лечение ВПС преследует 2 задачи: оказание неотложной помощи при катастрофических состояниях и лечение осложнений и сопутствующих заболеваний.

Основными катастрофическими состояниями, нуждающимися в проведении неотложных мероприятий при ВПС, являются острая левожелудочковая недостаточность у детей с ВПС «бледного» типа и синюшно-одышечные приступы у детей с ВПС «синего» типа.

В первую очередь больному придается возвышенное положение, далее проводится оксигенотерапия с постоянным положительным давлением, назотрахеальное отсасывание, диуретики (фуросемид 2% 2-2,5 мг/кг в сутки парентерально), вазодилятаторы (аминофиллин 2,4% 1 мл/год жизни внутривенно), «седативная смесь» (хлорпромазин 2,5%, дипразин 2,5% и тримеперидин 1% по 0,1 мл/год жизни каждый на декстране внутривенно капельно), из сердечных гликозидов предпочтение отдается строфантину 0,05% внутривенно(в разовых дозах для детей 1-12 месяцев 0,05-0,1 мл, 1-3 лет 0,1-0,2 мл, 4-7 лет 0,2-0,3 мл, старше 7 лет 0,3-0,4 мл) и коргликону 0,06% внутривенно (в разовых дозах для детей 1-12 месяцев 0,1 мл, 1-3 лет 0,1-0,2 мл, 4-7 лет 0,3-0,4 мл, старше 7 лет 0,5-0,8 мл), глюкокортикоиды вводятся для снижения проницаемости альвеолярно-капиллярных мембран и для борьбы с гипотонией (преднизолон 2-2,5 мг/кг в сутки).

При гипоксемических (синюшно-одышечных) приступах в первую очередь экстренно вводится пропранолол 0,1% 0,1-0,2 мг/кг внутривенно медленно (1 мл/мин.) в 10 мл 20% глюкозы, далее пропранолол дается перорально в суточной дозе 0,25-0,5 мг/кг, оксигенотерапия с постоянным положительным давлением на вдохе, 25% раствор диэтиламида никотиновой кислоты подкожно или внутримышечно в разовых дозах детям до 6 месяцев 0,1-0,2 мл, 7-12 месяцев 0,25-0,3 мл, 1-3 лет 0,3-0,4 мл, 4-6 лет 0,4-0,6 мл, 7-14 лет 0,7-1,0 мл, наркотический анальгетик (тримеперидин 1% 1 мг/кг), противосудорожные (натрия оксибутират 20% 0,5 мл/кг внутримышечно), детям с анемией препараты железа; сердечные гликозиды противопоказаны.

Лечение хронической сердечной недостаточности при ВПС включает в себя комплекс следующих терапевтических воздействий: сердечные гликозиды – дигоксин (доза насыщения 0,03-0,075 мг/кг вводится в 2-3 дня, в случае эффекта переходят на поддерживающую дозу (1/4-1/6 от дозы насыщения), диуретики, вазодилятаторы, ингибиторы АПФ, анаболические стероиды (нандролон, метандростенолон), нестероидные анаболики (инозин, оротат калия, карнитин), кардиотрофические препараты (кокарбоксилаза, калия и магния аспарагинат, калия оротат, магния оротат, пропионатдигидрата, депротеинизированныйгемодериват, цианокобаламин с фолиевой кислотой, пангамат кальция, пантеонат кальция, пиридоксаль-фосфат, токоферол).