Классификация. I. Нарушение автоматизма

I. Нарушение автоматизма

a. Синусовая тахикардия

b. Синусовая брадикардия

c. Синусовая аритмия

d. Узловой ритм

e. Идиовентрикулярный ритм

II. Нарушение возбудимости

a. Экстрасистолия

b. Пароксизмальная тахикардия

c. Фибрилляция

III. Нарушение проводимости

a. Поперечные блокады сердца (АВ-блокады)

b. Продольные блокады (одной из ножек пучка Гиса)

c. Арборизационный блок (на уровне волокон Пуркинье)

IV. Нарушение сократимости

a. Pulsus alternus (альтернирующий пульс)

171. Основные формы нарушения автоматизма сердца.

Нарушение автоматизма:

1) Синусовая тахикардия - учащение сердечного ритма относительно границ возрастной нормы при спокойном положении тела и локализации водителя ритма в синоаурикулярной области.

При ней ЧСС выше 100, но не более 180.

Синусная тахикардия - не самостоятельное заболевание сердца. Может возникать при сердечной недостаточности, а также гипертиреозе, анемии, лихорадке. Также при введении адреналина, атропина, эуфилина.

2) Синусовая брадикардия - - урежение сердечного ритма ниже границ нормы при спокойном положении тела и локализации водителя ритма в синоаурикулярной области. О синусной брадикардии - ниже 60 ударов в минуту. Наблюдается в норме у спортсменов. Также при приеме лекарственных препаратов: бета-блокаторы, картарон.

3) Синусовая аритмия - - характеризуется периодами учащения, сменяющаяся периодами урежения. Носит дыхательный характер с увеличением ЧСС на вдохе, уменьшением на выдохе. Встречается у детей, а также у взрослых в состоянии сна. Связан с центральной регуляцией. В бодрствующем состоянии разница исчезает за счет включения центральных механизмов регуляции вегетативных функций.

4) Узловой ритм - это состояние при котором либо резко нарушена возбудимость синусного узла, либо возникающие в нем импульсы не проводятся к атриовентрикулярному узлу, тогда АВ узел берет на себя функцию водителя ритма. В этом случае возникают ситуации, когда импульс от АВ узла распространяется одновременно и вверх на предсердия, и вниз на желудочки. В результате возникает закупорка предсердий (когда предердия и желудочки сокращаются одновременно, предсердия не могут протолкнуть кровь в желудочки). Клинически: неприятные ощущения перебоев в области сердца, сопровождающиеся страхом смерти.

5)Идиовентрикулярный ритм - это состояние при котором не проходят импульсы через АВ-узел, и сам АВ-узел их не генерирует. Возникает при инфаркте АВ-узла.

172. Экстрасистолия. Механизмы возникновения и развития. Основные изменения на ЭКГ.

Экстрасистола - это внеочередное сокращение сердца, возникающее в результате генерации добавочного импульса в номотопных центрах автоматизма или появление в миокарде эктопических очагов самовозбуждения.

Виды экстрасистол в зависимости от локализации:

· Синусные

· Предсердные

· Предсердно-желудочковые

· Желудочковые

· Перегородочные

После экстрасистолы наступает компенсаторная пауза.

В период компенсаторной паузы миокард рефрактерен к номотопным импульсам, восприимчив к гетеротопным.

Экстрасистола гемодинамически не эффективна (крови больше не выплеснет).

· Бигемения - экстрасистола после каждого нормального сокращения сердца.

· Тригемения - после каждых двух нормальных.

· Парные и групповые экстрасистолы. Подряд две и более.

· Ранние желудочковые экстрасистолы, возникают сразу после зубца T предыдущего сердечного цикла.

· Политопные экстрасистолы. В миокарде сразу несколько эктопических очагов.

Экстрасистолия диагностируется по ЭКГ.

Признаки экстрасистолии на кардиограмме:

I. Предсердная экстрасистола - наличие зубца Р, но несколько деформированного.

II. Желудочковый комплекс не меняется.

Предсердно-желудочковая экстрасистола - зубец Р сохраняется, но он грубо деформирован, иногда наслаивается на QRS и в этой связи комплекс дифференцируется, но сам не изменен.

Желудочковая экстрасистола:

· Отсутствие зубца Р

· Выраженная грубая деформация желудочкового комплекса QRS

173. Механизмы развития фибрилляции сердца.

- характеризуется беспорядочным возбуждением и сокращением отделых кардиомиоцитов, потерявших связь друг с другом и водителем ритма.

Есть два вида фибрилляции, а бывает фибрилляция желудочков. Она подразделяется на трепетание, мерцание.

Мерцательная артимия - мерцание предсердий.

На ЭКГ - отсутсвие зубца Р, волны фибрилляции.

Теория " кругового ритма ". Кратко суть этой теории сводится к следующему. До­пустим, в миокарде имеется несколько участков 1, 2, 3, 4, 5. Если в участке 1 возникло возбуждение и распростра­нилось в нормальном миокарде до участка 2 и там прекра­тилось, так как в этот момент он находился в рефрактерном состоянии и не был способен отреагировать на им­пульс. Если же миокард находится в экстремальном со­стоянии повышенной возбудимости, то участок 2 будет значительно дольше находиться в возбужденном состоя­нии и способным к восприятию нового импульса возбуж­дения. Кроме того, биопотенциалы по такому миокарду распространяются медленнее, чем в норме. Сочетание этих двух биофизических особенностей может привести к тому, что в тот момент, когда импульс из участка 1 придет в пункт 2, последний от этого импульса возбудится и сам пошлет импульс в пункт 3. Из него импульсы направятся в участок 4, затем пункт 5, из которого он возвратится в пункт 1. Последний в этот момент окажется способным к восприятию возбуждающего импульса и к генерации соб­ственного. В результате этого возбуждение начнет цирку­лировать по замкнутому кругу, не прерываясь ни на секун­ду. Возможны и другие круговые пути распространения возбуждения по другим участкам, но в других временных параметрах. Это приведет к бессистемному, беспорядоч­ному возбуждению различных участков миокарда и разви­тию фибрилляции сердца. Единственным слабым местом этой теории является то, что круговое возникновение био­потенциалов зафиксировано пока только в правом пред­сердии вокруг устья полых вен и хорошо объясняет механизм мерцательной аритмии предсердий. Патогенез фиб­рилляции желудочков сердца по этой теории возможен предположительно.

Теория "политопной автоматии". Фибрилляция сердца, согласно этой схеме, может воз­никнуть, если в миокарде одновременно возникнет несколько очагов спонтанного автоматизма. Например, из различных участков 1,2,3 идут одновременно импульсы в пункт 4. Если бы миокард был в норме, то приход импуль­са из участка 1 в участок 4, застал бы последний в рефрактерной фазе и тот не смог бы возбудиться импульсами из пунктов 2 и 3. В условиях повышенной возбудимости участка 2 и измененной проводимости от 1, 2, 3 к 4 может возникнуть такая ситуация, что участок 4 все время непре­рывно будет возбуждаться импульсами, приходящими в него из точек 1, 2, 3. Таким образом, он будет постоянно возбуждаться и сокращаться. Аналогичная ситуация мо­жет возникать в пунктах 41, 42 и т.д. Однако временные ха­рактеристики процесса будут другими и каждый из этих участков будет возбуждаться и сокращаться в своем рит­ме. Опять возникнет фибрилляция желудочков сердца. Недостатком этой теории является то, что она плохо увя­зывается с законом, характерным для работы сердца, со­гласно которому "ритм сердца в целом определяется рит­мом центра, наиболее часто возбуждающегося". Следо­вательно, несколько участков эктопического возбуждения в сердце одновременно длительное время существовать не могут: более часто работающий очаг подавит все остальные.

Теория "повышения степени функциональной гете­рогенности". Согласно этой теории в миокарде имеется один мощный очаг эктопической активности, условно обозначенный буквой А. Уровни возбудимости участков Б, В, Г (ЭРП) раз­личаются, причем из-за нарушений проводимости импуль­сы из точки А идут к этим пунктам сердечной мышцы раз-! ное время. Вследствие этого участки Б, В, Г начинают возбуждаться и сокращаться независимо, несогласованно друг от друга и возникает фибрилляция желудочков серд­ца.

174. Пароксизмальная тахикардия. Механизмы возникновения и развития. Основные изменения на ЭКГ.

это внезапно возникающий приступ резкого учащения сердечного ритма, которое продолжается от нескольких секунд до нескольких часов, столь же резко прекращается. ЧСС = 180-240.

Связана с возникновением эктопического очага 180-240 ударов, который навязывает этот ритм всему миокарду. Может быть предсердной и желудочковой, в зависимости от того, где находится очаг. Может быть при ИБС, ИМ.

Чем дольше она длится - тем больше вероятность перехода в фибрилляцию.

Пароксизмальная тахикардия неблагоприятно сказывается как на самом сердце, так и на состоянии общей гемодинамики. И то, и другое влияние связано с укорочением диастолы сердца в период приступа. Известно, что в период диастолы в миокарде происходит ресинтез богатых энергией фосфорных соединений. Значительное и длительное укорочение диастолы приводит к возникновению в сердечной мышце энергетического дефицита, что неблагоприятно сказывается на самых различных ее функциях. Укорочение диастолы (согласно закону Франка-Старлинга об усилении сокращения сердца в систолу в зависимости от полноценности его расслабления во время диастолы) приводит к уменьшению ударного объема сердца, которое при высокой частоте сердечных сокращений (и резком уменьшении этого объема) вызывает уменьшение и минутного выброса, которое не может быть скомпенсировано даже значительным увеличением числа сердечных сокращений в минуту.

175. Нарушения проводимости сердца, их виды.

1)Поперечные (атриовентрикулярные) блокады - группа нарушений проводимости, характеризующаяся нарушением проведения импульса через АВ-узел.

Они включают в себя 4 степени:

· Простое удлинение интервала p-Q (до 0.21 сек и больше). Органических нарушений не происходит. Может наблюдаться в состоянии сна. Ничего страшного нет.

· Периодическое выпадение желудочковых комплексов по типу периодов Венкебаха-Самойлова. Уже более выраженные нарушения АВ-узла. Импульс вообще не проходит.

· Неполная поперечная блокада. Через АВ-узел проходит каждый третий, четвертый, а остальные не проходит.

· Полная поперечная блокада - не проходит ни один импульс.

На ЭКГ зубцы p и желудочковые не зависят друг от друга в идиовентрикулярном ритме.

Синдром Морганьи-Адамса-Стокса. Возникает при переходе неполной поперечной блокады в полную и наоборот. В этот период возникает преавтоматическая пауза, хар-ся асистолией, продолжается от нескольких секунд до несклольких минут. Сопровождается обморочным состоянием и даже до смерти.

2)Продольные блокады - либо левой, либо правой ножки пучка Гиса. При такой блокаде возбуждение передается с соседнего. Желудочки не совсем синхронно сокращаются (один за запозданием).

3) Арборизационный блок - В основе данного нарушения сердечного ритма лежат множественные блокады проводимости на уровне волокон Пуркинье, что может наблюдаться при прогрессирующем коронаро-кардиосклерозе, а также при диффузном поражении сердечной мышцы в условиях различных интоксикаций. Поскольку проводимость миокарда в этом случае нарушается практически диффузно, развиваются и глубочайшие нарушения сократительной функции сердца. Летальность при арборизационном блоке достигает 70%.

176. Поперечные блокады сердца различных степеней, их характеристика. Основные изменения на ЭКГ. Синдром Морганьи-Эдемса-Стокса.

(смотри 175)

Поперечная блокада сердца, то есть нарушение распространения волны возбуждения, идущей от синоаурикулярной области, на уровне атриовентрикулярного узла, может возникать в результате ишемического поражения этой области, при инфекциях и интоксикациях, тиреотоксикозе и др. В зависимости от интенсивности ее проявлений различают следующие четыре степени поперечной блокады сердца.

Простое удлинение интервала PQ. Эта степень поперечной блокады сердца проявляется на ЭКГ удлинением интервала PQ,*****70-А что свидетельствует о некотором замедлении проведения импульса через атриовентрикулярную область. Клинически эта форма проявляется некоторым урежением сердечного ритма; субъективных неприятных ощущений не доставляет и с клинической точки зрения может рассматриваться лишь как свидетельство неблагополучия в состоянии АВ-узла.

Периодическое выпадение желудочкового комплекса по типу периодов Венкебаха-Самойлова. Вначале происходит прогрессирующее удлинение интервала PQ, по достижении которым какого-то определенного предела длительности происходит выпадение одного желудочкового комплекса, после чего цикл нарушений проводимости повторяется снова.*****70-Б Указанные изменения ЭКГ говорят о том, что в области атриовентрикулярного узла происходит прогрессирующее снижение проводимости, которое в конце концов приводит к полной потере способности проводить импульс, в результате чего выпадает одно желудочковое сокращение. Во время этой паузы, по-видимому, происходит восстановление свойств миокарда, и импульсы снова начинают проходить через АВ-узел. Периоды Венкебаха-Самойлова свидетельствуют о достаточно глубоких нарушениях проводимости в атриовентрикулярной области.

Неполная поперечная блокада сердца. Данный вид нарушения проводимости заключается в том, что через АВ-узел от предсердий к желудочкам проходит не каждый импульс, а лишь второй или третий и т.д.*****70-В

Наиболее часто встречающееся в клинической практике соотношение предсердных и желудочковых сокращений при неполной поперечной блокаде сердца -2:1 и 3:1. Максимальный неполный поперечный блок, описанный в клинической литературе, составлял 16:1.

Неполная поперечная блокада сердца при слабых степенях ее выраженности доставляет больному неприятные субъективные ощущения (периодические перебои в деятельности сердца) и ведет к определенным расстройствам внутрисердечной гемодинамики. Однако, если импульс блокируется над атриовентрикулярной областью, роль водителя желудочкового ритма может взять на себя верхняя часть АВ-узла, и в этом случае внутрисердечная гемодинамика серьезно не нарушится, так как частота сердечных сокращений станет лишь немногим реже, нежели при синусовом ритме. Однако при более тяжелых формах сердечной блокады нарушения внутрисердечной гемодинамики могут быть достаточно серьезными и требовать либо срочной ликвидации причины этой аритмии, либо вживления искусственного водителя ритма.

Полная поперечная блокада сердца. При этом виде нарушения атриовентрикулярной проводимости через АВ-узел от предсердий к желудочкам не проводится ни один импульс. При этом предсердия работают в синусовом ритме (если не присоединяется мерцание предсердий, что довольно часто встречается при поперечной блокаде сердца), а желудочки - в идиовентрикулярном.*****70-Г Последний, как уже указывалось выше, характеризуется частотой ниже 40 ударов в минутy, что несовместимо с нормальной гемодинамикой. Лечение стойкой поперечной блокады сердца сводится к вживлению искусственного водителя ритма.

Очень тяжелым осложнением поперечной блокады сердца является синдром Морганьи-Эдемса-Стокса, который возникает в связи с тем, что неполная поперечная блокада может периодически переходить в полную и наоборот. В момент такого перехода на новый режим функционирования в деятельности сердца возникает так называемая преавтоматическая пауза, то есть остановка сердца, которая может длиться от нескольких секунд до нескольких минут, находя свое клиническое выражение в самых разнообразных проявлениях: от обморока до состояния клинической смерти. Поскольку этот синдром может возникать даже несколько раз в сутки, он представляет собой крайне тяжелое осложнение поперечной блокады сердца.

177. Продольные блокады сердца, их виды, характеристика. Основные изменения на ЭКГ.

(смотри 175)

Это состояние возникает чаще всего в связи с нарушением кровоснабжения миокарда в области прохождения одной из ножек пучка Гиса и ведет к расстройствам сердечной деятельности, выраженность которых зависит от степени повреждения проводниковой системы: от некоторого замедления проведения импульса к одному из желудочков, диагностируемого только на ЭКГ, до выраженной диссоциации в деятельности желудочков сердца, поскольку один из них работает в синусовом, а другой - в идиовентрикулярном ритме. Лечение этой аритмии варьирует в зависимости от выраженности ее проявлений; в тяжелых случаях проводится вживление искусственного водителя ритма.

178. Ишемическая болезнь сердца. Общая характеристика. Факторы риска. Формы ИБС.

Это недостаточность коронарного кровообращения, обусловленная атеросклерозом или, реже, временным стенозом в результате спазма или тромбоза коронарных артерий.

Основная причина ИБС - абсолютная или относительная недостаточность коронарного кровообращения.

Абсолютная недостаточность коронарного кровообращения - ситуация, при которой к миокарду или к его участку по коронарным артериям доставляется крови меньше чем в норме.

Относительная - несоответвие между спросом и предложением.

Основным питательным субстратом для кардиомиоцитов являются свободные жирные кислоты. Факторы риска:

I. Неустранимые факторы

a. Возраст (чем старше, тем больше риск). Старше 45 у мужчин, старше 55 у женщин.

b. Наследственная предрасположенность - ранние возникновения ИБС в семейном анамнезе.

II. Устранимые

a. Курение

b. Гиподинамия - избыточная масса тела, ожирение

c. Артериальная гипертония

d. Сахарный диабет

e. Психоэмоциональные стрессы

f. Дислипидемия (увеличение ЛПНП, уменьшение ЛПВП).

Причины ИБС:

1. Атеросклероз. Если просвет какой-то коронарной артерии закрывается больше чем на 50% - это дает начало стенокардии напряжения.

2. Атеросклеротическая бляшка может изъязвляться и могут отрываться кусочки, переносимые с током крови в артерии меньшего калибра и закупоривают их. Вызываются мелкоочаговые инфаркты миокарды.

3. На месте атеросклеротической бляшки образуется тромб.

4. Повышается чувствительность коронарных артерий к прессорным влияниям.

5. При атеросклерозе эндотелий теряет способность к выработке эндотелиальных факторов и вазодилятаторов.

6. Спазм коронарных артерий. Усиливается на основе условно-рефлекторных механизмов.

7. Тромбоз коронарных артерий.

8. Эмболия коронарных артерий (кусочек тромба кор.артерий)

Формы ИБС:

1. Стенокардия

2. Инфаркт миокарда

3. Нарушение ритма сердца

4. Внезапная сердечная смерть

9. Кардиосклероз

179. Этиология и патогенез стенокардии. Виды стенокардии, их характеристика.

Стенокардия в чистом виде - нарушение, при котором происходит нарушение кровообращения, заключающаяся в повышении тонуса коронарных артерий.

В момент повышения тонуса возникает ангинозный приступ.

· Стенокардия напряжения - приступы возникают всвязи с физической нагрузкой либо эмоциональным напряжением. Механизм - рефлекторный спазм коронарных артерий. Имеет 4 степени:

· 1 степень: обычная физическая нагрузка не вызывает приступы стенокардии.

· 2 степень: умененное ограничение физической нагрузки.

· 3 степень: выраженное ограничение физической нагрузки. Приступы при ходьбе.

· 4 степень: невозможность переносить любую физическую нагрузку без ощущения дискомфорта.

· Стенокардия покоя - прогрессирующий атеросклероз коронарных артерий.

В клинической практике выделяют также:

· Стабильную - в течение нескольких недель или месяцев частота приступов и потребность в нитратах колеблется незначительно.

· Прогрессирующую - в течение нескольких недель или месяцев отмечается увеличение потребности в нитроглицерине и учащение количества приступов.

· Нестабильную - увеличивается не только частота и потребность, но и увеличивается интенсивность и продолжительность приступов. Это называется прединфарктным состоянием. Возникает в результате прогрессирующего атеросклероза.

Attention: если у человека приступ, а ничего нет под рукой, набрать ему в рот холодной воды и дать подержать. А также можно дать 30 мл водки/коньяка/виски.

Особые виды стенокардии:

Вариантная (вазоспастическая), она же Принцметалла. Критерии:

a. Возникает на фоне отсутствия, либо минимальных атеросклеротических изменений.

b. Возникает из-за сильнейшего спазма коронарных артерий.

c. Приступы возникают ночью или в ранние утренние часы на фоне отстутствия физической нагрузки.

d. Приступ может быть спровоцирован в утренние часы физической нагрузкой, хотя такая же физическая нагрузка в дневное время не провоцирует приступ.

e. Сопровождается преходящими подъемами сегмента S-T на ЭКГ.

f. Приступы предупреждаются назначением антагонистов Са, но не бета-блокаторов.

Синдром Х характеризуется развитием ИБС без нарушений проходимости коронарных артерий.

Острый коронарный синдром характеризуется сильнейшой болью. Она имеет признаки:

· Нелокализованная боль в грудной клетке либо боль за грудиной

· Давящая, сжимающая боль

· Боль сопровождается страхом смерти

· Боль отдает в левую лопатку, левое плечо, левую руку, левую половину шеи и левую половину нижней челюсти. Может отдавать в область живота. Может ощущаться только в месте иррадиации.

Status gastralicus - боль только в месте иррадиации. А самая неприятная ситуация - при инфаркте задней стенки, который не виден на ЭКГ.

Иррадиация возникает по той причине, что нервные волокна от сердца переключаются в одних и тех же сегментах спинного мозга, что и нервные волокна от органов, в которые иррадиирует боль.

180. Этиология и патогенез острого инфаркта миокарда.

Инфаркт миокарда (ИМ) – ишемический некроз участка сердца, возникающий вследствие острого несоответствия между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой по коронарным артериям. Этиология ИМ: тромбоз коронарной артерии в области атеросклеротической бляшки (90%), реже – спазм коронарной артерии (9%), тромбоэмболия и другие причины (эмболия коронарных артерий, врожденные дефекты коронарных артерий, коагулопатии - 1%).
Ч етыре стадии развития ишемического повреждения миокарда.

На первой стадии ишемизирующие факторы вызывают местную гипоксию миокарда и выключение дыхательной цепи митохондрий, а скапливающиеся в участке ишемии метаболиты определяют возникновение ангинозной боли. В свою очередь, боль, являясь пусковым механизмом стресс-реакции, приводит к повышению продукции катехоламинов.

В том случае, если саногенетические механизмы или применяемая терапия не блокируют дальнейшего развития патологического процесса, наступает его вторая стадия, характеризующаяся игибированием основных метаболических путей. В результате выключения дыхательной цепи митохондрий на этой стадии процесса подавляется цикл трикарбоновых кислот и развивается дефицит макроэргических фосфорных соединений (КФ и АТФ). В свою очередь, эти изменения вызывают активацию гликолиза и увеличение концентрации молочной кислоты в клетках. Возникший ацидоз ингибирует гликолиз, а развивающееся торможение β-окисления жирных кислот приводит к их накоплению в кардиомиоцитах. В течение всей второй стадии развития процесса патологические изменения носят обратимый характер, но они предопределяют возможность серьезного повреждения мембран как самих кардиомиоцитов, так и их субклеточных структур.

Именно эти повреждения, а точнее - их глубина, являются пусковым фактором перехода процесса к третьей, уже необратимой, стадии патологических изменений.

Под влиянием избытка катехоламинов и жирных кислот происходит разрушение липидного бислоя биологических мембран. Это приводит к лабилизации мембран лизосом, выходу их ферментов в клетку, а также к изменению проницаемости мембран сарколеммы, саркоплазматического ретикулума и митохондрий для ионов кальция. Избыток кальция, с одной стороны, вызывает контрактуру миофибрилл, а с другой, усиливает дальнейшее разрушение липидного бислоя. Протеолитические ферменты, в изобилии вышедшие из лизосом, разрушают миофибриллы и необратимо повреждают мембранные структуры клетки.

Некроз клеток ишемизированного участка миокарда завершает четвертую, заключительную, стадию патологического процесса.

181. Патогенетическая характеристика основных осложнений острого инфаркта миокарда.

· ранние:

◦ острая сердечная недостаточность

◦ кардиогенный шок

◦ нарушения ритма и проводимости. Довольно частое осложнение.

◦ тромбоэмболические осложнения

◦ разрыв миокарда с развитием тампонады сердца. Вероятность данного осложнения при современной терапии составляет около 1 %.

◦ перикардит

· поздние:

◦ постинфарктный синдром (синдром Дресслера)

◦ тромбоэмболические осложнения

◦ хроническая сердечная недостаточность

◦ аневризма сердца

182. Этиология и патогенез некоронарогенных некрозов миокарда.

Поражения сердца этого типа возникают как результат нарушения обменных процессов в сердечной мышце в связи с действием электролитов, гормонов, токсических продуктов обмена, аутоиммунных процессов.

Электролитно-стероидные некрозы

Хотя механизм развития электролитно-стероидных некрозов до настоящего времени окончательно не выяснен, в общих чертах его можно представить следующим образом. Кортикоиды повышают проницаемость миокардиальных клеток для натрия. Последний в избыточном количестве входит в клетку, нарушая ее гидратацию; происходит «осмотический взрыв» клетки, ее гибель и возникновение очага некроза.

Хотя в клинике электролитно-стероидные некрозы «в чистом виде» практически не встречаются, в условиях гиперфункции надпочечников, а также при терапии каких-либо заболеваний кортикоидами необходимо учитывать возможность возникновения этих некрозов и проводить таким больным соответствующую профилактику, в частности, назначать диету с ограниченным количеством соли.

Катехоламиновые некрозы

Экспериментальные и клинические наблюдения (W. Raab) позволили выявить ряд нейрогуморальных механизмов, нарушение которых может приводить к возникновению некротических поражений сердечной мышцы. Основными положениями этой теории являются следующие. При эмоциональном возбуждении (а также и при некоторых других состояниях) в кровь выделяется большое количество катехоламинов (адреналина и норадреналина). Сердечная мышца обладает способностью активно адсорбировать катехоламины из циркулирующей крови. Вследствие этого они начинают накапливаться в миокарде. Если в малых концентрациях катехоламины стимулируют энергетический обмен, оказывают положительное инотропное влияние на сердечную мышцу, то есть являются необходимыми ингредиентами для нормального функционирования миокарда, то при их больших концентрациях начинает превалировать гистотоксический эффект. Происходит исчезновение запасов гликогена из сердечной мышцы; распад макроэргических фосфорных соединений начинает преобладать над их синтезом. Кроме того, катехоламины резко повышают потребность миокарда в кислороде и, несмотря на расширение венечных сосудов, доставка кислорода с кровью начинает отставать от потребности в нем кардиальных структур. При прохождении крови по венечным артериям весь кислород утилизируется раньше, чем кровь достигнет мельчайших разветвлений коронарных сосудов. Вследствие этого участки миокарда, снабжаемые кровью через концевые капилляры, не получают кислорода; в них возникает гипоксия, и развиваются некрозы.

Концепция Рааба объясняет развитие некротических поражений миокарда у людей интеллектуального труда, чья производственная деятельность связана с большими эмоциональными переживаниями. У таких индивидуумов зачастую на секции обнаруживаются массивные некрозы сердечной мышцы, в то время как коронарные сосуды практически интактны. В этих случаях с большой долей вероятности можно предполагать катехоламиновый генез некрозов.

Токсические и воспалительные некрозы

Такие некрозы возникают в условиях интоксикации или поражения миокарда воспалительным процессом. В первом случае токсический фактор разрушает миокардиальные волокна, вызывая их некроз, а во втором (например, при ревматическом и дифтерийном миокардитах) часть волокон альтерируется непосредственно самим воспалительным процессом, а часть сдавливается воспалительным отеком и также гибнет. В обоих случаях (и при интоксикациях и при воспалениях) наблюдаются мелкоочаговые некрозы миокарда, носящие диффузный характер.

Аутоимунные некрозы

Возникая на фоне повторных инфарктов миокарда, аутоиммунные некрозы значительно осложняют их течение. Продукты тканевого распада, образующиеся при некрозе миокарда, могут стать аутоантигенами, к которым в организме вырабатываются антитела. Повторное развитие некробиотического процесса обусловливает запуск реакции «антиген-антитело» во многих участках сердечной мышцы, вызывает множественные микроинфаркты, а также тромбообразование и обтурацию тромбами капилляров и мельчайших артериальных сосудов. В результате резко падает сократительная способность миокарда, нарушаются процессы клеточной биоэнергетики. Учитывая, что эти явления развиваются на фоне уже имеющегося повторного крупноочагового инфаркта, становится понятным, что в значительном проценте случаев подобное развитие патологического процесса завершается острой сердечной недостаточностью и смертью больного.

Приведенные данные показывают, что патогенез коронарогенных и некоронарогенных некрозов миокарда имеет много общего. На определенных этапах развития патологического процесса эти два состояния обеспечиваются общими патогенетическими механизмами, зачастую взаимно дополняя и потенцируя развитие друг друга. При этом отправной точкой развития некрозов обоих видов является патология на клеточном уровне: разрушение мембранных структур, полом энергообразующих систем клетки.

183. Пороки сердца. Определение понятия. Классификация.

Пороки сердца - это врожденные или приобретенные дефекты стандартной архитектоники сердца или (и) нарушения строения, расположения, а также взаимосвязи его магистральных сосудов, с нарастающей вероятностью приводящие, как правило, к расстройствам внутрисердечной и (вследствие этого) системной гемодинамики. Пороки сердца делятся на врожденные и приобретенные (клапанные). Врожденные пороки сердца подразделяются на «белые», то есть не сопровождающиеся цианозом и «синие», при которых цианоз обычно резко выражен.

Врожденные пороки сердца являются следствием его неправильного эмбрионального развития или следствием неспособности прогрессивного развития структур сердца в перинатальном или раннем постнатальном периоде.

Приобретенные пороки сердца чаще всего возникают вследствие ревматического процесса, однако их причинами могут быть также сифилис и атеросклероз. Клапанные пороки сердца могут также быть врожденными. Эти пороки называются клапанными, т.к. в основе их лежит нарушение структуры и функции либо атриовентрикулярных клапанов, либо клапанов аорты и легочной артерии. Для каждого из клапанов может быть два типа поражения: либо недостаточность, то есть неполное смыкание его створок, либо стеноз, то есть сужение соответствующего клапанного отверстия.

184. Нарушения гемодинамики и компенсаторные реакции при врождённых пороках «синего» и «белого» типов.

При пороках сердца «белого» типа в большой круг кровообращения поступает богатая кислородом кровь, вследствие чего цианоз не развивается. Эти пороки, в свою очередь, делятся на две группы: пороки сердца белого типа, сопровождающиеся сбросом крови «слева направо», и пороки сердца белого типа, не сопровождающиеся сбросом крови «слева направо».

К первым относятся дефект межпредсердной перегородки (то есть незаращение овального окна), дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный (боталлов) проток, а также комбинация указанных нарушений. Есть и некоторые другие, гораздо реже встречающиеся дефекты. Во всех случаях вследствие того, что давление в левых отделах сердца выше, чем в правых, происходит сброс крови «слева направо», то есть богатая кислородом кровь из левых отделов сердца попадает в малый круг кровообращения. В результате этого развивается диастолическая перегрузка правого желудочка и повышение легочного кровотока. При развитии такой ситуации (незаращение овального отверстия или артериального протока) в течение первых лет жизни у детей никакой сердечной симптоматики может не наблюдаться. Однако постепенно нарастающая перегрузка правых отделов сердца приводит к их гипертрофии, что вначале вызывает шунтирование крови в обоих направлениях, а затем «справа налево», что приводит к развитию аритмий, легочной артериальной гипертензии, цианоза (то есть порок белого типа переходит в порок синего типа) и сердечной недостаточности. При дефекте межжелудочковой перегородки развитие заболевания протекает в принципе аналогично, однако при больших размерах этого дефекта, даже при сбросе крови только в одном направлении («слева направо»), развивается перегрузка, гипертрофия и недостаточность левого желудочка сердца, который работает в условиях возросшей нагрузки (сброс крови не только в аорту, но и в правый желудочек), а затем и правого желудочка сердца.

К порокам сердца белого типа, не сопровождающимся сбросом крови «слева направо», относятся пороки правых отделов сердца (например, болезнь Эбштейна, стеноз легочного ствола), врожденная митральная недостаточность, врожденная недостаточность клапанов аорты и т.д. При всех этих пороках динамика заболевания определяется перегрузкой того или иного отдела сердца и степенью оксигенации крови.

Пороки сердца синего типа могут протекать с усилением или с ослаблением легочного кровотока. Из пороков синего типа с повышенным легочным кровотоком рассмотрим такой порок, как полная транспозиция магистральных артерий, заключающийся в отхождении аорты от правого, а легочной артерии - от левого желудочка сердца. В результате этого образуются два отдельных и не зависимых друг от друга круга кровообращения. Жизнь новорожденного возможна только в том случае, если между этими двумя кругами кровообращения есть сообщение: у 65% таких детей имеется открытый артериальный проток, у 35% - дефект межжелудочковой перегородки. Транспозиция чаще встречается у детей мужского пола, матери которых страдают сахарным диабетом. Этот порок составляет около 10% всех пороков сердца синего типа и является основной причиной смерти в первые два месяца жизни ребенка.

Проявлениями транспозиции сосудов являются одышка, цианоз, задержка роста и застойная сердечная недостаточность.

Наиболее часто встречающимся пороком сердца синего типа, со снижением легочного кровотока, является так называемая тетрада Фалло, которая включает четыре аномалии: дефект межжелудочковой перегородки, затруднение оттоку крови из правого желудочка (гипоплазия легочной артерии), расположение аорты над дефектом межжелудочковой перегородки (декстрапозиция), гипертрофия правого желудочка. Течение заболевания определяется степенью затруднения оттока крови из правого желудочка, то есть степенью гипоплазии легочной артерии.

Симптомами тетрады Фалло является резкий цианоз, замедление физического развития, одышка при нагрузке, полицетемия (компенсаторная) и деформация пальцев конечностей в виде «барабанных палочек».

Прогноз врожденных пороков сердца, как правило (за исключением легких степеней боталлова протока и дефекта межпредсердной перегородки), неблагоприятный (учитывая также и то, что больные всеми видами пороков сердца подвержены интеркуррентным инфекциям). Лечение всех врожденных пороков сердца является оперативным. За исключением операции по поводу боталлова протока, все остальные являются связанными с внутрисердечной пластикой и потому проводятся на «сухом» сердце с использованием аппарата искусственного кровообращения. Эффективность операции зависит от степени выраженности порока, возраста больного, его общего состояния.

185. Нарушения внутрисердечной гемодинамики и компенсаторные реакции при митральных и аортальных пороках сердца.

Недостаточность левого атриовентрикулярного отверстия (митрального клапана)

У больных с этой патологией происходит неполное смыкание митрального клапана во время систолы желудочка, и кровь во время систолы частично поступает обратно в левое предсердие. Вначале это приводит к уменьшению объема левого желудочка сердца, так как сопротивление его выбросу снижено. Однако по мере увеличения степени недостаточности происходит прогрессирующее увеличение конечно-диастолического объема левого желудочка. Соответственно этому вначале отмечается усиление сократительной деятельности левого желудочка, затем его сначала тоногенная, а затем миогенная дилатация. Повышается давление в полости левого желудочка, затем - левого предсердия, затем - в венах малого круга кровообращения, что при достаточной степени выраженности и параллельном снижении сократительной способности левого желудочка может привести к развитию отека легких.

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия

Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия приводит к тому, что для своего полного опорожнения левое предсердие должно развивать повышенную силу. В результате этого происходит перегрузка левого предсердия, его дилатация и застой крови в малом круге кровообращения. Вначале стеноз левого атриовентрикулярного отверстия проявляется одышкой при физической нагрузке, затем к нему присоединяется кровохарканье, а закончиться процесс может отеком легкого.

Недостаточность аортальных клапанов

При этом виде порока сердца во время диастолы часть крови, выброшенной левым желудочком, регургитирует, то есть возвращается обратно в полость левого желудочка, так как полулунные аортальные клапаны полностью не смыкаются. В результате этого возрастает конечный диастолический объем левого желудочка, наступает его тоногенная дилатация, развивается достигающая очень больших размеров гипертрофия сердца (описаны случаи, когда вес сердца у таких больных превышал 1000 г). Затем происходит развитие так называемого «комплекса изнашивания гипертрофированного сердца», то есть замещение миофибрилл соединительной тканью, отставание роста массы мышечных волокон от массы капилляров и массы митохондрий, нарушение энергетического обеспечения сократительного акта и развитие сердечной недостаточности.

При травмах, расслоении аорты, инфекционном эндокардите может возникнуть острая недостаточность аортальных клапанов со стремительным нарастанием явлений сосудистого коллапса. В этом случае спасти жизнь больного может только немедленная операция.

Недостаточность правого атриовентрикулярного клапана

Недостаточность трехстворчатого клапана, которая нередко бывает функциональной, то есть возникающей в результате первичного расширения правого желудочка и кольца соответствующего клапана, приводит в конечном итоге к перегрузке этого отдела сердца, повышению давления в правом предсердии и застою в большом круге кровообращения, развитию общих отеков и других явлений правожелудочковой сердечной недостаточности.

Стеноз правого атриовентрикулярного отверстия

Это достаточно редкий порок ревматической этиологии. Он редко бывает изолированным, развиваясь, как правило, одновременно со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия. Для этого порока характерен общий венозный застой, а в случае сочетанного развития «двух стенозов» - застой в малом круге кровообращения. Нередко у больных со стенозом трехстворчатого клапана развивается асцит и гепатомегалия.

Поражение клапанов легочного ствола

Как самостоятельные пороки, поражения клапанов легочного ствола (недостаточность. стеноз) встречаются крайне редко. Более часто встречается недостаточность клапанов легочной артерии как следствие легочной гипертензии любой этиологии. Для клинического течения заболевания характерно развитие правожелудочковой сердечной недостаточности с одышкой, массивными общими отеками, асцитом и гепатомегалией.

Лечение всех приобретенных пороков сердца до определенной степени (пока нет проявлений серьезно нарушающих здоровье или представляющих опасность для жизни) может носить симптоматический характер. Радикальное лечение только одно - оперативное: либо рассечение сросшихся створок клапанов, либо их пластика, либо имплантация искусственных клапанов.

186. Кардиомиопатии: определение, классификация, характеристика основных видов идиопатической кардиомиопатии.

Комитет экспертов ВОЗ относит кардиомиопатии к заболеваниям сердца, этиология которых неизвестна. В то же время есть ряд кардиомиопатий, для которых можно говорить об определенном этиологическом факторе (алкогольная, постмиокардитическая). Однако некоторые авторы утверждают, что даже в этих случаях заключение о причинном факторе можно высказать лишь предположительно. Возможно, что алкоголь или воспалительный процесс лишь выявляют имевшиеся до той поры, но скрытые изменения.

Различают три типа кардиомиопатии:

- застойную (дилатационную);

- гипертрофическую;

- рестриктивную.

Застойная (дилатационная) кардиомиопатия характеризуется расширением камер сердца и застойной сердечной недостаточностью. При этом происходит снижение ударного и минутного объема сердца. Гипертрофия миокарда не развивается.

Этот вид кардиомиопатии имеет две формы: первичную и вторичную.

Первичная застойная кардиомиопатия широко распространена в тропических странах и есть основание полагать, что она связана с белково-калорийной недостаточностью (частичным голоданием), которая характерна для значительных контингентов населения этих стран. Не исключена этиологическая роль и вирусов коксаки В-3, эхо.

Вторичные застойные кардиомиопатии связывают с алкогольным поражением сердца и с перенесенными ранее неспецифическими миокардитами. Сюда же относят и так называемую перипортальную кардиомиопатию, развивающуюся при повторных беременностях у женщин, как правило, из семей с низким социально-экономическим положением. В развитии этой формы могут играть роль злоупотребление алкоголем, инфекции, а также какие-то, пока еще не ясные нарушения обмена веществ. Для таких женщин характерен дефицит массы тела

Гипертрофическая наследственная кардиомиопатия характеризуется развитием мощной гипертрофии сердечной мышцы. Морфологически отмечается увеличение количества митохондрий и грубое изменение их формы (так называемое тубулярное превращение), а также нарушение пространственной ориентации миофибрилл. *****77 В этиологии этой формы важную роль играет наследственный фактор (заболевание чаще поражает мужчин и наследуется по доминантному типу), приводящий, с одной стороны, к дефекту некоторых энзимов, а с другой, - к врожденному дефекту межжелудочковой перегородки, что создает перегрузку левого желудочка сердца, нередко усугубляемую патологией митрального клапана.

Рестриктивная кардиомиопатия возникает на почве фиброза различной (в том числе и неясной) этиологии. Долгое время она имеет бессимптомное течение, а затем наступает достаточно стремительное развитие сердечной недостаточности на почве склеротических изменений в сердце.

187. Определение понятия и классификация форм сердечной недостаточности.