Ситуационная задача № 21

Мальчик Г., 1 суток жизни, находится в родильном доме.

Из анамнеза известно, что матери 25 лет, она имеет А(II) Rh-отрицательную группу крови. Первая беременность была 3 года назад, закончилась медицинским абортом при сроке 9 недель, осложнений не было.

Настоящая беременность вторая, протекала с токсикозом в первом триместре, в третьем триместре периодически отмечались подъемы АД до 145/90 мм рт.ст. В женской консультации наблюдалась нерегулярно. Роды срочные, самостоятельные. 1-й период - б часов 30 минут, 2-й - 25 минут, безводный промежуток - 3 часа. Масса тела при рождении 3300 г, длина тела 51 см. Оценка по шкале Апгар 7-8 баллов. Сразу при рождении было отмечено желтушное прокрашивание кожных покровов, оболочек пуповины и околоплодных вод.

При первом осмотре педиатра выявлено увеличение размеров печени до +3 см и селезенки до +1,5 см.

При дополнительном обследовании:

билирубин пуповинной крови составил 105 мкмоль/л.

В биохимическом анализе крови новорожденного, взятом в возрасте 4 часов жизни, уровень непрямого билирубина составил 175 мкмоль/л.

Hb периферической крови149 г/л.

1. О каком заболевании с большей вероятностью можно думать в данном случае?

2. Оцените результаты исследования, проведенного новорожденному в родильном доме.

3. Какое обследование следует провести ребенку для уточнения диагноза?

4. Какие изменения можно ожидать в общем анализе крови?

5. Какие изменения можно выявить при проведении УЗИ органов брюшной полости?

6. Каков патогенез настоящего заболевания?

7. Назовите особенности обмена билирубина у новорожденного.

8. Назначьте и обоснуйте лечение.

9. Какие ранние и поздние осложнения могут возникнуть при данном заболевании?

10. Можно ли было предупредить возникновение данного заболевания?

ОТВЕТ

1.Дз:ГБН (с >-й вероятностью обусл. Rh-несовместимостью)

2.ЗПК:Б/р пуп.крови >60 мкмоль/л(тут-105)=абсолютн показатением для ЗПК+низк.ур-нь Нв периф.крови–149г\л(абс.показ.-со 100).

3.Доп.обсл:для уточн.д-за-опред-е гр.крови и Rh-фактор у ребенка. 4.ОАК:анем,рет-з, псевдолейк-з из-за увелич.нормо-,эритробластов. 5.УЗИ: увеличение печени и селезенки.

6. ПЗ: с 16-18 нед.бер-ти Эр плода обнар. в крови матери, max выраж трансплацентарн трансфузия во время родов. Во время 1ой бер-ти Эр плода, имеющие Rh ф-р проник.в орг-м матери и запускают син-з Rh-ат. Во время бер-ти из-за небольш.кол-ва Эр плода, проникающ. к матери, и иммуносупрессии в орг-ме беременн.1вичн.имм.ответ у матери снижен, но после рожд-я ребенка(=>много Эр проникает в кровоток матери+снятие иммуносупрессии), происх. активн.син-з Rh-ат, кот проник.к Rh + плоду при следующ. бер-тях.

7. Группы.кр: АВО-сист -эритр.содерж.аг-агглютинин1(0),2(А),3(В), 4(АВ).Плазма.содержит ат-агглютиногены(1a,b,2b,3a,4-0).Гемолиз, если встреч.Аиa,Виb. Rh-ф-р по Виннеру–Rh1(C),Rh0(D),Rh’’(E), hr1(с),hr0(d).hr’’(e),Rh0=Rh+Др.сочетан-оч.редко.

Еще есть гр.кр.по Келли,Дабби,Кид,Льюис,С,М.

Перелив.эр-массы:1ю-всем,2ю-2,4,3ю-3,4,4ю-4й.Rh+=>Rh+.Rh-=>всем.Перелив.плазм:4ю-всем,3ю-3,1;2ю-2,1;1ю-1(в плазме Rh нет)

8. Особ-ти обмена б/р у н/р: а) повыш.образов-е б/р, укороч. продолж-ть жизни эритр.и Нв, неэффек-ть эритропоэза,катабол. направл-ть ОВ;б) сниж. f-ная способ-ть печ(сниж.захват б/р-на гепатоцитами(гц), низк. акт-ть глюкуронилтрансфер, уридиндин- фосфоглюкозодегидрогеназы, сниж. способ-ть экскреции б/р гц-тами) в)Увел.поступл.НБ из киш-ка в кр.

9.Наблюд-е в женск.конс-ции: опред-е титра ат в кр.матери 1р\мес до 32нед, 2 р\мес на 32-35н,далее-1рвнед. Амбулат.проведение курсов неспецифич десенсибилиз:по 10-12 дн на 10-12, 22-24 и 32-34 нед. В\в 20% глюк, 5% аскорб к-та, ККБ, внутрь рутин, метионин, Fe, Са-глюконат, вит Е. УЗИ в динамике: с 20-24 нед – каждые 3-4 нед(плацентометрия, фетометрия, дыхательн акт-ть плода) при сроке 34-36 нед напр в роддом при Rh-сенсиб, в 36-37нед при АВ0 сенсиб. – опред-е оптич.плотности б/р в окопл.водах.Лучше родоразреш.ч/з естес.род.пути,бережн.вед-е родов,пережим.пупов.сразу после родов

10.Леч-е: ЗПК:раннее 1-2 сут м-дом Даймонда.Абсол:у доношен.б/р>342, прирост>6мкмоль/ч, желтуха/выраж. бледн. при рожден, НБ в пупов.кр.>60 мкмоль\л, низк.Нв<100 г\л-несовм-ть по гр.и ф-ру д.б. доказана. Н/нош: прирост->3,4,пупов.-34,н.б/р>170(каф).Заменяют 2мя ОЦК(=170мл/кг). При Rh конфликте-вводят одногрупн кро,Rh-, не>2-3д. консервации,170-180мл/кг,если н.б/р>400=>250-300мл/кг. При АВО эр-массу 1(0) и одногруппн.с кровью ребенка или 4(АВ) плазму в соотн 2:1.Заведение на 5см,снач.ввод.плазму или 10% альб-для связ.токс.б/р-5-8мл/кг. Кр.подогрет.до35-37град.Отсас. желуд. сод-ое.Вывод.30-40мл(н/нош-20).Ввести на 50мл>выведенной. При полицитемии-одинаково.Медл,3-4мл/мин.Чередуют вывед/ введ по 20мл(н/нош-10).После кажд.100мл-10%глюкСа=1,0;5%глюкоза-2,0 (борьба с ацидозом).Заканч.20-25мл плазмы или 10%альб+5%сода- 5-10мл.Ан.мочи-сразу,ч/з 2ч-глюкоза кр.Фототерап=начин.при н.б/р у донош-205,н/нош-171,низк.mт-100-150. Фотоокисл.н.б/р с обр-е6м биливердина,он водораств=>выв.с мочой и стулом+конфигурационн. изм-я н.б/р на водораст.изомеры+структ.изомер с длит-тью полувыв. 2ч.Лампы синего и белого света.Длит-ть 72-96ч,перерыв в фототер. не>3ч+инфуз.тер: 5%глюк,адсорб(смекта,агар-агар, холестирамин) +фенобарб(20мкг/кг/сут на 3приема-1д,далее-3,5-4мг/кг),зиксарин.

11. Вскармлив:кормлен.начин.ч\з 2-6 часов после рожд.донорск.мол. (10хn), до исчезновения изоантител в молоке матери (2-3 нед).

12. Осл-я: ранние=гипогликемия,отечный, геморрагич, кардиопатич с-м, с-м сгущения желчи. Поздние=нормохром, гипохромн. или норморегенераторн анемия. С 3нед-профил-ка железом.

13.Профил: введ. антиRh-Ig-200мкг в 1й д. после любого прер. беременности. Женщинам с выс.ур-нем-внутриутр. ЗПК, родоразр.кес.сеч.на37-39н.

14.Наблюд-е участк.педиатра: на 1 мес ж.– 3р, в 1я 1/2г – 2 рвмес, во 2я 1/2г - 1р\мес, на 2 г.ж.– 1р\3мес. Невропатолог:1мес–2 осмотра, 1я 1/2г– 1р\3мес, далее по показ. Обслед:ОАК–1 р\мес в теч.3мес.жизни, ОАМ – 2рвг. Однокр.б\х крови (обменFe),функц.тесты печени, проба Кумбса,УЗИ печени и желчн.пуз. Если к 1г н.б/р=N-перевод в 1гр.зд. 15. Специалисты: невропатолог.

Date: 2015-08-06; view: 11079; Нарушение авторских прав