Геморрагические диатезы, связанные с патологией тромбоцитов

• Тромбоцитопении

• Тромбоцитопении - наиболее частая форма геморрагических диатезов.

• Тромбоцитопенией считается снижение количества тромбоцитов менее

• 150* 109 в 1 Л.

Снижение количества тромбоцитов может быть обусловлено:

• их повышенным разрушением. В норме продолжительность жизни тромбоцитов равна 6-7 дням, при патологии она уменьшается в 2-10 раз, и при нормальном образовании тромбоцитов их общее количество снижается.

• Повышенным потреблением (тромбообразование, ДВС-синдром).

• Недостаточным образованием

• Геморрагический синдром проявляется клинически при количестве тромбоцитов 50-60* 10^9 и меньше.

Выделяют:

• 1)Наследственные (врождённые),

• 2)приобретённые тромбоцитопении

• При наследственных тромбоцитопениях продолжительность жизни тромбоцитов снижается вследствие врождённых дефектов мембран и ферментов кровяных пластинок, дефектов в выработке тромбопоэтинов. Часто сочетаются с тромбоцитопениями.

• Приобретённые тромбоцитопении делят на иммунные и неиммунные.

Неиммунные обычно связывают со следующими факторами:

• механические травмы тромбоцитов (искусственные клапаны сердца, спленомегалия, гемангиомы)

• угнетение пролиферации клеток костного мозга (апластическая анемия) химическое или радиационное поражение костного мозга

• замещение костного мозга опухолевой тканью

• повышенное потребление тромбоцитов (тромбоз, ДВС-синдром)

• дефицит В12 и фолиевой кислоты

К иммунным тромбоцитопениям относятся те, при которых повышенное разрушение тромбоцитов происходит вследствие различных иммунных механизмов.

Среди иммунных тромбоцитопенией выделяют:

• 1. Вирусные тромбоцитопении возникают чаще у детей, через 2-3 недели после начала вирусной инфекции (краснуха, ветряная оспа, реже грипп, аденовирус, инфекционный мононуклеоз), реже после вакцинации.

• патогенез - фиксация вируса на тромбоците и разрушение тромбоцита под влиянием антивирусных антител или изменение антигенных свойств тромбоцитов.

• Вирусная тромбоцитопения начинается, как правило, остро, с появлением петехий, кровоподтёков, желудочно-кишечных, почечных кровотечений.

• У 60°/о больных увеличиваются лимфоузлы, у 8°/о отмечается спленомегалия.

• Количество тромбоцитов снижается до 20* 109 и ниже, у 80°/о больных наблюдается относительный лимфоцитоз, эозинофилия, встречаются крупные тромбоциты, мегакариоциты могут увеличиваться.

Аутоиммунные тромбоцитопении.

• В их основе лежит срыв иммунологической толерантности и развитие аутоиммунного процесса, направляющего на собственные неизменённые тромбоциты.

• Количество тромбоцитов, производящих в единицу времени не уменьшается или остается на нижней границе нормы, но время жизни тромбоцитов резко укорачивается (с 6-10 дней до нескольких часов).

• В литературе встречаются такие названия, как болезнь Верльгофа, тромбоцитопеническая пурпура. Это синонимы различных вариантов аутоиммунных тромбоцитопений.

Клиническая картина тромбоцитопенического геморрагического синдрома характеризуется кожными кровоизлияниями, появляются экхимозы на конечностях, по передней поверхности туловища, кровоизлияния после инъекций, петехильные высыпания на ногах, возможны геморрагии в слизистую оболочку глаз, губ.

Отмечают также, хотя и нечасто, желудочно-кишечные, носовые, маточные кровотечения, гематурию, кровохарканье.

Кровотечения после удаления зубов бывают не всегда, но могут возникнуть сразу после вмешательства, длиться несколько часов или дней, но после остановки не возобновляются (при гемофилии, наоборот, наблюдаются рецидивирующие кровотечения).