Болезни ампутационных культей. Пороки культи.

Классификация по В.Г. Санину:

• Сосудистые и трофические расстройства.
• Трещины, язвы культей.
• Дерматиты, болезненные изъязвляющиеся рубцы.
• Фантомные боли.
• Концевой остеомиелит культи.
• Коническая культя.
• Избыточная кожа культи.

Костные опухоли.

Классификация.

Хордообразующие.

Доброкачественная хордома. Редко встречающееся новообразование, считается, что она происходит из остатков нотохорды (эмбрионального предшественника скелета), но достоверных доказательств этого пока что не обнаружено. Опухоль локализуется преимущественно в крестцово-копчиковом сегменте позвоночника или же в затылочно-базилярной области черепа.

Клинические проявления заболевания могут быть разнообразны, их выраженность и тип определяются преимущественно локализацией новообразования. Как правило, клиника обусловлена поражением нервов, возникающим при росте опухоли. Так, например, локализация патологического очага в поясничной области приведет к развитию болей в пояснице, парезам конечностей, при выраженных опухолях страдает функция тазовых органов. Так же при росте опухоли наблюдается типичная клиника раковой интоксикации.

Рентгенологически для хордом характерно наличие дефекта костной ткани, иногда с перегородками. Подтверждает диагноз биопсия и последующее гистологическое исследование.

Лечение преимущественно хирургическое, необходимо полное иссечение опухоли вместе с капсулой. При неполном иссечении высока вероятность рецидивов, и гематогенного метастазирования. Лучевая терапия малоэффективна и используется преимущественно с паллиативной целью.

Прогноз условно неблагоприятный, в зависимости от типа опухоли различается величина 5 летней выживаемости. При агрессивных формах заболевания пятилетняя выживаемость не превышает 30%, при менее агрессивных формах срок жизни составляет в среднем 5-10 лет.

Хордома злокачественная.

Хордома - злокачественное новообразование, развивающееся из остатков примитивной эмбриональной спинной струны (хорды).

Характеризуется длительными довольно часто бессимптомным течением. Жалобы на периодические боли ноющего характера, малой интенсивности, не усиливающиеся к ночи.

По мере роста опухоли клиническая картина определяется локализацией процесса в позвоночнике. Наиболее часто опухоль локализуется в области крестца (60-70 %) где на первый план наряду с болями выходит нарушение функции тазовых органов.

На втором месте по частоте опухоль локализуется в шейных позвонках и основании черепа, где в клинической картине на первый план выходят общемозговые симптомы и симптомы сдавления (дислокации) мозга.

При локализации в грудном и поясничном отделе позвоночника клиническая и неврологическая картина зависит от уровня поражения позвоночника. У мужчин встречается более чем в 2 раза чаще, чем у женщин. Возраст - 40-50 лет.

При рентгенографии определяется очаг деструкции остеолитического характера, больших размеров с неровными, фестончатыми контурами, с наличием невыраженной зоны склероза вокруг опухоли.

При локализации в области крестца характерно поражение нескольких позвонков, центральное расположение опухоли. Характерно истончение и вздутие кортикального слоя, возможно разрушение кортикального слоя опухолью с наличием экстраоссального компонента в полости малого таза.

При локализации в верхнешейных позвонках и основании черепа остеолитический очаг вызывает разрушение костных элементов основания черепа, без четких границ, или тел позвонков с наличием истончения и вздутия кортикального слоя с увеличением тени предпозвоночных мягких тканей или появления дополнительного мягкотканного компонента в проекции носо- и ротоглотки.

При локализации опухоли в других отделах позвоночника очаг деструкции преимущественно располагается в области тел позвонков, вызывая истончение и вздутие кортикального слоя с увеличением слоя предпозвоночных мягких тканей.

Возможен быстрый рост опухоли с появлением рентгенологических признаков злокачественного роста (разрушение кортикального слоя, отсутствие четких границ, быстро увеличивающийся экстраоссальный компонент).

Лечение хордомы хирургическое - радикальное удаление опухоли. При невозможности осуществить радикальное оперативное вмешательство показана с паллиативной целью лучевая терапия с обезболивающей целью используется любая общепринятая методика.

Хрящеобразующие.

Доброкачественная хондробластома. Хондробластома – опухоль, происходящая из хондробластов; по своему внешнему виду напоминает скопление дифференцированной хрящевой ткани.

Хондробластома является относительно редкой опухолью и является внутрисуставной доброкачественной опухолью. Возраст больных в большинстве наблюдений колеблется от 5 до 18 лет. Хондробластома в большинстве случаев локализуется в эпифизе или метаэпифизе длинных трубчатых костей. Чаще других поражаются проксимальные суставные концы плечевой, бедренной и большеберцовой кости.

Причины хондробластомы

Чаще всего хондробласгома возникает в возрасте 10-25 лет. Опухоль, как правило, возникает в эпифизарных отделах костей (поражает не метаэпифизы, а эпифизы костей).

Хондробластома признается доброкачественной опухолью, однако при нерадикальном ее удалении склонна к рецидивам. Описаны также случаи озлокачествления хондробластом.

Клиническая симптоматика отличается наличием прогрессирующих болей в ближайшем суставе, усилением их при физической нагрузке и в ночное время. Характерны раннее развитие контрактур, атрофии мышц конечности, появление воспаления в суставе.

Основной метод диагностики рентгенологический: эксцентрично расположенный в эпифизе или эпиметафизе очаг разрежения кости негомогенной структуры с истончением и вздутием кортикального слоя над ним. Нередко очаг разрежения окружен зоной склероза. Диагноз затруднен. Необходимо прибегать к радиоиндикации и биопсии.

Лечение только оперативное: широкая сегментарная резекция с костной пластикой.

Хондромиксоидная фиброма. Хондромиксоидная фиброма – очень редко встречающаяся хрящеобразующяя опухоль, склонная к частым рецидивам и в некоторых случаях озлокачествлению. Микроскопически опухоль состоит из мелких звездчатых клеток, расположенных в миксоидной, слегка базофильной ткани с разбросанными коллагеновыми волокнами.

Основная жалоба пациентов – боль, как слабая, недолговременная, так и сильная длительная (до 22 мес). У 15 % больных хондромиксоидная фиброма обнаруживается случайно при рентгенологическом исследовании. Такая форма локализуется, в основном, в ребрах и подвздошных костях. Однако типичная локализация опухоли – длинные трубчатые кости, чаще всего проксимальный конец большеберцовой кости. В плоских костях, в том числе в подвздошной кости, хондромиксоидная фиброма встречается в 25 % случаев.

Наибольшие трудности возникают при разграничении доброкачественной хрящевой опухоли от злокачественной. Для уточнения диагноза необходима биопсия.

Лечение только оперативное: краевая или сегментарная резекция с костной пластикой. Склонна к малигнизации. После радикальной операции прогноз хороший.

Хондрома или хрящевая опухоль, хрящевик (chondroma; греч. chondros хрящ + -oma) - доброкачественная опухоль, характеризующаяся образованием зрелого, обычно гиалинового, хряща. Составляет около 10-12% всех новообразований скелета.

Симптомы хондром обычно бедны, боли часто появляются лишь в связи с травмой и при патологических переломах. Нередко заболевание протекает скрыто и очаг деструкции выявляют случайно.

При поражении кистей и стоп имеются небольшие, медленно увеличивающиеся утолщения костей. При локализации в дистальных отделах конечностей бывают патологические переломы.

Диагноз хондромы устанавливается главным образом на основании рентгенологического исследования.

Обычно трудно уверено провести дифференциальную диагностику с хондросаркомой. Mayot D. et al. (1991) описали хондрому трахеи, возникшую на фоне множественных травм и операций у больного 50 лет. Через 6 месяцев после удаления опухоли возник рецидив с выраженным стенозом трахеи. Произведена ларингэктомия с массивной резекцией трахеи. Гистологически подтверждена высокодифференцированная хондросаркома. Еще через год возник новый рецидив в трахее, который радикально удален. Тем не менее, больной умер от рецидива опухоли в области бифуркации.

Трудности дифференциальной диагностики хондром наиболее известны при локализации опухоли в гортани и бронхе. Аналогичную цепь повторных рецидивов после экономных резекций этих органов описали исследователи, вооруженные самыми передовыми методами морфологической диагностики.

Лечение хондром - только хирургическое вмешательство, которое должно заключаться в удалении опухоли в пределах здоровой кости с пластикой дефекта.

Рецидивные опухоли всегда требуют более широких абластичных резекций, так как имеется опасность озлокачествления. Озлокачествлению чаще всего подвергаются хондромы больших размеров, располагающиеся в длинных трубчатых костях, костях таза.

Прогноз, как правило, благоприятный.

Хондросаркома. Относительно часто встречающая злокачественная опухоль кости. Наблюдается преимущественно в среднем и пожилом возрасте, причем у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Может возникать в любой кости (будь то длинная трубчатая, плоская или короткая), развивающая из хряща путем энхондрального окостенения. Чаще локализуется в костях таза, плечевого пояса и ребрах, реже в конечностях и позвоночнике. Нередко поражает проксимальные концы бедренной и плечевой кости. У 10-15 % больных хондросаркомы развиваются вторично из предшествующих патологических процессов: остеохондроматоз, энхондромы, экхондромы, солитарные остеохондромы, болезнь Олье (дисхондроплазия), болезнь Пэджета (деформирующая остеодистрофия).

Основным признаком озлокачествления хондромы является внезапное увеличение размеров ранее существовавшей доброкачественной опухоли. Клиническое течение хондросарком обычно медленное. Опухоль постепенно распространяется по длиннику (диафизу) кости. Инфильтрация, прорастание и разрушение коркового слоя кости опухолью происходит медленно При прорыве опухоли через надкостницу в мягкие ткани ее рост обычно ускоряется. Быстро текущие формы хондросарком наблюдается примерно у 10 % больных. Характерным является гематогенное метастазирование в легкие, которое наблюдается значительно реже и позже, чем при остеосаркомах. Местные рецидивы часты и более злокачественны, чем первичные опухоли.

Оперативное вмешательство — включает в себя полное иссечение первичой опухоли вместе с метастазами. Нередко приходится делать ампутации и экзартикуляции конечности с половиной таза или плечевым поясом.

Лучевая терапия — подходит только для ранних стадий хондросарком, так как в более поздних стадиях опухоли устойчивы к радиоизлучению.

Химиотерапия — подходит для высокодифференцированной и мезенхимной хондросаркомы, которые очень чувствительны к химиотерапевтическим препаратам.

Комплексные терапии включают в себя наиболее эффективные методы лечения при всех типах хондросарком — радиохирургическое либо химиохирургическое лечение.

Костнообразующие.

Остеобластокластома (гигантоклеточная опухоль). Остеобластокластома является одной из наиболее частых опухолей костей. Заметных половых различий в заболеваемости остеобластокластомой не наблюдается. Описаны случаи семейного и наследственного заболевания.

В длинных трубчатых костях опухоль локализуется в эпиметафизарном отделе (у детей - в метафизе). Она не прорастает суставной хрящ и эпифизарный хрящ. В редких случаях наблюдается диафизарная локализация остеобластокластомы (по нашим данным, в 0,2% случаев).

Лечение доброкачественных остеобластокластом осуществляется двумя методами - хирургическим и лучевым.

Злокачественная остеобластокластома. Признаки озлокачествления остеобластокластомы: бурный рост опухоли, нарастание болей, увеличение диаметра очага деструкции или переход ячеисто-трабекулярной фазы в литическую, разрушение кортикального слоя на большом протяжении, нечеткость контуров очага деструкции, разрушение замыкательной пластинки, ранее ограничивающей вход в костномозговой канал, периостальная реакция.

Заключение об озлокачествлении остеобластокластомы на основании клинико-рентгенологических данных должно быть подтверждено морфологическим исследованием опухоли. Рентгенологическая картина остеобластокластом длинных трубчатых костей.

Остеома -доброкачественная костная опухоль. В большинстве случаев не малигнизируется.

1) твердая О. (osteoma durum s. eburneum), состоящая из плотного, как слоновая кость, вещества, расположенного концентрическими, параллельными к поверхности опухоли пластинками;

2) губчатая О. (osteoma spongiosum);

3) мозговидная О. (osteoma medullosum), содержащая обширные полости, наполненные костным мозгом. Различают ещё, по Вирхову, две группы О.: одни, которые развиваются из костной системы (гиперпластические), и другие, которые возникают из соединительной ткани разных органов (гетеропластические).

Остеогенная саркома -злокачественные клетки которой происходят из костной ткани и продуцируют эту ткань. В некоторых из этих опухолей доминируют хондробластические или фибробластические компоненты. Рентгенологически подразделяется на остеолитическую, остеопластическую (склеротическую) и смешанную формы. Остеогенная саркома — чрезвычайно злокачественное новообразование. Возникая непосредственно из элементов кости, она характеризуется бурным течением и склонностью рано давать метастазы.

Начало заболевания не всегда удается точно определить. Неясные тупые боли появляются вблизи сустава, так как первично опухоль локализуется чаще всего вблизи метафизарного отдела трубчатой кости. Возникает боль в суставе без объективных признаков выпота в нём, часто после травмы в прошлом. По мере расширения границ опухоли и вовлечения в процесс соседних тканей боли усиливаются. Появляются отчетливое утолщение метадиафизарного отдела кости, выраженная пастозность тканей, венозная сеть кожи ясно определяется. К этому времени возникает контрактура в суставе, увеличивается хромота. При пальпации — резкая боль. Сильные ночные боли, не снимаемые анальгетиками и не связанные с функцией конечности и не утихающие даже при фиксации в гипсе. Опухоль стремительно распространяется по соседним тканям, быстро заполняет костномозговой канал, прорастает мышцы, очень рано дает обширные гематогенные метастазы, особенно в лёгкие, головной мозг; метастазы в кости крайне редки.

Рентгенодиагностика остеогенных сарком несложна. Для начальных стадий характерен остеопороз кости, контуры опухоли смазаны, за пределы метафиза она не распространяется. Вскоре намечается дефект костной ткани. В некоторых опухолях отмечаются пролиферативные, остеобластические процессы. В этих случаях отслоенная надкостница веретенообразно вздута, иногда, прерываясь, дает картину «козырька». Характерен, особенно у детей, игольчатый периостит, когда остеобласты продуцируют костную ткань по ходу кровеносных сосудов, то есть перпендикулярно кортикальному слою, образуя так называемые спикулы. Дифференциальный диагноз остеогенной саркомы проводят между хондросаркомой, эозинофильной гранулемой, хрящевыми экзостозами, остеобластокластомой.

Лечение остеогенной саркомы включает в себя следующие стадии:

Предоперационная химиотерапия для подавления микрометастазов в легких, уменьшения размеров первичного очага опухолеобразования и оценки гистологического ответа опухоли на химиотерапию, что определяет дальнейшую методику лечения. Для лечения остеогенной саркомы в настоящее используются следующие препараты: высокодозный метотрексат, адрибластин, ифосфамид, препараты платины, (карбоплатин, цисплатин), этопозид.

Обязательная операция. Если ранее прибегали к обширной операции, зачастую включающую в себя ампутацию всей конечности, то в настоящее время ограничиваются щадящей операцией. При этом удаляют лишь части кости с заменой её на имплантат из пластика, металла или трупной кости. От органосохраняющей операции отказываются в тех случаях, когда опухоль прорастает сосудисто-нервный пучок, если произошел патологический перелом, а также при больших размерах опухоли и её прорастании мягких тканей. Наличие метастазов не является противопоказанием к органосохраняющей операции. Крупные метастазы в легких также удаляются хирургически.

Параостальная саркома. Оссифицирующая паростальная остеома, параоссальная саркома, паростальная остеобластическая саркома, паростальная остеогенная саркома, юкстакортикальная остеогенная саркома) — злокачественная остеогенная опухоль, развивающаяся из камбиального слоя надкостницы.

В клинические, картине многие исследователи выделяют первоначальную фазу, в течение которой опухоль медленно растёт без выраженных проявлений. Боль, как правило, отсутствует или бывает умеренной. Когда опухоль достигает значительных размеров, появляются симптомы, связанные со сдавлением нервных стволов и кровеносных сосудов, появляются боли, которые усиливаются и становятся постоянными. Рентгенологические картина в начальных стадиях развития опухоли характеризуется наличием в мягких тканях вблизи кости солитарного, грибовидной формы, чётко отграниченного плотного опухолевого образования (рисунок 2). У его полюсов между опухолью и корковым веществом подлежащей кости видна линия просветления. В дальнейшем кость окутывают наподобие муфты опухолевые массы с отчётливыми очертаниями, состоящие как бы из сливающихся шаров и полушарий различных размеров. Структура опухоли в центральной её части плотнее, однороднее, чем в периферической. Периостальной реакции не наблюдается. Паростальная саркома метастазирует гематогенно в лёгкие, где метастазы могут быть обнаружены при рентгенологическое исследовании.

Лечение оперативное. Проводят сегментарную резекцию поражённой кости с ауто или аллопластикой дефекта, ампутацию или экзартикуляцию конечности.

Соединительно-тканные.

Миксома.

Липома.

Фиброма.

Миксосаркома.

Липосаркома.

Фибросаркома.

Сосудистообразующие.

Ангиома.

Ангиосаркома.

Саркома Юинга.

Диффузная эндотелиома.

Ретикулярнообразующие.

Ретикулосаркома.

Миелома солитарная.

Множественная миелома (миеломная болезнь).

Нервнообразующие.

Неврофиброма.

Злокачественная неврофиброма.