Экзаменационная задача №1. Больная П. , 30 лет, жалуется на зябкость, похолодание и посинение кончиков пальцев, тугоподвижность в мелких суставах кистей рук

Больная П., 30 лет, жалуется на зябкость, похолодание и посинение кончиков пальцев, тугоподвижность в мелких суставах кистей рук. Болеет 5 лет. Заболевание возникло после обморожения кистей рук, стали появляться на холоде ощущение онемения и болезненность в кончиках пальцев рук. Через 3 года, осенью появился плотный отек тыла кистей и пальцев, уплотнение кожи лица, предплечий, больная стала худеть. Последнее время появились сгибательные контрактуры в пальцах рук и изъязвления на кончиках пальцев. Госпитализирована впервые с целью уточнения диагноза и определения тактики лечения.

При осмотре: состояние средней тяжести. Больная пониженного питания.

Кожные покровы цвета «загара». Кожа лица, предплечий уплотнена. Пальцы «муляжные». Телеангиоэктазии на лице, красной кайме губ. Пальцы бледные, холодные на ощупь, на дистальных фалангах симптом «крысиных укусов». Мышцы гипотрофичны. Пульс ритмичный 90 в 1 мин. Тоны сердца ослаблены, ритмичные. Дыхание везикулярное. Печень селезенка не пальпируются.

Анализ крови: эритроциты 4,7х10¹²/л, лейкоциты 4,7 х10⁹/л, СОЭ 25 мм/час. Общий анализ мочи: удельный вес 1020, лейкоциты 1-2 в поле зрения, белка нет.

ВОПРОСЫ:

1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.

2. Какие формы заболевания Вы знаете?

3. Что такое CREST-синдром?