Остр воспал демиелин полиневроп

Миотоническая дистрофия.

Миотоническая дистрофия (МД) – тяжелое наследственное заболевание, первые признаки которого возникают преимущественно в 16-20 лет. МД характеризуется активной миотонией (миотоническими спазмами, возникающими в начале произвольных движений главным образом в пальцах рук и жевательной мускулатуре), механической миотонией (длительным сокращением мышечного пучка в ответ на механический удар молоточком по мышце – симптомом «ролика» или «валика»), атрофией мышц (лицевых, шейных, дистальных мышц конечностей) и мышечной слабостью. Из-за атрофии лицевой мускулатуры и сероватого оттенка кожных покровов лицо больного часто приобретает маскообразное угрюмо-печальное выражение. Поражение бульбарных мышц придает носовой оттенок голосу, делает малоразборчивой, монотонной речь, вызывает затруднения глотания, поперхивание. Атрофия, слабость, миотонические спазмы дыхательных мышц приводят к изменению дыхания. Около 30% пациентов с МД имеют различные психоневрологические отклонения, более чем у 50% больных выявляются нарушения сердечной деятельности. Часто встречаются эндокринные расстройства, поражение глаз, изменение костной системы. Течение заболевания прогрессирующее. Наиболее частым исходом МД является внезапная смерть.

Тип наследования - аутосомно-доминантный с высокой степенью пенетрантности. Мужчины болеют в 3 раза чаще женщин.

Частота встречаемости: 1 на 8 000 человек.

Остр воспал демиелин полиневроп.

Наиболее яркий представитель этой группы - острый идиопатический полирадикулоневрит типа Ландри-Гийена-Барре. Заболевание относительно частое и составляет до 20% от всех случаев полиневропатий.

Патогенез заболевания это аутоиммунный процесс, развивающийся в результате инфекции (преимущественно вирусной) или неинфекционной сенсибилизации организма. Патоморфические изменения заключаются в основном в демиелинизации, преимущественно двигательных нервных волокон с относительной сохранностью осевых цилиндров, что предопределяет возможность хорошого восстановления нарушенных функций. Патологический процесс локализуется в основном в эпидуральном отделе передних спинномозговых корешков и его распространение на структуры ЦНС чаще незначительное.

Предшествующими моментами могут быть инфекции,интоксикации, обменные и эндокринные заболевания, хирургические вмешательства, охлаждение и др. Температура не повышается. Появляются боли ноющего характера, как после тяжелой физической нагрузки, усиливающиеся к ночи (бедра и плечевой пояс), чувство тяжести в конечностях, парестезии в кистях и стопах.

Этот период длится в течение 2-5 дней. Затем быстро развивается основная клиническая картина в виде двигательных нарушений периферические параличи), которые носят восходящий характер. Сначала слабеют дистальные отделы ног, потом ноги, затем дистальные отделы рук и процесс переходит на мускулатуру туловища. У больного часто наблюдается тетрапарез или тераплегия, что требует ИВЛ. ЧМН страдают практически всегда, наиболее часто 7 реже 9,10 и 3,4,6, пары черепно-мозговых нервов. Тазовые нарушения не грубые или отсуствуют. Нарушения деятельности внутренних органов связаны с вегетативной дисфункцией и проявляются постоянной тахикардией, падением артериального давления иногда нарушениями моторики кишечника. Весь процесс до полного выключения движений занимает от 10 до 30 дней. Восстановление двигательных функций чаще полное, но занимает до 4-6 месяцев. Чувствительные нарушения при этом относительно минимальны в виде гипестезии по типу перчаток и носок.