Обмен билирубина. Билирубин образуется из гемоглобина при распаде эритроцитов

Билирубин образуется из гемоглобина при распаде эритроцитов. В норме в плазме крови обнаруживается свободный билирубин (несвязанный, непрямой) в количестве до 20 мкмоль/л (8.55-20.5 мкмоль/л). В печени свободный билирубин связывается с глюкуроновой кислотой, и образуется связанный билирубин (прямой), который выводится с желчью в желудочно-кишечный тракт. В кишечнике образуется стеркобилиноген и далее стеркобилин, который выделяется с калом. В геморроидальном сплетении происходит всасывание части стеркобилиногена, он попадает в общий кровоток, фильтруется в почках и выводится с мочой. Часть свободного билирубина превращается в уробилиноген, который также поступает с желчью в желудочно-кишечный тракт. На протяжении кишечника происходит полное всасывание уробилиногена в систему воротной вены, т.е. имеет место кишечно-печеночная циркуляция уробилиногена.

непрямой (несвязанный) прямой (связанный)

1. не связан с глюкуроновой связан с глюкуроновой кислотой

кислотой (глюкуронит билирубина)

2. в норме обнаруживается в в норме в крови не обнаруживается

крови

3. растворим в жирах растворим в воде

4. в норме в моче отсутствует в норме в моче отсутствует,

может появляться при патологии

Желтуха - синдром, при котором наблюдается желтая окраска кожи, слизистых оболочек и сыворотки крови в результате отложения в них желчных пигментов.

Различают три вида желтух:

- надпеченочная (гемолитическая), которая возникает при повышенном

распаде эритроцитов;

- печеночная (паренхиматозная), которая развивается вследствие нару

шения функции печеночных клеток;

- подпеченочная (механическая), связанная с нарушением выделения желчи в желудочно-кишечный тракт.

Гемолитическая желтуха развивается вследствие повышенного образования свободного билирубина при усиленном разрушении эритроцитов. В крови повышается содержание свободного билирубина, из которого образуется много стеркобилиногена: кал гиперпигментирован, черного цвета, в мочу также поступает много стеркобилиногена.

гипербилирубинемия (за счет свободного билирубина), стеркобилинурия, гиперхолия кала.

Желчь становится густой и может закупорить протоки. Тогда к гемолитической желтухе присоединится механическая.

Механическая желтуха развивается вследствие нарушения оттока желчи в результате закупорки желчевыводящих путей камнем, густой желчью, набухания слизистой при воспалении, а также сдавления извне опухолью, рубцовыми тканями. При механической желтухе определяются два синдрома: холемический и ахолический.

Нарушение оттока желчи приводит к повышению давления в желчных капиллярах и их разрыву. Составляющие части желчи поступают в кровь (холемия). В крови обнаруживается увеличение общего количества билирубина за счет связанного (все ткани и кожа окрашиваются в желтый цвет), увеличение содержания холестерина, появление желчных кислот (холалемия); в моче - связанный билирубин и уробилиноген (моча цвета пива). Желчные кислоты оказывают влияние на сердце, сосуды и ЦНС: вызывают брадикардию, гипотензию за счет повышения тонуса блуждающего нерва. Токсическое действие на ЦНС проявляется в слабости, нарушении сна, головной боли и повышенной утомляемости. Воздействие желчных кислот на чувствительные окончания кожи вызывает сильный зуд.

Отсутствие желчи в кишечнике приводит к ахолическому синдрому, который проявляется обесцвечиванием кала и нарушением процессов пищеварения (нарушается переваривание и всасывание жиров, жирорастворимых витаминов; снижается перистильтика кишечника; развивается гнилостная микрофлора).

гипербилирубинемия (за счет связанного билирубина), гиперхолестеринемия, холалемия, билирубинурия, уробилинурия, ахолия кала.

Паренхиматозная желтуха развивается при повреждении печеночных клеток (гепатит, цирроз). Желчные капилляры сообщаются с кровеносными, поэтому составные части желчи проникают в кровь - возникает холемический синдром, который выражен меньше, чем при механической желтухе. При нарушении функции гепатоцитов уменьшается связывание билирубина, поэтому в крови повышается уровень как связанного, так и свободного билирубина.

Пищеварение при печеночной желтухе нарушается в меньшей степени, чем при механической, т.к. часть желчи поступает в кишечник.

гипербилирубинемия (за счет связанного и свободного билирубина), билирубинурия, уробилинурия, гипохолия кала.