Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
Синтез гема
|
|
Гем синтезируется во всех тканях, но с наибольшей скоростью в костном мозге и печени. В костном мозге гем необходим для синтеза гемоглобина, в гепатоцитах — для образования цитохрома Р450.
1). Аминолевулинат-синтаза, пиридоксальзависимый фермент, в матриксе митохондрий катализирует образование 5-аминолевулиновой кислоты (5-АЛК) из глицина и суцинил-КоА. Суцинил-КоА поступает из ЦТК. Реакцию ингибирует и репрессирует гем. В ретикулоцитах реакцию индуцирует железо (через железосвязывающий белок и железочувствительный элемент (IRE)). Дефицит пиридоксальфосфата снижает активность аминолевулинатсинтазы. Стероидные гормоны и некоторые лекарства (барбитураты, диклофенак, сульфаниламиды), инсектициды, канцерогенные вещества являются индукторами аминолевулинатсинтазы. Это связано с возрастанием потребления гема системой цитохрома Р450, который участвует в метаболизме этих соединений в печени.
Из митохондрий 5-аминолевулиновая кислота поступает в цитоплазму.
2). Порфобилиноген-синтаза (Аминолевулинатдегидратаза) цитоплазматический Zn-содержащий фермент, соединяет 2 молекулы 5-аминолевулиновой кислоты в молекулу порфобилиногена. Реакцию ингибирует гем и ионы свинца. Поэтому, при отравлении свинцом в крови и моче повышается концентрация 5-АЛК.
3). Порфобилиногендезаминаза в цитоплазме дезаминирует (-4NH4+) 4 молекулы порфобилиногена в молекулу гидроксиметилбилана.
4). Уропорфириноген III косинтаза в цитоплазме дегидрирует гидроксиметилбилан в молекулу уропорфириногена III. Гидроксиметилбилан может также неферментативно превращаться в уропорфириноген I, который декарбоксилируется в копропорфириноген I.
5). Уропорфириногендекарбоксилаза декарбоксилирует (-4СО2) в цитоплазме уропорфириноген III до копропорфириногена III. Из цитоплазмы копропорфириноген III опять поступает в митохондрии.
6). Копропорфриноген III оксидаза в митохондриях декарбоксилирует (+ О2, -2СО2) копропорфириноген III в протопорфириноген IX.
7. Протопорфириногеноксидаза в митохондриях окисляет (-6Н+) протопорфириноген IX в протопорфирин IX.
8). Феррохелатаза в митохондриях встраивает Fe2+ в молекулу протопорфирина IX с образованием гема. Источником железа для синтеза гема служит ферритин.
Date: 2015-09-24; view: 699; Нарушение авторских прав