Д. Гемолитическая болезнь новорожденных. 1) причины, 2) формы, 3) основные морфологические проявления, 4) морфология билирубиновой энцефалопатии, 5) причины смерти и осложнения

1) Гемолитическая болезнь новорожденных – тяжелая фетопатия или болезнь неонатального периода, возникающая в результате воздействия антител матери на организм плода или новорожденного.

Причины: основная - несовместимость крови матери и плода по резус-фактору, также: несовместимость матери и ребенка по группе крови.

2) Формы ГБН: 1) внутриутробная смерть с мацерацией 2) анемическая 3) отечная 4) желтушная (врожденная и послеродовая)

3) Основные морфологические проявления:

Внутриутробная смерть с мацерацией – при раннем (5-7 месяцы беременности) и массивном прорыве АТ через плаценту; выраженные признаки недоношенности и мацерации, увеличенная селезенка плода, очаги эритробластоза в легких, гемосидерин в печени.

Анемическая форма: общая бледность кожных покровов, малокровие внутренних органов, умеренный эритробластоз в печени и селезенке. Возможна смерть от сопутствующих заболеваний (пневмонии).

Отечная форма: общие значительные отеки, водянка полостей; увеличенные сердце, печень, селезенка, незрелость органов, задержка формирования ядер окостенения; МиСк: выраженный эритробластоз в печени, селезенке, л.у., костном мозге, почках; умеренных гемосидероз, признаки тканевой незрелости легких, почек, головного мозга; плацента отечна, с признаками преждевременной инволюции. Плод погибает внутриутробно или сразу после рождения.

Врожденная желтушная форма: развитие желтухи сразу после рождения, слабо выраженный геморрагический диатез, МиСк: гемосидероз и эритрофагоцитоз селезенки, гемосидероз, эритробластоз, желчные стазы в печени, много бластов в л.у. Основные причины смерти: пневмония, пупочный сепсис, язвенные процессы ЖКТ

Послеродовая желтушная форма – желтуха развивается у живых доношенных детей к концу первых суток жизни; билирубиновые «инфаркты» - желтушное прокрашивание сосочков пирамид почек без некроза, «ядерная желтуха» - желтушное окрашивание ядер головного мозга, увеличенная селезенка за счет полнокровия, умеренно выраженный эритробластоз, нет гемосидероза. Смерть от билирубиновой энцефалопатии, осложняющейся рядом процессов.

4) Морфология билирубиновой энцефалопатии: мозг отечен, желутшное прокрашивание извилины гиппокампа, ядре дна IV желудочка, ядер зрительного бугра, оливы; МиСк: острое набухание нейронов, клетки-«тени», выраженная пролиферация олигодендроглии, непрямой билирубин в нейронах и мелких сосудах.

5) Причины смерти и осложнения билирубиновой энцефалопатии (остальных форм – см. выше):

а) смерть от присоединившихся пневмонии, сепсиса, мелены

б) различные неврологические расстройства