Ситуационная задача № 3

Мальчик, 3-и сутки жизни, поступил в отделение патологии новорождённых из родильного дома с диагнозом «кишечное кровотечение». Из анамнеза: ребенок от матери 18 лет. Мать страдает гастритом, дисфункцией билиарного тракта. Беременность первая, протекала с угрозой прерывания на сроке 32-34 недели. Роды на 38-й неделе. Масса тела при рождении 2800 г, длина 48 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов.

Состояние при рождении среднетяжелое за счет синдрома угнетения. К груди приложен на 1-е сутки, но у матери гипогалактия. На 3-й день жизни отмечалась однократная рвота с примесью крови и мелена. Несмотря на проводимую терапию, мелена сохранялась и ребенка перевели в стационар. При осмотре: состояние средней тяжести, лануго, низко расположенное пупочное кольцо, кожные покровы слегка иктеричны, в легких дыхание пуэрильное, тоны сердца звучные, живот доступен пальпации, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 1 см, селезенка не пальпируется, мелена. В неврологическом статусе: ребенок вялый, рефлексы новорождённого угнетены, мышечный тонус быстро истощается, при нагрузке появляется тремор рук.

Общий анализ крови: Нb - 180 г/л, Эр - 5,4x10¹²/л, Ц.п. - 0,94, тромб- 310,0х10⁹/л, Лейк-5,9х10⁹/л, п/я-3%, с - 51%, л - 38%, м - 8%, СОЭ –2 мм/час.

Время кровотечения по Дюке - 2 минуты. Время свертывания по Бюркеру: начало - 3,5 минуты, конец - 7 минут.

Коагулограмма: каолиновое время - 100" (норма - 40-60"), АЧТВ - 90" (норма - 40-60"), протромбиновое время по Квику - 26" (норма - 12-15"), тромбиновое время - 30" (норма - 28-32"), протромбиновый комплекс - 25%. Биохимический анализ крови: общий белок - 48,4 г/л, билирубин: непрямой - 196 мкмоль/л, прямой - нет, мочевина - 4,2 ммоль/л, калий - 4,8ммоль/л, натрий -140 ммоль/л, ACT - 38 ед., АЛТ - 42 ед.

Нейросонограмма: рисунок извилин и борозд сглажен. Эхогенность подкорковых ганглиев несколько повышена. Глубина большой затылочной цистерны 8 мм (норма - до 6 мм).

1. Какие клинические синдромыможно выделить у данного пациента?

2. Обоснуйте диагноз.

3.Укажите факторы риска развития заболевания.

4. Каков механизм развития данного патологического процесса?

5. С какими заболеваниями следует провести дифференциальный диагноз данного случая?

6. Дайте заключение по результатам полученного лабораторного обследования.

7. Тактика врачей родильного дома.

8. Назначьте лечение.

9. Какова тактика диспансерного наблюдения за пациентом?

10. План проведения вакцинации на первом году жизни?

ОТВЕТ

1. Обоснуйте диагноз, укажите факторы риска развития заболевания.

Предварительный диагноз: Геморрагическая болезнь новорождѐнного, классическая. Церебральная ишемия II степени, синдром угнетения ЦНС. ЗВУР 1 ст., гипопластический вариант.

Для геморрагической болезни новорождѐнных характерен дефицит витамина К, который плохо проникает от матери через плаценту к плоду. Патология желудочно-кишечного тракта матери увеличивает риск дефицита витамина К, который синтезируется в кишечнике при участии нормальной кишечной микрофлоры. Развивается дефицит витамин-К-зависимых факторов свѐртывания крови, синтезирующихся в печени: ф.II (протромбин), ф.VII (проконвертин), ф. IX (антигемофильный глобулин В, ф.Х (фактор Стюарта-Проуэра), которые не способны связывать ионы кальция (Са2+) и полноценно участвовать в процессе гемостаза.

2. Тактика врачей родильного дома.

Новорождѐнный ребѐнок относится к группе риска по патологии гемостаза (геморрагическому синдрому), поэтому ему сразу после рождения необходимо внутримышечно ввести викасола в дозе 0,5 мл. При появлении признаков желудочно-кишечного кровотечения показано исследование системы гемостаза, назначение 3-хдневного курса 1% раствора викасола, проведение местного гемостаза, при необходимости заместительной терапии, мониторинг жизненно-важных функций.

3. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз данного случая?

1. С синдромом «заглоченной материнской крови» (провести тест Апта).

2. С «фоновыми» заболеваниями, сочетающиеся с гипопродукцией витамин-К-зависимых факторов и геморрагическим синдромом (врождѐнные TORCH-инфекции, сепсис)

3. Гемофилия В (хотя у новорождѐнных детей она редко манифестирует).

4. Наследственные дефициты проконвертина (ф.VII), фактора Стюарта-Прауэра (ф.Х), проакселерина (ф.V), протромбина (ф.II) – используют тесты со змеиными ядами гюрзы и эфры.

4. Назначьте лечение.

1. Кормление сцеженным молоком матери (можно охлажденным до комнатной температуры) 7-8 раз в сутки.

2. Витамин «К3» 1 % раствор викасола в дозе 5 мг (0,5 мл) повторно с интервалом в 12 ч. после первого внутримышечного введения в родильном доме, т.к. ПИ и ПТВ нормализуются ко 2-4 часу после вливания (максимум эффекта через 18-24 часа).

3. Свежезамороженная плазма (СЗП) в дозе 10-15 мл/кг применяется для быстрого гемостатического эффекта (экстренная помощь) и увеличения уровня факторов протромбинового комплекса.

4. Местная гемостатическая терапия при мелене должна продолжаться:

5. внутрь по 1 чайной ложке 3 раза в день раствор тромбина с ε-аминокапроновой кислотой и адроксоном (ампулу сухого тромбина разводят в 50 мл 5 % раствора ε-аминокапроновой кислотой (ε-АКК) + 1 мл 0,025 % раствора адроксона).

5. Тактика диспансерного наблюдения, как провести вакцинацию на первом году жизни?

Ежемесячно на 1-м году жизни с исследованием общего анализа крови (следить за динамикой постгеморрагической анемии) и коагулограммы. Повторная нейросонография. Консультации невропатолога, гематолога, офтальмолога.

Вакцинация должна проводиться после выздоровления соответственно общепринятому в РФ прививочному календарю.