Главная Случайная страница


Полезное:

Как сделать разговор полезным и приятным Как сделать объемную звезду своими руками Как сделать то, что делать не хочется? Как сделать погремушку Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами Как сделать идею коммерческой Как сделать хорошую растяжку ног? Как сделать наш разум здоровым? Как сделать, чтобы люди обманывали меньше Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили? Как сделать лучше себе и другим людям Как сделать свидание интересным?


Категории:

АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника






Примечание. МС — миелосупрессия. 19 page





(выраженная недостаточность факторов VII и XIII, тяжёлая форма болезни фон Виллебранда) и приобретённых (острые синдромы ДВС, значитель­ная передозировка прямых и непрямых антикоагулянтов) нарушениях.

• Васкулитно-пурпурный тип кровоточивости характеризуется геморраги­ческими или эритематозными (на воспалительной основе) высыпаниями, возможно развитие нефрита и кишечных кровотечений; наблюдают при инфекционных и иммунных васкулитах.

• Ангиоматозный тип кровоточивости характеризуется упорными, строго локали­зованными и привязанными к локальной сосудистой патологии кровоте­чениями. Наблюдают при телеангиэктазах, ангиомах, артериовенозных шунтах.

Диагностика

Общая диагностика геморрагических заболеваний и синдромов базируется на следующих основных принципах.

• Определение сроков возникновения, давности, длительности заболевания и особенностей его течения: начало в раннем возрасте либо у взрос­лых людей, острое или постепенное развитие геморрагического синдрома, недавнее или многолетнее (хроническое, рецидивирующее) его течение.

• Выявление по возможности наследственного генеза кровоточивости (с уточне­нием типа наследования) или приобретённого характера заболевания. Уточне­ние возможной связи развития геморрагического синдрома с предшество­вавшими патологическими процессами, воздействиями (в том числе и лечеб­ными — применением ЛС, вакцинацией и т.д.) и фоновыми заболеваниями (болезни печени, лейкозы, инфекционно-септические процессы, травмы, шок).

• Определение преимущественной локализации, тяжести и типа кровоточи­вости. Например, при болезни Рандю—Ослера преобладают упорные носо­вые кровотечения (часто это единственное клиническое проявление); при патологии тромбоцитов — повышенная склонность к образованию синя­ков, маточным и носовым кровотечениям, при гемофилиях — глубокие гематомы и кровоизлияния в суставы.

При дифференциальной диагностике следует учитывать значительные раз­личия в распространённости отдельных геморрагических заболеваний: некото­рые из них исключительно редки, тогда как на другие приходится подавляющее большинство встречающихся в клинической практике случаев кровоточивости.

Таблица 68-1. Алгоритм доступных диагностических исследований при геморрагических диатезах

Время свёртывания
Нормальное Увеличенное
Патология тромбоцитов и сосудов Коагулопатии
Ретракция сгустка Концентрация протромбина
Нормальная Неполная Нормальная Снижена
Сосудистая пурпура Тромбоцитопения Гемофилия Гипопротромбинемия
  Тромбоцитопатия   Гипофибриногенемия
  Тромботическая тромбоцитопения Приобретённые дефициты факторов свёртывания
      две

Таблица 68-2. Тесты оценки гемостаза и коагуляции

Тест Норма Патология
Тромбоциты 150-450- 109 Тромбоцитопения, тромбоцитоз
Время кровотечения 2—7,5 мин Тромбоцитопения; болезнь фон Виллебранда; дисфункции тромбоцитов; патология стенки сосуда
Стандартное частичное тромбопластиновое время 60-90 с Недостаточность ингибиторов прекалликреина, высокомолекулярного кининогена; факторов VIII, IX, XI, XII; антифосфолипидный синдром, гепарин
Активированное частичное тромбопластиновое время 30-40 с  
Протромбиновое время 11—14 с Недостаточность или подавление активности факторов V, VII, X, протромбина; антифосфолипидный синдром
Тромбинбвое время 12-20 с Гипофибриногенемия, патология фибриногена; гепаринизация
Фибриноген 1,6-4,5 г/л Гипофибриногенемия, патология фибриногена
Продукты деградации фибрина Менее 10 мг/мл ДВС, фибринолиз, болезни печени

По G. R. Lee et al., с. 1051.

Таблица 68-3. Диагностика нарушений гемостаза

Содержание тромбоци­тов Время крово­течения Частичное тромбопла­стиновое время Протромбиновое время Предположительный диагноз Этиология
Снижено Увеличено Норма Норма Тромбоцитопения ИТП, действие лекарств
Норма Увеличено Увеличено Норма Болезнь фон Виллебранда  
Норма Увеличено Норма Норма Тромбоцитопатия Действие лекарств; уремия
Норма Норма Увеличено Норма Патология внутреннего механизма Гемофилия А или В; фактор VIII, антифосфолипидный синдром
Норма Норма Увеличено Увеличено Патология внутреннего, внешнего или общего пути свёртывания Болезни печени, дефицит витамина К; ДВС, патология гепарина
Норма Норма Норма Увеличено Нарушение внешнего пути свёртывания Дефицит фактора VII
Норма Норма Норма Норма   Наследственные телеангиэктазии, аллергическая сыпь

По G.R. Lee et al., с. 1315.



Геморрагические заболевания и синдромы 925

Алгоритм диагностики геморрагических синдромов представлен в табл. 68-1. В табл. 68-2 и 68-3 приведены дифференциальные тесты оценки гемостаза при различных геморрагических диатезах.

Геморрагические заболевания, обусловленные патологией сосудов

НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (геморрагический ангиома-тоз, болезнь Рандю—Ослера) наследуется по аутосомно-доминантному типу (Ш).

Этиология и патогенез

Кровоточивость при наследственной геморрагической телеангиэктазии обу­словлена недостаточным развитием субэндотелиального каркаса мелких сосудов и неполноценностью эндотелия на отдельных участках сосудистого русла. В дет­ском или юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко травмируемые мелкие ангиомы; в ряде случаев также формируются артериовенозные шунты в лёгких и других органах. Неполноценность мезенхимальных тканей также мо­жет проявляться повышенной растяжимостью кожи («резиновая кожа»), слабо­стью связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок клапанов сердца). Редко, но это заболевание приводит к смерти от острой постгеморрагиче­ской анемии, когда, например, перевязкой сонных артерий не удаётся остановить носовое кровотечение. Возможно сочетание с болезнью фон Виллебранда.

Клиническая картина и диагностика

Заболевание проявляется рецидивирующими кровотечениями из телеан­гиэктазии, расположенных чаще всего в полости носа. Реже кровоточат те­леангиэктазии на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости, глотки, желудка. Количество телеангиэктазии (а соответственно и кровотечений из них) увеличивается в период полового созревания и в возрасте до 20—30 лет. При формировании артериовенозных шунтов могут развиться одышка, цианоз, ги-поксический эритроцитоз. Возможно сочетание с пролапсом створок клапанов сердца (шумы, аритмия), гипермобильностью суставов, вывихами и другими на­рушениями, обусловленными неполноценностью тканей мезенхимного генеза, а также с дефицитом фактора фон Виллебранда. Может развиться цирроз печени.

Лабораторные и инструментальные методы. Частые и обильные кровотечения могут привести к развитию постгеморрагической анемии. При формировании артериовенозных шунтов может развиться эритроцитоз, повышение концен­трации НЬ в крови; при рентгенологическом исследовании лёгких обнаружи­вают единичные округлые или неправильной формы тени, нередко ошибочно принимаемые за опухоли.

Диагностика основана на выявлении семейного характера заболевания (од­нако возможны и спорадические случаи) и обнаружении типичных телеанги­эктазии и рецидивирующих кровотечений из них.

Лечение

Для остановки кровотечений используют средства местной и общей гемо-статической терапии (орошения раствором тромбина и 5% раствором амино­


ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 68

капроновой кислоты, тампонада носа масляными тампонами, отслойка слизи­стой оболочки в области кровотечения, прижигание). Более эффективна крио­терапия. Иногда приходится прибегать к хирургическому лечению (иссечение ангиом, пластика перегородки носа, перевязка и эмболизация артерий). Также используют баротерапию, прижигания с помощью лазера. Все эти мероприятия часто дают лишь временный эффект. Введение викасола и хлорида кальция не показано. При сопутствующем дефиците фактора фон Виллебранда проводят трансфузии свежезамороженной плазмы, вводят криопреципитат. При разви­тии анемии проводят гемотрансфузии, назначают препараты железа.


Профилактика. Больным следует избегать травматизации слизистых обо­лочек в местах расположения ангиом. Слизистую оболочку носа смазывают ланолином (с тромбином) или нейтральными маслами. При вступлении в брак необходимо медико-генетическое консультирование.

Прогноз в большинстве случаев относительно благоприятный, но иногда развиваются неконтролируемые кровотечения.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Геморрагический васкулит (анафилактоидная пурпура, иммунокомплекс-ный васкулит, болезнь Шёнляйна—Геноха) — кровоточивость, обусловленная поражением сосудов малого калибра иммунными комплексами и компонента­ми системы комплемента (см. главу 57 «Пурпура Шёнляйна—Геноха»).

Геморрагический васкулит считается первичной болезнью, если не выяв­ляются какие-либо другие причины его возникновения. Клиническая картина обычно яркая — температура до до 38 °С, боли в крупных суставах с их отёком и появление очень характерной сыпи на нижних конечностях до ягодиц. Крайне важно обращать внимание на абдоминальный и почечный синдромы. Так, у детей при ситуациях острого живота во время лапаротомии выявляются ха­рактерные высыпания на брюшине. В то же время кожных поражений нет. Почечный синдром — микрогематурия, протеинурия — изредка определяет судьбу больного, которая включает развитие ХПН, назначение программного гемодиализа и транплантацию почки. Лечение заключается в выявлении пер­вичной болезни (опухоль лимфатической системы, коллагеноз, гепатит) и её терапии. При идиопатической, первичной форме лечение включает плазмафе-резы, гепарин, дезагреганты. Кортикостероидные препараты не показаны.

Геморрагические синдромы, обусловленные патологией тромбоцитов (тромбоцитопении и тромбоцитопатий)

ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Тромбоцитопеническая (идиопатическая, аутоиммунная) пурпура — группа заболеваний, объединяемых по принципу единого патогенеза тромбоцитопе­нии (укорочение продолжительности жизни тромбоцитов, обусловленное дей­ствием AT к ним или другими механизмами их разрушения).

Выделяют аутоиммунную и гаптеновую иммунную тромбоцитопению. Аутоиммунная тромбоцитопения может быть как первичной (идиопатиче­ской), так и вторичной. Гаптеновые (иммунные) формы тромбоцитопении связаны с использованием ЛС и инфекционными заболеваниями.


Геморрагические заболевания и синдромы 927

Классификация

Выделяют острую и хроническую формы течения заболевания.

• Острая: продолжительность заболевания менее 6 мес.

• Хроническая (более 6 мес): период обострения (криз), клиническая ре­миссия, клинико-гематологическая ремиссия.


Клиническая картина и диагностика

Клиническая картина обусловлена нарушением тромбоцитарно-сосудистого гемостаза. Возникают петехиальные высыпания и синяки различной величины и формы на коже; развиваются кровотечения из носа, дёсен, матки, иногда из почек, желудочно-кишечного тракта. Кровотечения возникают спонтанно; раз­витию синяков способствуют ушибы. Спленомегалия отсутствует. Заболевание осложняется развитием хронической железодефицитной анемии.

Заболевание следует заподозрить при сочетании геморрагической сыпи на коже и носовых и маточных кровотечений при отрицательном семейном ана­мнезе и отсутствии других признаков наследственного дефицита тромбоцитов.

Лабораторные исследования

Кровь. В остром периоде — железодефицитная анемия, тромбоцитопения. При хроническом течении — гипохромная микроцитарная анемия. Время кровоте­чения удлинено. Определяется повышенное содержание IgG к Аг тромбоцитов, увеличение ЦИК.

Миелограмма закономерено демонстрирует увеличение количества мегака-риоцитов с отсутствием тромбоцитов, что естественно, поскольку последние потребляются на периферии.

Дифференциальная диагностика

• Гемолитико-уремический синдром возникает на фоне инфекционного за­болевания, характеризуется острой почечной недостаточностью и гемоли­зом. Происходит разрушение не только эритроцитов, но и тромбоцитов. При лабораторных исследованиях обнаруживают признаки гемолиза и уремии. Нет AT к эритроцитам и тромбоцитам, определяется повышен­ное содержание фактора фон Виллебранда. Цвет плазмы больного чёрный, неврологическая симптоматика демонстрирует кому.

• При ДВС тромбоцитопения возникает вследствие повышенного тром-бообразования. В обоих случаях геморрагический синдром сочетается с клинической картиной тромбоза, ишемического поражения органов. Изменённые коагуляционные тесты характерны для ДВС, — увеличение протромбинового времени, частичного тромбопластинового времени, уменьшение концентрации фибриногена. Коагулограмма при тромбо-цитопенической пурпуре не изменена.

• Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура — редкое заболевание, ха­рактеризующееся геморрагическим синдромом в виде кожных геморрагии и повышенным тромбообразованием, приводящим к ишемии внутренних органов. Диагноз тромботической тромбоцитопенической пурпуры ставят при обнаружении в крови фрагментированных эритроцитов на фоне тром­боцитопении и признаков ишемического поражения органов. Лечение: инфузии свежезамороженной плазмы, плазмаферез, глюкокортикоиды, пре­параты, улучшающие микроциркуляцию (например, трентал). Течение забо­левания осложняет неврологическая симптоматика и ХПН. Прогноз плохой.


928 ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 68

Лечение

Гемостатическая терапия. Для остановки кровотечений используют ингиби­торы фибринолиза [аминокапроновая кислота, аминометилбензойная кислота (памба, амбен, гумбикс), транексамовая кислота (трансамча)], карбазохром (ад-роксон), этамзилат (дицинон) и т.п. Местная кровоточивость останавливается тампонадой. Для купирования маточных кровотечений применяют аминока-проновую кислоту (8—12 г/сут перорально) или аминометилбензойную кислоту (памба, 250 мг 3 раза в день перорально), местранол.

Глюкокортикоиды. Назначают преднизолон в начальной дозе 1 мг/кг/сут. При недостаточном эффекте дозу увеличивают в 2—4 раза (на 5—7 дней). Про­должительность лечения составляет 1—6 мес в зависимости от терапевтического эффекта и его стойкости. Показатель эффективности терапии — купирование геморрагического синдрома в течение первых дней лечения.

Спленэктомия показана при неэффективности терапии глюкокортикоидами или при быстром рецидиве тромбоцитопении после отмены глюкокортикои­дов. Спленэктомию у взрослых, как правило, производят через 4 мес от начала заболевания, у детей — через 12 мес. Абсолютные показания к спленэктомии:

• тяжёлый тромбоцитопенический геморрагический синдром с множествен­ными геморрагиями на лице, слизистой оболочке ротовой полости и ак­тивными некупируемыми кровотечениями;

• часто рецидивирующая тромбоцитопения, приводящая к необходимости постоянного применения глюкокортикоидов.

Иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфамид, винкристин и др.) при­меняют изолированно или в сочетании с преднизолоном при неэффективности глюкокортикоидов и спленэктомии. Лечение проводят амбулаторно.

Иммуноглобулин человека для внутривенного введения используют при неэф­фективности иммунодепрессантов. Иммуноглобулин вводят в/в в дозе 400 мг/кг в день в течение 5 дней.

Диспансеризация. Больные подлежат обязательной диспансеризации. Часто­та посещений врача зависит от тяжести заболевания и программы лечения на данном этапе.

Прогноз: спленэктомия даёт эффект в 70% случаев.

ТРОМБОЦИТОПАТИИ

Тромбоцитопатии — заболевания, обусловленные врождённой (чаще всего наследственной) или приобретённой качественной неполноценностью тром­боцитов. При некоторых тромбоцитопатиях может развиться непостоянная вторичная тромбоцитопения (обычно умеренно выраженная), обусловленная уменьшением продолжительности жизни дефектных тромбоцитов.

Тромбастения Глянцманна

В основе заболевания лежит генетически обусловленное снижение со­держания гликопротеина Щ-Ша на поверхностной мембране тромбоцитов. Отсутствует агрегация тромбоцитов в ответ на воздействие физиологических активаторов (АДФ, коллаген, тромбин, адреналин). Агрегация с ристоцетином не нарушена, ретракция кровяного сгустка отсутствует или недостаточна.

Синдром Бернара-Сулье

В основе заболевания лежит отсутствие на поверхностной мембране тром­боцитов рецепторов — гликопротеинов Ib—IX—V. Характерны умеренная тром­


Геморрагические заболевания и синдромы 929

боцитопения, гигантские размеры тромбоцитов (до 5—8 мкм), отсутствие агре­гации тромбоцитов в ответ на добавление ристоцетина; агрегация с АДФ или коллагеном сохранена.

Лечение

Для лечении наследственных тромбоцитопатий используют этамзилат (ди-цинон), ингибиторы фибринолиза, трансфузии тромбоцитной массы.

Геморрагические заболевания, обусловленные нарушениями свёртывающей системы крови

КЛАССИФИКАЦИЯ КОАГУЛОПАТИИ

Наследственные коагулопатии.

• Дефицит компонентов фактора VIII (гемофилия А, болезнь фон Вилле­бранда) и фактора IX (гемофилия В); это наиболее распространённые наследственные коагулопатии (более 95% случаев).

• Дефицит факторов VII, X, V и XI (по 0,3—1,5% случаев).

• Дефицит других факторов: XII (дефект Хагемана), II (гипопротромбине-мия), I (гиподисфибриногенемия), XIII (дефицит фибринстабилизирую-щего фактора) встречают крайне редко (единичные наблюдения).

Приобретённые коагулопатии.

• Синдром ДВС.

• Дефицит или угнетение активности факторов протромбинового ком­плекса (II, VII, X, V) при заболеваниях печени, обтурационной желтухе, дисбактериозах кишечника, передозировке антагонистов витамина К (кумарины, фенилин), геморрагическая болезнь новорожденных.

• Коагулопатии, связанные с появлением в крови иммунных ингибиторов факторов свёртывания (чаще всего AT к фактору VIII).

• Кровоточивость, обусловленная гепаринизацией, введением препаратов фибринолитического [стрептокиназа, урокиназа, алтеплаза (актилизе)] и дефибринирующего действия.

ГЕМОФИЛИИ

Гемофилии А и В наследуются по рецессивному Х-сцепленному типу. Гене­тические дефект приводит к недостаточному образованию или аномалии коа-гуляционной части фактора VIII (гемофилия А) или фактора IX (гемофилия В). Временный (от нескольких недель до нескольких месяцев) приобретённый де­фицит фактора VIII (реже IX), сопровождающийся сильной кровоточивостью, может развиваться у лиц любого пола в результате появления в крови в высоком титре AT к этим факторам (например, при аутоиммунных заболеваниях, в послеродовом периоде).

Распространённость

Гемофилия А — 10:100000 мужчин, гемофилия В — 2:100000 мужчин. Ро­ждение больных девочек теоретически возможно при браке мужчины, боль­


ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 68

ного гемофилией, с женщиной—носительницей патологического гена или, что крайне редко, — женщиной с одной инактивированной половой хромосомой.

Классификация

Классификация основана на определении активности факторов свёртывания в крови.

• Лёгкая форма — активность более 5%.

• Среднетяжёлая форма — активность 3—5%.

• Тяжёлая форма — активность 1—2%.

• Крайне тяжёлая форма — активность менее 1%.

Патогенез

Дефект (недостаточность) VIII и IX факторов свёртывания крови приводит к увеличению времени свёртывания цельной крови и развитию геморрагиче­ского синдрома. Наиболее часто поражаются крупные суставы (гемартрозы), забрюшинное пространство. Характерны рецидивы кровотечений в одни и те же суставы, приводящие к развитию хронических артритов, анкилозов суста­вов, вплоть до их разрушения.

Клиническая картина

Болеют лица мужского пола. Заболевание начинается в раннем детском возрасте. Для гемофилии характерен гематомный тип кровоточивости.

• Обильные и длительные кровотечения после любых, даже незначительных, травм и операций, включая экстракцию зубов, прикусы губ и языка и т.д.

• Рецидивирующие кровоизлияния в крупные суставы конечностей (колен­ные, голеностопные и др.) приводят к развитию хронических артрозов. Деформация суставов и ограничение подвижности в них, атрофия мышц и контрактуры приводят к инвалидизации больных.

• Могут развиться крупные гематомы (межмышечные, внутримышечные, поднадкостничные и забрюшинные), вызывающие иногда деструкцию окружающих тканей (гемофилические псевдоопухоли); в результате раз­рушения костной ткани могут развиться патологические переломы.

• Возможны упорные рецидивирующие желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Тяжесть заболевания зависит от степени дефицита антигемофилических фак­торов. Следует учитывать, что при травмах и оперативных вмешательствах угро­за развития опасных для жизни кровотечений сохраняется и при лёгких формах гемофилии, поэтому в таких случаях для обеспечения адекватного гемоста­за необходимо поддерживать активность антигемофилических факторов (VIII или IX) более 30-50%.

Диагностика

Гемофилию следует заподозрить у больных мужского пола с гематомным типом кровоточивости и гемартрозами, возникающими с раннего детства.

Лабораторные исследования (табл. 68-4).

• Увеличение общего времени свёртывания крови при нормальных показа­ниях протромбинового и тромбинового тестов.


Геморрагические заболевания и синдромы 951

Таблица 68-4. Клинические и лабораторные данные при гемофилиях А и В

Форма Концентрация фактора VIII или IX (ед/л) Частичное тром­бопластиновое время Клиника
Тяжёлая 0-20 Резко увеличено Гемартрозы и спонтанные кровотечения (тяжёлые и частые); инвалидность
Умеренная 20-50 Увеличено Гемартрозы и спонтанные кровотечения (редкие)
Лёгкая 50-250 Вариабельное Гемартрозы и спонтанные кровотечения (очень редкие). Неожиданные и тяжёлые кровотечения при травмах и хирургических вмешательствах
Субкли­ническая 250-490 Обычно в норме Возможны кровотечения после больших травм и хирургических операций. Часто не диагностируется
По G. R. Lee et al., с. 1428

• Для дифференциальной диагностики гемофилии А и В проводят коррек-ционные пробы в аутокоагулограмме.

— При гемофилии А нарушение свёртывания можно устранить добав­лением к плазме больного донорской плазмы, предварительно об­работанной бария сульфатом (при этом абсорбируется фактор IX, но сохраняется фактор VIII), но не «старой» (хранившейся 1—2 сут) сыворотки крови (содержит фактор IX, но лишена фактора VIII).

— При гемофилии В нарушение свёртываемости можно корригировать «ста­рой» сывороткой крови, но не плазмой, обработанной бария сульфатом.

— При наличии в крови больного иммунного ингибитора антигемофили-ческого фактора («ингибиторная» форма гемофилии) нарушение свёр­тывания не удаётся корригировать ни плазмой, обработанной бария сульфатом, ни «старой» сывороткой крови; содержание дефицитного фактора в плазме увеличивается незначительно после внутривенного введения его концентрата или донорской плазмы. Титр ингибитора определяют по способности плазмы больного (в разных разведениях) нарушать свёртываемость свежей нормальной донорской плазмы.

Единственный достоверный диагностический признак гемофилии при первич­ном обращении — снижение активности факторов свёртывания крови. Ге-матомный тип кровоточивости, сочетающийся с кровотечениями из слизистых оболочек, наблюдающийся у лиц мужского возраста с раннего возраста на фоне увеличения времени свёртывания крови и частичного тромбопластинового вре­мени, семейных случаев заболевания, — основные диагностические критерии гемофилии (без определения типа) при невозможности определения факторов свёртывания крови.

Дифференциальная диагностика

• Болезнь фон Виллебранда — аутосомно наследуемый дефект синтеза струк­турного компонента фактора VIII. Заболевание характеризуется повы­шенной ломкостью капилляров, нарушением адгезии тромбоцитов и сни­жением активности VIII фактора. Отличительные клинические признаки: болеют как мужчины так и женщины; преобладают микроциркуляторный тип кровоточивости, частые геморрагии в кожу и подкожную клетчатку,


ВНУТРЕННИЕ БОЛЕЗНИ Глава 68

у женщин — полименорея, приводящая к анемизации; поражения суста­вов развиваются редко, обычно не тяжёлые.

• Прочие коагулопатии — дефицит других факторов свёртывания крови (на­пример, афибриногенемия, недостаточность V, VI, VII факторов). Диагноз подтверждают определением концентрации факторов в крови.

• Патология тромбоцитов (тромбоцитопения, тромбоцитопатия). Отличи­тельный признак от всех коагулопатии — удлинение времени кровоте­чения на фоне неизменённого времени свёртывания. В периферической крови — тромбоцитопения. Обнаруживают нарушение адгезивной и агре-гационной функций тромбоцитов.

• Образование AT (относящихся к IgG) к VIII фактору — тяжёлое осложне­ние, возникающее при лечении врождённых гемофилии. Наиболее до­ступный метод качественного определения ингибитора — определение активности VIII фактора в плазме здорового человека после инкубации с плазмой больного гемофилией. Развитие ингибиторной формы гемо­филии крайне опасно для жизни больного, так как может привести к профузному кровотечению и кровоизлиянию в жизненно важные органы (ЦНС, сердце и др.)

Лечение

Основной метод лечения — заместительная гемостатическая терапия криопре-ципитатом или концентратами фактора VIII (при гемофилии А) или фактора IX (при гемофилии В). При отсутствии этих препаратов или неустановленной форме гемофилии вводят внутривенно струйно в большом объёме свежезамороженную плазму, содержащую все необходимые факторы свёртывания.

Показания к заместительной терапии: кровотечения, острые гемартрозы и ге­матомы, острые болевые синдромы неясного генеза (часто связаны с кровоиз­лияниями во внутренние органы), хирургические вмешательства (от удаления зубов до полостных операций).

• При гемофилии А доза криопреципитата зависит от тяжести кровотече­ний, травм или хирургических вмешательств (от 10 до 30 ЕД/кг 1 раз в сутки). Плазму вводят по 300—500 мл каждые 8 ч.

• При гемофилии В вводят концентраты фактора IX по 4—8 доз в сутки либо концентрат нативной плазмы по 10—20 мл/кг/сут ежедневно или через день.

• При развитии анемии проводят трансфузии свежей (хранившейся 1—2 дня) одногруппной эритроцитной массы.

• Трансфузии крови и плазмы от матери больному ребёнку нецелесообраз­ны: у женщин—носительниц патологического гена содержание антигемо-фильных факторов в крови существенно снижено.

Причины неэффективности заместительной терапии: разведение и медленное (капельное) введение концентратов факторов или плазмы, дробное введение их малыми дозами, одновременные инфузии кровезаменителей (5% раствор глюкозы, полиглюкин, гемодез и т.д.), уменьшающих концентрацию антигемо-фильных факторов в крови больного (за счёт её разведения). При «ингибитор-ных» формах проводят плазмаферез (для удаления AT к факторам свёртывания) в сочетании с введением очень больших доз концентратов факторов и предни-золона (до 4—6 мг/кг/сут).


Геморрагические заболевания и синдромы

Лечение гемартрозов. В остром периоде необходимо как можно быстрее начать заместительную гемостатическую терапию (её проводят в течение 5— 10 дней). При выраженных кровоизлияниях производят пункцию сустава с аспирацией крови и введением в его полость гидрокортизона или преднизолона (при строгом соблюдении правил асептики). Поражённую конечность иммоби­лизуют на 3—4 дня, а затем начинают занятия ЛФК и физиотерапевтическое лечение (необходимо введение криопреципитата). После окончания острого периода можно использовать грязелечение (в первые дни обязательно вводят криопреципитат).

При всех кровотечениях, кроме почечных, показан приём аминокапроновой кислоты по 4—12 г/сут в 6 приёмов или других ингибиторов фибринолиза [аминометилбензойная кислота (памба), транексамовая кислота (трансамча)]. Проводят местную гемостатическую терапию: аппликации на кровоточащую поверхность гемостатической губки, примочек с раствором тромбина, ами­нокапроновой кислоты. Викасол и препараты кальция не применяются. Ле­чение проводится на фоне внутривенного введения недостающих факторов свёртывания крови.







Date: 2016-05-25; view: 544; Нарушение авторских прав



mydocx.ru - 2015-2024 year. (0.039 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию