Дефициты в системе комплемента

Применение панели скрининговых лабораторных тестов возможно практически в любой областной или городской больнице, где имеется клинико-диагностическая лаборатория. Однако углубленный анализ можно провести лишь в специализированном лечебно-профилактическом учреждении, имеющем современную лабораторию клинической иммунологии. У больного с подозрением на ПИД следует детально исследовать функциональную активность фагоцитов, Т- и В-систем иммунитета. Более подробно методические подходы к оценке иммунитета будут описаны в соответствующем разделе.

В настоящее время идентифицировано более 70 врожденных дефектов иммунной системы, и, вероятно, их число по мере совершенствования методов молекулярной иммунодиагностики будет расти. ПИД — это относительно редкие заболевания: их частота составляет в среднем 1/25000-1/100000. Исключением является селективный IgA-дефицит, встречающийся с частотой 1/500-1/700. Изучение ПИД представляет большой интерес для теоретической и прикладной иммунологии. Анализ молекулярно-генетических механизмов, лежащих в основе этих дефектов, дает возможность выявлять принципиально новые механизмы функционирования иммунной системы и, следовательно, разрабатывать новые подходы к иммунодиагностике и иммунотерапии заболеваний, связанных с нарушениями иммунной системы.

1.2. Вторичная иммунологическая недостаточность (ВИН)

Вторичная иммунологическая недостаточность (ВИН) представляет собой синдром, с которым чаще всего встречаются в своей работе практикующие врачи любой специальности. Под ВИН понимают такие нарушения иммунной системы, которые развиваются в позднем постнатальном периоде или у взрослых и, как принято считать, не являются результатом какого-то генетического дефекта. Среди ВИН условно можно выделить три формы: приобретенную, индуцированную и спонтанную. Важно помнить, что ВИН не является самостоятельным заболеванием и выносится в медицинские документы в раздел «диагноз» только после основного заболевания. Единственным исключением из этого правила и примером первой формы ВИН является синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), развивающегося в результате поражения лимфоидной ткани человека соответствующим вирусом ВИЧ. Индуцированные ВИН — это такие состояния, возникновение которых связано с какой-то конкретной причиной: рентгеновское облучение, кортикостероиды, цитостатики, травмы и хирургические операции, а также нарушения иммунитета, развивающиеся вторично по отношению к основному заболеванию (диабет, заболевания почек и печени, злокачественные процессы и т. д.). Индуцированные формы ВИН, как правило, являются транзиторными, и при устранении вызвавшей причины в большинстве случаев происходит полное восстановление иммунитета. В отличие от индуцированной, спонтанная форма ВИН характеризуется отсутствием явной причины, вызвавшей нарушение иммунологической реактивности. Так же как и при ПИД, эта форма иммунодефицита проявляется в виде хронических, рецидивирующих, инфекционно-воспалительных процессов бронхолегочного аппарата и околоносовых придаточных пазух, урогенитального и желудочно-кишечного трактов, глаз, кожи и мягких тканей. Инфекции, как и при ПИД, как правило вызываются оппортунистическими или условно-патогенными микроорганизмами с атипичными биологическими свойствами, грибковой флорой и часто с наличием множественной устойчивости к антибиотикам.

В возникновении хронических инфекционно-воспалительных заболеваний, а также гнойно-септических осложнений с различной локализацией особую роль играет вторичная иммунологическая недостаточность (ВИН), свидетельствующая об истощении ресурсов иммунной системы которые развиваются под действием самых разнообразных факторов, действующих на первоначально неизмененную иммунную систему.

К факторам, обусловливающим иммунную недостаточность, относится пожилой возраст, наличие таких сопутствующих заболеваний, как сахарный диабет, уремия, заболевания печени (хронический гепатит, цирроз). Большое значение имеет предшествующее операции или в послеоперационном периоде неполноценное питание, обладающее мощным иммунодепрессивным действием. В первую очередь это касается недостатка белков, витаминов и микроэлементов, а также проживание в регионах с повышенным радиационным фоном. Несмотря на уменьшение операционной травматизации тканей больного в современной хирургии, щадящий режим фармакологической защиты, оперативное вмешательство приводит нарушению или усугублению имеющихся у хирургических больных нарушений иммунной защиты. В результате чего, вторичные иммунодефициты часто становятся причиной септических осложнений в послеоперационном периоде.

Таблица 3. Клинико-иммунологические проявления вторичных ИД

Особое клиническое значение развитие ВИН имеет в области хирургии и онкологии. Состояние иммунного статуса у хирургических и онкологических больных принципиально влияет на результаты лечения, а в ряде случаев может привести к летальному исходу.