Пигментная дистрофия сетчатки

Пигментная дистрофия сетчатки (пигментный ретинит, пигментная дегенерация сетчатки, пигментная абиотрофия сетчатки, палочкоколбочковая дистрофия) наследуется по аутосомно-рецессивному/ -доминантному, в ряде случаев сцепленному с полом типу. Может быть как самостоятельным заболеванием, так и одним из проявлений других наследственных болезней

Патогенез пигментной дистрофии сетчатки изучен недостаточно. Сторонники васкулярной теории считают, что она связана со склерозом собственно сосудистой оболочки глазного яблока (хориоидеи) и исчезновением сосудисто-капиллярной пластинки. Другие ученые связывают заболевание с эндокринными нарушениями, недостаточностью витамина А, воздействием токсических и инфекционных агентов. Предполагают, что определенную роль в развитии заболевания играет иммунная недостаточность

Как правило, поражаются оба глаза. Первый симптом пигментной дистрофии сетчатки — понижение зрения в темноте (гемералопатия), позже появляются дефекты поля зрения, снижается острота зрения, изменяется глазное дно. Характерным дефектом поля зрения является кольцевидная скотома, которая при прогрессировании заболевания распространяется как к центру, так и к периферии и приводит к концентрическому сужению поля зрения (трубчатое поле зрения). При этом, несмотря на относительно высокое центральное зрение, которое может сохраняться много лет, резкое нарушение ориентации приводит к инвалидизации. При центральной и секторальной форме пигментной дистрофии сетчатки выявляют соответственно центральную и секторальную скотому.

На глазном дне обычно обнаруживают пигментные отложения, сужение артериол сетчатки, восковидную атрофию диска зрительного нерва. Пигментные отложения располагаются, как правило, на периферии сетчатки (часто вокруг вен) и имеют вид типичных пигментных очагов (так называемые костные тельца) или глыбок, мозаики, пятен. При центральной форме пигментной дистрофии они локализуются преимущественно в центральном отделе сетчатки, при секторальной форме отмечается секторообразное расположение пигмента на глазном дне. В редких случаях пигментные отложения в сетчатке могут отсутствовать (пигментный ретинит без пигмента). В поздней стадии заболевания выявляются зоны атрофии хориокапиллярного слоя собственно сосудистой оболочки глазного яблока. В ряде случаев пигментная дистрофия сетчатки сопровождается развитием осложненной задней кортикальной катаракты, глаукомы, близорукости. Заболевание медленно прогрессирует, завершаясь в большинстве случаев слепотой.

При лечении назначают внутримышечно рибофлавин-мононуклеотид или АТФ, длительно — сосудорасширяющие средства, а также препараты, в состав которых входят рибонуклеотиды. Назначаются препараты, улучшающие питание и кровоснабжение сетчатки, зрительного нерва курсами два раза в год. Лечение обычно мало эффективно. В настоящее время разработаны хирургические методы лечения- частичная пересадка полосок глазодвигательных мышц в зону сосудистой оболочки глаза для улучшения кровоснабжения глаза.

Альбинизм - генетически детер­минированное нарушение формиро­вания зрительной системы, ассоции­рованное с изменением синтеза ме­ланина.

Для больных с альбинизмом ха­рактерны нистагм, различные нару­шения рефракции в сочетании с ас­тигматизмом, снижение зрения, сла­бая пигментация глазного дна, дисплазия макулярной области и нарушение перекреста зрительного нерва. Описанным ано­малиям соответствуют нарушения цветового зрения и яркостной чувст­вительности, Радужка у них светлая, лег­ко просвечиваемая, рефлекс с глаз­ного дна ярко-розовый и виден на расстоянии. Лечения альбинизма в настоящее время не существует. Оптимальный подход к оказанию помощи этим па­циентам - очковая коррекция с при­менением светофильтров для защи­ты глаз от повреждающего действия яркого света.

4) В нашей стране имеется сеть специальных учебных заведений для слепых и слабовидящих: общеобразовательные, профессионально-технические школы, сельскохозяйственные профессиональные школы, музыкальные училища, школы массажистов и т. п. Дети с остротой центрального зрения ниже 0,05 должны обучаться в школах для слепых. Лица с остротой зрения от 0,05 до 0,2 с переносимой коррекцией на лучший глаз подлежат обучению в школах для слабовидящих. Обучение ведется в объеме программы массовой школы. Слепые получают всестороннее воспитание и образование. Они читают и пишут по рельефной системе Брайля. Сконструированы специальные пишущие машинки для слепых.

По окончании средней школы слепые могут на общих основаниях поступать в высшие учебные заведения.

При определенных условиях слепые способны выполнять сложную работу, не уступая зрячим. В числе изделий, создаваемых слепыми на специальных учебно-производственных предприятиях ВОС, медицинский инструментарий, электро- и радиотехнические детали, электромоторы, детали для автомашин и сельскохозяйственной техники и др. Непременным условием труда слепых является строгое соблюдение техники безопасности и охраны труда. Им противопоказаны работы, связанные с постоянным передвижением и опасностью травматизма, а также оказывающие вредное влияние на другие периферические анализаторы (шум, вибрация, токсические вещества).

Таким образом, в нашей стране созданы все условия для полноценной трудовой и общественной деятельности слепых. Ведутся разработки электронных приборов, которые повысят ориентировку слепых, откроют для них новые широкие возможности для деятельности в различных сферах производства и науки.

Date: 2015-10-18; view: 347; Нарушение авторских прав