Неврогенные опухоли и опухолеподобные образования

К неврогенным опухолям следует отнести опухоли периферических нервов, развиваю- щиеся из их оболочек — невриномы (неврилеммомы) и нейрофибромы (нейрофиброматоз), из собственно нервной ткани или нервных ганглиев — ганглионевромы (встречаются крайне ред- ко в челюстно-лицевой области) и параганглионарных структур — хемодектомы. К опухоле- подобному образованию, которое образуется из нервной ткани, следует отнести посттравма- тическую неврому.

® Невринома

Синонимы: неврилеммома, шваннома и др. Невринома - это доброкачественная опухоль, исходящая из клеток невролеммы (шванновской оболочки) нервных стволов. В челюстно- лицевой области невриномы чаще исходят из лицевого и подъязычного нервов, а на шее — из блуждающего нерва и симпатического шейного сплетения. Данные опухоли могут встречаться в любом возрасте, но чаще — в зрелом возрасте.

31.6. НЕВРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ

Клиническая картина зависит от локализации невриномы. Неврологическая симптомати- ка при невриномах наблюдается нечасто. Иногда возникают болевые ощущения — спонтанные боли или болезненность при пальпации опухоли. Неврологические симптомы обусловлены сдавлением тех нервов, из которых развивается опухоль. Взаимоотношение опухоли и нервных стволов при невриномах может быть различным (центральное расположение с раздвиганием и повреждением нервных стволов, а также краевое расположение — минимальное давление на нерв). Невринома растет медленно и может достигать различной величины (от одного до 6-8 см). Опухоль плотной консистенции с гладкой поверхностью, безболезненная или слабо болез- ненная, имеет шаровидную форму, малоподвижная. При расположении в толще языка может вызывать атрофию его мышц, затрудненное глотание и речь. При локализации на шее иногда возникает дисфония.

П атоморсЬология. Гистологически опухоль состоит из протоплазматического синцития с включением леммоцитов (шванновских клеток).

Дифференииальная диагностика проводится с фибромами, хроническим лимфадени- том, дермоидными кистами мягких тканей, хемодектомами и другими опухолями в зависимости от локализации невриномы. Окончательный диагноз устанавливают после пункционной или эксцизионной (удаления опухоли) биопсии.

Лечение — хирургическое.

Прогноз — благоприятный, но операция связана с повреждением соответствующего нервного ствола.

<8> Нейрофиброма (нейрофиброматоз)

Нейрофиброма — это доброкачественная опухоль периферического нерва, развиваю- щаяся из элементов его соединительнотканных оболочек. Нейрофиброматоз — болезнь, ха- рактеризующаяся развитием множественных нейрофибром, неврином, гемангиом и лимфанги- ом в подкожной клетчатке, а также нередко неврином черепных и спиномозговых нервов. Рас- полагаясь на лице опухолевые образования больших размеров вызывают его обезображивание и приводят к нарушению ряда функций (зрения, слуха, выявляются зубо-челюстные аномалии). При неирофиброматозе разрастания имеют врожденный характер и в литературе это заболе- вание называется нейрофиброматозом Реклингхаузена. Мужчины болеют значительно чаще, чем женщины.

Клинические проявления нейрофибром (нейрофиброматоза) лица и шеи очень многооб- разны. Солнцев A.M. и Колесов B.C. (1985) предлагают выделять две формы нейрофибром че- люстно-лицевой области: солидно-узловатую и диффузную. В некоторых случаях это деление чисто условно.

Рис. 31.6.1. Солидно-узловатая форма нейрофиброматоза лица (а - вид спереди, б и в - вид сбоку).

31. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

в)

Рис. 31.6.1. (продолжение).

Солидно-узловатая неирофиброма имеет округлую форму, бугристую поверхность, от- носительно четкие границы. Может располагаться на лице, в полости рта, на альвеолярном от- ростке и небе, на губах и на шее (рис.31.6.1 - 31.6.4). Кожные покровы под опухолевыми раз- растаниями могут быть неравномерно пигментированы или в цвете не изменены. Опухолевые узлы безболезненные, подвижные, мягкой и эластичной консистенции.

Диффузные нейрофибромы (рис. 31.6.5 - 31.6.7) могут достигать огромных размеров. Захватывают лицо, шею и даже туловище. Имеется обезображивание лица. Форма и размер опухолевых разрастаний разнообразен. Окраска кожных покровов может быть не изменена или неравномерно пигментирована. Четкости границ нет, мягкой консистенции. В толще опухоли пальпируются плотные и болезненные узлы.

П атомооФология. Макроскопически опухоль представлена плотной тканью с волокни- стым строением бледно-розового цвета, преобладает сосудистый компонент. Нейрофиброма- тозные узлы очень часто содержат кавернозные полости, которые заполнены кровью. При уда- лении этих опухолей возможны массивные кровопотери с развитием тяжелых осложнений. Микроскопически опухоль состоит из элементов нервных волокон в сочетании с фиброзной тканью и выраженным сосудистым компонентом.

Рис. 31.6.2. Солидно-узловатая форма нейрофиброматоза лица (а, б).

31.6. НЕВРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ

Лечение нейрофибром хирургическое. Солидно-узловатые формы опухоли можно уда- лять радикально в один этап. Диффузные нейрофибромы удаляют поэтапно для уменьшения обезображивания лица.

П рогноз. После частичного удаления опухоли она быстро разрастается до первоначаль- ных размеров. Нейрофибромы лица могут озлокачествляться.

Рис. 31.6.3. Солидно-узловатая форма нейрофиброматоза лица (а, б - вид спереди, в, г - вид сбоку).

а) б)

Рис. 31.6.4. Внешний вид больного с солидно-узловатой формой нейрофиброматоза лица до (а, б, в) и после (г) удаления опухоли с местной пластикой послеоперационногодефекта.

31. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Рис. 31.6.4. (продолжение).

Рис. 31.6.5Диффузный неирофиброматоз нижней трети лица, шеи и верхней части грудной клетки (а, б).

31.6. НЕВРОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ

Рис. 31.6.6.Внешний вид больного с диффузным нейрофиброматозом лица и шеи (а - вид спереди, б - вид сзади).

Рис. 31.6.7. Диффузный нейрофиброматоз шеи и верхней трети грудной клетки.

Date: 2016-11-17; view: 523; Нарушение авторских прав