Морфологическая (гистологическая) диагностика хронического гепатита В

Пункционная биопсия печени (ПБП) Показанием к ПБП у больного хроническим гепатитом В служит определяемый уровень виремии HBV, наличие в крови РНК HDV (ХГВ с дельта-агентом) и РНК HCV (хронический микстгепатит – В + С или В + С + D). Биопсия проводится для уточнения диагноза (степени активности гепатита и стадии фиброза), определения показаний к лечению.

3)Лечение: В России для лечения ХГВ зарегистрированы пегилированные ИФН (Пег-ИФН-α-2a, α-2b, ИФН-α-2a или α-2b короткого действия), ламивудин, энтекавир, телбивудин. При этом у каждой группы противовирусных препаратов есть определенные достоинства и недостатки. Пег-ИФН наиболее эффективны у пациентов с уровнем АлАТ в 2–3 раза выше нормы, выраженным воспалением по данным морфологического исследования печени и уровнем виремии менее 2х10⁶ МЕ/мл. Преимуществом интерферонотерапии является полное отсутствие генотипической резистентности к ней, недостатками – широкий спектр противопоказаний к лечению (в том числе декомпенсированный ЦП) и наличие ряда побочных эффектов.Отличительными особенностями современных нуклеозидных аналогов (энтекавира и телбивудина) являются высокая частота достижения неопределяемого уровня ДНК HBV в крови через 48 нед терапии (быстрое подавление репликации HBV) – в 60–67% случаев при HBe-позитивном гепатите В и в 74–78% при HBe-негативном, возможность применения этих препаратов у больных циррозом (в том числе декомпенсированным).

4)Тактика ведения: лечение интерферонами, проведение контроля. Регульрный обследования. Наблюдение гепатолога.

5)Прогноз: надо думать, не радужный

№3

1) Электротравма ΙΙ ст. тяжести, острая сосудистая недостаточность. Ожог кожи ладоней (1%).

2)Механизм повреждения:

3)Прогноз зависит от: степени тяжести, длительности воздействия тока, петли тока, адекватности оказанной помощи

4)Неотложная помощь: Прежде всего следует прекратить контакт с источником электрического тока, т.к. из-за судорожного сокращения мышц он не может самостоятельно оторваться от провода и остается под напряжением. Для этого необходимо прервать цепь электрического тока путем отключения его рубильником, вывинчиванием предохранительных пробок, прерывания провода случайными острыми предметами. При невозможности отключения электричества, провода снимают деревянными, пластиковыми и резиновыми предметами. Во избежание «шагового напряжения» под ноги следует подложить электроизолирующую ткань или дерево (рис. 5). Далее ребенка укладывают горизонтально, освободив грудную клетку от одежды. При сохранении спонтанного дыхания – безопасное положение на боку.

При явлениях клинической смерти проводят сердечно-легочную реанимацию с электрической дефибрилляцией 4 Дж/кг, ИВЛ с увлажнённым кислородом.

При легком поражении ребенку следует дать горячий чай, настойку валерианы или валокордина 1 капля/год, анальгин 10 мг/кг per os.

При болевом синдроме применяют 50% р-р анальгина 0,1 мл/год или 1-2% р-р промедола (омнопона) в/м 0.1-0.5 мг/к (старше 2-х лет) и 0.05-0.25 мг/кг (до 2-х лет), при судорожном синдроме – диазепам 0,5% раствор 0,3-0,5 мг/кг или мидозалам 0,1-0,15 мг/кг в/м. Преднизолон 2-5 мг/ в/в, в/м.

При явлениях бронхоспазма: ингаляции сальбутамола, атровента или беродула.

При артериальной гипотензии – инфузионная терапия кристаллоидами до 20 мл/кг в час., допамин в дозе 8-12 мкг/кг/мин.

5)Возможные осложнения: Всем пострадавшим необходимо проведение ЭКГ обследования, а при тяжелом состоянии - кардиомониторинг в течение первых суток лечения. Возможен спазм коронарных сосудов, нарушения ритма.

На ожоговые раны накладывается сухая асептическая повязка, иммобилизация конечностей.

6)Транспортировка: госпитализация ребёнка обязательна при любой степени поражения током только в лежачем положении.

Билет №20

№1

1)Синдром гестационного сахарного диабета (диабетическая фетопатия, гипертрофическая форма), гипогликемическое состояние, диабетическая кардиопатия (?). Недоношенность 36 нед.

2)Оценка анализов: полицитемия, гипогликемия (0.7ммоль/л, должно быть хотябы 2.2 ммоль/л) – все характерно

3)Характерные данные УЗИ: крупные размеры плода, несоответствие размеров органов (увеличены), пороки развития

4)Частота мониторинга гликемии в первые 3 суток: у новорожденного через 30-60мин, далее 3 суток через 3-4часа, до 6 суток далее 1 раз в день перед кормлением

5)Тактика: учитывая, что глюкоза меньше 2.2 ммоль/л нужно в/в струйно глюкозу 10% изз расчета 0.2г (2мл в мин), затем в/в капельно 6-8мг (3.6-4.8мл в мин).

При отсутствии эффекта в течение 6 часов – глюкагон 0.1 мг/кг или 0.25-0.5мл в/м. При отсутствии эффекта гидрокортизон 5-10мг/кг/сут или преднизолон 2-3 мг/кг/сут до стабилизации состояния.

Далее амбулаторно ребенок наблюдается педиатром и эндокринологом, если есть пороки, то профильные специалисты.

Контроль уровня глюкозы в 6 и 12 мес. При наличии жажды, полиурии, потери в весе в 3 мес. Относят ко IIгр здоровья, если есть пороки, то к IIIгр.

№2

1)С диагнозом не согласны (надо было лучше смотреть, собирать анамнез?? Хотя на момент осмотра желтухи не было еще видимо)

2)Вирусный гепатит А, типичный

3)Лаборатория:

Выявление АГ гепатита А в фекалиях (НААg)

Выявление в сыворотке крови Анти HAVIGM

Выявление HAV-RNA методом ПЦР

Повышение в крови печеночных ферментов

Увеличение прямой фракции билирубина в сыворотке крови

Появление в моче билирубина

4)Лечение

Базисная терапия: рациональный режим, диета, поливитамины, минеральные воды

Медикаментозная терапия: при среднетяжелых и тяжелых формах. Дезинтоксикационная, гепатопротекторы, желчегонные препараты. Этиотропно – интерфероны (виферон, реаферон).

№3

1)ОРВИ, стенозирующий ларинготрахеит, синдром крупа ΙΙ ст., ДН Ι-ΙΙ ст., желудочковая пароксизмальная тахикардия без пульса на фоне ВПС (в случае доп. вопроса, ВПС - возможно, стеноз аортального клана или коарктация аорты, но не уверена).

2)Ведущие патологические синдромы: бронхообструкция и …

3)Почему ухудшение: вероятно, из-за применения адреналина, т.к. он казывает выраженное действие на сердечно-сосудистую систему. Увеличивает частоту и силу сердечных сокращений, ударный и минутный объем сердца. Улучшает AV-проводимость, повышает автоматизм. Увеличивает потребность миокарда в кислороде. Вызывает сужение сосудов органов брюшной полости, кожи, слизистых оболочек, в меньшей степени - скелетных мышц. Повышает АД (главным образом систолическое), в высоких дозах повышает ОПСС.

4)Неотложная помощь: следует начинать с назначения лидокаина. Препарат вводят внутривенно струйно в дозе 100 - 150 мг в течение 3 - 4 мин в 20 мл изотонического раствора. При отсутствии эффекта от применения лидокаина назначают следующие препараты:

- Этмозин - по 100 - 150 мг (4-5 мл 2,5 % раствора) в 20 мл изотонического раствора натрия хлорида внутривенно струйно в течение 4 - 5 мин.

- Кордарон - по 5 мг/кг в 20 мл 5% раствора глюкозы внутривенно струйно в течение 4 - 5 мин.

- Новокаинамид - по 10 мл 10 % раствора в 10 мл 5 % раствора глюкозы внутривенно в течение 4 - 5 мин.

- Ритмилен - по 100 - 150 мг в 20 мл изотонического раствора или 5% раствора глюкозы внутривенно в течение 4 - 5 мин.

Для лечения желудочковой тахикардии можно применять мекситил, аймалин, анаприлин, орнид, ритмонорм. Если пароксизм тахикардии осложняется острой сердечной недостаточностью или кардиогенным шоком, то наиболее эффективной и безопасной является электроимпульсная терапия.

5)СЛР: под котнролем экг, СЛР при желудочковой тахикардии без пульса и фибрилляции у больных начинают с проведения дефибрилляции с мощностью разряда (2 – 4 Дж/кг), не теряя времени на медикаментозную терапию или на выполнение этапов А, В, С. Сразу после каждого разряда необходимо проводить СЛР в течение 2 минут, неудача первых трех разрядов дефибриллятора заставляет ввести в/в амиодарон и 0,01 мг/кг адреналина (?) или интратрахеально 0,1 мг в 10 мл дистилированной воды или изотонического раствора (у интубированных больных при отсутствии возможности ввести внутривенно). Во время выполнения этапов А, В, С повторяют введение адреналина каждые 3-5 минут в дозе 0,01мг/кг в/в.

6)Транспортировка: вероятно, лежа

Билет№21

№1

1)Некротизирующий энтероколит, стадия 2Б. Респираторный дистресс-синдром новорожденных, ДН III ст. Церебральная ишемия II ст., синдром угнетения. Недоношенность 32-33 нед.

2)Оперативное вмешательство: целесообразно

3)На рентгене: расширение кишечных петель, снижение газонаполнения и атипичное расположение кишечных петель, пневматоз кишечной стенки, газ в системе воротной вены, пневмоперитонеум, жидкость в брюшной полости

4)Питание: парентеральное питание

5)Медикаментозная терапия: а/б с учетом чуствительности (возможно анаэробнаяфлора), симптоматически: респираторная оддержка, коррекция КОС, устрание нарушений гемодинамики. Нарушений гемостаза. Устранение болевого синдрома.

№2

1)Вирусный гепатит В, злокачественная форма, начальный период. Прекома

2)Диагностика: повышение уровня аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ) больше 10 норм, общего билирубина за счет связанной фракции при желтушном варианте заболевания, обнаружение серологических маркёров острой HBV-инфекции (HBsAg, анти-НВсore IgM) в сыворотке крови + там УЗИ чтоли…

3)Дифдиагноз: с другими гепатитами и заболеваниями, сопровождающимися желтухой (ээээ… ну, может иерсиниоз опять))

4)Лечение: если по учебнику (у меня был Тимченко), то рекомбинантные интерфероны (интрон А, виферон), индукторы эндогенного интерферона (ларифан, дибазол), химпрепараты (азидотимидин), дезинтоксикационная терапия, глюкокортикоиды (преднизолон до 10-15 мг/кг в сут), мочегонные (лазикс 2-3мг/кг), гепарин (100-300ед/кг), а если по протоколу лечения, то при тяжелой форме с развитием печеночной комы (В16.0, В16.2, В17.0) рекомендуются аналоги нуклеозидов:

ламивудин (100 мг 1 раз в сутки внутрь ежедневно),энтекавир (0,5 мг 1 раз в сутки внутрь ежедневно),телбивудин (600 мг 1 раз в сутки внутрь ежедневно).

Лечение проводится одним из указанных препаратов в стандартной суточной дозе и должно быть продолжено до исчезновения из крови HBsAg или независимо от этого показателя у пациентов, которым выполняется трансплантация печени, так как редукция уровня ДНК HBV уменьшает риск инфицирования трансплантата.Применение интерферона при фульминантном течении ОГВ противопоказано.

5)Источник инфекции: по всей видимости, проводимая когда-то там инфузионная терапия

6)Прогноз: возможно хронизация, цирроз. Вообще беее.

№3

1)Утопление в пресной воде. Состояние после успешной первичной реанимации. Отек легких. Кома Ι ст. Отек мозга. Судорожный синдром

2)Утопление в пресной и морской воде

Пресная: нарушение газообмена выражено в большей степени. Дыхательная недостаточность обусловлена отмыванием суфрактанта, вследствие чего развиваются обширные ателектазы и рестриктивные расстройства вентиляции лёгких. Нарушается диффузия газов через альвеоло-капиллярную мембрану. Вследствие градиента концентрации солей в легочный кровоток попадает большое количество воды, а в альвеолярное пространство проникают соли и белки плазмы. Развивается гиперволемия, осмотический гемолиз эритроцитов, гемодиллюция, относительная гипопротеинемия, гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемии, гипокальциемия, гипоосмия, происходит шунтирование кровообращения в лёгких, увеличение перфузионного давления, перегрузка в малом круге кровообращения. В результате развивается отёк лёгких. При сохранении дыхательных движений смешивается жидкость в альвеолах с воздухом и образуется пена, а переход гемоглобина из разрушенных эритроцитов в эту жидкость обусловливает ее розовый оттенок. Фибрилляции желудочков развивается в результате нарушения ионного состава плазмы, гиперкапнии, гипоксии и ацидоза. Вероятность фибрилляции тем больше, чем больше аспирировано воды.

Морская: сопровождается аналогичными нарушениями, но с пропотеванием воды в просвет альвеол и развитием гиповолемии (уменьшается объем циркулирующей крови до 45 мл/кг, увеличивается гематокрит), артериальной гипотензии после оживления. Размер эритроцитов уменьшается, происходит их сморщивание. В результате сгущения крови увеличивается ее вязкость. Развивается ранний отек легких с обильным выделением пены, обусловленный проникновением жидкой части крови в альвеолы. Соленая вода вследствие своей гипертоничности дольше задерживается в альвеолах и воздухоносных пространствах легких. Вместе с ней задерживается и ранее поступившая из кровеносной системы плазма крови. Это объясняет тот факт, что смертельная аспирация солёной водой наступает при меньших объёмах, чем пресной водой. Выражена тахикардия, иногда появляется экстрасистолия.

3)Первичная СЛР: При остановке кровообращения проводится непрямой массаж сердца с частотой компрессий 100 в минуту в сочетании с ИВЛ. В случае утопления в пресной воде, при доступности дефибриллятора, предпочтительно начинать восстановление кровообращения с дефибрилляции (4 Дж/кг).

Далее проводится оксигенотерапия через маску 100%О₂. Судороги купируют в/м или в/в введением 0,5% р-ра седуксена в дозе 0,3-0,5 мг/кг или мидазолама 0,1-0,15 мг/кг. При брадикардии - атропин в/м 0,1% р-р 0,1 мл/год. Содержимое желудка необходимо удалить для предотвращения аспирации с помощью зонда. Назогастральный зонд оставляют в желудке с целью декомпрессии. При восстановлении самостоятельного дыхания продолжить оксигенотерапию в режиме ПДКВ (4-6 мм вод. ст.). Преднизолон 2-5 мг/кг или дексаметазон 0,5 мг/кг в/в, в/м.

4)Неотложная помощь: Необходимо исключить травму шейного отдела позвоночника, которая проявляется парадоксальным дыханием, вялостью, артериальной гипотензией, брадикардией.

Обеспечить венозный доступ. Инфузионную терапию на догоспитальном этапе целесообразно начинать с волемических растворов (реополиглюкин, или препараты гидроксиэтилкрахмала) 10-15 мл/кг. При АД ниже 70 мм. рт. ст. допамин в дозе 8-12 мкг/кг/мин.

При отёке лёгких вводится лазикс в дозе 1-2 мг/кг массы после стабилизации АД не ниже 90 мм рт. ст.

Эффективность проводимой терапии оценивается по нормализации окраски кожных покровов, восстановлению самостоятельного дыхания, стабилизации АД.

5)Осложнения: отек легких, сердечно-сосудистая недостаточность, тяжелая пневмония

6)Транспортировка: лежа на животе, опустив голову

Билет№22

№1

Фетальный гепатит (синдром халестаз + цитолиза)

Какие обследования необходимо провести дополнительно для уточнения диагноза? Морфология биоптат (достоверно), УЗИ, ретроградная или чекрезкожная холангиография. повышение АЛТ, АСТ в 8-10 раз и более, повышение ГГТ, ЩФ, снижение альбуминов (это все уже есть)

Нужно: коагулограмма – снижение уровня фибриногена, протромбинового индекса; ИФА, ПЦР, посевы крови матери; возможно, пункционная биопсия печени (если нет изменений в системе гемостаза)

1. С какими заболеваниями необходимо проводить дифференциальный диагноз? Внепеченочный холестаз (пов. ПБ,холетсерина,ЩФ, постояння ахолия стула, на УЗИ нет желч.пузыря – атрезия,камни итд- хирургия), другие внутрипеченочные (метаболитческие нарушения – гипоглекеми,поражение ЦНС, глаз,почек,с-м холестаза предшествует. Эндокринные нарушения. Токсическое действие лекарст – тетрациклиз,гентамицин, линкомицин,эритромицин, цефалоспорины 1пок., лазикс,фурагин. Длительное полное парентеральное питание. Идиопатический неонатальный гепатит – при исключении всех причин и выявлении гигантоклеточной трансформации)

2. Назначьте лечение: диета – при грудном- креон,смесь – содержание СТЦ(среднецепочные триглицериды),ув белков и ккал. Урсофальк 20мг/кг/сут в 2 приема. ЦМВ – цитотект, герп.инф. – зовиракс, либо а/б при бактериальной инфекции.

Каков прогноз у данного больного? врзможно развитие ОГВ или ХГВ, цирроз, если этого нет, то все норм.

№2

1)Корь

2) Дифдиагноз:

ОРВИ – быстроразвивающиеся острая интоксикация, катаральные явлени, без хар-х сыпи и пятен.

Краснуха – катаральный период отсутствует, сыпь без локализации, мелкая на разгибательных пов-х, бл-розовая, изчезает бесследно, увеличение шейных л/у.

Энтеровирусная экзантема – на 2 день, патнисто-папулезная, высокая t, нет хар-х высыпаний, диарея, миалгия, гепатоспленомегалия.

Скарлатина – тонзилит, ги перемия зева, малиновый язык, нет кашля и насморка, экзантема появляется одномоментно на сгиб пов-х и складках, носогубный труегольник свободный от сыпи, на 7-8 день отрубевидное шелушений, нейтроф лейкоцитоз, эозинофилия.

Мононуклеоз – полиморфная экзантема на 3-5 день, на туловище, бысро проходит, тонзилит, полиаденит, гепатоспленомегалия, лейко-, лимфо-, моноцитоз, атипичные мононуклеары.

Менингококцемия – быстрое начело, высокая t, интоксикация выражена, геморрагическо-некротическая сыпь по всему телу, особенно на жопе и ногах; неитрофильный гиперлейкоцитоз, менингококк в крови.

Алергические экзантемы – нет катарального периода и последовательности, яркие, полиморфные, чесотка, эозинофилия.

Синдром Стивена-Джонсона – некротически-язвенные поражения слизистых (глаза, рот, анус) эксудативного с образованием больших булезных элементов.

3)Ведущие симптомы: характерная сыпь (особенно посмотреть пятна Филатова-Коплика), похожие случаи заболевания, конъюнктивит (?)

4)Лаборатория: РГГА, РНГА, ИФА, лейкопения, лимфоцитоз, эозинопения, моноцитопения, СОЭ.

5)Оценка действий врача: надо лучше анамнез собирать и проводить осмотр

6)Профилактика: Вакцина Приорикс® вводится подкожно, в область дельтовидной мышцы (плечо). Допустимо внутримышечное введение.Внутривенное введение категорически противопоказано. Курс первичной вакцинации состоит из 1 дозы вакцины и ревакцинации. Схема иммунизации: первое введение и ревакцинация через 6 лет. Применение вакцины не имеет четкой привязки к возрасту. Важно соблюдать сроки вакцинации. Вакцину Приорикс® можно вводить девочкам в 13 лет, ранее не привитым или получившим только 1 прививку моновалентными или комбинированными вакцинами против кори, краснухи и эпидемического паротита.

7)Противоэпидемические мероприятия: карантин 21 день, иммунизации подлежат контактные лица, не болевшие ранее в первые 72 часа, серологическое обследование, если АТ 1:10 и выше, то разобщению не подлежат.

№3

1)Дисметаболическая нефропатия. Тубуло-интерстициальный нефрит?

2)Факторы, способствующие: у данного ребенка, вероятно, наследственность, а вообще:

наследственные дефекты некоторых ферментов

повышенное поступление оксалатов с пищей

воспалительные заболевания кишечника

перенесенные операции на кишечнике

болезнь Крона

язвенный колит

дефицит витамина В6

избыточное потребление аскорбиновой кислоты

наследственные причины (дефект почечных канальцев, усиленные обмен пуринов)

повышенное потребление мясных продуктов

лечение химиопрепаратами

длительный прием фуросемида

3)Стандарт обследования и контроля:

· выявлении кристаллов солей в общем анализе мочи,

· повышении концентрации тех или иных солей в биохимическом исследовании мочи,

· исследовании антикристаллообразующей способности мочи (АКОСМ),

· проведении тестов на кальцифилаксию и перекиси в моче,

· УЗИ почек

4)прогноз и тактика: главное – соблюдение диеты, диспансерное наблюдение

Диета

• При лечении уратной нефропатии диета предусматривает исключение богатых пуриновыми основаниями продуктов (печени, почек, мясных бульонов, гороха, фасоли, орехов, какао и др.).

• Преимущество должно отдаваться продуктам молочного и растительного происхождения.

• Важным условием успешной терапии является достаточное употребление жидкости – от 1 до 2 л в сутки. Предпочтение следует отдавать слабощелочным и слабоминерализованным водам, отварам трав (хвощ полевой, укроп, лист березы, брусничный лист, клевер, спорыш и др.), отвару овса.

Для поддержания оптимальной кислотности мочи можно использовать цитратные смеси (уралит-У, блемарен, магурлит, солимок и др.).

При уратной нефропатии важно уменьшить концентрацию мочевой кислоты. Для этого используются средства, снижающие синтез мочевой кислоты – аллопуринол, никотинамид.

Применение в педиатрии аллопуринола ограничено из-за возможных осложнений со стороны кожи, печени, крови.

Под строгим контролем аллопуринол назначают в дозе 0,2–0,3 г/сут. в 2–3 приема в течение 2–3 недель, затем доза снижается. Длительность общего курса – до 6 месяцев.

Никотинамид является более слабым препаратом, чем аллопуринол, но лучше переносится; назначается в дозе 0,005–0,025 г 2–3 раза в сутки по 1–2 месяца повторными курсами.

Также, есть оксалаты, поэтому исключить: Мясные блюда, щавель, шпинат, клюква, свекла, морковь, какао, шоколад

Диспансерное наблюдение:

У нефролога до передачи во взрослую, контроль ОАМ раз в месяц, суточный анализ мочи раз в 3 месяца.

5)Без лечения: В отсутствие лечения или при его неэффективности наиболее естественным исходом дисметаболической нефропатии является мочекаменная болезнь и воспаление почек.Самым частым осложнением дисметаболической нефропатии является развитие инфекции мочевой системы, в первую очередь пиелонефрита.

Билет№23

№1

1)Гемолитическая болезнь новорожденного (несовместимость по системе АВ0).

Возможен конфликт во АВО системе, у матери не первая беременность – аборт, билирубин 180

2)исследования: группу крови ребенка, у матери кровь на антитела

3)Дифдиагноз: с другими гемолитическими анемиями (сфероцитоз, дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, аномалии синтеза гемоглобина альфа-талассемия)

4)Отлучение от грудного вскармливания – индивидуально, при нетяжелых формах не надо

5)Лечение: медикаментозная терапия: иммуноглобулин более эффективен при раннем введении. Схемы: 1/кг каждые 4ч, 500 мг/кг каждые 2ч, 800мг/кг ежедневно за 3 дня. Также при поздней анемии – эпоэтин альфа 3раза в неделю по 200МЕ/кг подкожно на 2-3нед. При дефиците железа + препараты железа.

+фототерапия

№2

1)Менингококковая инфекция. Менингит.

2)Дифдиагноз: сыпь при корипоявляется на 4-5-й день от начала катарального периода. При этом в катаральном периоде кори наблюдаются склерит, конъюнктивит, светобоязнь, беспокоит «лающий» кашель. Первые элементы сыпи при кори появляются на лице, одномоментно возникает энантема на мягком небе. В дальнейшем сыпь распространяется по телу по нисходящему типу, имеет сливной характер. При инфекционном мононуклеозе кореподобная. Заболеванию предшествует ангина, увеличение шейных и других групп лимфоузлов. Имеет место гепатолиенальный синдром. В общем анализе крови выявляются атипичные мононуклеары (вироциты). При скарлатине не сходна с сыпью при менингококцемии, однако, сопровождаясь появлением геморрагического компонента, может вызвать сомнения. Скарлатинозная сыпь располагается на сгибательных поверхностях конечностей на гиперемированном фоне кожи, концентрируясь в естественных складках. Имеются типичные изменения на слизистых: «пылающий» зев, ангина, «малиновый» язык (выражена его сосочковая структура).
При геморрагических васкулитах нередко возникает после перенесенных ОРЗ. При этом самочувствие ребенка удовлетворительное, температура нормальная. Элементы сыпи располагаются симметрично, чаще на коже разгибательных поверхностей, в области голеностопных суставов, на ягодицах. При тромбоцитопенической пурпуре сыпь от мелких петехий до крупных экхимозов располагается на участках тела, часто подвергающихся травматизации, могут быть кровоизлияния на слизистых оболочках рта. Характерны кровотечения. Общее состояние страдает мало. Лихорадка не характерна. В периферической крови резко снижено количество тромбоцитов, удлинено время кровотечений.

3)Лаборатория: бактериологическое исследование крови, ликвора, носоглоточной слизи. Из серологических методов применяются РПГА и ВИЭФ. Как экспресс-метод используется бактериоскопия ликвора и крови («толстая капля»), при которой можно обнаружить преимущественно внутри нейтрофилов парно расположенные кокки, окрашенные отрицательно по Граму. Однако этот метод является ориентировочным. В периферической крови у пациентов с генерализованной формой заболевания отмечается гиперлейкоцитоз, повышенная СОЭ, резкий сдвиг лейкоцитарной формулы влево. Для диагностики менингита необходимо проведение люмбальной пункции. При гнойном менингите ликвор вытекает под высоким давлением (частыми каплями, иногда струей), мутный, белесоватый. При позднем поступлении – зеленоватый, вязкий. Также кровь в динамике 5-7дн, РНГА с менингококковым диагностикумом.

4)Лечение:

антибактериальная терапия – левомицетина сукцинат – 25 мг/кг (разовая доза);
– глюкокортикоиды – 1-3 мг/кг по преднизолону;
– инфузионная терапия солевыми и коллоидными растворами;
– антипиретики;
– фуросемид – 1-2 мг/кг;
– при судорогах – диазепам (стационарный этап лечения);
– антибактериальная терапия: бензилпенициллин – 300-500 мг/кг вводить 6 раз в сутки (антибиотики резерва: цефтриаксон – 100 мг/кг в сутки, цефотаксим – 200 мг/кг в сутки; при наличии признаков ИТШ – левомицетина сукцинат – 100 мг/кг в сутки;
– дезинтоксикационная терапия при среднетяжелых формах с использованием глюкозо-солевых растворов;
– диакарб+аспаркам. Доза подбирается в зависимости от выраженности гипертензионного синдрома;
– посиндромная терапия;
– в период реконвалесценции: ноотропы, витамины группы В.

5)Прогноз: Дети, перенесшие гнойный менингит, обязательно должны в течение 2-3 лет состоять на диспансерном учете у невролога.
Желательно в течение первых 2-3 недель после выписки не направлять детей в детские учреждения.
Наиболее частым последствием менингококковой инфекции является церебрастенический синдром, проявляющийся повышенной утомляемостью, расстройством сна, аппетита, снижением успеваемости, изменением поведения. Для младших детей более характерна эмоциональная неустойчивость, двигательная расторможенность, рассеянность внимания, иногда агрессивность.

6)Противоэпид. Мероприятия: в закрытых коллективах – карантин на 10 дней (каждый день термометрия, осмотр ЛОРа). Всем контактным бакисследование слизи носоглотки – детям 2 раза с интервалом в 3 дня, взрослым – 1 раз. Всех больных изолируют и лечат. Носителей недопускают в детские учреждения. В очаге инф-ии – текущая дезинф-я. В стационаре персонал в масках. Специфич профил-ка: поливалентная вакцина серогрупп А,В,С. Наблюдение за реконвалесцентами: после менингококцемии 6 месяцев, менингита – 1 год.

№3

1) Гастроэзофагальная рефлюксная болезнь, эндоскопически негативная, 0 степени.

2) Стандарт обследования на базе КДЦ:

Осмотр, опрос, оак, на скрытую кровь, ФЭГДС, рН-мониторинг, УЗИ (исключение другой патологии), ренгеновское исследование

3)Основные принципы ведения в амбулаторных условиях: отказ от курения, соблюдение диеты (Принимать пищу следует 4-6 раз в день, небольшими порциями, в теплом виде, за 2-3 часа до сна. После приема пищи нужно избегать горизонтального положения тела, наклонов туловища, физических нагрузок, в течение 2- 3 часов.Необходимо избегать употребления продуктов и напитков, которые способствуют повышению кислотообразовательной функции желудка и снижают тонус нижнего пищеводного сфинктера:
- кофе, чай, кока-кола, шоколад, газированные напитки, острые соусы, цитрусовые, помидоры;
- жирная, кислая, острая пища, пряности;
- алкоголь, пиво, кислые фруктовые соки;
- капуста, горох, бобовые, черный хлеб (способствуют повышенному газообразованию и повышают внутрибрюшное давление)

Основными принципами лечения является быстрое купирование симптомов заболевания, предотвращение развития рецидивов и осложнений. Общепринятая стратегия лечения – это лечение антисекреторными препаратами. К ним относят ингибиторы протоновой помпы (омепразол, пантопразол, рабепразол, эзомепразол), блокаторы Н2-гистаминовых рецепторов (фамотидин). При желчном рефлюксе (забросе желчи) назначают урсодезоксихолевую кислоту (урсофальк), прокинетики (домперидон). Выбор препарата, его дозу, длительность лечения назначит только врач согласно индивидуальным особенностям течения заболевания, сопутствующей патологии.Для кратковременного купирования симптомов (изжоги, отрыжки), но не для длительного лечения можно применять антациды. Гавискон форте (1-2 чайные ложки через 30-40 минут после еды и пред сном), фосфалюгель (по 1-2 пакета 2-3 раза после еды и на ночь).

4)Схема диспансерного наблюдения на участке ребенка с данной патологией:

Профилактические осмотры каждые 6 мес, осень-весна контрольные обследования.

Билет№24

№1

1)Пилоростеноз. Белково-энергетическая недостаточность (гипотрофия) II ст.

2)Стандарт обследования: пищевой тест - ребенок получает небольшую пищи и затем наблюдается в течение нескольких часов;
- УЗИ органов брюшной полости может указать на утолщение мышц привратника;
- рентгенография с бариевой смесью. При этом исследовании видно любое препятствие на пути пищевого комка, в том числе стеноз привратника;
- анализ крови - если рвота была тяжелой и длительной, в крови могут обнаружиться признаки обезвоживания и потери электролитов.

3)Дифдиагноз: сольтеряющая форма адреногенитального синдрома, при которой рвота обильная и частая, отмечается пигментация кожи, резко увеличена экскреция 17-КС, аномалии 12перстной, диафрагмальные грыжи пищеводного отверстия + пилороспазм
4)Лечение: оперативное – пилоротомия, инфузионная терапия (10%р-р глюкозы, р-р альбумина 0,5 г белка на кг, белковые гидролизаты, 7,5% KCl –1,5 мл/кг, 10% Са глюконат – 1 мл/кг.

5)Прогноз: благоприятный.

№2

1)Дифтерия дыхательных путей. Круп, стеноз гортани III степени.

2)Дифдиагноз: - лакунарная ангина – более выраженная интоксикация, более яркая гиперемия миндалин, ближе к язычку; гнойный выпот, легко снимающиеся пленки

- фоликулярная ангина – балее выраженная интоксикация, более яркая гиперемия миндалин, легко снимающиеся пленки и пр.

- грибковая ангина – точечные, остравочные или тотальные налеты, более выраженная интоксикация, более яркая гиперемия миндалин, легко снимающиеся пленки

- некротическая ангина

- ангина Симановского-Раухфуса

- афтозный стоматит

- паратонзилит

- заглоточный абсцесс (как правило односторонний, возможно слюнотечение, при глотании боль сильнее)

- паротит

- инфекционный мононуклеоз

- круп при ОРВИ – внезапно возникает среди полного здоровья, нет афонии, быстро ликвидируется (самостоятельно или лечением)

3)Диагностика: бактериологическое исследование, РНА, РПГА, бактериоскопия, ПЦР для выявления дифтерийного токсина

4)Лечение: спецефическое – антитоксическая противодифтерийная сыворотка (ПДС) – вводят по схеме в зависимости от клин формы. Предварительно проводят в/к пробу (чуствительность к чужеродному белку). Сумарная доза на курс 10-120 т МО (первая доза 10-80 т МО, повторная 0-40 т МО). В одно место не более 10 т. МО. При токсических форма половину вводят в/в. Для комбинированных форм доза орпеделяется локализацией и уровнет токсикоза. При легких формах АБ (эритромицин, рифампицин, пиницилины, цефалоспорины). Дезинтоксикация – нативная плазма, реополиглюкин 5-10 мл/кг. Вит В1, РР. Преднизолон 2-3 мг/кг. При ИТШ – ПДС 100-130 тыс МО, преднизолон, допамин 1-3мг/кг,гепарин, контрикал, гордокс,корекция метаболического ацидоза. При крупе – 1ст (натрия бромида, эуфилин,мочегонные), 2ст (АБ, гормон, седативные, интубация).

5)Мед.отвод от прививок … если в течение 2-3 нед после болезни, то, да, наверно

6)Противоэпид. Мероприятия: Контактный подлежат АДП-М, АДП + АБ.

№3

1)Железодефицитная анемия средней тяжести. Астено-вегетативный синдром.

По ОАК - низкий гемоглобин, мало эритроцитов, по биохимии низкий ферритин, железо. Повышен трансферрин, далее по анамнезу – не употребляет мясо, так же характерные особенности при осмотре.

Причины: небольшие постоянные кровопотери и хр скрытые кровотечения (5-10мл/сут), а также повторные массивные кр/течения, при которых запасы железа не успевают восстанавливаться. На первом месте – маточные кр/течения, затем кр/течения из пищеварительного канала, редко – носовые, легочные, почечные, травмвтологические, острые эррозивные или геморрагические эзофагиты, хр инфекционные и воспалительные заболевания ЖКТ и др. Гематологические патологии (коагулопатии, тромбоцитопении, тр/патии), васкулиты, коллагенозы, гематомы. Алиментарный дефицит железа, нарушение всасывания при воспалительных, рубцовых и атрофических процессах, погрешности в диете. При ожогах, опухолях, нарушение обмена железа.
2)Обследование: ОАК, биохимия, миелограмма. Гипохромная (ЦП 0,7-0,5) микроцитарная анемия, снижение Hb, Эр м.б. в N, анизоцитоз, пойкилоцитоз, осмотическая резистентность Эр несколько повышена. В костном мозге: эритробластная реакция с задержкой созревания и гемоглобинизации эритробластов на уровне полихроматофильного нормоцита. Уровень железа в сыворотке – 0,1-0,3мг/л или 1,8-5,4мкмоль/л (N - 1,7-4,7мг/л, 12,5-30,4мкмоль/л). общая железосвязывающая способность плазмы (общ трансферрин) увеличена, ферритин сыворотки ниже 10мкг/л.

3)Дифдиагноз: с другими анемиями(?), фолиеводефицитная, В-12 дефицитная, например.

4)Лечение: Устранение источника кровопотери или терапия осного заболевания, осложнившегося сидеропенией, диета (мясо). Препараты железа внутрь – гемостимулин (40 мг элементарного железа), феррокаль (40 мг железа), ферроцерон (40 мг железа), ферамид 0,1г, ферроплекс (содержит 10 мг элементарного железа, назначать из расчета 2-3 мг/кгсут.), конферон, орферон. Применяют на протяжении 2-3мес. Парентерально (показания – нарушение всасывания железа, энтериты, обширные резекции кишок, язвенная болезнь) ферковен, фербитол, жектофер, феррум Лек. Гемотрансфузию проводят по жизненным показаниям: при необходимости срочной операции, при наличии выраженных гемодинамических нарушений, перед родами, при анемиях, вызванных нарушением утилизации ресорбированного железа и откладыванием его в системе фагоцитирующих клеток (ожоги, инфекционные и воспалительные заболевания).
Формула - суточное количество перпарата=терапевтическая суточная доза элементарного железа/на количество элементарного железа в препарате. Суточная потребность - 2-3 мг/кг.

5)План наблюдения и реабилитации: наблюдение у гематолога, контрольные анализы крови, контроль биохимия. Соблюдение диеты (???)

Билет№25

№1

1) Целиакия.Белково-энерг. Недост-ь (гипотрофия 1ст)

2)Обследование: эндоскопия с биопсией тонкого кишечника в сочетании с положительными лабораторными тестами на Целиакию дают основание поставить диагноз. Такой подход считается золотым стандартом.

Использование определения антител для диагностики целиакии

1. IgA тканевые трансглютаминазные антитела (IgA тТГ)

2. IgA антиглиадиновые антитела (IgA АГА)

3. IgG антиглиадиновые антитела (Ig G АГА)

биохимическом исследовании крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации холестерина и липидов, гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия и др.), рентгенологическом исследовании (остеопороз, горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия кишечника). Окончательный диагноз устанавливается при металогическом анализе биоптатов слизистой оболочки тонкой кишки

3)Лечение: основа — пожизненное соблюдение аглютеновой диеты При соблюдении аглютеновой диеты масса тела больных начинает восстанавливаться через 3 нед. Гистологические изменения в кишечнике начинают исчезать спустя 2-2,5 года. Одновременно с назначением аглютеновой диеты проводят симптоматическую терапию: витамины, препараты кальция, железа, ферментные препараты, пробиотики, массаж, гимнастика и др. Дети, страдающие целиакией, должны находиться на диспансерном наблюдении. Прогноз при соблюдении диеты и правильном лечении благоприятный.

Контроль за крахмалом.

4)Кал: при копрологическом исследовании (наличие в кале большого количества жирных кислот и мыл)

5) Патогенез: характеризуется нарушением кишечного всасывания, суб- или атрофией слизистой оболочки тонкой кишки, положительной реакцией на аглютеновую диету (исключение из пищи продуктов из злаков, содержащих глютен). Среди клинических вариантов следует выделять истинную целиакию и синдром целиакии, который может развиться при самых разнообразных заболеваниях кишечника (аномалии развития, инфекции, продолжительный приём антибиотиков и др.). Начало целиакии нередко совпадает с введением в пищевой рацион ребенка прикормов, содержащих мучные изделия. Поэтому заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес. Этот период особенно опасен в плане провокации целиакии.Появляется учащённый пенистый стул, обильный, с резким запахом, светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале, как правило, не обнаруживается патогенная кишечная микрофлора. Лечение диспепсии обычными средствами (антибиотики, ферментные препараты, редукция в питании и др.) эффекта не дает. Ребёнок становится вялым, бледным, теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно развивается дистрофия и дети приобретают типичный для целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд, яркие слизистые оболочки, огромных размеров живот. В ряде случаев развиваются отёки на нижних конечностях, нередки спонтанные переломы костей. Определяется псевдоасцит (скопление жидкости в атоничном кишечнике). Далее присоединяются симптомы поливитаминной недостаточности (сухость кожи, стоматит, дистрофия зубов, ногтей, волос и др.). Как правило, при целиакии, особенно при длительном её течении, имеет место нарушенное всасывание дисахаров, жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается транспорт цистина, обмен триптофана, то есть речь идет об универсальной мальабсорбции. В связи с этим понятен полиморфизм клинической картины. Дети страдают не только физически, но и психически (лабильность настроения, замкнутость, повышенная возбудимость, негативизм). Важным признаком заболевания при длительном его течении является низкорослость. Течение целиакии волнообразное, нередко присоединяется вторичная инфекция, в ряде случаев решающая судьбу больного.

№2

1)Токсоплазмоз приобретенный, тяж. форма.- паразитарное заболевание, характеризующееся хроническим течением, поражением нервной системы, лимфаденопатией, мезаденитом, частым поражением миокарда, мышц и глаз.

2)Диф.диагноз: мононуклеоз, (ревматизм, хронический тонзиллит, бруцеллез и др)

3)Лаборатория: Основное место в серологической диагностике токсоплазмоза занимает иммуноферментный анализ.Антитела к токсоплазме могут быть выявлены уже через 2 недели после заражения. Первыми появляются иммуноглобулины класса М (IgM), их количество достигает максимума через 4-8 недель, а затем в течение 2-3 месяцев они исчезают.Иммуноглобулины класса G (IgG), напротив, в первые 2-3 месяца заболевания только нарастают, с 6 по 16 месяц их титр остается стабильным, затем несколько снижается. При хроническом течении болезни снижения практически не происходит.Специфические IgM характерны для первичной инфекции, их определение играет решающую роль при постановке диагноза у новорожденных.Совокупные данные результатов определения специфических IgM и IgG позволяют диагностировать развивающуюся инфекцию. Диагноз может быть поставлен на основании исследования двух образцов сыворотки одного и того же пациента, взятых в интервале 2-3 недель.Для профилактики врожденного токсоплазмоза необходимо проводить активное выявление женщин, инфицированных в период беременности. Обнаружение в крови специфичных IgM и нарастание титра специфических IgG подтверждает первичное заражение токсоплазмозом.

4)Источник: кошка

5)Прогноз: при клиническом выздоровлении после острого токсоплазмоза формируется вторичнолатентный, но чаще развивается вторичнохронический токсоплазмоз, протекающий так же, как первичнохронический. Хроническая форма может длиться многие годы с периодическими обострениями и ремиссиями. Наиболее частые ее проявления — длительный субфебрилитет, генерализованная лимфаденопатия, миозит (иногда с образованием кальцинатов в мышцах), мезаденит, увеличение печени, изменения ЭКГ, функциональные изменения со стороны ЦНС (у 50-90% больных), реже отмечаются увеличение селезенки.

6) Лечение: у детей применяют хлоридин из расчета 1 мг/кг в сутки в 2 приема + бактрим 120 по 1/2 таблетки на 1 кг в,сутки в 2 приема + кальция фолинат 2 мг в сутки + преднизолон 1,5 мг/кг в сутки в 2 приема. При хронических формах этиотропная терапия малоэффективна. Применяют комплексное лечение, которое включает курс этиотропного лечения продолжительностью 7-10 дней (тетрациклины, делагил, метронидазол, хлоридин с сульфадимезином, бисептол и др.) в сочетании с неспецифической десенсибилизирующей терапией (антигистаминные препараты, глюкокортикоиды), витаминами. Основное значение имеет вакцинотерапия (токсоплазминотерапия). Подбирают индивидуальную дозу (разведение токсоплазмина). Затем его вводят внутрикожно в нарастающей дозировке под контролем индивидуальной чувствительности.

7)профилактика: вет.наблюдение вакцинация домашних животных, соблюдать правила личной гигиены, проводить термическую обработку пищевых продуктов

№3

1)Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип кровоточивости, связанный с наследственной агрегационной дисфункцией тромбоцитов.

2)Обследование:
1) нормальное или субнормальное количество тромбоцитов (в некоторых случаях умеренное повышение или снижение тромбоцитов до 100 х 10 9/л);
2) нарушена морфология кровяных пластинок (анизо-, пойкилоцитоз и вакуолизация);
3) время кровотечения по Дюке удлинено или в норме;
4) ретракция кровяного сгустка отсутствует, снижена или в норме;
5) снижена агрегация тромбоцитов с различными агрегатами: АДФ в малых и больших дозах, адреналин, коллаген, тромбин, ристомицин;
6) нарушена адгезивная способность кровяных пластинок при контакте со стеклом или коллагеном;
7) снижена активность дегидрогеназ (сукцинатдегидро-геназа и альфа-глицеро-фосфатдегидрогеназа) в тромбоцитах.
3)Тип кровоточивости: Петехиально-пятнистый или микроциркуляторный тип кровоточивости, связанный с наследственной агрегационной дисфункцией тромб.4)Диф.диагноз: С целью дифференциальной диагностики с коагулопа-тиями исследуют гемокоагулограмму (АЧТВ, ПТВ, ТВ), при необходимости — факторы свертывания крови (VIII, IX).
Для подтверждения мембранного дефекта тромбоцитов определяют гликопротеиды (GP) с помощью моноклональных антител (в специализированных лабораториях). В частности, при тромбастении Гланцмана наблюдается количественный и качественный дефект комплекса GPIIb/ Ilia тромбоцитарной мембраны, в результате нарушается связывание тромбоцитов с фибриногеном и, соответственно, не происходит агрегация тромбоцитов. Электронная микроскопия позволяет выявить дефицит гранул в кровяных пластинках

5)Лечение: включает неотложную терапию для купирования геморрагического синдрома и профилактические мероприятия, направленные на предотвращение или уменьшение кровоточивости:
1. Полноценное питание, богатое витаминами, дополнительно арахис.
2. Лечение основного заболевания при симптоматических ТП, избегая назначения препаратов и физиопроцедур, подавляющих адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов (аспирин, анальгин, карбенициллин, сульфаниламиды, барбитураты, УВЧ, ДДТ, УФО и др.).
3. Ангиопротекторы (дицинон, этамзилат натрия 0,25 внутрь по V4-1 табл. в день).
4. Агреганты (адроксон 0,025% р-р 1-2 мл в/м, карбонат лития внутрь по 0,05-0,1 г 3-4 раза в день, АТФ 1% р-р 0,5-1 мл п/к в сочетании с препаратами магния — жженая магнезия внутрь 0,25-0,5 г 3-4 раза в день, магне В6, магне-рот и кальция — глюконат, лактат, пантетонат).
5. Ингибиторы фибринолиза (эпсилон-аминокапро-новая кислота в виде 5% раствора из расчета 0,1-0,2 г/кг внутрь, памба или амбен внутрь, транексамовая кислота — трансамча 5% раствор, экзацил в разовой дозе 10-15 мг/кг 3-4 раза в сутки).
6. Препараты метаболитного действия в виде двух схем (оригинальная методика): рибоксин и оротат калия внутрь в течение 3 дней, затем витамин В12 в/м, фолиевая кислота, витамины U и В15 внутрь в течение 7-10 дней (1-я схема); оротат калия, липоевая кислота внутрь и рибофлавинмоно-нуклеотид в/м в течение 10-14 дней (2-я схема). Все препараты даются в возрастных дозировках Как показывает наш многолетний опыт, применение метаболитов у детей с ТП и тромбоцитопениями оказывает хороший гемостатический эффект, по-видимому, вследствие нормализации обменных процессов в кровяных пластинках.
7. Витамины С, Р, А, аскорутин.
8. Кровоостанавливающие травы (крапива, тысячелистник, земляничный лист, пастушья сумка, зверобой, зайце -губ, душица, водяной перец, шиповник) — 1 ст.л. трав (не более 2-х) заливается стаканом кипятка на 10-15 мин. Принимать по 1 ст.л. или 1/2 стакана в день в зависимости от возраста.
Лечение детей с ТП основано на комплексном одновременном использовании нескольких вышеуказанных лечебных средств. Терапия наследственных ТП должна быть непрерывной в течение не менее 2-3 недель. Она включает в себя основные и профилактические курсы лечения. Многие исследователи справедливо полагают целесообразным сезонное лечение в осеннее, зимнее и весеннее время года (3 курса в год). Курсы гемостатической терапии могут чередоваться с включением различных комбинаций лекарственных препаратов и кровоостанавливающих трав.
9. Для местной остановки кровотечений используют гемостатическую губку, тромбин, 5% эпсилон-АКК, 5% трансамчу, 0,025% адроксон, перекись водорода, проводят нетугую переднюю тампонаду носа.
10. При тяжелых профузных кровотечениях — в/в эпсилон — аминокапроновая кислота 5% из расчета 1-2 мл/кг или транексамовая кислота 5% (противопоказаны при почечном кровотечении), дицинон 12,5% раствор 1-2 мл, тромбоконцентрат 1-2 дозы.
11. При маточных кровотечениях высокоэффективны гормональные противозачаточные средства.
ПРОГНОЗ для жизни при отсутствии внутричерепных кровоизлияний — благоприятный.

Диспансерный учет:
1. Наблюдение у педиатра и гематолога в IV (тяжелые формы) и III группе диспансерного учета.
2. Терапия, направленная на улучшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов (метаболиты, Е-АКК, трансамча, дицинон, АТФ, препараты магния и кальция, витамины, кровоостанавливающие травы). В год проводится до 2-4 месячных курсов в зависимости от тяжести болезни.
3. Санация очагов хронической инфекции и желчегонная терапия.
4. Не назначать лекарственные средства, снижающие адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов.
5. Профилактические прививки не противопоказаны при компенсации процесса. Повышенная инсоляция не рекомендуется.

Билет№26

№1

1)ВПС синего типа – тетрада Фалло. Анемия Iст.

2)Обследование: важен осмотр, т.к. характерный внешний вид; аускультация. Выслушивается грубый систолический шум слева от грудины; ЭКГ – гипертрофия правых отделов сердца; рентгенограмма – сердце в виде «деревянного башмачка». Основной метод ангиография (также для уточнения объема оперативных мероприятий)

3)Диф.диагноз: необходимо проводить с транспозицией магистральных сосудов, стенозом лёгочной артерии, двойным отхождением сосудов от правого желудочка, болезнью Эпштейна, трёхкамерным сердцем со стенозом лёгочной артерии.

4)Неотложная помощь: подразумевает постоянную ингаляцию кислорода (в домашних условиях – открыть форточку или окно), придание пациенту приспособительной позы (положение на боку с приведенными к животу ногами). Ребенка нужно согреть, завернув его в одеяло. Бригада скорой медицинской помощи производит введение обезболивающих и седативных препаратов. Анальгин вводится в/м или в/в из расчёта 50 мг/кг, промедол - 0,1-0,15мл/кг. Из седативных препаратов предпочтение отдается ГОМК (100-200 мг/кг), так как препарат обладает антигипоксическим эффектом, но вводить этот препарат лучше в условиях стационара. На догоспитальном этапе чаще используется седуксен (реланиум). Вводятся кордиамин подкожно 0,02 мл/кг, гидрокортизон (от 4-5 до 10 мг/кг). При отсутствии эффекта от проводимой терапии необходимо провести в\в введение обзидана из расчёта 0,1 мг/кг. Препарат вводится на 5-10% растворе глюкозы очень медленно! под контролем ЧСС. Быстрое введение препарата может вызвать резкое падение артериального давления и остановку сердца. Пациент должен быть госпитализирован в стационар, где проводится инфузионная терапия с такими препаратами, как хлорид калия или панангин, реополиглюкин, новокаин, ККБ, витамин С, курантил, гепарин и т.д.

5)Тактика ведения: наверно, все-таки, необходимо хирургическое вмешательство.

№2

1)Вирусный гепатит В, типичный, среднетяжелая форма.

2)Лаборатория: повышение уровня аланинаминотрансферазы (АлАТ) и аспартатаминотрансферазы (АсАТ) больше 10 норм, общего билирубина за счет связанной фракции при желтушном варианте заболевания, обнаружение серологических маркёров острой HBV-инфекции (HBsAg, анти-НВсore IgM) в сыворотке крови

3)Дифдиагноз: с другими гепатитами

4)Лечение: Основу лечения составляет дезинтоксикационная терапия: внутривенное введение определенных растворов для ускорения выведения токсинов и восполняет потерянную с рвотой и поносом жидкость.

•Препараты для снижения всасывательной функции кишечника. В кишечнике образуется масса токсинов, всасывание которых в кровь при неэффективной работе печени крайне опасно.

•Интерферон α – противовирусное средство. Однако эффективность его зависит от скорости размножения вируса, т.е. активности инфекции.

5)Прогноз: возможна хронизация, цирроз и тогда все плохо будет

№3

1)Риккетсиоз. Болезнь кошачьей царапины.

2)Обследование: В диагностике болезни кошачьей царапины важную роль играют данные анамнеза (контакт с животным) и выявление травматических повреждений, вызванных кошками. Помимо кожных высыпаний, патогномоничными симптомами инфекции являются длительное повышение температуры тела и лимфаденопатия. Диагноз подтверждается данными серологического, культурального, гистологического исследования или ПЦР.

Наиболее надёжным и широко используемым серологическим тестом является ИФА, чувствительность которого достигает 88%, специфичность 94%. Однократное выявление антител к B.henselae в титре ≥1/512 или четырёхкратное нарастание титра в течение 2-4 недель является диагностическим критерием острой инфекции. Хотя титр >1/64 считается положительным, у ряда лиц он может быть признаком ранее перенесённой инфекции. ПЦР исследование обладает значительными преимуществами по сравнению с гистологическим и культуральным и позволяет выявить генотипы возбудителя.

3)Дифдиагноз: ангина, мононуклеоз, токсоплазмоз, аденовирус

4)Госпитализация и лечение: Антибиотики: террамицин 0,3 г 4 раза в день или тетрациклин 0,3 г 4 раза в день, или левомицетин 0,5 г 4 раза в день до падения температуры и 1—2 дня при нормальной температуре; симптоматическое лечение (сердечные, аналгезирующие средства, бромиды). Питание должно быть высококалорийным, питье обильным. Выписка из стационара решается индивидуально в соответствии с восстановлением нарушенного состояния. Больной в эпидемиологическом отношении не опасен для окружающих. После выписки выздоравливающим предоставляется больничный лист еще на 10—14 дней. Прогноз благоприятный; после перенесенных заболеваний остается иммунитет.

Билет№27

№1

1)ЖДА IIст. Поздняя анемия недоношенных

2)Обследование:

-общий анализ крови (гемоглобин, цветовой показатель, среднее содержание гемоглобина в эритроците, гематокрит, количество ретикулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов, лейкоформула, СОЭ, описание морфологии эритроцитов: размер, форма, окраска, наличие включений);

-биохимический анализ крови (содержание сывороточного железа, общая железосвязывающая способность сыворотки крови - общий билирубин и его фракции, общий белок и его фракции, показатели очищения крови);

-общий анализ мочи с определением желчных пигментов и уробилиногена;

3)Дифдиагноз: с другими анемиями

• При наследственной пиридоксинзависимой сидеробластной анемии синтез гема нарушается на последнем этапе. В гипохромных эритроцитах накапливается свободный протопорфирин, концентрация сывороточного железа повышена, в красном костном мозге много сидеробластов.

• Белководефицитная анемия сопровождается более выраженной бледностью и дисхромией кожи и волос, блефаритами, пастозностью тканей или отёками, анорексией, рвотой, поносами. Концентрация гемоглобина снижена до 40-90 г/л, цветовой показатель в пределах нормальных значений, выражены анизо- и пойкилоцитоз.

• Витаминодефицитная анемия (дефицит витаминов В₁₂, С) проявляется астенизацией, парестезиями, бледностью с лимонно-жёлтым оттенком, субиктеричностью склер, глосситом, афтозным стоматитом, умеренной гепатомегалией. Концентрация гемоглобина снижена, как и содержание эритроцитов, нормо- и гиперхромных, цветовой показатель повышен (более 1,0). Появляются макро-, пойкило- и анизоцитоз, тельца Жолли, кольца Кэбота, мегалобласты, гигантские метамиелоциты. В пунктате красного костного мозга выявляют мегалобластный тип кроветворения.

4)Причины: поздняя анемия недоношенных, обусловленная высокой потребностью в железе в связи с более интенсивными, чем у доношенных, темпами развития, клинически проявляется постоянно нарастающей бледностью кожи и слизистых оболочек, вялостью, слабостью, снижением аппетита. Выявляют приглушение сердечных тонов, систолический шум, тахикардию. Лабораторные данные свидетельствуют о преимущественном дефиците железа.

5)Лечение:

6)Механизм систолического шума: что-то связано с гидремией, я так и не поняла.

Основа патогенеза вообще – угнетение эритропоэза. Установлено, что с началом самостоятельного дыхания насыщение артериальной крови кислородом увеличивается с 45 до 95 %, вследствие чего резко тормозится эритропоэз. Одновременно уровень эритропоэтина (высокий у плода) снижается до неопределяемого. Укороченная продолжительность жизни эритроцитов плода также способствует анемии. Значительное увеличение общего объема крови, сопровождающее быстрое увеличение массы тела в первые 3 месяца жизни, создает ситуацию, которую образно назвали «кровотечением в систему кровообращения».

№2

1)ОРВИ. Обструктивный синдром (респираторно-синтициальная этиология)

2)Этиология:

Бронхообструктивный синдром - собирательный термин, включает симптомокомплекс ряда клинических проявлений нарушений бронхиальной проходимости, имеющей в своей основе сужение или окклюзию дыхательных путей. Клинически выраженный синдром дыхательной обструкции достаточно часто встречается у детей, особенно раннего возраста. На возникновение и развитие его оказывают влияние различные факторы и в первуб очередь респираторная вирусная инфекция. В числе вирусов наиболее часто вызывающих обструктивный синдром: респираторно-синцитиальный вирус (около 50%), вирус парагриппа, микоплазму пневмонии, реже - вирусы гриппа и аденовирус.
Возрастные особенности: бронхи имеют меньший диаметр, чем у взрослых - узость бронхов и всего дыхательного аппарата увеличивают аэродинамическое сопротивление. Так, отёк слизистой бронхов всего на 1 мм вызывает повышение сопротивления току воздуха в трахее более чем на 50%. Для детей раннего возраста характерны податливость хрящей бронхиального тракта, недостаточная ригидность костной структуры грудной клетки, а также особенности положения и строения диафрагмы. Большое количество бокаловидных клеток, выделяющих слизь и повышенная вязкость бронхиального секрета.

Ранний детский возраст характеризуется несовершенством иммунологических механизмов: значительно снижено образование интерферона в верхних дыхательных путях, сывороточного иммуноглобулина А, секреторного иммуноглобулина А, снижена также функциональная активность Т-системы иммунитета. Отмечается влияние факторов преморбидного фона на развитие БОС. Это в порядке убывания - токсикозы беременных, осложнённые роды, гипоксия в родах, недоношенность, отягощённый аллергологический анамнез, гиперреактивность бронхов, рахит, дистрофия, гиперплазия тимуса, перинатальная энцефалопатия, раннее искусственное вскармливание, перенесённое респираторное заболевание в возрасте 6-12 месяцев. Среди факторов окружающей среды приводящих к развитию обструктивного синдрома особое место занимает пассивное курение в семье. Влиянием табачного дыма приводит к гипертрофии бронхиальных слизистых желёз, нарушениям мукоцилиарного клиренса, замедлению продвижения слизи.

3)Лаборатория:

- Исследование периферической крови.

- Серологические тесты (специфические IgM и IgG обязательно, исследование IgA – желательно) на наличие хламидийной, микоплазменной, цитомегаловирусной и герпетической инфекции; при отсутствии IgM и наличии диагностических титров IgG необходимо повторить исследование через 2-3 недели (парные сыворотки).

- Серологические тесты на наличие гельминтозов (токсокароза, аскаридоза).

- Аллергологическое обследование (уровень общего IgЕ, специфические IgЕ, кожные скарификационные пробы); другие иммунологические обследования проводят после консультации иммунолога.

- Бактериологические методы обследования и ПЦР-диагностика являются высокоинформативными при заборе материала при проведении бронхоскопии и глубоком откашливании мокроты из нижних дыхательных путей, исследование мазков характеризует преимущественно флору верхних дыхательных путей.

4)Дифдиагноз: между респираторными вирусами и бронхообсрукцией различного генеза (хламидии, микоплазмы, бронхиолит, БЛД)

5)лечение: Положительный эффект наблюдается постепенно на фоне терапии, улучшающей дренажную функцию бронхов - ингаляции с муколитиками, отхаркивающие средства, физиотерапевтическое лечение, массаж, постуральный дренаж, кашлевая гимнастика. При выраженной дыхательной недостаточности показана кислородотерапия. Подход к назначению антибиотиков должен быть строго индивидуален. назначения антибактериальных препаратов могут быть следующие признаки: длительная гипертермия, отсутствие эффекта от проводимой терапии, наличие стойких участков гиповентиляции в лёгких и (или) ассиметрия -физикальных данных, нарастание токсикоза, признаки гипоксии мозга, появление гнойной мокроты, неравномерное усиление лёгочного рисунка на рентгенограмме, в анализах крови - лейкоцитоз, нейтрофилёз, ускорение СОЭ, сенсибилизация предшевствующими частыми ОРВИ или перенесённым незадолго до настоящего эпизода заболеванием.

6)прогноз: возможны рецедивы

№3

1)Сахарный диабет I типа, тяжелая форма (синдром Мориака).

2)Причины ухудшения: после установления диагноза не лечилась, диету не соблюдала

3)Тактика: адекватная инсулинотерапия, устраняющая инсулиновую недостаточность. Использование с первых месяцев лечения высокоочищенных монокомпонентных препаратов инсулина предотвращает развитие М.с. Необходима профилактика липодистрофического процесса. для чего следует строго соблюдать определенные схемы подкожного введения инсулина, использовать массаж участков липодистрофии, физиотерапевтические методы. Необходимо снизить относительное содержание животного жира в рационе с заменой его растительным маслом, принимать гиполипидемические препараты, рибоксин, эссенциале, вводить сирепар, следует предусмотреть лечение дискинезии желчных путей и устранение всех других возможных заболеваний и очагов инфекции (кариеса зубов, хронических заболеваний носоглотки и др.).

4)Наблюдение на участке: педиатр, эндокринолог, профилактические осмотры, контроль терапии, соблюдение диеты

Билет№28

№1

1)Рахит Icт, период разгара, острое течение

2)Обследование:

Общий анализ крови (снижение уровня гемоглобина)

Снижение содержания общего кальция, неорганического кальция, повышение активности щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

Нормальные показатели для детей в возрасте до 3-х лет:
- уровень общего кальция в сыворотке крови- 2,25 – 2, 5 ммоль/л,
- уровень неорганического фосфора в сыворотке крови 1,45- 2,1 ммоль/л,
- активность щелочной фосфатазы 140-220 ед.- для детей в возрасте до 3-х лет
Проба Сулковича (выведение кальция с мочой)
- отрицательная (-)
- слабоположительная (+)
- положительная (++)
- резко положительная (+++)
До