Избыточное количество фолиевой кислоты

Глава 11 / ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ТИПОВЫХ НАРУШЕНИЙ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ

может быть токсично и вызывать гистаминопо-добный эффект.

Богатыми источниками фолиевой кислоты являются зеленые листья растений, дрожжи, капуста, томаты, шпинат, а также почки, пе­чень, мясо и другие продукты. Фолацин синте­зируется микрофлорой кишечника в количе­ствах, достаточных для удовлетворения потреб­ности организма взрослого человека, которая составляет от 0,5 до 2 мг в сутки.

Пантотеновая кислота

Апантотеноз у экспериментальных животных проявляется замедлением роста, потерей массы тела, дерматитами, дегенеративными изменени­ями миелиновой оболочки спинного мозга, седа­лищного нерва и связанными с ними паралича­ми, дискоординацией движений; нарушениями со стороны желудочно-кишечного тракта (гаст­роэнтериты, колиты, профузная диарея), деге­неративными изменениями репродуктивных ор­ганов и гибелью плода, нарушениями биосинте­за стероидных гормонов, связанными с повреж­дениями надпочечников; замедлением процесса антителообразования; анемией; в далеко зашед­ших случаях наблюдается летальный исход. В связи с широким распространением пантотено-вой кислоты (антидерматитный фактор) в про­дуктах питания у людей ее недостаточность встречается редко, однако при тяжелых нару­шениях питания отмечались поражения кожных покровов, депигментация волос и потеря воло­сяного покрова; депрессия, апатия; инфекции верхних дыхательных путей; нарушения со сто­роны сердечно-сосудистой системы и желудоч­но-кишечного тракта; слабость мышечных групп разгибателей, онемение пальцев ног, ощущение жжения в стопах.

Пантотеновая кислота в организме человека и животных входит в состав кофермента А (ко-энзима А), который принимает участие в осуще­ствлении таких биохимических процессов, как окислительное декарбоксилирование а-кетокис-лот (пируват, а-кетоглутарат), Р-окисление и био­синтез высших жирных кислот, синтез стероид­ных гормонов, триацилглицеролов, фосфолипи-дов, ацетилхолина, гиппуровои кислоты, гема гемоглобина и других, выступая в роли проме­жуточного акцептора и переносчика различных кислотных остатков (ацилов) и образуя так на­зываемые ацилпроизводные кофермента А (в том

числе ацетил-КоА - ключевой метаболит, посред­ством которого происходит взаимодействие бел­кового, углеводного и липидного обменов).

Развитие симптомов гиповитаминоза в основ­ном обусловлено нарушениями синтетических процессов (в том числе синтеза стероидных гор­монов), процессов энергообразования и усилени­ем катаболизма белков, углеводов и липидов, вызванными недостатком кофермента А в орга­низме. Нарушения со стороны нервной системы обусловлены снижением биосинтеза ацетилхоли­на и фосфолипидов; развитие анемии - наруше­нием синтеза гема гемоглобина. Развитие дер­матитов может быть связано с нарушением об­мена соединительной ткани (биосинтеза глико-заминогликанов, в том числе ацетилирования гексозаминов).

Пантотеновая кислота содержится практичес­ки во всех продуктах растительного и животно­го происхождения. Особенно богаты ею печень, почки, яичный желток, икра, мясо, дрожжи, цветная капуста, картофель, помидоры. Кроме того, пантотеновая кислота синтезируется мик­рофлорой кишечника. Суточная потребность для взрослого человека в пантотеновой кислоте - 3- 10 мг.

Витамин Н

У человека экзогенный авитаминоз Н встре­чается редко в связи с тем, что витамин Н (био-тин, антисеборейный фактор) в достаточных ко­личествах синтезируется микрофлорой кишеч­ника (эндогенный синтез может снижаться при приеме антибиотиков и сульфаниламидов). Де­фицит биотина может проявляться при мальаб-сорбции, парентеральном питании, а также при употреблении в пищу большого количества сы­рого яичного белка, содержащего гликопротеин авидин, способный к необратимому связыванию с витамином, образуя комплекс, не подвергаю­щийся расщеплению в пищеварительном трак­те. Биотиновый авитаминоз у животных харак­теризуется прекращением роста, снижением массы тела, дерматитом (себорея десквамацион-ного типа), депигментацией производных кожи, атактической походкой, отеком конечностей, параличами, нарушениями нервно-трофических процессов и липидного обмена. У человека при недостаточности биотина развиваются себорей-ный дерматит носогубного треугольника и воло­систой части головы, поражения ногтей, выпа­дение волос, конъюнктивит, миальгия, гиперес-

Часть II. ТИПОВЫЕ ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЬ

тезии, атаксия, вялость, сонливость, анорексия, анемия.

Биотиновые ферменты катализируют реакции карбоксилирования (пируваткарбоксилаза, аце-тил-КоА-карбоксилаза, пропионил-КоА-карбок-силаза, Р-метилкротоноил-КоА-карбоксилаза) и транскарбоксилирования(метилмалонилоксало-ацетаттранскарбоксилаза), играющие важную роль в синтезе пуриновых нуклеотидов, белков, высших жирных кислот, превращении пирува-та в оксалоацетат, что приводит к пополнению запаса оксалоацетата в ЦТК.

При биотиновой недостаточности нарушает­ся обмен белков, липидов, углеводов, нуклеино­вых кислот, образование АТФ, в том числе вклю­чение С0₂ в пурины и ацетоуксусную кислоту; карбоксилирование пропионил-КоА и р-метил-кротоноил-КоА; карбоксилирование ацетил-КоА с образованием малонил-КоА (первая стадия син­теза высших жирных кислот). Недостаточность биотина влияет на синтез амилазы в поджелу­дочной железе и сывороточного альбумина в пе­чени, что, возможно, связано с нарушением син­теза субстратов ЦТК и снижением энергообеспе­чения клеток.

К врожденным нарушениям обмена и фун­кций биотина относится врожденная пропиона-тацидемия, обусловленная дефектом пропионил-КоА-карбоксилазы и врожденная Р-метилкрото-ноилглицинурия, связанная со снижением ак­тивности Р-метилкротоноил-КоА-карбоксилазы.

При недостаточности панкреатической биоти-нидазы, необходимой для усвоения витамина Н, у новорожденных возможно развитие десквама-тивной эритродермии Лейнера, сопровождаю­щейся себореей и диареей.

Из продуктов животного и растительного про­исхождения витамином Н богаты почки, печень, молоко, желток яйца, картофель, лук. Суточная потребность - 10 - 30 мкг.