Задача №31

Мальчик 6,5 лет, родился от I беременности, протекавшей с токсикозом в течение всей беременности, угрозой прерывания в третьем триместре. На сроке 5 недель мать переболела гриппом. Роды срочные, протекали физиологично. Масса при рождении 2900 г, длина 49 см. Раннее развитие ребенка без особенностей Перенесенные заболевания: ОРВИ 3-4 раза в год, ветряная оспа. Генеалогический анамнез не отягощен. Профессиональные вредности. мать ребенка до и во время беременности имела контакт с химическими реактивами. В возрасте 3 лет, при обследовании по поводу очередной ОРВИ, у ребенка выявлено изменение в анализах мочи: относительная плотность 1002-1008, протеинурия. Для уточнения диагноза ребенок был направлен в стационар.

При поступлении состояние довольно тяжелое. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. При осмотре обнаружены: эпикант, "готическое" небо, аномальная форма ушных раковин. ЧСС - 90 уд/мин. АД -100/55 мм рт.ст. Живот обычной формы, мягкий, доступен глубокой пальпации во всех отделах. Печень, селезенка не увеличены, пальпируется нижний полюс правой почки,

Гемограмма: гемоглобин 102 г/л, эритроциты 3,5х10¹²/л, лейкоциты 6,3х10⁹/л, п/ядерные 3%, с/ядерные 64%, эозинофилы 4%, лимфоциты 23%, моноциты 6%, СОЭ 20 мм/час.

Общий анализ мочи: количество 200 мл, цвет желтый, реакция щелочная, относительная плотность 1004, белок 0,066%о, эритроциты 3-4 в п/з.

Анализ мочи по Зимницкому: колебания относительной плотности 1003-1009, никтурия.

Биохимический анализ крови: общий белок 60 г/л, альбумины 59%, альфа1-глобулины 5%, альфа2-глобулины 8%, бета-глобулины 13%, гамма-глобулины 15%, мочевина 17,9 ммоль/л, креатинин 123 ммоль/л (норма 58 - 205), калий 5,16 ммоль/л, натрий 142,3 ммоль/л.

КОС: рН 7,3, BE -12 ммоль/л.

Биохимический анализ мочи: белок 600 мг/сут (норма - до 200), аммиак 22 ммоль/сут (норма - 30-65), титрационная кислотность 40 ммоль/сут (норма 48-62), углеводы 9,76 ммоль/сут (норма - до 1,11).

Клиренс по эндогенному креатинину: 50 мл/мин (норма 80-100).

УЗИ почек: почки резко увеличены в размерах, паренхима неоднородна, множественные кистозные образования в паренхиме обеих почек, ЧЛС деформирована.

Экскреторная урография: обе почки значительно увеличены в размерах, контуры ровные, ЧЛС деформирована: паукообразная конфигурация почечной лоханки, чашечки полигональной формы.

Задание:

1. Перечислите имеющиеся синдромы. При каких заболеваниях они встречаются. Укажите ведущий синдром.
2. Оцените результаты дополнительных методов исследования.
3. Проведите дифференциальный диагноз.
4. Назовите стигмы дизэмбриогенеза у данного ребенка.
5. Обоснуйте и сформулируйте клинический диагноз.
6. Приведите классификацию данного заболевания.
7. Объясните патогенез выявленных синдромов у больного.
8. Какие еще методы обследования следует включить в план обследования ребенка?
9. В консультации каких специалистов нуждается ребенок?
10. Укажите возможные причины развития патологии почек у данного ребенка.
11. Назначьте лечение.
12. Каков возможный прогноз заболевания?
13. Составьте план диспансерного наблюдения.
14. Критические периоды развития плода. Влияние на плод и эмбрион повреждающих факторов.

15. Детский стационар: структура, показатели деятельности.

ГОУ ВПО "Башкирский государственный медицинский университет РОСЗДРАВА"

Итоговый междисциплинарный экзамен по специальности - 060103 “Педиатрия”

2008/2009 учебный год