Деменция, обусловленная нейросифилисом

Психические нарушения при сифилисе головного мозга подразделяются на прогрессивный паралич и сифилитические психозы.

Прогрессивный паралич (болезнь Бейля, паралитическое слабоумие) — поздняя форма нейросифилиса, возникающая спустя 10—15 лет после заражения и характеризующаяся прогрессирующим тотальным слабоумием. Как самостоятельное заболевание, прогрессивный паралич был выделен французским психиатром и паталогоанатомом А. Бейлем (A. Bayle) в 1822 г.

Основным клиническим синдромом прогрессивного паралича является нарушение психической деятельности с развитием тотального слабоумия. У больных отмечается резкое снижение интеллекта, исчезает критика и самокритика, полностью ослабевают все виды памяти, прогрессивно нарастают расстройства мышления, изменяется эмоционально-волевая сфера. При этом повышенное настроение сочетается с прожорливостью и излишней эротичностью. На фоне психических нарушений у больных появляется ряд неврологических симптомов в виде нарушения речи по типу дизартрии. Речь становится смазанной, неясной, «заглатываются» слоги при произношении длинных слов, нарушается почерк, изменяются тембр голоса: он становится глухим, гнусавым.

Изменяется внешний вид больного, лицо становится маскообразным, веки опущены; из-за нарушения иннервации мимических мышц больные становятся неопрятными, у них отмечаются нарушения функции тазовых органов (непроизвольное мочеиспускание, не удерживается кал). Вегетативно-трофические расстройства проявляются отеками, остеопорозом, ломкостью костей, пролежнями и атрофией мышц.

Конечная стадия заболевания характеризуется развитием клиники полного маразма на фоне бездеятельной эйфории.

Помимо классической формы прогрессивного паралича часто встречаются и атипичные его формы в виде юношеского и старческого прогрессивного паралича, а также паралича Лиссауэра и табопаралича.

Юношеский прогрессивный паралич развивается на фоне врожденного сифилиса в 10—15-летнем возрасте и характеризуется быстрым, резко нарастающим снижением интеллекта вплоть до стадии дебильности.

Старческий прогрессивный паралич возникает в возрасте старше 60 лет и напоминает клинику старческого слабоумия с выраженными расстройствами памяти.

Паралич Лиссауэра характеризуется медленным нарастанием слабоумия и нарушением высших мозговых функций с развитием афазии, агнозии и апраксии, а также появлением эпилептиформных припадков.

Табопаралич - симптомокомплекс клинических проявлений прогрессивного паралича и сухотки спинного мозга. Иными словами, на фоне прогрессирующего тотального слабоумия у больных отмечаются нарушения всех видов глубокой чувствительности. Так, при закрытых глазах больные не ощущают, в каком положении находятся части их тела, при ходьбе им кажется, что они ходят по мягкому полу, или по войлоку, в связи с чем каждый их шаг контролируется зрением. При умывании они одной рукой держатся за что-то, другой умываются из-за нарушения мышечно-суставного чувства. Таким образом, характерной особенностью таких больных является невозможность передвигаться в ночное время суток, а при ходьбе в дневное время — смотреть по сторонам и любоваться жизнью.

Прогноз прогрессивного паралича неблагоприятный. Продолжительность течения от начальных проявлений до летального исхода — 2—2,5 года, при юношеской форме — 5—6 лет.