Гипотироз

Среди нозологических единиц, связанных с гипотирозом, наиболее значимой являются врождённая форма гипотироза с выраженным нарушением интеллектуального развития – кретинизм и приобретенный гипотироз у подростков и взрослых – микседема. Оба синдрома протекают, как правило, с компенсаторной гиперплазией щитовидной железы и многими общими проявлениями гипотироза. Кретинизм – термин, связанный со старо французским «cretien», что буквально означает «христоподобный», «христианский».

Сто лет назад врожденный кретинизм был частой причиной нарушения физического и психического развития детей в районах эндемической йодной недостаточности (Альпы, Карпаты, Тянь-Шань, Кавказ, Верхняя и Средняя Волга, Кордильеры, Тибет, Индонезия). Ныне его частота резко уменьшилась благодаря йодной профилактике. В этих регионах наблюдается эндемический зоб, который характеризуется увеличением массы щитовидной железы. По данным ВОЗ, более 250 млн. человек проживают в йод-дефицитных регионах земного шара, и многие из них страдают эндемическим зобом. Помимо йодной недостаточности, в развитии эндемического зоба существенную роль играют поступление в организм так называемых струмогенных веществ (тиоцинатов, тиооксизолидонов, содержащихся в отдельных видах овощей), а также йода в недоступной для всасывания форме; генетические нарушения обмена йода в железе и биосинтеза тироидных гормонов, аутоиммунные механизмы. В возникновении заболевания имеют значение пониженное содержание в биосфере микроэлементов (кобальта, меди, цинка, молибдена). Другие этиологические факторы гипотироза представлены в Таблице 3

Таблица 3

Этиология первичного приобретённого гипотироза.

Типичное проявление эндемического зоба – гипотироз. Кретинизм как наиболее тяжёлая форма встречается с частотой 0,3-10% и сопровождается, как правило, глухонемотой. Врожденный недостаток йодсодержащих гормонов тем сильнее нарушает развитие организма, чем раньше сказывается. До формирования у плода собственной тироидной секреции большое значение имеет функция щитовидной железы у матери. Материнский гипотироз способствует фетальному. При недостатке Т₃ и Т₄ страдает дифференцировка мозга, нарушается генез РНК, связанных с формированием энграмм, само образование синаптических связей в формирующемся мозге. Отсюда многие проявления кретинизма необратимы или устойчивы к лечению. Слабоумие при кретинизме глубокое, вплоть до степени имбецильности или даже идиотии с неспособностью к обучению и самообслуживанию. К тому же психоэмоциональная сфера при кретинизме часто формируется с преобладанием негативных эмоций, контакт с такими индивидами затруднен. В отличие от этого, приобретенная форма синдрома кретиноидного состояния (микседема) взрослых характеризуются ухудшением функционирования мозга, сформированного в основе своей правильно. Поэтому кретинизм при микседеме не столь глубок, умственная активность ослаблена, но эти проявления хорошо корректируются лечением. Эмоциональный фон при кретиноидном состоянии благоприятен.

Вместе с нарушением развития мозга при врожденной и ранней форме гипотироза страдает и физическое развитие организма. Изменяется нормальный рост костей, костный возраст отстает от паспортного, задерживается развитие зубов, формируется челюстно-лицевая дисплазия – западает переносица, лицо приобретает характерное выражение (полуоткрытый рот, широко посаженые глаза, грубые черты, увеличенный язык, выступающий за пределы рта, обедненная мимика, редкие волосы). Часто отмечается мышечная слабость, выступающий живот. Ранними проявлениями врожденного гипотироза являются младенческая слабость, запоры, сонливость, сухая кожа. Приобретённая гипотироидная кретиноидность и микседема были впервые описаны как синдром Галла. Нарушение поведения и умственной активности таких больных проявляется заторможенностью реакций, медлительностью, апатией, снижением интеллекта.

Микседема характеризуется нарушениями функции пищеварения, интолерантностью к холоду, ожирением и гиперхолестеринемией. При дефиците тироидных гормонов уменьшается продукция предсердного натрийуретического полипептида. Создаётся тенденция к задержке натрия и воды в организме. Замедляется распад гликозаминогликанов. Их гидрофильные скопления в коже, подкожном жире, голосовых связках, языке, некоторых внутренних органах задерживают здесь воду и способствуют слизистому отёку, утолщению кожи, огрублению лица, низкому хриплому тембру голоса. Микседема приводит к увеличению языка, расширению границ сердца и водянке серозных полостей. Уровень Т₃ и Т₄ при гипотироидном кретинизме и микседеме всегда понижен, содержание ТТГ повышено, если речь не идет о первичной гипоталамо-гипофизарной недостаточности. В связи с аутоиммунным характером многих случаев приобретённой микседемы, у больных могут присутствовать антитироидные аутоантитела и цитотоксические лимфоциты, действие которых направлено против ткани собственной железы.

Не леченая микседема способна прогрессировать до терминальной стадии микседематозной комы. Ее причины включают переохлаждение, инфекции, травмы и действие лекарств, угнетающих ЦНС. В типичных случаях микседематозная кома наблюдаются у пожилых пациенток с гипотирозом в зимние месяцы на фоне респираторных инфекций и приема седативных средств. Подобное экстремальное состояние выражается в прогрессирующей гипотермии и ступоре на фоне гиповентиляции и гиперкапнии. Неадекватно стимулируется продукция вазопрессина и возможна гипонатриемия, провоцирующая судороги и набухание мозга. Смертность велика – от 15 до 50%.

У взрослых наиболее распространён первичный гипотироз, возникающий на основе хронического воспалительного процесса в щитовидной железе (тироидита) аутоиммунной природы, причинами которого являются:

1. Осложнения лечебных мероприятий после оперативного лечения заболеваний щитовидной железы; лечение токсического зоба радиоактивным йодом; применение лучевой терапии при злокачественных опухолях органов, расположенных на шее; использование йодсодержащих лекарственных препаратов, в том числе рентгеноконтрастных веществ; как результат приёма гормональных и противовоспалительных препаратов (глюкокортикоидов, эстрогенов, андрогенов, сульфаниламидов).

2. Деструктивные поражения щитовидной железы: опухоли, острые и хронические инфекции (тироидит, абсцесс, туберкулёз, актиномикоз и другие)

Вторичный гипотироз развивается при воспалительных, деструктивных или травматических поражениях гипофиза и/или гипоталамуса (опухоль, кровоизлияния, некроз, хирургическая и лучевая гипофизэктомия) с недостаточным выделением тиролиберина и ТТГ и последующим снижением функциональной активности щитовидной железы.