Детские церебральные параличи

Детские церебральные параличи – это группа патологических синдромов, возникающих вследствие внутриутробных, родовых или послеродовых поражений мозга и проявляющихся двигательными, речевыми и психическими нарушениями.

К первой группе причин относят инфекционные заболевания матери во время беременности (краснуха, цитомегалия, токсоплазмоз, грипп и др.), сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери, токсикозы беременности, иммунологическая несовместимость крови матери и плода, перенесенные во время беременности психические и физические травмы, асфиксию, внутриутробную травму. Ко второй группе причин относят церебральные параличи вследствие менингита, энцефалита, черепно-мозговых травм.

Воздействие вредных факторов на мозг во внутриутробный период развития, в родах и после рождения вызывает разнообразные изменения в оболочках и веществе мозга, которые в дальнейшем нарушают их нормальное развитие.

Клиническая картина детского церебрального паралича (ДЦП) различна в зависимости от того, на какие отделы мозга преимущественно распространился патологические процесс. Интенсивность поражения того или другого отдела мозга положена в основу многих классификаций заболеваний.

Выделяется три стадии течения ДЦП.

Начальная стадия диагностируется сразу после рождения и характеризуется тяжёлым общим состоянием ребёнка, нарушением тонуса мышц, дрожанием, нистагмом, нарушением сосательного рефлекса и т.д.

Ранняя резидуальная стадия, начало которой в случае внутриутробного поражения или поражения во время родов надо отнести к концу второго месяца жизни. В этой стадии наблюдаются: а) симптомы задержки развития стато-кинетических рефлексов первого года жизни; б) задержка развития и патология подкорково-стволовых структур, регулирующих тонус мышц; в) задержка развития и нарушения в системе нейронных цепей премоторной и моторной коры и подкорковых структур, следствиемчего являются паралитические и гиперкинетические синдромы.

Поздняя резидуальная стадия характеризуется наличием контрактур и деформаций, фиброзным перерождением мышечной ткани, на основе чего создаётся патологический проприоцептивно-двигательный стереотип.

В зависимости от тяжести и распространённости различают следующие формы ДЦП: спастическую диплегию, спастическую гемиплегию, двойную гемиплегию, моноплегию, гиперкинетическую форму, атоническую форму, синдромы речевых расстройств, псевдобульбарный синдром, вегетативно-обменные расстройства, задержки развития интеллекта.

Спастическая диплегия (синдром Литтля) – наиболее частая форма ДЦП с двигательными нарушениями в руках и ногах; причём ноги страдают больше чем руки. Мышечный тонус в ногах резко повышен: ребёнок стоит на полусогнутых и приведённых к средней линии ногах; при хотьбе наблюдается перекрещивание ног. Степень вовлечения в патологический процесс рук может быть различной – от выраженных парезов до лёгкой неловкости, которая выявляется при развитии у ребёнка тонкой моторики. Развиваются контрактуры в крупных суставах. Сухожильные рефлексы высокие, отмечаются клонусы стоп. Вызываются патологические рефлексы.

При спастической гемиплегии нарушения отмечаются преимущественно на одной стороне. В руке больше повышен тонус сгибателей, а в ноге – разгибателей. Поэтому рука согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу, а кисть сжата в кулак. Нога разогнута и повёрнута внутрь. При хотьбе ребёнок опирается на пальцы. Сухожильные рефлексы высокие с расширенной зоной на стороне пареза, могут быть клонусы стопы и надколенника, вызываются патологические рефлексы. Паретичные конечности отстают в росте от здоровых. При этой форме у ребёнка может возникнуть задержка речевого развития за счёт алалии при поражении левого полушария мозга. У половины детей наблюдаются гиперкинезы. Они появляются по мере снижения мышечного тонуса.Психическое развитие замедленно и варьирует от лёгкой до тяжёлой степени. На задержку развития влияет наличие часто возникающих эпилептиформных припадков.

Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, однако обычно руки страдают больше, чем ноги. Мышечный тонус часто асимметричен. Тяжёлое поражение рук, лицевой мускулатуры и мышц верхней части туловища влечёт за собой выраженную задержку речевого и психического развития. Дети не сидят, не ходят, не могут себя обслуживать. В дошкольном возрасте, когда двигательная активность становится более выраженной, у некоторых детей появляются гиперкинезы в дистальных отделах рук и ног, а также оральные синкинезии. У большинства больных выражен псевдобульбарный синдром. Сухожильные рефлексы высокие, но могут вызываться с трудом из-за высокого тонуса и контрактур. Эта форма ДЦП часто сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития (дизэмбриогенетическими стигмами), что свидетельствует о внутриутробном поражении мозга. Нередко наблюдаются эпилептиформные припадки. В связи с тяжёлыми двигательными расстройствами рано формируются контрактуры и деформации.

Гиперкинетическая форма возникает от поражения подкорковых структур чаще при резус-конфликтной беременности. Гиперкинезы появляются после первого года жизни, за исключением тяжёлых случаев, когда их можно обнаружить на первом году жизни. Гиперкинезы сильнее выражены в мышцах лица, нижних отделах конечностей и мышцах шеи. Наблюдаются гиперкинезы типа атетоза, хореоатетоза, торсионной дистонии. Эпилептиформные припадки наблюдаются редко. Сухожильные рефлексы высокие, с расширенной зоны. Часто бывают речевые расстройства. Психическое развитие страдает меньше, чем при других формах, однако тяжёлые двигательные и речевые нарушения затрудняют развитие ребёнка, его обучение и социальную адаптацию.

Атоническая форма характеризуется мышечной гипотонией. Тонические шейные и лабиринтные рефлексы выражены нерезко; их можно обнаружить во время эмоционального напряжения ребёнка и в момент попытки произвести произвольное движение. При этой форме на 2-3 году жизни выявляются симптомы поражения мозжечка: интенционное дрожание, туловищная атаксия, расстройства координации движений. У таких больных резко страдают статические функции: они не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить, сохраняя равновесие. Сухожильные рефлексы высокие Часты речевые нарушения в форме мозжечковой или псевдобульбарной дизартрии. Отмечается выраженная задержка психического развития. Степень снижения интеллекта зависит от локализации поражения мозга. При поражении преимущественно лобных долей доминирует глубокая задержка психического развития. При преимущественном поражении мозжечка психическое развитие страдает меньше, но в этом случае доминируют симптомы поражения мозжечка.

Синдромы речевых расстройств характеризуются задержкой речевого развития, дизартрией и алалией.

Задержка речевого развития отмечается уже в доречевой период. Гуление и лепет появляются поздно, отличаются фрагментарностью, бедностью звуковых комплексов, малой голосовой активностью. Первые слова запаздывают, активный словарь накапливается медленно, формирование фразовой речи нарушается. Задержка речевого развития, как правило, сочетается с различными формами дизартрии или алалии.

У детей с ДЦП наиболее часто отмечается псевдобульбарная дизартрия. Для неё характерно повышение тонуса речевой мускулатуры. Язык в полости рта напряжён, его спинка спастически изогнута, кончик не выражен. Губы спастически напряжены. Повышение мышечного тонуса может чередоваться с гипотонией или дистонией в отдельных мышечных группах артикуляционного аппарата. Парезы артикуляционных мышц вызывают расстройство звукопроизношения по типу псевдобульбарной дизартрии. Характерны нарушения голосообразования и расстройство дыхания. Часто наблюдаются содруженственные движения (синкинезии) в артикуляционной мускулатуре.

Экстрапирамидная форма дизартрии наблюдается при гиперкинетической форме ДЦП. Эта форма характеризуется мышечной дистонией, гиперкинезами артикуляционных мышц, выраженным нарушением интонационной стороны речи. При атонической форме ДЦП отмечается мозжечковая дизартрия, особенностью которой является асинхронность между дыханием, фонацией и артикуляцией. Речь замедленная и толчкообразная; к концу фразы голос затихает. Часто встречается смешанная дизартрия.

Моторная алалия приводит к недоразвитию всех сторон речи: фонематической, лексической, грамматической и семантической.

При сенсорной алалии затруднено понимание обращённой речи. Отмечаются выраженные нарушения фонематического восприятия, вторично страдает развитие моторной речи. Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко бывают изолированными. Чаще дизартирия сочетается с задержками речевого развития или с алалией.

Сенсорные нарушения при ДЦП касаются в основном слуха. Довольно часто снижается острота слуха. Это больше касается высокочастотных тонов, что может способствовать нарушению произношения ряда звуков в отсутствие дизартрии. Ребёнок, который не слышит звуков высокой частоты (т, к, с, п, э, ф, ш), не употреблюет их в своей речи. В дальнейшем отмечаются трудности при обучении таких детей чтению и написанию.

У некоторых больных недоразвит фонематический слух. Любое нарушение слухового восприятия может привести к задержке речевого развития, а в тяжёлых случаях – к грубому недоразвитию речи. Снижение остроты слуха у ребёнка с двигательными нарушениями может затруднить выбор подходящей для него школы. В этом случае следует выбирать школу с учётом ведущего дефекта, исходя из того, что мешает адаптации ребёнка.

Псевдобульбарный синдром включает в себя самые разнообразные комбинации пареза черепных нервов и спазма различных групп мышц, осуществляющих артикуляцию и фонацию, создают пёструю своеобразную картину псевдобульбарного паралича. В процессе развития речи явления паралича мышц голосовых связок сменяются у некоторых детей таким же преходящим спазмом, который наблюдается в жевательной мускулатуре. Тогда афония или гипофония в свою очередь сменяется дисфонией, при которой тихая, часто шёпотная речь перемежается неудержимо громкими выкриками слогов, слов, иногда фраз.

Паралитическая форма псевдобульбарного паралича имеет следующие проявления: афонию, дисфонию, дисфагию, которые приводят к тому, что нет отчётливого голосообразования, а процесс еды и глотания значительно затруднён. Паралич наблюдается в артикуляционной и лицевой мускулатуре, в связи с чем амимия у них выражена отчётливо. Спастичность при этой форме выявляется либо в определённых группах мышц при движении, либо при определённом положении тела. Повышение тонуса наблюдается и в артикуляционной мускулатуре, но незначительное. Восстановление речи идёт с большим трудом. Также трудно идёт развитие координации между дыхательными и артикуляционными движениями. Дизартрия наряду с афонией и носовым оттенком голоса держится долго.

При экстрапирамидной форме паралитические расстройства артикуляционной мускулатуры осложняются глубоким тоническим напряжением артикуляционных мышц. Язык собран комком у корня, малоподвижен, напряжены голосовые связки. Спастичность распространяется на дыхательную мускулатуру, на мускулатуру гортани, что обусловливает своеобразие голосообразования, дисфонию.

При мозжечковой форме псевдобульбарного паралича наблюдаются различные варианты атактических расстройств, парезы спастического напряжения артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры. Отмечаются замедление темпа, дискоординация всех движений, включая речевые. Имеется прямой параллелизм между характером патологии скелетной и артикуляционной, жевательной и дыхательной мускулатуры.

Вегетативно-обменные расстройства часто наблюдаются у детей с ДЦП – это акроцианоз, гипергидроз или наоборот сухость кожи нарушение её трофики, недостаточный рост костей, неправильный обмен, в частности кальция. Наиболее часто вегетативная недостаточность встречается у детей до 7 лет при спастической диплегии, двойной гемиплегии, гиперкинетической форме. Наиболее массивной и наблюдающейся у всех детей является недостаточность функции сердечно-сосудистой системы: гипотония и лабильность сердечной деятельности, асимметрия артериального давления. В дыхательной системе также наблюдается лабильность. Имеются колебания температуры тела до 38^о. В преобладающем большинстве случаев наблюдается гипергликемия и нарушения сахарной кривой после сахарной нагрузки. У половины детей наблюдается полидипсия (повышенное потребление воды): жажда отмечалась и днём и ночью.

У больных с ДЦП часто отмечаются эмоциональные нарушения в виде повышенной возбудимости, склонности к колебаниям настроения, появлению страхов. Некоторые дети боятся высоты, закрытых дверей, темноты, новых игрушек, новых людей. При этом на раздражители дети отвечают не ориентировочной, а защитной реакцией. У детей старшего возраста есть вторичные эмоциональные нарушения как реакция на свой дефект и склонность к невротическим нарушениям.

Интеллектуальное развитие детей сДЦП протекает в неблагоприятных условиях и часто задерживается или искажается. Примерно 30% детей имеют недоразвитие интеллекта по типу олигофрении, у 30% интеллект сохранён, а у остальных – задержка интеллектуального развития, обусловленная двигательными, речевыми и сенсорными расстройствами.

Стресс и дистресс

Стресс – это неспецифический ответ организма на любое предъявляемое ему требование. Специфический – это значит, что каждое предъявляемое организму требование своеобразно или специфично. Так, от холода мы дрожим, чтобы выделить больше тепла и согреться – кровеносные сосуды кожи суживаются и потери тепла с поверхности тела уменьшаются. На солнцепёке мы потеем, это охлаждает нас. Бег вверх по лестнице предъявляет повышенные требования к сердечной мышце. Сердцебиение учащается, давление крови повышается, расширяются сосуды, улучшается кровоснабжение мышц. Эти специфические эффекты вызывают и неспецифическую потребность, которую Г.Селье назвал адаптационным синдромом (необходимостью осуществить приспособительную функцию своего организма и тем самым восстановить нормальное состояние). Эти функции независимы от специфического воздействия.

Так, каждое лекарство и гормон обладает специфическим действием, однако независимо от того, какое изменение в организме вызывается, все эти агенты имеют нечто общее – они предъявляют требования к перестройке организма. Это требование и есть неспецифическое.

С точки зрения стрессовой ситуации не имеет значения, приятна или неприятна ситуация, с которой мы столкнулись, суть состоит в том, что существует интенсивная потребность в перестройке или адаптации. Требуется адаптация женщине, которой сообщили неприятное известие об её ребёнке, студенту, сдающему экзамен.

Неспецифичность реагирования проявляется в том, что там, где действует стрессор, начинает наблюдаться общий адаптационный синдром, который включает в себя фазы:

1) тревоги;

2) сопротивления;

3) истощения.

Каждая болезнь сопровождается этими фазами. Стресс, являясь адаптационной реакцией, имеет свои плюсы и минусы. Он даёт возможность сопротивляться и мозгу и телу человека в виде такой реакции, которая открывает новые возможности адаптации к условиям жизни.

Исследования показывают, что если человек или животное переживает стресс, то появляются возможности для построения новых вариантов поведения. При этом физиологические механизмы стресса основаны на том, что при реакции тревоги возбуждается симпатическая нервная система. Гипоталамус посылает химический сигнал – кортиколиберин – в гипофиз, заставляя его усиливать выделение адренокортикотропного гормона (АКТГ), который попадая с кровью в надпочечники вызывает выделение ими кортикостероидов, которые подготавливают организм к действию и к возможной борьбе с повреждающими факторами. Можно измерить стрессовую реакцию по уровню кортикостероидов в крови.

На стадии сопротивления организм мобилизует свои ресурсы, чтобы преодолеть стрессовую ситуацию. При большинстве болезней или травм к поражённому участку направляются антитела. При психологических стрессах симпатическая система готовит организм человека к борьбе или бегству и каждый человек проходит через эти стадии множество раз. Если сопротивление организма оказывается успешным, то организм возвращается к нормальному состоянию. Если стрессор продолжает действовать, то ресурсы организма могут истощаться.

При психологическом стрессе истощение принимает форму нервного срыва, иногда это приводит к психическому заболеванию или психосоматическому расстройству.

Достаточно подробно исследованы и описаны причины стрессового напряжения и его признаки, известны перемены в жизни, которые являются сильнейшими стрессорами для человека.

Признаки стрессового напряжения:

1.Невозможность сосредоточиться на чём-либо.

2.Слишком частые ошибки на работе.

3.Ухудшение памяти.

4.Слишком частое возникновение чувства усталости.

5.Очень быстрая речь.

6.Довольно частые боли головы, спины, желудка и др.

7.Повышенная возбудимость.

8.Работа не доставляет прежней радости.

9.Потеря чувства юмора.

10.Резко выросшее количество выкуриваемых сигарет.

11.Пристрастие к алкогольным напиткам.

12.Постоянное ощущение недоедания.

13.Пропадает аппетит – вообще потерян вкус к еде.

14.Невозможность вовремя закончить работу.