От автора 9 page

Поражения правого полушария у детей, как и у взрослых, сопро-
вождались отчетливыми нарушениями топологических простран-
ственных представлений. В отличие от этого, при левополушарных
очагах выполнение заданий, относящихся к классу топологических
пространственных представлений, обычно не выходило за пределы
возрастной нормы. Для поражений этого полушария у детей, как
и у взрослых, были характерны нарушения не топологических,
а проективных представлений и представлений о системе координат.
Отличительная особенность проявления этих расстройств в детском
возрасте состояла в их значительно меньшей частоте по сравнению
с соответствующими показателями у взрослых больных. г

В тех случаях, когда поражения правого полушария возникают на пер­вом году жизни, они приводят к грубой патологии перцептивных процес­сов, которая незначительно регрессирует при дальнейшем развитии. Из этого следует, что ведущая роль правого полушария в обеспечении пер­цептивных процессов проявляется в онтогенезе очень рано. Это означает, что функциональная неравнозначность полушарий в обеспечении этих процессов имеет место не только у взрослых, но и у детей.

Стойкий и грубый характер нарушений зрительного восприятия, зрительно-пространственных расстройств, наблюдаемых при ранних правополушарных поражениях, свидетельствует о достаточно ограни­ченных возможностях левого полушария в их компенсации.

Нарушения перцептивных процессов в детском возрасте носят неодинаковый характер не только при поражениях правого и левого

Глава 10. Нарушения психических функций и повеления при эпилепсии

10.1. Классификация эпилепсии

Эпилепсия рассматривается как хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся многократными непровоцированными при­ступами с нарушениями двигательных, чувствительных, вегетатив­ных, психических функций и обусловленное чрезмерными нейрональ-ными разрядами в коре мозга (Петрухин А. С, 2004).

Эпилепсия диагностируется только при наличии повторных при­ступов и при спонтанных, неспровоцированных приступах (исключе­ние составляют только рефлекторные формы, например фотосенси­тивная эпилепсия), судороги другого типа не рассматриваются как симптомы эпилепсии.

Частота встречаемости эпилепсии в популяции равняется 0,5-0,75 %, среди детей — до 1 %.

В 75 % случаев эпилепсия дебютирует в детском и подростковом воз­расте и относится к ведущему типу патологии в детской неврологии. Это связано, поданным ряда авторов, с повышенной судорожной готов­ностью незрелого головного мозга. В возрастном аспекте заболевание эпилепсией фиксируется: в первом полугодии — у 4 %; от 6 месяцев до 1 года — у 20 %\ от 1 года до 3 лет — 20 %; от 3 до 6 лет — 36 %; от'б до 12 лет — 14 % детей. В России эпилепсией страдает около 800 тыс. детей и подростков (данные Российской детской клинической больницы).

Эпилепсия является гетерогенным заболеванием, и существует зна­чительное число факторов, как генетических, так и приобретенных, способствующих ее возникновению. Немаловажная роль принадле­жит наследственной предрасположенности, и, хотя вклад генетичес­ких факторов значителен, он не является решающим. По этиологии выделяются различные формы эпилепсии.

Идиопатическая форма обусловлена генной предрасположеннос­тью и связана с диффузной мембранной нестабильностью нейронов. Семейная предрасположенность появления идиопатической эпилеп­сии у ребенка составляет не более 10 %. Если болеет мать, то степень риска заболевания увеличивается в 8-10 раз, если отец — в 2 раза.

Симптоматические формы связаны с наличием морфологических изменений мозга. Причиной могут быть перинатальные и постнаталь-ные факторы, приводяшие к повреждению мозга: врожденные анома­лии его развития; внутриутробные инфекции; хромосомные синдро­мы; наследственные болезни обмена веществ; родовые повреждения центральной нервной системы; инфекции нервной системы; черепно-мозговые травмы; опухоли.

Криптогенные формы объединяют виды эпилепсии, причина кото­рых неясна.

В неврологии осуществляют классификацию как эпилептических приступов, так и классификацию форм эпилепсии (эпилептических синдромов).

В соответствии с международной классификацией 1981 года, рас­сматривают парциальные (очаговые, фокальные, локально обусловлен­ные), генерализованные и неклассифицируемые приступы. Также имеют место приступы, обусловленные гармональными изменениями, и рефлекторные приступы.

Сложные парциальные приступы проходят с нарушениями сознания (отсутствие речевого контакта, невыполнение команд, амнезия во вре­мя приступа), простые — при сохранном или измененном сознании.

Эпилептические синдромы определяются возрастом дебюта, наличи­ем определенных приступов, специфическими изменениями в ЭЭГ, за­кономерностями течения и прогноза. По международной классифика­ции, в соответствии с этиологией и характером приступов выделяют:

• локально обусловленные формы (разделяющиеся, в свою очередь, на идиопатические, симптоматические и криптогенные);

• генерализованные формы (разделяющиеся также на идиопати­ческие, симптоматические и криптогенные формы);

• не имеющие четкой классификации, как парциальные, так и ге­нерализованные, а также специфические синдромы.

Диагноз эпилепсии базируется на анатомо-электро-клиническнх принципах.

10.2. Характеристика парциальных и генерализованных форм эпилепсии

10.2.1. Идиопатические парциальные формы

Наиболее частая (21 на 100 тыс. детей) — доброкачественная эпилеп­сия детского возраста с центрально-височными пиками (роландичес-кая). Начало заболевания относят к периоду от 2 до 14 лет (максимум в 7-9 лет), при этом отмечается его преобладание у мальчиков. Прояв­ляется доброкачественная эпилепсия в виде моторных приступов при пробуждении или засыпании и начинается с соматосенсорной ауры (по­калывание, онемение с одной стороны в области глотки, языка, десны). У больного возникают горловые звуки — булькание, хрюкание, судо­роги мышц лица. На ЭЭГ имеют место эпилептоформные изменения в центрально-височных отведениях в межприступном периоде.

Затылочная (доброкачественная) эпилепсия (20 % идиопатических, парциальных форм) сопровождается приступами с нарушениями зри­тельных функций и мигренеподобными симптомами. Вариант с ранним дебютом начинается в 1-13 лет с пиком в 3-6 лет; с поздним дебютом — с 3 до 15 лет с пиком в 8 лет. Типично появление зрительных галлюцина­ций в виде разноцветных кругов, которые появляются в периферическом поле зрения и перемещаются в противоположную очагу сторону.

10.2.2. Симптоматические парциальные формы

Выделяют 8 видов лобных эпилепсии в зависимости от локализации эпилептогенного очага. Сопровождаются судорогами, гемипарезами, моторными афазиями, остановками речи, вокализациями в виде кри­ков, завываний, наплывами или провалами мыслей, изменениями те­чения времени.

При височных эпилепсиях в 75 % случаев приступ начинается с ауры, которая может носить обонятельный, вкусовой, слуховой характер, про­текать в виде определенных психических состояний и др.

При неокартикальных формах возникают сложные зрительные или слуховые галлюцинации. Это могут быть яркие, красочные воспоми­нания предшествующих событий, аутоскопические галлюцинации, когда пациент видит самого себя со стороны. С течением времени у больных начинают проявляться мнестические интеллектуальные, личностные, эмоциональные изменения.

При затылочных формах наблюдаются зрительные, сенсорные и гностические расстройства (гемианопсии, макро- и микропсии, эле­ментарные галлюцинации).

10.2.3. Генерализованные формы

Идиопатические генерализованные формы характеризуются типичны­ми абсансами — кратковременными (от 2-3 до 30 секунд) первично-генерализованными приступами с выключениями сознания, замира­ниями с минимальными двигательными компонентами или без них.

Симптоматические генерализованные формы сопровождаются за­держкой психомоторного развития.

Специфическими для эпилепсии признаками являются: любое по воз­расту время возникновения; любое положение тела при начале приступа; возможность ауры как предчувствия приступа; наличие стереотипных синхронных движений; наличие автоматизмов; наличие выключенного, измененного или сохранного сознания; возможность уринации при при­ступе; любое время возникновения приступа; провоцирующая роль для приступа гипервентиляции, фотостимуляции; нередкое снижение интел­лекта; наличие в ЭЭГ эпилептической активности.

10.3. Нарушения психических функций при эпилепсии

Многие исследователи считают, что изменения психики при эпилеп­сии возникают в силу ряда причин, среди которых выделяют:

• органические поражения мозга, обусловливающие очаговые и си­стемные (связанные с перестройкой работы мозга) дисфункции, ведущие к общим изменениям психики и личности;

• ранний возраст манифестации заболевания, приводящий к изме­ненному развитию несформировавшейся психики;

• стрессовые факторы, сопровождающие наличие эпилептических припадков и ведущие к развитию депрессии, тревожности;

• действие проти вое у дорожной терапии на эмоциональную, ин­теллектуальную и когнитивную сферы ребенка.

Наиболее значительные изменения психики исследователи отмеча­ют при левополушарной и височной ее форме.

В изменении психики ребенка важную роль играет возраст манифес­тации заболевания. Его негативная роль на первом году жизни проявля­ется в тяжелых психических нарушениях в последующем в 53 % случаев. При начале заболевания до 6 месяцев интеллектуальные нарушения на­блюдаются в 65 % случаев, от 6 месяцев до 2 лет — в 49 %, от 2 до 4 лет — в 34 %, от 4 до 7 лет — в 22 %, от 7 до 15 лет — в 12 % случаев.

Нейропсихологическая картина нарушений ВПФ в детском возра­сте имеет сложный характер. Это связано с тем, что выявляемые симп­томы относятся как к первичному дефекту, так и к вторичным нару­шениям и к компенсаторным изменениям ВПФ, имеющим разную возрастную специфику.

Личностные и эмоциональные изменения в виде дурашливости, потери чувства дистанции, эйфории могут возникать при лобной локализации поражения.

Т. Ю. Аскоченская и др. (1990) отмечают возникновение дефектов в перцептивно-пространственной сфере (топологические, проектив­ные, координатные представления) уже на начальных стадиях заболе­вания и их нарастание при длительном течении эпилепсии.

Л. А. Троицкая (2007) провела нейропсихологическое исследование познавательных процессов у детей с разными формами эпилепсии и на­следственными нарушениями, сопровождающимися судорожным синд­ромом, в котором показала, что характер созревания и формирования структурных компонентов и связей в психологических функциональных системах имеет свои особенности при разных формах эпилепсии.

На характер нейропсихологических синдромов оказывают влияние локализация очага эпилептической активности, умственное развитие ребенка и степень тяжести течения заболевания.

Наибольшая выраженность нарушения психических функций на­блюдается при расположении очага в левом полушарии. Вовлечение в патологический процесс лобно-височных отделов может привести к церебральной деменции (распаду простейших программ и целена­правленной предметной деятельности), нарушению поведения. У детей с эпилепсией, затрагивающей теменно-затылочные отделы головного мозга, возникают нарушения конструктивного ираксиса и зрительно-пространственного гнозиса, а также трудности в обучении по чтению и письму.

На разные виды речевых нарушений оказывают влияние такие фак­торы, как: ранний дебют заболевания (до 1 года), наличие правосто­ронних парциальных припадков, лобная локализация эпилептическо­го очага.

Правильная постановка диагноза и адекватный комплекс лечебных и реабилитационных процедур позволяют предотвратить развитие ум­ственной отсталости у большинства больных.

По данным Л. А. Троицкой (2007), максимальные успехи при про­ведении коррекционных мероприятий достигаются в группе детей с умеренной и легкой степенью умственной отсталости.

В то же время применение современных методов, позволяющих провести более тонкую оценку состояния психических процессов, по­казывает, что, несмотря на своевременное адекватное лечение, дети с эпилепсией страдают определенной интеллектуальной недостаточ­ностью, трудностями в обучении и социальной адаптации.

Глава 11. Основные итоги исследования

нарушений психических функций

при органических повреждениях мозга

Обзор нейропсихологических данных позволяет сделать общий вывод относительно роли биологических факторов в формировании психичес­ких функций. Любое повреждение мозга приводит к нарушениям в рабо­те нейрофизиологических функциональных систем, следствием этого, в свою очередь, становится измененное функционирование психических систем. Эти изменения в каждом конкретном случае проявляются специ­фическим образом в последующем развитии-тгеихических функций.

В ряде исследований было показано, что существует функциональ­ная неравнозначность различных отделов мозга в обеспечении психи­ческих функций в детском возрасте. Поражение разных отделов мозга ребенка приводит, так же, как и у взрослых, к разным по характеру нару­шениям психических функций. Эти различия наблюдаются и при ло­кализации поражения в разных полушариях и в разных отделах внут­ри каждого полушария, а также при поражениях срединных структур.

Мозговая организация психических процессов не остается одина­ковой в ходе онтогенеза. Меняется качество работы механизмов, связанных с определенным участком мозга, меняется характер внут­ри- и межполушарных связей между ними. Симптомы, выявляемые при поражении разных участков мозга, у детей при общем сходстве с теми же симптомами у взрослых имеют различия, которые по-разно­му выступают в разные возрастные периоды.

Развитие функциональной организации мозга идет по пути расшире­ния межполушарных и внутриполушарных связей. В хорошо развитой системе возбуждение определенного участка мозга приводит к его рас­пространению не только на близлежащие, но и далеко расположенные участки мозга. Это означает, что тормозящее влияние одного участка при нарушении его работы имеет широкое распространение. У взрослых, в связи с наличием обширной системы сформированных связей, это проявляется в большом наборе специфических расстройств и в низ­кой динамике обратного развития дефекта. У детей наблюдается об­ратная картина — эффект очагового поражения более ограничен, меньше специфических расстройств, больше возможностей для восста­новления. Тормозящее влияние поврежденного участка мозга на другие структуры, в связи с недостаточной сформированностью системы связей, распространяется незначительно, и эти структуры могут быть вовлечены в работу компенсировать возникающие нарушения.

Анализ нарушения психических функций у детей позволяет отве­тить на методологические вопросы, связанные с возможностью топи­ческой диагностики в детском возрасте.

Проявляется ли поражение той или иной зоны мозга у детей в тех же симптомах, что и у взрослых?

Можно ли на основе выявленных у детей симптомов проводить синд-ромный анализ, указывающий на топику нарушения так же, как и у взрос­лых?

Первый вопрос связан с характером проявления нарушений психи­ческих функций при поражениях мозга у детей. На него можно ответить, что хотя наблюдаемые у детей симптомы нарушения психических функ­ций могут проявляться иначе по сравнению со взрослыми, но возникают они при той же локализации мозгового поражения, что и у взрослых.

Это означает, что общая морфологическая архитектура нейрофизи­ологических функциональных систем мозга при нормальном физио­логическом созревании ребенка складывается уже к моменту рожде­ния ребенка. На первых этапах функциональные системы работают по генерализованному типу, а дальнейшее их развитие идет по пути все большей дифференциации в работе отдельных компонентов и сме­ны иерархического взаимодействия между компонентами систем.

Это определяет специфику нарушений, возникающих при поломке какого-либо звена системы. Несформированность системы не дает тех четких локальных симптомов, которые характерны для взрослого че­ловека, где каждое звено, с одной стороны, выполняет конкретную, специализированную задачу, «полученную» в ходе формирования си­стемы, и, с другой стороны, включено в сложившуюся систему сопод­чиненное™ с другими центрами.

Поэтому у ребенка с локальными поражениями мозга, в холодном периоде, после быстрой адаптации мозга к новым условиям, соответ­ствующие симптомы выявляются только в специализированном об­следовании и носят генерализованный характер, не проявляются в ви­де обширных симптомокомплексов, которые наблюдаются у взрослого человека. В первую очередь это относится к наиболее поздно форми­рующимся функциональным системам.

Второй вопрос относится к возможности сопоставления работы мозговых структур ребенка и взрослого на основе выявленных в обс­ледовании симптомов. Здесь можно ответить положительно, посколь­ку симптомы, выявляемые в остром периоде болезни, совпадают с сим­птомами повреждения тех же зон мозга у взрослых.

Сведения о роли разных мозговых зон в обеспечении психических функций на разных этапах онтогенеза дают возможность более адекват­ной оценки формирующейся структуры психических функций и ком­пенсаторных возможностей.

Важнейшей задачей в клинике органических повреждений мозга является анализ материальной основы тех новообразований, которые возникают в результате выпадения из нейрофизиологических функ­циональных систем отдельных высокоспециализированных мозговых отделов. Действие компенсаторных механизмов-йриводит к пере­стройке функциональных систем, в их состав включаются менее спе­циализированные отделы мозга, и это приводит к качественным изме­нениям в протекании психических функций.

Характеристики нейрофизиологических процессов формируются под решающим воздействием среды и, в свою очередь, становятся ос­новой психологических процессов, которые консолидируются в пси­хологические функциональные системы.

С этой точки зрения можно, используя идею «градуального» (Э. Голд-берг, 2003) принципа работы мозга, попытаться объяснить, за счет ка­ких механизмов осуществляется компенсация работы поврежденных участков мозга.

«Градуальный» принцип работы нейронных ансамблей предполагает, что каждая нейронная группа (мозговой центр) в онтогенезе специали­зируется и начинает максимально реагировать на определенные характе­ристики внешней стимуляции, становится ведущей для конкретных видов стимула. Рядом расположенные, смежные группы также активируются при наличии тех же стимулов, но их реакция меньше, и по мере удаления от ведущей нейронной группы активация на одни стимулы снижается, но в то же время возрастает активация на другие стимулы, которые являют­ся ведущими уже для этой группы нейронов.

Компенсация возможна, если при повреждении ведущей группы остаются сохранными смежные нейронные группы, которые могут быть активированы тем же видом стимулов. По градуальному прин­ципу работают, вероятно, не только нейронные группы в каждом по­лушарии, но и симметричные, викарирующие центры.противополож­ного полушария. В ходе онтогенеза возрастает как внутри полу шар ная, так и межполушарная специализация нейронных центров, и это рез­ко ограничивает возможности компенсации. В детском возрасте воз­можности компенсации поздно формирующихся функций (например,