Глава вторая Клиническая неврология

Следующий период невропатологии с 60‑х годов XX столетия был предопределен развитием и изысканием новой методологии в разделе клинической медицины. Детализированно изучаются клинические особенности при поражении нервной системы, и при этом каждое заболевание обрастает многообразием симптомов и синдромов. Клиническая неврология становится на позиции системных болезней. Системообразующие симптомы и синдромы определяют клиническую картину заболеваний нервной системы. Приоритетом изысканий становятся поиски специальных методов исследования, и в этой связи обосновываются нозологические формы. В этот период предлагаются многообразные варианты клинических классификаций. Постоянно расширяется формат исследований, что создает предпосылки рассматривать сложные взаимосвязи неврологических расстройств с другими клиническими дисциплинами. Также отводится значимая роль инструментально‑лабораторным исследованиям при постановке диагноза: электроэнцефалографии, электромиографии, реографии, ангиографии, эхоэнцефалографии, биохимическим, гистопатологическим и гистохимическим исследованиям.

На практике в настоящее время применяются современные инструментально‑диагностичекие методы исследования в неврологии: люмбальная пункция, церебральная и спинальная ангиография, миелография, рентгеновская компьютерная томография (спиральная KT‑ангиография, перфузионная КТ, КТ‑миелоцистернография), электроэнцефалография, электронейромиография, вызванные потенциалы, магнитная стимуляция, магнитно‑резонансная томография, эхоэнцефалография, ультразвуковая допплерография, дуплексное исследование сосудов головного мозга, генодиагностика, позитронная эмиссионная томография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография.

Научная целесообразность следующего периода развития неврологии потребовала выхода из концептуального тупика философского детерминированного диалектического материализма и искусственно созданного релятивистского подхода в понимании сущности нервной системы в период схоластики и непререкаемого авторитаризма, поиск научного обоснования, что нервная система регулирует все функции организма человека и отвечает сложными рефлекторными актами на афферентные импульсы, поступающие из внутренней и внешней среды. Этот период длился больше четверти века в отечественной неврологии, что способствовало развитию мультидисциплинарных дисциплин и расширению массы знаний как по специальности, так и по многочисленным смежным дисциплинам.

Авторы Гусев Е.И., Бурд Г.С. и Никифоров A.C. проиллюстрировали в руководстве «Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы» (1999), которые составили свыше пяти тысяч терминологических статей, что помимо значимости многочисленных понятий, осложняющих ориентацию в симптоматике и нозологии нервных болезней, в то же время демонстрируют широкую эрудицию врача‑невролога.

В этот период развития неврологии изучение расстройств чувствительности дополнилось исследованиями клинических феноменов. В эти годы было показано, что в проведении чувствительных импульсов также играет роль ретикулярная формация. На всем протяжении ретикулярной системы к ней подходят спино‑ретикулярные аксоны и коллатерали спино‑таламических путей. Пути, проводящие через медиальную петлю импульсы от более толстых периферических волокон (А– и отчасти β‑волокна), и спинно‑ретикулярные пути, идущие от более тонких периферических волокон (дельта‑волны и волокна группы С), разряжаются в ретикулярной формации, а затем поступают импульсы в зрительный бугор и далее в кору головного мозга.

Канадский нейрохирург У. Пенфилд обнаружил у человека «вторичную чувствительную зону», которая расположена в области прецентральной извилины над сильвиевой бороздой. Опыты У. Пенфилда с электрическим раздражением коры этой области показали, что к первичным (проекционным) полям «коркового ядра» кинестезического анализатора примыкают вторичные поля, в которых находятся ассоциативные комплексы коры, где оканчиваются волокна вторичных ядер таламуса.

Пенфилд Уайльдер Грейвс (1891–1976), канадский нейрохирург, исследовал сенсорные и моторные участки коры головного мозга, используя электроды для стимулирования различных зон коры головного мозга.

У. Пенфилд проходил стажировку у Чарльза Скотта Шеррингтона. Его изыскания в нейрохиругии были направлены на поиск новых подходов к лечению эпилепсии путем иссечения рубцовой ткани оболочек головного мозга. Его важнейшая работа «Эпилепсия и функциональная анатомия человеческого мозга» была опубликована в 1954 году. Творческие интересы привели к совместной работе с нейрофизиологом Гербертом Генри Джаспером (1906–1999). Они совместно начали лечить тяжелые формы эпилепсии, разрушая участки нервной ткани, являющиеся их очагами. В то же время они проводили экспериментальные исследования условно‑рефлекторной деятельности животных на нейроном уровне с помощью вживления в мозг микроэлектродов. В дальнейшем совместно разработали методы электродиагностики и хирургического лечения эпилепсии.

Г. Джаспер в 1924 году прошел стажировку в Испании у Рамон‑и‑Кахаля и обучился методике нейрогистологического исследования. Была известна «мышечная карта» головного мозга, выполненная под авторством Густава Фрига и Эдварда Хитца, которые в 1870 году провели эксперименты, изучая кору головного мозга собаки, одновременно регистрируя мышечную активность.

Нейрохирурги Пенфилд и Джаспер во время операции больных, которые находились в сознании, фиксировали и анализировали их ощущения при стимуляции зон коры головного мозга. На основании анализа проведенных операций на коре головного мозга была показана функциональная организация нервной системы человека и создана картография коры головного мозга, что было отражено в книге «Цитология и клеточная патология нервной системы».

Учеными было высказано предположение, что существуют центробежные кортикоталамические волокна, идущие параллельно афферентным таламокортикальным волокнам, что передача импульсов протекает по замкнутым нейронным цепям. Кольцевая связь обеспечивает взаимное влияние сенсорной коры и зрительного бугра. Таким образом, сложный мультинейрональный рефлекс проявляется в невронных кольцах, включая в систему нейроны спинного мозга, ядра ствола мозга, таламуса, ретикулярную формацию, обеспечивая функциональность «кольца обратной связи», с активным участием коры головного мозга.

Пирамидная система Изучение двигательных функций дополнилось исследованиями, которые показали, что при очаге поражения в корковом отделе двигательного анализатора также отмечается частично контрлатеральное перерождение пирамидного пути соответственно пораженному полушарию.

Пирамидный путь также связан с экстрапирамидной системой, которая через систему «обратной связи» влияет на активность целенаправленного движения.

Кора головного мозга, подкорковые узлы, мозжечок и ствол головного мозга находятся в тесном функциональном взаимодействии.

От клеток передних рогов спинного мозга через аксоны проходят импульсы для осуществления двигательных функций, а именно, движения, силы и тонуса для выполнения рефлексов с мышц и суставов в ответ на различные раздражения проприо‑, экстеро‑, интероцепторов и ноцицептивных рецепторов.

В иннервации мышц принимают участие альфа– и гамма‑пути, интрафузальные мышечные веретена (Р. Гранит). Благодаря этому скелетные мышечные волокна осуществляют тоническую функцию при участии волокон медленного действия и физическую активность при участии волокон быстрого действия.

Поза поддерживается тонической активностью, а движение определяется фазической функцией, которая осуществляется реципрокной иннервацией, например, движение сгибателей бедра вызывает реципрокное торможение разгибателей того же бедра и сгибателей бедра на противоположной стороне с перемещением центром тяжести на другую ногу.

Рагнар Артур Гранит (1900–1991) – шведский физиолог, работал в лаборатории Чарлза Шеррингтона, где освоил методы электронейрофизиологии, потом стажировался в США, где продолжил изучение функций мышечных веретен. Ч. Шеррингтон и Д. Эксл установили определенную взаимосвязь между мышцами, мотонейронами и веретенными нервами.

В нашей стране после Павловской академической сессии в 1950 году, которая привела к устранению многих ученых от исследовательской работы, были свернуты проекты научных исследований в этом направлении. После сессии из науки вычеркнули Л.А. Орбели, П.К. Анохина, H.A. Бернштейна, И. С. Бериташвили, а их работы легли на архивные полки. Идеи теории функциональных систем, а также теории о временных связях при образовании каждого условного рефлекса и другие идеи получили свое развитие и продолжение в научных исследованиях зарубежных ученых. Один из этой плеяды ученых был Рагнар Гранит, который и завершил работу по обоснованию регуляции движений.

Экстрапирамидная система Следующий этап понимания расстройств движений был связан с проблемами экстрапирамидной системы.

Известно, что экстрапирамидная система у человека создает фон предуготованности и дифференцированности движения, которое обусловлено деятельностью коры головного мозга.

Условно для практической деятельности выделены экстрапирамидные симптомокомплексы палидарного (экстрапирамидная гипертония, гипокинезия, гипомимия, брадилалия, дрожание в покое) или стриарного (атетоз, торсионный спазм, хорея, миоклония, тики) поражения.

Объяснение с позиций как локализационизма, так и эквипотенциализма природы патомеханизма поражения экстрапирамидной системы стало камнем преткновения в неврологии. Кибернетический подход Анохина предопределил особое решение проблемы, в том числе экстрапирамидных нарушений, но, к сожалению, эти идеи не вышли в свет, а так и остались в рукописи.

Известно, что экстрапирамидная система состоит из многочисленных ядерных образований, расположенных в подкорковых узлах больших полушарий и стволе головного мозга, которые постоянно участвуют в выполнении стато‑динамических функций.

Экстрапирамидная система способствует функциям движения, позы, тонуса мышц, а также выполнению движений, скорости, ритма, плавности, гибкости, что проявляется в осуществлении позы, положения конечностей, что важно для оценки стато‑динамической функции.

Для объяснения сложного взаимодействия механизма предуготованного движения было принято кибернетическое понятие: «кольцо обратной связи».

Импульсы из коры головного мозга поступают в стриопаллидарную систему, проходя через красное ядро в спинной мозг и одновременно поступая в зрительный бугор и оттуда обратно в кору головного мозга. Инициация передачи информации построена на возбуждающих и тормозящих импульсах.

По основному «кольцу обратной связи» осуществляется путь от хвостатого ядра к бледному шару, затем к зрительному бугру и оттуда в премоторную зону коры.

Другое кольцо обратной связи имеет путь через стриопаллидарную систему и мозжечок.

Эфферентные пути из стриатума, бледного шара, черной субстанции и красного ядра поступают в систему ретикулярной формации среднего мозга, который в дальнейшем переходит в эфферентный ретикуло‑спинальный путь, помимо которого от стриатума к передним рогам спинного мозга проходят два пути: нигро‑ретикуло‑спинальный и стрио‑паллидо‑рубро‑спинальный.

Высшим звеном экстрапирамидного пути является кора головного мозга.

В экспериментах отмечали, что при разрушении коркового подавляющего поля 4S выявляюся спастичность, повышение рефлексов и клонусы.

Нейрофизиолог Р. Гранит обнаружил в опыте, что при децеребрации у кошек повышается активность эфферентных волокон, приводящая к спазму интрафузальных волокон, и этим поддерживается высокая активность мотонейронов, где ригидность мышц связана с нарушением взаимодействия альфа– и гамма‑нейронов.

Другие опыты показали, что в результате повышения холинергических влияний на кору головного мозга могут отмечаться гиперкинезы. При стереотаксических операциях разрушению паллидо‑таламо‑кортикальных и церебелло‑таламо‑кортикальных связей отмечается временное прекращание тремора покоя.

Методом электролизиса вентро‑латерального ядра таламуса можно достигнуть прекращения тремора и снижения ригидности мышц в противоположных конечностях.

Детально занимались вопросами лечения паркинсонизма в лаборатории академика Н.П. Бехтеревой по изучению изменения формы, амплитуды, модуляции и частоты тремора. Однозначная попытка лечения паркинсонизма нейрохирургическим стереотаксическим методом деструкции подкорковой структуры не принесла должного успеха на практике.

Бехтерева Наталья Петровна (1924–2008) как физиолог внесла огромный вклад в развитие нейрофизиологических аспектов психической деятельности человека, отмечая свойство нейронов подкорковых образований головного мозга реагировать на смысловое содержание речи и участвовать в качестве звеньев систем обеспечения мыслительной деятельности. Н.П. Бехтерева предложила компьютерный стереотаксис, а также были разработаны методы точечной электрической стимуляции подкорковых и корковых зон мозга, спинного мозга, зрительных и слуховых нервов как щадящий лечебный прием при трудно поддающихся коррекции заболеваниях центральной нервной системы. Впервые в нашей стране был применен способ долгосрочного вживления электродов в мозг человека в диагностических и лечебных целях.

Н.К. Боголепов отмечал, что экстрапирамидная система участвует также в выполнении выразительных, мимических и эмоциональных реакций.

В основе заболевания паркинсонизма лежит медиаторный дисбаланс: недостаток дофамина и относительный избыток ацетилхолина. Проявление синдрома паркинсонизма обусловлено главным образом снижением продукции медиатора дофамина дофаминергическими нигростриарными нейронами, вторичными изменениями функций полосатого тела и бледного шара, что также объясняет выраженные вегетативные нарушения.

Джеймс Паркинсон (1755–1824) – английский врач – описал в 1817 году заболевание нервной системы, так называемый дрожательный паралич, позже которому было дано эпонимическое название «болезнь Паркинсона», по предложению французского врача психиатра Жана Шарко (1825–1893) в 1870 году. В дальнейшем при изучении дрожательного паралича было определено, что это расстройство вызвано прогрессирующим разрушением черной субстанции среднего мозга, а также других отделов центральной нервной системы, имеющих нейромедиатор дофамин. Двигательные нарушения проявляются тремором, гипокинезией, мышечной ригидностью, постуральной неустойчивостью, а также вегетативными и психическими расстройствами, что является результатом поражения паллидума головного мозга.

Необходимо отметить, что гиперкинезы пополнились феноменами мышечной дистонии, возникающими в различных частях тела и вызывающими нарушения последних, и эти феномены не коррелируются поражением стриатума. Деформирующая мышечная дистония, собирательное понятие гиперкинезов, обусловленные нарушениями функций базальных ядер, при которых выявляются изменения мышечного тонуса по экстрапирамидному типу, и при этом локальные формы могут трансформироваться в генерализованные дистонии, так, например, спастическая кривошея может трансформироваться форму в торсионной дистонии.

Мозжечковая система Важную роль осуществляет мозжечок, который является органом равновесия, координации движений и тонуса мускулатуры и гравитации. В первой половине двадцатого века были изучены морфологические пути к мозжечку от спинного и продолговатого мозга и от мозжечка к этим образованиям.

Спино‑церебеллярный путь несет информацию о мозжечковом суставно‑мышечном чувстве через пучок Флексига, который начинается от клеток, находящихся в основании заднего рога, и потом, проходя по задней части бокового столба, уже в составе нижних ножек мозжечка входит в его червь; другой пучок Говерса входит в состав верхних ножек мозжечка в его червь, который исходит из клеток средней части серого вещества спинного мозга, аксоны которого располагаются кпереди от пучка Флексига, проходя через спинной мозг, продолговатый мозг и варолиев мост.

В мозжечок идут волокна от ядер вестибулярного ядра (ядра Бехтерева), от чувствительных ядер тройничного и блуждающего нервов и нижних олив, тесно осуществляя взаимодействие с ядрами заднего продольного пучка.

От коры головного мозга к мозжечку идет двухнейронный путь: первый лобный путь моста проходит во внутренней капсуле переднего бедра, второй затылочно‑височный путь моста располагается в заднем отделе заднего бедра внутренней капсулы, а от клеток вторых нейронов моста аксоны делают перекрест в основании моста и через средние ножки мозжечка входят в противоположные полушария коры мозжечка.

Эти пути связаны с экстрапирамидной системой через верхние ножки мозжечка, которые совершают перекрест, направляясь к красным ядрам и частично к зрительному бугру. От красных ядер пути снова совершают перекрест и нисходят по мозговому стволу к спинному мозгу, и этот рубро‑спинальный путь заканчивается в передних рогах спинного мозга, устанавливая связи с гамма‑мотонейронами, иннервирующими мышечные веретена.

Церебелло‑фугальный путь устанавливает связи с ретикулярной формацией продолговатого моза и вестибулярными ядрами и через связи заднего продольного пучка осуществляет взаимодействие с ядрами глазодвигательных нервов.

Мозжечок – орган который регулирует гравитацию и координацию движений человека. При поражении мозжечковых связей развиваются симптомы двигательных расстройств атактического характера и нарушения мышечного тонуса.

Система нарушений гравитационных и антигравитационных функций мозжечка проявляется симптомами атактическо‑мозжечковой походки, мозжечковым нистагмом в виде клонико‑тонического компонента, адиадохокинезом, дисметрией, мимопопаданием, гипотонией мышц, недооценкой тяжести предмета, головокружением и другими мозжечковыми симптомами, проявляющимися нарушениями стато‑динамической функции тела и конечностей.

Мозжечок – кибернетическая система, которая координирует движения в соразмерности, точности и удержании равновесия тела в покое и при движениях.

Феномены мозжечковой патологии описаны Мориц Генрих Ромбергом (1795–1873) в учебнике в 1840–1846 годы по клинической невропатологии. Пауль Шильдер (1886–1940) дал описание демиелинизирующего заболевания – прогрессирующего лейкоэнцефалита. В настоящее время продолжаются поиски новых подходов к объяснению мозжечковых феноменов.