Доброкачественные

1.Астроцитома-самая частая опухоль ЦНС. По строению выделяют три варианта а)фибриллярная б)протоплаз-матическая в)фибрил-лярно-протоплазматическая. В опухоли очень мало сосудов, растет медленно. 2.Олигодендроглиома

3. Эпендимома

4,Хориоидпапиллома

5.Ганг-лионеврома.

Злокачественные:

1.Ганглионевробластома

2.Невробластома

3.Астро-бластома

4.Олигодендроглиобластома

5.Глиобластома- самая частая злокачественная опухоль и 2-ая по частоте опухоль ЦНС. Чаще возникает в возрасте 40-60 лет.

6.Хориоидкарцинома

7.Эпендимобластома

8.Медул-лобластома-самая злокачественная опухоль ЦНС,растет быстр,инвазивно, чаще возникает в детском возрасте, поражает червь мозжечка.

К особенностям опухолей ЦНС следует отнести: 1.Даже доброкачественные опухоли клинически протекают злокачественно

2.Злокачественные опухоли дают метастазы только в пределах черепа (никогда не дают метастазы в другие органы)

ЛЕКЦИЯ-13

ОПУХОЛИ КРОВЕТВОРНОЙ ТКАНИ.

Все опухоли источником которых является кровотворная ткань объе-денены под общим названием - ГЕМОБЛАСТОЗЫ - т.е. – это опухоли из кроветвор-ной ткани.

Как было отмечено выше, они подразделяются на 2 большие группы:

1.системные (острые и хронические формы лейкозов)

2.регионарные или лимфомы.

ЛЕЙКОЗЫ. Итак, лейкозы - это опухоли из кровотворной ткани (костный мозг, лимфатические узлы). Этиология лейкозов, как и других опухолей окончательно не установлена, однако среди многочисленных теорий происхождения опухолей ведущая МУТАЦИОННАЯ. Мутацию клеток кро-ветворной ткани могут вызывать а) физические факторы (радиации) б) химические факторы (антрацен, бензпирен,метилхолантрен и др.) в)ви-русная инфекция.

В отличие от других опухолей,лейкозы обладают следующими особен-ностями:

а) они изначально носят системный характер

б) опухолевые клетки очень часто выявляются в периферической крови

в) в метастазах опухо-левые клетки не разрушают а вытесняют паренхиму органа

г) процес в клинике характеризуется волнообразным течением с обострениями и ремиссиями

д) это абсолютно смертельное заболевание

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛЕЙКОЗОВ. По степени зрелости клеток кроветворной ткани и характеру клинического течения все лейкозы делятся на 1.Острые-когда в костном мозге разрастаются недифференцированные клетки (клетки 1-3 классов) или бластные клетки (4 класс). 2.Хронические лейкозы (более зрелые,цитарные клеткт-5 класса)

Характер клинического течения лейкоза при их деленнии на острый и хронический имеет второстепенное значение, хотя острые лейкозы чаще протекают злокачественно, а хронические доброкачественно. По гис-тогенезу т.е. в зависимости от вида клеток к острым лейкозам относятся: 1.Недифференцированный 2.Миелобластный 3.Лимфобластный 4.Монобластный 5.Плазмобластный 6.Эритромиелобластный 7.Мегакарио-бластный.

ХРОНИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ подразделяются по происхождению на 1. Лим-фоцитарные 2.Миелоцитарные 3.Моноцитарные

В свою очередь каждая из приведенных групп лейкозов включает: А.Миелоцитарного происхождения: 1. Хр.миелоидный лейкоз 2.Эритро-миелоидный 3. Эритремия 4. Истинная полицитемия

Б. Лимфоцитарного происхождения: 1.Хр.лимфолейкоз 2.Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари) 3. Парапротенинемические лейкозы. В. Лейкозы моноци-тарного происхождения делятся на 1. Хр.моноцитарный 2. Гистиоцитозы Х. Хронические лейкозы характеризуются более доброкачественным и длительным течением, характеризующимся периодами ремиссий и обост-рений. Продолжительность течения некоторых хронических лейкозов может исчисляться десятком лет.

В зависимости от количества лекоцитов в периферической крови: 1.Лейкемические лейкозы (больше 25 тыс лейкоцитов) 2.Сублейкемические (15-25 тыс) 3.Алейкемические (норма и даже бластные клетки могут отсутствовать) 4.Лейкопенические (снижено).

При острых лейкозах в периферической кровиом обычно имеет место лейкемической провал: наличие бластных незрелых и зрелых форм при отсутствии промежуточных форм клеток - гемограмма по типу ножниц. При хроническом лейкозе в крови есть все лейкоциты-незрелые, промежуточные и зрелые-гемограмма по типу ножниц.

ПТОЛОГИЧЕСКАЯ АНАТОМИЯ ЛЕЙКОЗОВ.

1.В костном мозге при лейкозах выявляют гиперплазию опухолевых клеток и он становится сочным,желто-зеленого цвета, напоминает гной,поэтому называется пиоидным. Особенно это характерно для хронического миелоидного и острого миелобластного лейкозов.

2.Из-за вытеснений лейкозными клетками красного кровяного ростка для всех лейкозов характерна- АНЕМИЯ, такая анемия называется лейкоанемией.

3.Поскольку лейкоз это опухоль,поэтому характерно метастазирование клеток в другие органы и скопление их в органах называется лейкозными инфильтратами. Особенно характерно поражение печени и селезенки, они увеличиваются в размерах и это называется гепатомегалия и спленомегалия. Наибольших размеров достигают органы в размерах при хронических лейкозах, особенно хроническом миелоидном. Особенно опасны лейкозные инфильтрату в мозговых оболочках и головном мозге, это называется нейролейкемия.

4.Для всех лейкозов характерен ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ-кровоизлияния в кожу,слизистые и серозные оболочки, внутренние органы. Возникают кровоизлияния из-за вытеснения в костном мозге тромбоцитарного ростка и повышения проницаемости сосудов в связи с лейкозными инфильтратами в их стенке.

5.Для лейкозов, из-за того, что лейкоциты не выполняют свою функцию, характерно снижение иммунитета и присоединение инфекции. Поэтому часто возникают ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЕ ПРОЦЕССЫ, чаще по ходу дыхательных путей и пищеварительного тракта- некротическая ангина, язвенно-некротический гастрит,энтерит,колит, пневмония, сепсис.

Причины смерти больных лейкозами:

а)Кровоизлияние в головной мозг б)Желудочно-кишечные кровотечения в)пневмония г)сепсис д)анемия е)язвенно-некротические процессы со стороны ЖКТ

Особенности некоторых лейкозов.

Лимфобластный лейкоз- чаще встречается в детском возрасте, очень харакрны лейкозные инфильтраты в веществе головного и спинного мозга, лечение дает хороший эффект с длительными ремиссиями.

Хронический лимфоидный лейкоз- чаще встречается в пожилом возрасте, протекает благоприятно, в печени лейкозная инфильтрация носит очаговый характер, клетки локализуются только за пределами дольки (по ходу глиссоновой капсулы и портальных трактов).

Хронический миелоидный лейкоз- один из наиболее частых, его мар-кером (главным признаком) является обнаружение филадельфийской хромо-сомы. Болезнь протекает в две стадии: 1.Моноклоновая (доброкачественно) 2.Поликлоновая (злокачественно). Лейкозные инфильтраты в печени располагаются в отличие от хр.лимфолейкоза- диффузно, захватывая не только портальные тракты, но и проникают внутрь дольки.

ПАРАПРОТЕИНЕМИЧЕСКИЕ ЛЕЙКОЗЫ.

В эту группу входят три заболевания – 1.миеломная болезнь (Рустицкого-Каллера) 2.первичная макроглобулинемия (Вальденстрема) 3.Болезнь тяжелых цепей (Франклина). Особенностью парапротеинемических лейкозов, способность опухолевых клеток синтезировать патологические белки – парапротеины. Опухолевые клетки при парапротеинемических лейкозах дифференцируются по плазмоцитарному типу, сохраняя в извра-щенной форме особенность плазматических клеток синтезировать иммуно-глобулины.

Наибольшее значение среди парапротеинемических лейкозов имеет миеломная болезнь.

МИЕЛОМНАЯ БОЛЕЗНЬ (болезнь Рустицкого-Калера, множественная мие-

лома, генерализованная плазмоцитома) встречается в основном у взрослых. Описаны единичные наблюдения у людей моложе 30 лет. Свое название заболевание и опухолевая клетка получили в в сязи с преимущественной

локализацией процесса на территории костного мозга (миелон – костный мозг).

Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от-

характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от

характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.

По характеру распространенности опухолевого инфильтрата в костном

мозге выделяют: 1. диффузную, 2.диффузно-узловатую, 3.множественно-узловатую формы миеломы. По клеточному составу – 1.плазмоцитарную, 2.плазмобластную, 3.полиморфноклеточную и 4.мелкоклеточную миелому

Опухолевая ткань разрастается преимущественно в а) плоских костях(череп, ребра, таз) и в б)позвоночнике. В костях возникают а)остеолизис, б)остеопороз, в)пазушное рассасывание, что нередко приводит к патологическим переломам костей.

Белок попадает в кровь и в ней возникает а)гиперпротеинемия б)диспротеинемия в)парапротеинемия. Белок выделяется мочой, поэтому очень характерна парапротеинурия. Белок всасывается канальцами почек, поэтому в них может возникать а) миеломная почка (парапротеинемический нефроз) б) амилоидоз в) пиелонефрит, что часто приводит к уремии.

ЛИМФОМЫ

ЛИМФОМЫ - регионарные злокачественные опухоли лимфоидной ткани.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

Наиболее часто встречаются такими разновидностями лимфом как: 1.Лимфогранулематоз 2. Лимфосаркома 3. Ретикулосаркома 4. Грибовидный микоз

В терминальной стадии заболеваний возможна генерализация опухо-левого процесса с развитием метастазов в костном мозге- "лейкемизация лимфом".

Из лимфом наиболее часто встречается- Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина). Чаще поражаются а)шейные б)медиастинальные и в)забрюшинные лимфатические узлы, реже: а)паховые, б)подмышечные. Лимфоузлы увеличенны в размерах, спаяны друг с другом в виде пакетов.

Опухолевая ткань при лимфогранулематозе представлена тремя клет-ками: большими и малыми клетками Ходжкина с одним крупным ядром, содержащим ядрышки, и многоядерной клеткой Березовского-Штернберга. На

определенной стадии опухолевой прогрессии в опухолевой ткани появляются массивные скопления и пролифераты неопухолевых клеток, гематогенного и местного, гистиогенного, происхождения, вероятно, за счет выделе-

ния опухолевыми клетками хемотаксических и ростовых факторов: лимфоцитов, эозинофилов, плазматических клеток, нейтрофилов, фибробластов.

Характерен некроз и склероз опухолевой ткани, а также пролиферация эндотелия венул.

КЛАССИФИКАЦИЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА основывается на распространенности опухоли и гистопатологических изменениях. Выделяют изолированный вариант с поражением одной группы лимфатических узлов (шейных, медиастинальных, забрюшинных и др.) и генерализованный с распространением процесса на несколько групп лимфатических узлов, как правило, с вовлечением селезенки.

Макроскопически лимфатические узлы увеличены в размерах, спаиваются между собой. Селезенка также увеличена, имеет характерный красный цвет с белыми прожилками - " порфировая селезенка".

Гистопатологические варианты лимфогранулематоза предствлены: 1)лимфогистиоцитарным с преобладанием лимфоидной ткани, 2) нодулярным (узловатым) склерозом, 3) смешанно-клеточным, 4) с подавлением лимфо-

идной ткани. Описанные гистопатологические варианты могут быть последовательными стадиями прогрессирования заболевания.

Прогноз коррелирует с количеством сохранившихся лимфоцитов.

НЕХОДЖКИНСКИЕ ЛИМФОМЫ. Это группа злокачественных опухолей В- и Т- клеточного происхождения. Среди неходжкинских В-лимфом чаще встречается лимфосаркома, она бывает диффузная и нодулярная. Диффузная подразделяется на: лимфоцитарную,лимфоплазмоцитарную, лимфобластную, иммунобласную,макрофолликулярную.

А Н Е М И И.

Анемия-это уменьшение количества гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. Не путать с такими терминами как: Ишемия-это местное малокровие. Плетора-это увеличесние объема циркулирующей крови. Эритремия-увеличение количества эритроцитов.

Классификация. По типу кроветворения она может быть: а)эритро-бластической б)нормобластической в)мегалобластической

По состоянию костного мозга: а)регенераторной б)гипорегенераторной в)апластической г)гипопластической д)диспластической По содержанию гемоглобина: а)нормохромной б)гипохромной в)гиперхромной

По причине развития: 1.Вследствие кровопотери (постгеморрагическая) 2.Вследствие нарушенного кровообразования 3.Вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические).

ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ-делятся на а)острые б)хронические. Причиной острой является быстрая кровопотеря из крупных артерий. Это опасное крово-течение и больные могут умереть потеряв около 1 литра крови от а)отсутствия кровонаполнения полостей сердца б) от коллапса. Причиной острой кровопотери часто бывают: а)язвенная болезнь желудка б)тубер-кулез легких в)внематочная беременность г)язвы тонкой кишки при брюш-ном тифе д)рак желудка или других локализаций е) разрыв аневризмы аорты. При остром малокровии можно выявить только бледность кожи, слизистых оболочек и малокровие внутренних органов. При быстрой кровопотере, например из аорту анемизация может не успеть развиться, даже анализ крови будет нормальным.

Причиной хронического постгеморрагического малокровия может быть медленная кровопотеря из мелких артерий или вен. Чаще это бывает при: а)гемофилии б)геморрагический синдром при лейкозах в)инфекционных заболеваниях г)геморрой д)метрорагии. Больные могут при этом потерять до половины всей крови. Кроме малокровия кожи,слизистых и внутренних органов выявляют гиперплазию красного костного мозга,метаплазию желтого в красный и появления экстрамедуллярных очагов кроветворения. В органах из-за гипоксии развивается жировая дистрофия. В крови могут появляться эритроциты разной формы (анизоцитоз), размеров (пойкило-цитоз).

АНЕМИИ ВСЛЕДСТВИЕ НАРУШЕННОГО КРОВООБРАЗОВАНИЯ-делятся на а)аплас-тичекую б)гипопластическую в)дефицитные-они возникают при недостатке таких факторов как витамин В-12,волиевая кислота и железа. Апластические и гипопластические могут быть врожденными (анемия Эрлиха и Фанкони) и приобретенными, например при воздействие на костный мозг а)медикаментов (медикаментозная) б)радиации (радиационная в)токсичес-ких веществ (токсическая). При замещении красного костного мозга костной тканью возникает остеосклеротическая анемия. Гипопластическая анемия возникает также при метастазах рака в кости (гипернефроидный рак,рак молочной и предстательной желез и т.д.), при лейкозах (лейкоанемия).Костный мозг при гипо- и апластических анемиях сухой, бледный, в органах появляются экстрамедуллярные очаги кроветворения. В связи с опустошением костного мозга (панмиелофтиз), появляется геморрагический синдром и присоединяется инфекция.

Дефицитные анемии могут возникать у новорожденных (при искусственном вскармливании мало поступает железа), у девочек при начале менструаций (потеря железа), при удалении желудка или кишечника (агастральные,анэнтеральные),при беременности (повышенная потреб-ность в железе) при наличии глистов (дифиллоботриозная), такие анемии чаще гипохромные. Чаще встречается Анемия Аддисон-Бирмера –это В-12 фолиево-дефицитная анемия, она еще называется зло-качественной или пернициозной. Она возникает в связи с недостаточным синтезом гастромуко-протеина (внутренний фактор Кастла) в добавочных клетках фундальных желез желудка. Данная форма анемии относится к мегалобластической и геперхромной. Мегалобласты в крови распадаются и в органах из-за появления гемоглобиногенных пигментов возникают гемосидероз и желтуха (билирубин). Костный мозг яркий,сочный,очаги экстрамедуллярного кроветворения. Характерны атрофические процессы по ходу ЖКТ. Язык у больных гладкий, блестящий как полированный, с красными пятнами и процесс в нем называется гунтеровский глоссит. В желудке атрофический глоссит. Самым опасным осложнением является поражение спинного мозга где возникает фуникулярный миелоз.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ, по преимущественному месту гемолиза подразделяются на а)с преимущественно внутрисосудистым гемолизом (внеклеточным) б) с преимущественно внесосудистым гемолизом (внутри-клеточным). К анемиям с внутрисосудистым гемолизом относятся а)инфек-ционная б)токсическая в)иммунная (аутоиммунная и изоиммунная) г)посттрансфузионная К анемиям с внесосудистым гемолизом часто относятся врожденные анемия обусловленные дефектами гемоглобина или эритроцитов, это а)эритроцитопатии б)эритроци-тоферментопатии в)гемоглобинопатии В организме при гемолитической анемии возникают гемосидероз, желтуха, спленомегалия, анемия, очень опасно поражение почек с развитием гемоглобинурийного нефроза и больные умирают от острой почечной недостаточности. В костном мозге гиперплазия,он ярко-красного малинового цвета, сочный, желтый костный мозг превращается в красный, в органах экстрамедуллярное кроветворение.