Главная Случайная страница


Полезное:

Как сделать разговор полезным и приятным Как сделать объемную звезду своими руками Как сделать то, что делать не хочется? Как сделать погремушку Как сделать неотразимый комплимент Как противостоять манипуляциям мужчин? Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами Как сделать идею коммерческой Как сделать хорошую растяжку ног? Как сделать наш разум здоровым? Как сделать, чтобы люди обманывали меньше Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили? Как сделать лучше себе и другим людям Как сделать свидание интересным?

Категории:

АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника






Д. Опухоли у детей: 1) этиология, 2) классификация, 3) структура и частота опухолей детей, 4) особенности детских опухолей, 5) значение наследственности и наследственные синдромы





1) Этиология опухолей детей:

1. Экзогенные влияния: рентгенологическая диагностика и облучение брюшной полости во время беременности резко повышает риск возникновения злокачественных опухолей у детей в последние 7-10 лет

2. Прием повышенных доз гормонов беременными женщинами (приводит к развитию светлоклеточной аденокарциномы у дочерей этих женщин в возрасте от 14 до 20 лет)

3. Существуют данные о влиянии наркотиков, применяемых родителями во время беременности, на развитие опухоли.

4. ВПР - дети с ВПР имеют высокую степень риска заболеть злокачественными опухолями (дети с синдромом Дауна в 20 раз чаще болеют лейкозами)

5. Наследственная предрасположенность к возникновению опухолей

2) Классификация опухолей детей:

1. Дизонтогенетические опухоли: а) гистиоидные тератомы б) гамартомы и гамартобластомы в) органоидные и организмоидные тератомы г) тератобластомы

2. Опухоли из камбиальной, эмбриональных тканей.

3. Опухоли, развивающиеся по типу взрослых.

Основные понятия:

а) гамартома - опухоль органов с неправильным соотношением тканей

б) тератома - опухоль, состоящая из нескольких генетически разнородных тканей;

3) В РБ среди всех встречающихся злокачественных новообразований 1,3% приходится на детей в возрасте до 15 лет, однако опухоли являются второй по частоте после несчастных случаев причиной смерти детей.

Структура детских опухолей:

1. Лейкемии (1/3 всех опухолей детей, 1/4 - острый лимфобластный лейкоз)

2. Опухоли головного и спинного мозга (преимущественно астроцитарные) - 25%

3. Нейробластомы - 19%

4. Эмбриональные нефробластомы - 11%

5. Злокачественные опухоли мягких тканей (чаще рабдомиосаркома) - 6%

6. Герминоклеточные опухоли - 2%

Структура доброкачественных опухолей детей: 1) сосудистые 2) эпителиальные 3) костные 4) тератомы 5) фиброзные и из жировой ткани

Структура злокачественных опухолей детей: 1) кроветворной системы 2) ЦНС 3) нейробластома 4) саркомы мягких тканей 5) опухоли почек

4) Особенности детских опухолей:



1. При доброкачественном течении черты злокачественности

2. Быстрый рост неинвазивных опухолей (невусы)

3. Относительно медленный рост злокачественных опухолей

4. Способность к спонтанной регрессии, более высокий процент выживаемости при современных методах лечения по сравнению со взрослыми

5. Метастазируют лимфогенно в 50% случаев.

5) У детей чаще, чем у взрослых, отмечается генетическая обусловленность и генетическая предрасположенность к опухолевому росту. В пользу этого свидетельствуют:

а) группа наследственных опухолевых синдромов (синдром Горлина, туберозный склероз)

б) аутосомно-рецессивные нарушения репараций ДНК (пигментная ксеродерма, анемия Фанкони), при которых часты злокачественные опухоли

в) синдромы с хромосомными поломками (атаксия-телеангиэктазия, синдром Блума)

г) хромосомные синдромы (Дауна и т.д.), при которых имеются как ВПР, так и дизонтогенетические опухоли

д) семейные формы поухолей и сочетание опухолей с ВПР (нейрофиброматоз I типа - с ВПР конечностей)

Аутосомно-доминантно наследуются опухоли: 1) ретинобластома 2) феохромоцитома в сочетании с медуллярной карциномой щитовидной железы 3) хемодектома 4) плоскоклеточный рак пищевода с гиперкератозом ладоней и подошв 5) папиллез толстого кишечника с развитием аденокарциномы 6) некоторые формы рака кожи 7) множественный аденоматоз эндокринных желез (гипофиз, паращитовидная железа, поджелудочная железа)

5д. Опухоли у детей: 1) определение и происхождение гепатобластомы, 2) гистологические варианты гепатобластомы и их характеристика, 3) определение и происхождение нефробластомы, 4) гистологические варианты нефробластомы и их характеристика, 5) пути метастазирования и причины смерти гепатобластоме и нефробластоме.

1) Гепатобластома (эмбриональная гепатома, ГПБЛ)- злокачественная опухоль из клеток, напоминающих примитивные клетки печеночной паренхимы или представленная сочетанием этих клеток с мезенхимальным компонентом. Самая частая первичная опухоль печени у детей.

2) МаСк гепатобластома: обычно четко отграниченная солитарная, реже несколько первичных узлов и множество мелких узелков-сателлитов (чаще в правой доле печени); на разрезе дольчатая из-за фиброзных перегородок, разделяющих разнообразные по цвету опухолевые узлы.

МиСк гепатобластома полиморфна, состоит из

а) эпителиального компонента - опухолевые эпителиальные клетки различной степени дифференцировки (высокодифференцированные "фетальные" гепатоциты - похожи по строению на гепатоциты в норме, но меньше их; низкодифференцированные "эмбриональные" клетки - овальные, с крупными гиперхромными ядрами и др.)

б) мезенхимального компонента: очаги эозинофильного "остеоид"-подобного матрика, реже хрящ, поперечно-полосатые мышцы, нервные ганглии.

Гистологические варианты гепатобластомы:

а) эпителиальный вариант: 1) фетальный - сочетание светлых и темных клеток, балочное строение, в синусоидах гемопоэтические клетки, желчные протоки в опухоли не определяются 2) фетально-эмбриональный - сочетание фетальных и эмбриональных клеток 3) анапластический - пласты клеток без признаков дифференцировки



б) смешанный эпителиально-мезенхимальный тип: эпителиальный + выраженный мезенхимальный компонент

3) Нефробластома (опухоль Вильмса, эмбриональная нефрома) - злокачественная эмбриональная опухоль, напоминающая микроскопически незрелую почечную ткань на разных стадиях дифференцировки. Самая распространенная почечная опухоль детей.

Происхождение: метанефрагенная бластема.

4) МаСк: один или два узла, не связанные между собой, розово-беловатого цвета, с экспансивным ростом в пределах капсулы.

МиСк: три компонента:

а) бластемные клетки - мелекие клетки с высоким ядерно-цитоплазматическим индексом, круглые или овальные ядра, частые митозы

б) эпителиальный компонент - маленькие трубочки типа почечных канальцев или трубочки, выстланные примитивным недифференцированным эпителием

в) мезенхимальный компонент - ткани различной мезенхимальной дифференцировки, чаще фиброзная и миксоидная, реже хрящевая, костная, жировая, ГМК

Гистологические варианты нефробластомы:

а) «классическая» (трехфазная) НБ – все три компонента опухоли в равном соотношении

б) монофазная НБ – один из компонентов доминирует (> 65% площади): преимущественно бластемная, эпителиальная или мезенхимальная

в) НБ с анаплазией (диффузной или очаговой)

5) Пути метастазирования при гепатобластоме: лимфогенно в регионарные л.у., гематогенно чаще в легкие, при нефробластоме: контактные - в надпочечник, печень, поджелудочную железу, лоханку, сосуды, гематогенные - чаще в легкие, также в печень, кости, лимфогенные - в регионарные и отдаленные л.у.

Причины смерти: а) часто до развития метастазов от кровоизлияния в брюшную полость (т.к. опухоли богаты сосудами и кровоизлияние может возникнуть при небольшой травме) б) развитие метастазов в жизненно важные органы.

Д. Опухоли у детей: 1) определение тератом, 2) классификация тератом, 3) морфология зрелой тератомы, 4) морфология незрелой и злокачественной тератом, 5) морфология крестцово-копчиковой тератомы.

1) Тератомы – экспансивно растущие опухоли, состоящие из производных трех зародышевых листков с наличием или отсутствием элементов экстраэмбриональных тканей (элементов трофобласта); опухоли, состоящие из множества тканей, чужеродных в данной локализации

2) Классификация тератом:

а) доброкачественные: зрелые и незрелые

б) злокачественные

3) Зрелые тератомы – доброкачественные высокодифференцированные опухоли, гистологически: зрелая нейроглия, кости, хрящ, волосы, гепатоциты, ГМК и поперечно-полосатые мышцы, другие зрелые соматические структуры

4) Незрелая тератома – содержит не полностью дифференцированные (незрелые) соматические структуры, которые воспроизводят процессы органогенеза у эмбрионов; гистологически: незрелая нейроэктодерма с примитивными медуллобластоподобными клетками, нейробластами и нейробластомоподобными клетками, незрелые эпителиальная, почечная и печеночная ткани, хрящ, примитивная мезенхима, рабдомиобласты

Злокачественная тератома – наличие незрелых тканей и карциноподобных солидных и папиллярных структур, саркоматозных, раковых полей; быстро растут, рано метастазируют в л.у., печень, легкие

5) МаСк кресцово-копчиковая тератома: крупные, инкапсулированы, четко отграничены, на разрезе кистозные или солидные; кисты содержат серозную жидкость, слизь, сыровидные или хлопьевидные белковые массы, рудиментарные органы и ткани плода (зубы и т.д.); иногда очаги обызвествления

МиСк: в большинстве случаев – высокодифференцированные ткани, основная часть опухоли – ткани эктодермального происхождения, самый незрелый компонент – примитивная нейроэктодерма (не показатель злокачественности)

Д. Опухоли у детей: 1) гистогенез и локализация медуллобластомы, 2) макро- и микроскопическая характеристика медуллобластомы, 3) морфология нейробластомы, 4) гистогенез и локализация ретинобластомы, 5) морфология ретинобластомы.

1) Медуллобластома- эмбриональная опухоль с типичной локализацией в черве мозжечка и с инфильтративным ростом в полушария мозжечка, ствол головного мозга, мягкие мозговые оболочки, просвет и стенки IV желудочка.

2) МаСк медуллобластома: опухоль в виде узла, локализованная обычно в черве мозжечка

МиСк медуллобластома имеет несколько гистологических вариантов:

а) недифференцированная (классическая) медуллобластома: солиное строение без признаков дифференцировки опухолевых клеток; многочисленные митозы и очаги колликвационного некроза, иногда с формированием псевдопаллисад.

б) с нейрональной дифференцировкой: нейробластические розетки Хомера-Райта, колонкообразное расположение клеток

в) с глиальной дифференцировкой: участки астроцитарной дифференцировки

3) Нейробластома- эмбрионального типа гормонально-активная (повышенная продукция катехоламинов) мелко-круглоклеточная опухоль, которая содержит разное количество нейропиля и возникает из клеток-предшественниц нервного гребешка. Локализация: чаще надпочечники, симпатические брюшные ганглии.

МаСк: четко очерченный солидный узел диаметром до 10 см, покрытый плотной фиброзной псевдокапсулой; на разрезе - несколько узлов с пестрой окраской от темно-красного до коричневого цвета, часто кровоизлияния и кисты, очаги некроза и кальцификации.

МиСк - три основных компонента:

а) нейробластоматозный - опухолевые нейробласты в виде мелких круглых клеток с большими ядрами и узким ободком цитоплазмы, расположенных гнездно; частые митозы, хроматин в виде "соли с перцем"; истинные розетки Флекснера - концентрические клеточные образования с центрально расположенным каналом; ложные розетки Хомера Райта - не содержат канала, в центральной части - переплетающиеся отростки клеток.

б) ганглионейроматозный - большие эозинофильные ганглиозные клетки с эксцентрично расположенным ядром и пучки тончайших отросткой - нейритов, окруженных мелкими веретенообразными шванновскими клетками

в) промежуточный - различные сочения нейробластов, зрелых и атипичных ганглиозных клеток, параллельно расположенные пучки нейропиля.

4) Ретинобластома (РТБ) – злокачественная эмбриональная опухоль, исходящая из недостаточно дифференцированной оптической части сетчатки. Локализация: в большинстве случаев односторонняя (70% случаев), реже двухсторонняя (25% случаев), очень редко трехсторонняя – сочетание РТБ обеих гла с примитивной нейроэктодермальной опухолью головного мозга.

5) МаСк ретинобластома: узел мозговидной консистенции серо-желтого цвета, часто с кальцификатами и изъязвлениями; при возникновении некроза опухолевая ткань слизеподобная

МиСк – зависит от степени дифференцировки РБЛ:

а) недифференцированная: солидные поля мелких мономорфных клеток со скудной цитоплазмой, округлыми ядрами с гранулярным хроматином; часто кальцификаты, некрозы с псевдопапиллярными, периваскулярными структурами

б) дифференцированная: формирование розеток (особенно Флекснера – истинная розетка с центрально расположенным каналом, образованным эозинофильной мембраной) и «букетиков цветов» - гистологическая структура, сформированная клетками с бледной цитоплазмой, мелкими ядрами и длинными цитоплазматическими отростками, в одном из участков как бы перевязанными тесьмой.

Д. Неспецифический язвенный колит. Болезнь Крона. 1) этиология и патогенез неспецифического язвенного колита 2) патологическая анатомия неспецифического язвенного колита 3) этиология и патогенез болезни Крона 4) патологическая анатомия болезни Крона 5) осложнения неспецифического язвенного колита и болезни Крона.

1) Неспецифический язвенный колит (НЯК) - хроническое рецидивирующее заболевание, воспаление толстой кишки с нагноением, изъязвлением, геморрагиями и исходом в склеротическую деформацию стенки.

Этиология и патогенез: местная аллергия из-за аутофлоры кишечника + трофические расстройства в стенке кишки ® образование аутоАТ ® аутоиммунная деструкция кишечной стенки.

2) Патологическая анатомия НЯК:

а) острая форма - превалируют воспалительно-некротические процессы: воспаление начинается в прямой кишке и распространяется на слепую; стенка кишки отечна, гиперемирована, с эрозиями и изъязвлениями; бахромчатые псевдополипы - интактные участки слизистой в очагах изъязвлений; гранулематозные псевдополипы - избыточные грануляции язв

б) хроническая форма - превалируют репаративно-склеротические процессы: резкая деформация и утолщение, уплотнение стенки кишки; сужение просвета; аденоматозные псевдополипы - репаративная регенерация эпителия в участках склероза.

3) Болезнь Крона - хроническое рецидивирующее заболевание ЖКТ с неспецифическим гранулематозом и некрозом.

Локализация: весь отдел ЖКТ, но чаще - в терминальном отделе подвздошной кишки, аппендиксе, анальной части прямой кишки.

Этиология и патогенез: достоверно не известны (инфекции, гены, аутоиммунная природа?)

4) Патологическая анатомия болезни Крона: вся толща кишки отечна и резко утолщена; слизистая вида "булыжной мостовой" из-за чередования параллельно лежащих язв с участками нормальной слизистой вдоль кишки; неспецифический гранулематоз (из эпителиоидных и гигантских клеток типа Пирогово-Лангханса); гиперплазия лимфоидных элементов; щелевидные язвы по поперечнику кишки.

5) Осложнения НЯК и болезни Крона:

а) общие: анемия, амилоидоз, истощение, сепсис

б) местные: 1. кишечное кровотечение 2. перфорация стенки и перитонит 3. стеноз просвета и кишечная непроходимость 4. полипоз кишки с возможным развитием рака

Д. Липоидный нефроз (болезнь подоцитов): 1) определение, этиология 2) основные клинические проявления 3) макроскопические изменения почек 4) микроскопические изменения почек 5) причины смерти.

1) Липоидный нефроз (болезнь подоцитов, минимальный ГН, идиопатический нефротический синдром детей) - двустороннее негнойное воспаление клубочков почки с минимальными изменениями базальной мембраны и отсутствием малых отростков подоцитов, сопровождающееся развитием нефротического синдрома.

Этиология: неизвестна, развивается в раннем детском возрасте, сочетается часто с атопическими расстройствами (экзема, ринит), ассоциируется с HLA-B8/HLA-DR7.

2) Основные клинические проявления - нефротический синдром: 1. массивная протеинурия 2. гипоальбуминемия и генерализованные отеки 3. гиперлипидемия и гиперхолестеринемия.

3) МаСк: "большие белые почки" (из-за отложения жиров и холестерина в строме почки)

4) МиСк: минимальные изменения базальной мембраны в виде очаговых утолщений; отсутствие малых отростков подоцитов (выявляется только на уровне ЭМ).

5) Исход: благоприятный, хорошо подается стероидной терапии; при несвоевременном лечении трансформируется в фокальный сегментарный гломерулосклероз с исходом в нефросклероз и ХПН.








Date: 2016-05-24; view: 95; Нарушение авторских прав

mydocx.ru - 2015-2018 year. (0.012 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию