Классификация. 1. Определение, этиология и патогенез

Лекция №6

Тема: Цирроз печени.

План.

1. Определение, этиология и патогенез.

2. Клиника и диагностические критерии.

3. Лабораторно-инструментальная диагностика.

4. Тактика ведения больных.

5. Профилактика.

Цирроз печени – хроническое полиэтиологическое прогрессирующее заболевание печени, характеризуется диффузным разрастанием соединительной ткани с образованием узлов – регенератов, нарушением дольковой структуры печени, уменьшением массы гепатоцитов и различной степенью печеночной недостаточности.

Этиология:

1.После вирусного гепатита В, С, Д, после аутоиммунного гепатита.

2. Вследствие хронического алкоголизма.

3. Применение гепатотоксичных препаратов.

4. Наследуемые болезни конституционно-семейного предрасположения (гемохроматоз, болезнь Коновалова-Вильсона, недостаточность α-антитрипсина).

5. Длительный венозный застой в печени при обструкции оттока; хроническая недостаточность кровообращения (хроническая правожелудочковая недостаточность, ревматические поражения сердца, кардиомиопатия, перикардит, стеноз 3-х створчатого клапана).

6. Генетически обусловленные аутоиммунные реакции с образованием аутоантител к внутрипеченочным желчным путям с последующим холангитом и холангиолитом (первичный билиарный цирроз печени).

7. Длительное нарушение оттока желчи при ЖКБ, рубцовых структурах холедоха, склерозирующем холангите.

Патогенез: при всех видах цирроза развивается дистрофия и некробиоз гепатоцитов, наблюдается мезенхимальная реакция, разрастание соединительной ткани, вследствие чего нарушается нормальная архитектоника долек печени, происходит развитие функционально неполноценных и лишенных долькового строения узлов – регенератов нарушается внутрипеченочный кровоток, лимфоток, отток желчи.

Нарушение внутрипеченочного кровотока вызывает гипоксию и усиливает дистрофические изменения в паренхиме печени. В итоге развивается печеночная недостаточность, внутрипеченочный портальный блок и портальная гипертензия (развитие асцита).

Классификация.

I. По этиологии выделяют: вирусный, алкогольный и особые формы.

II. По клинической картине:

· с проявлением портальной гипертензии: цирроз печени без клинически выраженного асцита; с асцитом, купируемый медикаментозно; с ригидным асцитом.

· с признаком печеночной недостаточности.

Клиника: на первый план выходят синдромы: печеночно-клеточной недостаточности, портальной гипертензии, гепато-лиенальный.

I. Синдром печеночной (печеночно-клеточной) недостаточности: нарушение всех функций печени, приводящие к поражению мозга (печеночная энцефалопатия и кома). Развивается на поздних стадиях цирроза печени.

Печеночная энцефалопатия – метаболические нарушения в мозге, проявляющиеся нервно-психическими расстройствами, обратимыми в начальной стадии и необратимыми в конечной стадии. Печеночная энцефалопатия охватывает все стадии печеночной недостаточности, печеночная кома – ее конечная стадия.

Печеночная энцефалопатия обусловлена выпадением обезвреживающей функции печени и токсическим воздействием продуктов метаболизма азотистых соединений на мозг. Печеночная энцефалопатия связана с нарушением абсорбции токсинов, появляющихся в кишечнике под действием бактериальной флоры (аммиак, аминокислоты, метионин, производные фенола и индола). Аммиак образуется во всех тканях, являясь продуктом азотистого обмена, но основная его масса образуется в кишечнике. При поражении печени аммиак поступает в общий кровоток и в мозг.

Другая причина развития печеночной энцефалопатии гипокалиемия, которая способствует проникновению аммиака внутрь мозговых клеток. Это вызывает угнетение нервной системы, истощение мозга.

Различают четыре стадии печеночной энцефалопатии:

· Стадия I – продромальная, характеризуется нарушением поведения, эмоциональной неустойчивостью, чувством тревоги, тоской, эйфорией, расстройством сна (сонливость днем, бессонница ночью). Отмечаются начальные нарушения речи, письма.

· Стадия II – начинающаяся кома характеризуется углублением психических и неврологических нарушений. Периодически делирий с судорогами и моторным возбуждением. Появляется атаксия, дизартрия, оглушённость, часто спутанное сознание. Характерен симптом астериксиса (хлопающий тремор пальцев рук).

· Стадия III – ступор, нарушение сознания прерывается кратковременным возбуждением. Больные пребывают в длительном сне с периодическими пробуждениями. Отмечается недержание мочи, нарушение зрачковых рефлексов.

Обращает внимание маскообразность лица, ригидность скелетных мышц, характерны гиперрефлексия, клонус коленной чашечки и стопы, двусторонний симптом Бабинского (по подошве скользят пальцами рук исследующего – пальцы стопы расходятся веером).

· Стадия IV – кома. Сознание отсутствует, исчезает реакция на болевые раздражители, отмечается ригидность мышц конечностей и шеи. В терминальной стадии расширяются зрачки, реакция на свет исчезает, угасают рефлексы. Нарастание комы сопровождается снижением АД, учащением частоты дыхания и пульса. В крови лейкоцитоз, низкий уровень белка и альбуминов, повышение общего билирубина, снижение активности аминотрансфераз. Возрастает содержание остаточного азота и аммиака, гипонатриемия, гипокалиемия, метаболический ацидоз. Печеночная кома заканчивается смертью.

II. Синдром портальной гипертензии – это стойкое повышение кровяного давления в воротной вене, проявляющееся расширением портокавальных анастомозов, асцитом и гиперспленией (увеличение селезенки).

Портальная гипертензия связана с сужением или полной облитерацией внутрипеченочных сосудов. В результате этого создается препятствие току крови, повышается давление в портальной вене, нарушается отток крови от органов брюшной полости. В этих условиях происходит усиление транссудации жидкости из сосудистого и лимфатического русла в брюшную полость, образуется асцит. Нарушение портального кровообращения может быть компенсировано в течение длительного времени за счет существующих анастомозов между портальной веной и верхней и нижней полыми венами.

Выделяют три зоны естественных анастомозов между этими сосудистыми системами:

· Передняя брюшная стенка (околопупочная область). Расширенные, расходящиеся в разные стороны вены вокруг пупка образуют своеобразную картину - «голова медузы».

· Зона пищеводно-желудочных сплетений. В нижней части пищевода образуются варикозные узлы вен, которые при разрыве дают массивные кровотечения.

· Третья зона геморроидальных венных сплетений – развиваются геморроидальные узлы, разрыв которых вызывает кровотечение.

III. Гепато-лиенальный синдром: одновременное увеличение печени и селезенки с развитием гиперспленизма: анемии, лейкопении, тромбоцитопении. Увеличение селезенки связано с застоем крови и развитием дистрофических изменений в этом органе. Жалобы, связанные с анемией, геморрагии на коже, носовые кровотечения, воспалительные процессы в различных органах (пневмонии, отиты, пиелиты и др.).

Выделяют три стадии цирроза печени:

1. Начальная стадия: больных беспокоит потеря аппетита, горечь во рту, тошнота, умеренные боли в правом подреберье. Периодически легкий кожный зуд, субфебрилитет, носовые кровотечения, общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности, бессонница.

Объективно: субиктеричность кожи и склер, вздутие живота, гепатомегалия, печень плотная, край заострен, умеренно болезненный.

2. Выраженные клинические проявления: дополнительно появляются частые поносы, рвота, мелена, упорный метеоризм, головные боли, бессонница, боль или чувство тяжести в эпигастрии, правом подреберье, реже по всему животу. Боль носит тупой, ноющий характер, усиливается после еды. Отмечается снижение массы тела, лихорадка, желтушность кожи, «малые признаки» цирроза печени: телеангиоэктазии в области лица и плечевого пояса, печеночные ладони, побледнение ногтей, красный (лакированный) язык; гепато-лиенальный синдром с явлениями гиперспленизма: анемия, лейкопения, тромбоцитопения. Нередко ксантелазмы, ксантомы, проявления дисгормонального синдрома (нарушение оволосения, у мужчин – гинекомастия, у женщин – дисменорея, выкидыши или бесплодие), атрофия мышц плечевого пояса, большой живот за счет асцита, отеки на ногах.

3. Терминальная стадия: прогрессирующее похудание, выраженная слабость, желтуха; нарастают симптомы печеночной энцефалопатии до спутанности сознания и печеночной комы; выраженный геморрагический синдром: кровоточивость слизистой носа и десен, подкожные петехии и кровоизлияния, маточные кровотечения; признаки портальной гипертензии: гепатоспленомегалия, асцит, варикозное расширение вен пищевода и геморроидальных вен, кровотечение из них. Нарастают дисгормональные проявления: аменорея, маточные кровотечения, атрофия яичек, гинекомастия у мужчин, уменьшение роста волос на подбородке, груди. Пальцы приобретают вид барабанных палочек.

Диагностические критерии: цирроз печени после вирусного гепатита: можно установить четкую связь с перенесенным вирусным гепатитом, выявляют серологические маркеры вирусной инфекции.