Классификация и клиническая картина

Наиболее распространенной кли­нической классификацией является классификация, предложенная Ue-по и соавт. (1967) и модифициро­ванная E.Lupi-Herrera и соавт. (1977), в которой авторы все виды поражения условно подразделили на 4 типа (рис. 5.69):

• I — изолированное вовлечение в процесс ветвей дуги аорты. Его принято называть по имени авто­ров [Shimizu, Sano, 1951], впервые подробно описавших клиническую картину поражения указанной ло­кализации;

• II — поражение только торако-абдоминального сегмента аорты с висцеральными ветвями и почеч­ными артериями, без вовлечения ветвей дуги аорты [Kimoto, 1960]. Иногда его ошибочно называют «атипической» коарктацией аорты;

• III или смешанный тип [Inada, 1969] — комбинация этих двух ва­риантов.

Учитывая частое поражение вос­палительным процессом легочной артерии и ее ветвей, E.Lupi-Herrera и соавт. (1977) предложили выде­лять IV тип поражения, при кото­ром могут поражаться любые отде-

лы аорты, но с обязательным во­влечением легочной артерии.

С 1984 по январь 2000 г. мы об­следовали и подвергли медикамен­тозному или хирургическому лече­нию 161 пациента с неспецифи­ческим аортоартериитом. Соглас­но классификации H.Ueno, у 48 (29,2 %) больных диагностировали I тип поражения, у 26 (15,3 %) боль­ных - II тип; у 87 (56,5 %) - III тип поражения аорты. Острая стадия за­болевания на момент поступления зафиксирована у 52 пациентов, под-острая — у 38 больных, хроническая стадия процесса — у 71 больного. Средний возраст составил 32,5 года. До 10 лет было 4 больных; от 10 до 20 лет — 28; от 21 года до 30 лет — 42; от 31 года до 40 лет — 57; от 41 года до 50 лет — 28; старше 50 лет — 4 больных. Лиц мужского пола было 36 (22,4 %), женского — 125 (77,6 %).

Итак, для неспецифического аор-тоартериита характерно множест­венное и притом сегментарное по­ражение с наличием стенозов, ок­клюзии или образованием аневризм (значительно реже) одновременно у одного и того же больного, что и обусловливает крайне многообраз­ную и многоликую клиническую манифестацию заболевания [По­кровский А.В., 1991; Lupi-Herrera Е. et al., 1977; Yokoyama et al., 1990].

Именно потому А.В.Покровский (1979) различает 3 анатомических варианта поражения аорты — сте-нозирующий, аневризматический и деформирующий, т.е. случаи, когда просвет аорты сохранен, однако имеются утолщение стенки аорты и стенозы устий магистральных арте­рий.

Частота встречаемости неспеци­фического аортоартериита среди мужчин и женщин в отдельных ре­гионах мира различна. Так, в Япо­нии это соотношение, по данным различных авторов, варьирует от 1:8,5 до 1:2,4; в России — от 1:2,4

до 1:7,1. В то же время в Индии, арабских странах, Китае и странах Южной Африки незначительно преобладают лица женского населе­ния — от 1:2,1 до 1,1 [Арабидзе Г.Г. и др. 1980; Покровский А.В., 1990; Subramanyan et al., 1989; Ishikawa К., 1994; Al-Dalaan et al., 1994].

В наших наблюдениях также пре­обладали женщины — соотношение 1:3,8. Интересные данные приводит Г.А. Лыскина (1994) в отношении неспецифического аортоартериита у детей. Так, в 78 % случаев первые симптомы заболевания возникли после 7 лет. У детей после 7 лет со­отношение между заболевшими ма­льчиками и девочками составляет 1:7,5, но при появлении заболева­ния в более раннем возрасте разли­чия нивелируются (соотношение 1:1,5) [Насонов Е.Л. и др., 1999].

Клиническая картина неспеци­фического аортоартериита очень многообразна и многолика, что обусловлено прежде всего мозаич-ностью поражения тех или иных артериальных сегментов. В то же время характерны ножницы между клиническими симптомами заболе­вания и морфологическими изме­нениями аорты и магистральных артерий. Тяжесть поражения сосу­дов всегда больше, чем клиниче­ские проявления заболевания.

В подавляющем большинстве случаев диагноз неспецифического аортоартериита может быть постав­лен уже при первичном осмотре больного только на основании опроса стандартного ангиологиче-ского исследования, включающего аускультацию сосудов и измерение АД на всех конечностях.

А.В.Покровский (1979) в картине заболевания выделяет 10 клиниче­ских синдромов:

• общевоспалительных реакций;

• поражения ветвей дуги аорты;

• стенозирования нисходящей грудной аорты или коарктацион-ный синдром;

• вазоренальной гипертензии;

• хронической абдоминальной ишемии;

• поражения бифуркации аорты;

• коронарный, или так называе­мые коронарииты;

• аортальной недостаточности;

• поражения легочной артерии;

• аневризматический.

Наиболее часто встречаются син­дромы поражения ветвей дуги аор­ты, коарктационный, вазореналь-ной гипертензии и общевоспалите­льных проявлений.

Синдром общевоспалительных ре­акций (общие, кардиальные и ле­гочные симптомы) фиксируют в остром периоде заболевания. В этом периоде отмечают потли­вость, немотивированные подъемы температуры, воспалительные из­менения крови, ускорение СОЭ, положительную реакцию на С-ре-активный белок. Нередко больные жалуются на боль по ходу магистра­льных артерий. Возможны одышка и сердцебиение. Кардиальные сим­птомы могут быть обусловлены еще и развивающимся коронариитом, а легочные симптомы — наличием поражения ветвей легочной арте­рии. В целом общевоспалительные реакции, по данным Национально­го комитета Японии по изучению аортита, наблюдают у 2/3 больных. В наших наблюдениях, по данным ретроспективного анализа, 72 % бо­льных отмечали симптомы, обу­словленные общевоспалительными проявлениями. Нередко этот синд­ром предшествует стадии гемодина-мически значимых нарушений.

Синдром поражения ветвей дуги аорты — наиболее частое проявле­ние этого заболевания. Среди бра-хиоцефальных артерий чаще всего поражаются подключичные арте­рии, особенно левая (рис. 5.70). Клиника поражения включает в себя симптомы, обусловленные ишемией верхней конечности, и симптомы ишемии головного моз­га. Основными жалобами у боль­ных, страдающих ишемией верхних

Рис. 5.70. Ангиограмма больной М., 24 лет. Множественное поражение вет­вей дуги аорты. Стрелками обозначены окклюзия левой и правой подключич­ных артерий.

конечностей, являются слабость в руках, онемение и быстрая утомля­емость рук при физической нагруз­ке. В той или иной степени симп­томы ишемии верхних конечностей наблюдают более чем у 90 % боль­ных с поражением подключичных артерий.

Клинические проявления транзи-торных ишемических атак характе­ризуются приступами потери созна­ния, нарушения зрения вплоть до слепоты, преходящими парезами и параличами, головокружениями с развитием шаткости и потери рав­новесия. В большинстве случаев эти симптомы фиксируют у больных с разомкнутым виллизиевым кругом.

В то же время именно при этой локализации НАА возможна наибо­льшая разница между обширным объемом поражения ветвей дуги аорты и скудостью клинической симптоматики. Более чем у 50 %

больных при поражении брахиоце-фальных артерий течение заболева­ния неврологически асимптомное [Юдин В.И., 1993]. Лишь 11 % бо­льных с поражением ветвей дуги аорты до момента поступления в клинику перенесли острое наруше­ние мозгового кровообращения [Зотиков А.Е., 1987].

Подключичные артерии поража­ются наиболее часто во втором и третьем сегментах. Этим можно объяснить редкость возникновения позвоночно-подключичного синд­рома обкрадывания по сравнению с аналогичными поражениями при атеросклерозе.

Диагностика поражения брахио-цефальных артерий, как правило, не затруднена. Результаты исследо­вания свидетельствуют, что стан­дартное ангиологическое исследо­вание больных с поражением бра-хиоцефальных артерий позволило предположить диагноз неспецифи­ческого аортоартериита у 97 % бо­льных.

Наиболее часто регистрировали отсутствие пульсации на одной или обеих лучевых артериях (79 %), си­столический шум в надключичной области при поражении подклю­чичных артерий (73 %), систоличе­ский шум над общими сонными артериями (51 %). Однако характер шума и его интенсивность не име­ли прямой корреляции со степе­нью стеноза, выраженностью пора­жения сосудов. Более того, при ок­клюзии всех брахиоцефальных ар­терий с развитием так называемого синдрома лысой дуги у ряда боль­ных систолический шум не опреде­лялся. Градиент АД между верхни­ми конечностями выявлен у 48 %. У больных с односторонними по­ражениями уровень давления на пораженной конечности статисти­чески достоверно был ниже, чем на здоровой стороне, в среднем на 56+7,1 мм рт.ст.

В диагностике синдрома решаю­щую роль играют дуплексное ска-

нирование и рентгеноконтрастное исследование.

Целью дуплексного сканирова­ния прежде всего является оценка:

• морфологических изменений в пораженных артериях;

• состояния внутренних сонных артерий у больных со стенозами или окклюзиями общих сонных ар­терий.

В.И.Юдин (1993) указал на ульт­развуковые особенности, характер­ные для неспецифического аорто­артериита. Характерным для НАА этой локализации было утолщение стенок общих сонных артерий мак­симально до 4,0—4,5 мм. Толщина стенок прямо коррелировала с вы­раженностью воспалительного про­цесса. При острой воспалительной фазе толщина стенок общих сон­ных артерий составила 3,3+0,21, в то время как при хроническом про­цессе ее средние показатели были 1,9+0,17. Стенки артерии — с чет­кими, ровными контурами при хро­нической стадии процесса. Рас­плывчатые контуры, нечеткая диф-ференцировка от паравазальной клетчатки наружных слоев пора­женных артерий свидетельствовали о продолжающемся воспалении. Неравномерные включения под­тверждали кальциноз артерий, что в свою очередь говорило о давно­сти имеющегося процесса. За счет пролонгированных сегментарных стенозов даже у больных с гемо-динамически незначимыми стено­зами все скоростные показатели были увеличены. В связи с этим оценка степени стеноза на основа­нии скоростных величин при не­специфическом аортоартериите за­труднена.

Чрезвычайно важна оценка со­стояния внутренних сонных арте­рий у больных со стенозами или окклюзиями общих сонных арте­рий, так как от их проходимости в значительной степени решался во­прос о целесообразности оператив­ного вмешательства.

До настоящего времени рентге-ноконтрастное исследование оста­ется золотым стандартом диагноза неспецифического аортоартериита. Многолетние исследования позво­лили выявить ангиографическую семиотику неспецифического аор­тоартериита, для которого харак­терно множественное поражение ветвей дуги аорты вплоть до разви­тия синдрома лысой дуги.

По характеру поражения в под­ключичных артериях преобладают окклюзии. Подключичные артерии чаще поражаются во втором и тре­тьем сегментах. Так, изолированное поражение первого сегмента у бо­льных с поражением ветвей дуги аорты нами было зафиксировано в 13 % случаев; второго и третьего сегментов — в 70 %; тотальная ок­клюзия подключичных артерий и дистального артериального русла — в 17 % случаев. Именно этим мы объясняем нечастое возникновение позвоночно-подключичного синд­рома обкрадывания, который был выявлен только у 9 % больных с по­ражением ветвей дуги аорты. Почти в 1/3случаев налицо вовлечение устий позвоночных артерий.

Для неспецифического аортоар­териита характерны пролонгиро­ванные поражения общих сон­ных артерий. Диффузные сужения плавно переходят в неизмененные участки. Нередко общие сонные артерии сохраняют нитевидный просвет и процесс распространялся вплоть до бифуркации, иногда с распространением на нее. Однако, как правило, внутренние сонные артерии остаются проходимыми. Окклюзии внутренних сонных артерий мы наблюдали лишь в 6 % случаев. Подробная картина по­ражения брахиоцефальных арте­рий может быть получена при МРТ.

Синдром стенозирования нисхо­дящей грудной аорты или коаркта-ционный синдром обусловлен по­ражением нисходящей аорты ниже

отхождения левой подключичной артерии. Чаще процесс распро­страняется до уровня диафрагмы. У ряда больных вовлекаются вся брюшная аорта и висцеральные ар­терии.

Основные жалобы — головная боль, быстрая утомляемость ниж­них конечностей при физической нагрузке, сердцебиение и одышка при нагрузке (у 2/3больных).

Основной особенностью клини­ческого течения этого синдрома яв­ляется наличие разных уровней си­столического давления в верхней и нижней частях тела. Диагностика базируется на определении пульса­ции на артериях нижних конечно­стей, аускультации и измерения АД на верхних и нижних конечностях.

При пальпации пульсация на бедренных артериях нередко ослаб­лена. При аускультации характерны места локализации систолического шума: сзади слева от позвоночника на уровне VIII—XII грудных по­звонков и в эпигастральной облас­ти. Как правило, при стенозе ни­сходящего отдела грудной аорты в этих точках выслушивается грубый систолический шум.

При изолированном поражении торакоабдоминального сегмента уровень систолического давления на нижних конечностях меньше, чем на верхних, причем градиент давления между верхними и ниж­ними конечностями варьирует от 30 до 100 мм рт.ст. Для определения истинного градиента АД необходи­мо его измерять на обеих верхних конечностях, а также между правой верхней и нижними конечностями, так как подключичные артерии, особенно левая, часто вовлекаются в процесс.

В диагностике этого синдрома имеют большое значение рентге­нография органов грудной полости, компьютерная томография, ультра­звуковая эхолокация торакоабдоми-нальной аорты. Однако решающая роль принадлежит ангиографии.

Рис. 5.71. Компьютерная томография. Стрелкой обозначен циркулярный кальциноз нисходящего отдела грудной аорты.

Обычное рентгенологическое ис­следование в большинстве случаев позволяет поставить правильный дифференциальный диагноз между аортитом и истинной коарктацией аорты.

Во второй косой проекции у бо­льных НАА пищевод, как правило, не бывает деформирован. В отли­чие от истинной коарктации у бо-

Рис. 5.72. Ультразвуковое исследование брюшной аорты в В-режиме. Стрелка­ми обозначено резкое утолщение сте­нок торакоабдоминального отдела аор­ты. Выраженный перипроцесс вокруг верхней брыжеечной артерии с сохра­нением ее просвета.

льных с неспецифическим аортоар-териитом сохранена аортальная дуга (клюв аорты). Узуры краев IX— XII ребер могут быть зарегист­рированы как при коарктации, так и при неспецифическом аортоарте-риите, однако при неспецифиче­ском аортоартериите это встречает­ся значительно реже.

Для лиц молодого возраста па-тогномоничным рентгенологиче­ским симптомом неспецифического аортоартериита является выражен­ный кальциноз стенок аорты. По данным Sunamori и соавт. (1976), кальциноз аорты свидетельствует о давности процесса — не менее 5 лет (рис. 5.71).

Компьютерная томография с контрастированием в диагностике этого синдрома служит для уточне­ния степени и распространенности кальциноза аорты, что играет весь­ма важную роль как для уточнения диагноза неспецифического аорто­артериита, так и для предстоящего оперативного вмешательства. То­тальный кальциноз аорты может быть противопоказанием для про­тезирования торакоабдоминального отдела аорты.

При дуплексном сканировании
характерным признаком неспеци­
фического аортоартериита является
резкое утолщение аортальной стен­
ки, которая, по данным В.И.Юди­
на (1993), достигала у некоторых
больных 12—14 мм (рис. 5.72). При
продолжающемся воспалении

средняя толщина аортальной стен­ки составила 9,3±0,9, а толщина стенки у больных с хронической стадией процесса — в среднем 5,3±0,56, т.е. она достоверно сни­жалась по мере стихания воспали­тельных изменений. Столь выра­женной гипертрофии стенки аорты не бывает ни при какой другой па­тологии.

У больных с данным синдромом обязательна ангиография как груд­ного, так и брюшного отдела аорты в 2 проекциях. Это обусловлено

тем, что при неспецифическом аор-тоартериите в большинстве случаев в процесс вовлекаются почечные и висцеральные артерии. Наиболее резкое сужение обычно локализует­ся в наддиафрагмальном отделе аорты (рис. 5.73). Обычно зона по­ражения достаточно длинная, суже­ние конусовидное. Коллатеральная сеть развита хуже, чем при истин­ной коарктации аорты. Нередки множественные деформации аорты, у некоторых больных имеется вто­рой участок стеноза, располагаю­щийся в абдоминальном сегменте. При измерении АД выше и ниже сужения всегда фиксируют его гра­диент.

Большие диагностические воз­можности в выявлении этой лока­лизации поражения имеют МРТ и электронно-лучевая, а также спи­ральная томография.

Синдром вазоренальной гипертен-зии наблюдают при поражении по­чечных артерий. Частота встречае­мости этого синдрома неодинакова в различных исследованиях. Так, Talwar и соавт. обнаружили артери­альную гипертензию в 88 % случа­ев; Das и соавт. (1982) - в 58,2 %; Majumbar и соавт. (1982) — в 62,7 %; А.В.Покровский (1979) - в 55 % случаев.

Изолированное поражение по­чечных артерий при неспецифиче­ском аортоартериите наблюдают редко. Чаще поражение почечных артерий сочетается с поражением ветвей дуги аорты или торакоабдо-минального отдела аорты. Стеноз почечной артерии, как правило, располагается в устье или первом сегменте. Окклюзии почечной арте­рии регистрируют значительно реже.

Основные жалобы — головная боль, одышка, боль в области серд­ца, обусловленная системной ги-пертензией. Поражение почечных артерий приводит к более высокой артериальной гипертензии, чем при коарктационном синдроме.

Рис. 5.73. Ангиограмма больной Б., 24 лет. Конусовидный стеноз нисходя­щего отдела грудной и торакоабдоми-нальной аорты (показано стрелкой), стеноз обеих почечных артерий.

Для этого синдрома типично по­вышение систолического давления до 180—250 мм рт.ст., диастоличе-ского давления — до 100—160 мм рт.ст.

Учитывая сочетанный характер поражения при неспецифическом аортоартериите, истинный уровень АД можно определить лишь при измерении его на четырех конеч­ностях. Иногда при поражении обеих подключичных артерий и то-ракоабдоминального сегмента аор­ты при наличии ВРГ давление на верхних конечностях может не определяться или оставаться в нор­ме.

Истинный уровень АД у таких больных может быть определен то­лько при зондировании аорты.

Большое значение в диагностике имеет аускультация, при которой почти в 80 % случаев диагностируют систолический шум в эпигастраль-ной области.

Рис. 5.74. Магнитно-резонансная ан­гиография с контрастированием. Стрелками обозначены стенозы обеих почечных артерий (рисунок предостав­лен докт. мед. наук A.M. Чихладзе).

В диагностике этого синдрома наиболее информативны ультразву­ковое дуплексное сканирование и ангиография. Для поражения по­чечных артерий характерен ограни­ченный участок стеноза, поэтому при дуплексном сканировании важ­ное значение приобретают локаль­ное повышение скорости и асим­метрия кровотока по обеим почеч­ным артериям. МРА обнаруживает поражение аорты и почечных арте­рий, однако картина более ясна обычно при ангиографическом ис­следовании, которое позволяет уточнить характер и протяженность поражения (рис. 5.74). При аортите данной локализации нередко даже при окклюзии почечной артерии ее дистальный участок остается про­ходимым.

Синдром хронической абдоми­нальной ишемии (СХАИ) составля­ет, по данным литературы, от 5 до 66 % [Giordano et al., 1995]. Весьма редко наблюдается у больных без вовлечения в процесс торакоабдо-минального отдела аорты или по­чечных артерий. По данным А.В.Покровского (1979), СХАИ клинически проявляется лишь у 25 % больных, у которых в процесс вовлекаются висцеральные ветви.

Редкость его проявления обуслов­лена хорошими коллатеральными путями компенсации кровообраще­ния.

Наиболее часто компенсация кровообращения осуществляется за счет нижней брыжеечной артерии через дугу Риолана.

Клинически выделяют 2 формы абдоминальной ишемии:

• недостаточность кровообраще­ния в бассейне чревного ствола. При этой форме доминирует боле­вой синдром. Боль, как правило, возникает на высоте пищеварения;

• недостаточность в системе бры­жеечной артерии. Преобладают расстройства функции кишечника. Характерные проявления — не­устойчивость стула, беспричинная смена поноса запором. Иногда бо­льные значительно худеют.

Диагностика СХАИ в первую очередь связана с аускультацией: под мечевидным отростком обычно выслушивается грубый систоличе­ский шум.

Дуплексное сканирование и двухпроекционная ангиография яв­ляются приоритетными исследова­ниями.

При дуплексном сканировании резко утолщены стенки чревного ствола и верхней брыжеечной арте­рии. УЗИ позволяет определить протяженность пораженного сег­мента и оценить степень стеноза артерии, а также состояние диста-льного артериального русла. Это имеет принципиальное значение для выбора метода оперативного вмешательства.

При рентгеноконтрастном иссле­довании именно в боковой проек­ции удается визуализировать стеноз чревного ствола и верхней брыже­ечной артерии. Сужения, как пра­вило, локализуются в устье. При поражении торакоабдоминального отдела аорты первыми вовлекаются в процесс чревный ствол и верхняя брыжеечная артерия, при локализа­ции процесса в инфраренальном

отделе аорты преимущественно страдают нижняя и верхняя брыже­ечная артерии.

Установлено, что ни при каком из других известных заболеваний коллатерали между висцеральными артериями не бывают столь сильно развитыми, как при неспецифиче­ском аортоартериите. Развитая дуга Риолана, заполняющаяся ретро­градно и выявляемая при ангиогра-фическом исследовании у пациен­тов молодого возраста, является па-тогномоничным симптомом неспе­цифического аортоартериита (рис. 5.75). Такую же картину поражения можно выявить при электронно-лу­чевой или спиральной томографии.

Синдром поражения бифуркации аорты объединяет поражение инф-раренального отдела и подвздош­ных артерий. Частота выявления этого синдрома при неспецифиче­ском аортоартериите составляет 18-20 % (А.В. Покровский). При этом у 25 % больных в процесс во­влекаются артерии нижних конеч­ностей ниже пупартовой связки, чаще — бедренные артерии.

Основными симптомами являют­ся признаки ишемии нижних ко­нечностей и тазовых органов: боль в нижних конечностях, перемежаю­щаяся хромота, слабость в нижних конечностях и их похолодание. Не­редко, особенно при поражении аорты, наблюдают высокую переме­жающуюся хромоту с болью в яго­дичных и мышцах бедра.

Почти у 50 % больных с этим синдромом нарушена половая фун­кция, чаще проявляющаяся рас­стройством эрекции. Весьма веро­ятно, что в генезе возникновения этих симптомов важную роль игра­ет окклюзия внутренних подвздош­ных и поясничных артерий.

Основными клиническими симп­томами являются ослабление или отсутствие пульсации АД на нижних конечностях. Над брюшной аортой и бедренными артериями выслуши­вается систолический шум.

Рис. 5.75. Компенсация кровообраще­
ния при окклюзии чревного ствола и
верхней брыжеечной артерии осущест­
вляется за счет развитой дуги Риолана
(обозначено стрелкой), функциониру­
ющей в краниальном направлении (ан-
гиографический патогномоничный

признак НАА).

Диагностику проводят с учетом измерения АД, ЛПИ, дуплексного сканирования и ангиографического исследования. Последнее при дан­ном синдроме имеет приоритетное значение. Ангиографическая кар­тина характеризуется стенозом или окклюзией инфраренального отде­ла аорты. При этом бедренные и подвздошные артерии нередко остаются интактными или мало из­менены.

Коронарный синдром, или так на­зываемые коронарииты, встречается не более чем у 8—10 % больных [Subramanyan et al., 1989; Talwar et al., 1991). Первое сообщение о во­влечении коронарных артерий в па­тологический процесс было опуб­ликовано в 1951 г. Frovig Loken.

Большинство пациентов с пораже­нием коронарных артерий, по дан­ным мировой литературы, лица женского пола (86 %) японской на­циональности [Amano, 1991].

По обобщенным данным литера­туры, более чем в 70 % процесс ло­кализуется в устьях коронарных ар­терий, причем чаще всего в левой коронарной артерии (68 %). Обыч­но эти поражения на коронарог-раммах выявляют в виде субтоталь­ных стенозов или окклюзии. Нео-стиальные поражения проксималь­ных сегментов коронарных артерий диагностируют в 18,5 % случаев и лишь поражения правой межжелу­дочковой, задней нисходящей и диагональной артерий [Amano et al., 1991] — в единичных случаях.

Основными проявлениями пора­жения коронарных артерий являют­ся симптоматика грудной жабы, боль в области сердца, сердцебие­ние со склонностью к тахикардии, одышка, быстро проходящие изме­нения на ЭКГ. Нередко развитие фатального инфаркта миокарда, ко­торый возникает без всяких предве­стников. Так, среди 16 пациентов с поражением коронарных артерий, по данным Cipriano и соавт. (1977), 14 умерли от развившегося острого инфаркта миокарда, причем в 75 % случаев без всяких указаний в ана­мнезе на наличие стенокардии. По данным А.В.Покровского (1979), коронариит может приводить к ин­фаркту миокарда вследствие стено­за или окклюзии артерии, а также ишемии миокарда во время нагруз­ки из-за ригидности коронарной артерии и невозможности ее адек­ватной дилатации.

В диагностике синдрома важное значение имеют:

• ЭКГ с функциональными про­бами, сцинтиграфия миокарда, хол-теровское мониторирование;

• коронарография.

Диагноз поражения коронарных артерий может быть заподозрен на основании данных ЭКГ.

Основными ЭКГ-признаками те­кущего коронариита являются де­прессия зубца ST и инверсия зубца Т. Более чем у 29 % пациентов с ге-модинамически значимыми пора­жениями коронарных артерий при ЭКГ не было признаков ишемии миокарда.

В диагностике помогают холте-ровское мониторирование ЭКГ и сцинтиграфия миокарда.

Почти в 30 % случаев коронариит сочетается с аортальной регурги-тацией, а в 5 % — с митральной недостаточностью [Amano et al., 1991].

Коронарография является золо­тым стандартом для уточнения ха­рактера, локализации и протяжен­ности поражения.

Синдром аортальной недостаточ­ности диагностируют в различных регионах с весьма разной частотой. В России встречается редко: не бо­лее чем у 2—3 % больных, а в Япо­нии — до 50 %. Развитие синдрома обусловлено инфильтрацией и рас­ширением восходящего отдела аор­ты. В последующем происходит ди-латация аортального кольца с воз­никновением аортальной недоста­точности. По мнению А.В.Покров­ского (1979), процесс поражает вос­ходящую аорту чаще, чем прояв­ляется клинически. Как прави­ло, сочетается с другими проявле­ниями неспецифического аортоар-териита.

Клиническая картина характери­зуется жалобами на боль в области сердца и за грудиной, одышку. Диа­гностика основана на определении АД и аускультации. Основным сим­птомом является снижение диасто-лического давления. Аускульта-тивно выслушивается диастоличе-ский шум над аортой и в третьем-четвертом межреберье слева от гру­дины.

Степень недостаточности клапа­на, данные о размерах восходящего отдела аорты четко определяют при помощи ЭхоКГ.

Ангиография с вентрикулогра-фией целесообразна только в отде­льных случаях.

Синдром поражения легочной ар­терии впервые был выявлен лишь в 1973 г. E.Lupi-Herrera.

Клиническими проявлениями обычно служат кашель, кровохарка­нье и боль за грудиной. При хрони­ческой стадии процесса клиниче­ская симптоматика может быть ве­сьма скудной. Нередко единствен­ным симптомом может быть ка­шель с примесью мокроты. Описа­ны также случаи асимптомного по­ражения легочной артерии при не­специфическом аортоартериите. По данным литературы, частота вовле­чения легочной артерии различна. Наиболее высокую частоту приво­дят авторы, выполнявшие ангиопу-льмонографию. Так, по данным Talwar и соавт. (1991), частота во­влечения легочной артерии состав­ляет 9 % от всех больных неспе­цифическим аортоартериитом и 20 % — среди тех больных, которым выполнена ангиопульмонография. На вскрытии поражение бассейна легочной артерии зафиксировано в 45 % случаев [Покровский А.В., 1990], реже поражается ствол легоч­ной артерии. Как правило, процесс локализуется в основных ее ветвях. Изолированное поражение легоч­ной артерии практически не встре­чается. Наиболее часто поражение легочной артерии диагностируют в сочетании с локализацией процесса в ветвях дуги аорты или торакоаб-доминальной аорте. По мнению L.Bard (1976), легочные проявления болезни Такаясу относятся к наи­более поздним проявлениям забо­левания.

В диагностике синдрома большое значение имеют рентгенологиче­ское исследование, сканирование легких. Заключительным исследо­ванием является ангиопульмоно­графия.

При рентгенологическом иссле­довании выявляют повышенную

прозрачность пораженных сегмен­тов.

При сканировании легких в зоне поражения может ухудшаться вас-куляризация. При помощи ангио-пульмонографии удается выявить стенозы или окклюзии ветвей ле­гочной артерии, а также ее дефор­мацию.

Аневризматический синдром, или аневризматические расширения, наблюдают у 7—22 % больных, ко­торые в 14 % случаев могут быть единственным проявлением пато­логического процесса [Kumar S. et al., 1990]. По данным Ж.Ванг, анев­ризмы были обнаружены у 12 из 92 больных (13 %). Wu (1979) сообща­ет о 2 аневризмах брюшной аорты среди 100 больных неспецифиче­ским аортоартериитом. Значитель­но выше частота аневризматическо-го синдрома у южноафриканских больных НАА. Так, Robbs (1986) описал 7 (28 %) случаев аневризм среди 25 больных НАА.

Как правило, аневризматические расширения располагаются в груд­ной (около 60 %) и брюшной аор­тах (40 %), а по данным Е.Л.Насо­нова и соавт. (1999), в левой под­ключичной артерии (12 %). Для не­специфического аортоартериита ха­рактерно также наличие множест­венных аневризм. Как правило, аневризматические расширения но­сят диффузный характер, значи­тельно реже выявляют аневризмы мешотчатые.

Клиническая картина складыва­ется из симптомов сдавления анев­ризмой смежных органов и обу­словлена локализацией и размера­ми аневризматического выпячива­ния, однако эти симптомы могут быть не выражены.

При локализации процесса в брюшной аорте, как правило, име­ется сопутствующее поражение по­чечных артерий с развитием синд­рома артериальной гипертензии. Изолированное развитие аневриз­мы без стенотического процесса в

других бассейнах диагностируют чрезвычайно редко, за исключени­ем южно-африканского региона.

Диагностика основана на ауску-льтации и пальпации. Как правило, над аневризматическим расшире­нием выслушивается систоличе­ский шум, а при локализации про­цесса в брюшной аорте при пальпа­ции удается выявить ее расшире­ние.

В диагностике поражения важ­ную роль играют ультразвуковая локация, компьютерная томогра­фия, МРТ и ангиографическое ис­следование. Ультразвуковое скани­рование, чреспищеводная эхогра­фия являются самыми простыми видами диагностики. Компьютер­ная и MP-томография позволяют не только оценить размеры, протя­женность аневризматического рас­ширения аорты, но и оценить сте­пень кальциноза выше- и нижеле­жащих сосудов.

Ангиографию целесообразно

проводить при локализации про­цесса в грудном отделе аорты. Для решения вопроса о состоянии вис­церальных артерий при их отхожде-нии от аневризматического расши­рения исследование целесообразно выполнять в проекциях.

Внесосудистые проявления аорто-артериита. Поражения миокарда. В последние годы появились сообще­ния, свидетельствующие о первич­ном поражении миокарда у боль­ных неспецифическим аортоарте-риитом. Примерно у 5 % больных НАА в Юго-Восточной Азии, осо­бенно в Индии, зафиксированы случаи развития сердечной недоста­точности и дилатационной кардио-миопатии [Chopra et al., 1977; Jalal et al., 1982]. Попытки связать раз­витие миокардита с поражением коронарных артерий или аорталь­ной регургитацией не получили подтверждения [Talwar et al., 1982]. По-видимому, при неспецифиче­ском аортоартериите у ряда боль­ных в процесс первично может во-

влекаться непосредственно мио­кард. При этом развиваются интер-стициальный фиброз и клеточная инфильтрация миокарда. Результа­ты эндомиокардиальной биопсии свидетельствуют о том, что морфо­логические признаки миокардита зарегистрированы почти у 50 % больных, причем наиболее часто в активную стадию заболевания. У 7—11 % больных, по данным Е.Л.Насонова и соавт. (1999), выяв­лены структурные изменения мит­рального клапана и стеноз левого атриовентрикулярного отверстия.

Кожные проявления наблюдаются редко. Наиболее частыми проявле­ниями являются узловатая эритема и гангренозная пиодермия. Frances и соавт. (1990) кожные проявления выявили у 10 из 80 (12,5 %) боль­ных неспецифическим аортоар-териитом. Е.Л.Насонов и соавт. (1999) среди кожных проявлений диагностировали также крапивницу и кожный васкулит. Нередко под воздействием стероидной терапии происходит полный или частичный регресс кожных проявлений с воз­можным последующим возвратом кожных проявлений при обостре­нии процесса [Frances et al., 1990]. Среди 153 пациентов кожные про­явления мы наблюдали лишь у 2 больных. В 1 случае имелась узло­ватая эритема, в 1 — гангренозная пиодермия.

Date: 2015-12-12; view: 629; Нарушение авторских прав