Главная Случайная страница



Полезное:

Как сделать разговор полезным и приятным Как сделать объемную звезду своими руками Как сделать то, что делать не хочется? Как сделать погремушку Как сделать неотразимый комплимент Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами Как сделать идею коммерческой Как сделать хорошую растяжку ног? Как сделать наш разум здоровым? Как сделать, чтобы люди обманывали меньше Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили? Как сделать лучше себе и другим людям Как сделать свидание интересным?


Категории:

АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника







Механизм возникновения желчнокаменной болезни





Желчнокаменная болезнь - патологический процесс, при котором в жёлчном пузыре образуются камни, основу которых составляет холестерол.

Выделение холестерола в жёлчь должно сопровождаться пропорциональным выделением жёлчных кислот и фосфолипидов, удерживающих гидрофобные молекулы холестерола в жёлчи в мицеллярном состоянии (табл. 8-9).

У большинства больных желчнокаменной болезнью активность ГМГ-КоА-редуктазы повышена, следовательно увеличен синтез холестерола, а активность 7-α-гидроксилазы, участвующей в синтезе жёлчных кислот, снижена. В результате

Таблица 8-9. Компоненты жёлчи

Компоненты жёлчи Концентрация, ммоль/л
Жёлчные кислоты
Фосфатидилхолин
Холестерол
Жёлчные пигменты 3,2

синтез холестерола увеличен, а синтез жёлчных кислот из него замедлен, что приводит к диспропорции количества холестерола и жёлчных кислот," секретируемых в жёлчь.

Если эти пропорции нарушены, то холестерол начинает осаждаться в жёлчном пузыре, образуя вначале вязкий осадок, который постепенно становится более твёрдым. Иногда он пропитывается билирубином - продуктом распада тема, белками и солями кальция. Камни, образующиеся в жёлчном пузыре, могут состоять только из холестерола (холестериновые камни) или из смеси холестерола, билирубина, белков и кальция. Холестериновые камни обычно белого цвета, а смешанные камни - коричневого цвета разных оттенков. Причин, приводящих к изменению соотношения жёлчных кислот и холестерола, в жёлчи много: пища, богатая холестеролом, гиперкалорийное питание, застой жёлчи в жёлчном пузыре, нарушение энтерогепатической циркуляции, нарушения синтеза жёлчных кислот, инфекции жёлчного пузыря.

Если камни начинают перемещаться из жёлчного пузыря в жёлчные протоки, то они вызывают спазм жёлчного пузыря и протоков, что больной ощущает как приступ сильной боли. Если камень перекрывает проток некоторое время, то нарушается поступление жёлчи в кишечник, жёлчные пигменты проходят через мембраны гепатоцитов в сторону синусоидов и попадают в кровь, что приводит к развитию об-турационной (подпечёночной желтухи).



44. Биосинтез глицеролфосфолипидов в стенке кишечника и тканях (тоже как-то не очень…что нашел, пардон)

Начальные этапы синтеза глицерофосфолипидов и жиров происходят одинаково до образования фосфатидной кислоты. Фосфатидная кислота может синтезироваться двумя разными путями: через глицеральдегид-3-фосфат и через дигидроксиацетонфосфат (рис. 8-57).


На следующем этапе фосфатидаза отщепляет от фосфатидной кислоты фосфатный остаток, в результате чего образуется диацилглицерол. Дальнейшие превращения диацилглицерола также могут идти разными путями. Один из вариантов - образование активной формы "полярной головки" фосфолипида: холин, серии или этаноламин превращаются в ЦДФ-холин, ЦДФ-серин (рис.8-58) или ЦДФ-этаноламин.

Рис. 8-57. Схема синтеза глицерофосфолипидов. R1 - радикал насыщенной жирной кислоты; R2 - радикал полиеновой жирной кислоты; SAM - S-аденозилметионин.

Рис. 8-58. Синтез ЦДФ-холина. "Полярная головка" фосфатидилхолина превращается за счёт энергии АТФ в активную форму - фосфохолин, который затем присоединяется к ЦТФ с одновременным удалением РРi, что сдвигает равновесие реакции вправо. Образовавшийся ЦДФ-холин - донор холина для синтеза молекул фосфатидилхолинов. ЦДФ-холин - цитидилдифосфохолин; ЦМФ - цитидилмонофосфат; Р - остаток фосфорной кислоты.

Далее диацилглицерол взаимодействует с ЦМФ-производными, при этом выделяется ЦМФ, и образуется соответствующий фосфолигщц, например фосфатидилхолин. Между глицерофосфолипидами возможны различные взаимопревращения. Фосфатидилхолин может образовываться и другим путём: из фосфатидилэтаноламина, получая последовательно 3 метальные группы от SAM. Фосфатидилсерин может превращаться в фосфа-тидилэтаноламин путём декарбоксилирования. Фосфатидилэтаноламин может превращаться в фосфатидилсерин путём обмена этаноламина на серии.

45. Биосинтез сфинголипидов.

46. Катаболизм сфинголипидов. Сфинголипидозы. Биосинтез сфинголипидов.

Нарушения обмена сфинголипидов

Сфинголипидозы– группа врожденных, генетически обусловленных заболеваний, в основе которых лежит наследственный дефект ферментов, обеспечивающих катаболизм сфинголипидов. Заболевания сопровождаются накоплением сфинголипидов в том или ином органе, нарушающим функции этого органа. Сфинголипидозы относятся к лизосомным болезням – болезням накопления.

 

Заболева-ние Дефект фермента Накапливается сфинголипид Проявление заболевания
Лейкодис-трофия Сульфатаза Сульфатид Умственная отсталость, психические нарушения, демиелинизация
Болезнь Тея-Сакса Гексо-аминидаза (нейрами-нидаза) Ганглиозид Пугливость, апатия, судороги, нарушение зрения, акта глотания. Аторофия зрительного нерва. Смерть к 2 годам, кахексия, декортикация
Болезнь Гоше Цереброз-идаза Церброзид Поражения печени, селезёнки, РЭС, нервной ткани, костей, анемия. Регидность мышц, нарушение координации, судороги, умственная отсталость
Болезнь Фабри Галакто-зидаза Олигоцерамид Почечная недостаточность. Болеют мальчики. Поражение костной ткани, кожная сыпь, дистрофия роговицы, частые кровоизлияния
Болезнь Фарбера Церамидаза Церамид Дерматиты, деформация скелета, умственная отсталость, ранняя смерть
Болезнь Нимана-Пика Сфинго-миелиназа Сфингомиелин Спленомегалия, гепатомегалия, умственная отсталость, ранняя смерть

 










Date: 2015-05-22; view: 872; Нарушение авторских прав



mydocx.ru - 2015-2021 year. (0.006 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию