Классификация анемий

1. Постгеморрагические: а) острые; б) хронические.

2. Нарушение кровообразования: а) железодефицитные; б) В-12 - дефицитные; фолиеводефицитные; г) сидероахрестические; д) апластические; е) другие.

3. Гемолитические: а) наследственные: (патология мембран; ферментопатии; гемоглобинопатии); б) приобретенные (иммунные; неиммунные).

4. Многофакторные анемии: а) хронические воспалительные заболевания; б) заболе­вания почек (в т. ч. уремия); в) эндокринная патология (микседема); г) заболевания печени (аплазия костного мозга, гиперспленизм, кровоте­чение, дефицит фолиевой кислоты и др.); д) анемия при неоплазиях, в т. ч. лейкозах (кровотечение, гемолиз, метастазирование, интоксикация и т. д.); е) системные заболевания соединительной ткани (аутоиммунный гемолиз, гиперспленизм, нефрогенная, токсическое воздействие, лечение - цитостатики).

Общее количество железа в организме человека 4 - 4,5г. Внутриклеточно, связано с белками: Нв - 2,6г (57%), миоглобин - 0,4 г (9%), ферменты-цитохромы - 0,07г, циркулирует в крови (сывороточное) - 0,007г, негемовый запас железа (ферритин, гемосидерин) - 1,5г. Физиологическая суточная потеря - 0,6мг Fe. За сутки из пищи максимально всасывается 1,2 - 2,2 мг. При кровопотере 2мл теряется 1мг Fe. Потребность за беременность 800 - 1200 мг Fe: ребенку - 300мг, плацента - 200мг, кровопотеря в родах - 50 мг, лактация - 400 мг.

Железодефицитная анемия (ЖДА) самая распространенная в структуре анемий. У женщин на долю ЖДА приходится 93%, у мужчин – 89%.Причины железодефицита: 1. Кровопотеря. 2. Алиментарная. 3. Повышенная потребность (беременность, лактация). 4. Нарушение всасывания. 5. Врожденный дефицит железа.

Клинические критерии железодефицитной анемии: 1. Анемический синдром (одинаков при всех видах анемий ). Проявляется слабостью, утомляемостью, «хронической усталостью», снижением работоспособности, головными болями, головокружением, мельканием мушек перед глазами, шумом в голове, бледностью кожных покровов и слизистых. Симптомы обусловлены снижением железозависимых и железосодержащих ферментов в мышцах и развитием внутриклеточной гипоксии. 2. Сидеропенический синдром характеризуется трофическими изменениями волос (истончение, усиленное их выпадение, раннее поседение). Появляется ломкость ногтей, поперечная их исчерченность, зазубренность ногтевого края, искривление ногтевой пластинки, уплощение, вогнутость ногтей (койлонихия). Нередко наблюдается недержание мочи. Характерно извращение вкуса: пристрастие к сырому мясу, тесту, мелу, зубному порошку и т.д. Больных привлекают запахи плесени, бензина, керосина, ацетона и др. Наблюдается атрофия слизистой оболочки языка, ангулярный стоматит, глоссит, наклонность к кариесу зубов.

Лабораторные данные: гипохромная анемия, микроцитоз, пойкилоцитоз, снижение средней концентрации Нв в эритроците (норма 27 - 35 пикограмм). Снижение сывороточного железа (12,5 - 30,4 мкмоль/л). Снижение ферритина сыворотки (у мужчин - 106 мкг/л, у женщин - 62 мкг/л). Увеличение ненасыщенной железосвязывающей способности сыворотки крови (48 - 52 мкмоль/л). Снижение выделения железа с мочой в десфераловом тесте (норма 0,8 - 1,3 мг/сут). Снижение активности трансфериновых рецепторов.

В-12 дефицитная анемия может развиваться при нарушении синтеза внутреннего фактора Кастла, причинами которого могут быть: а) атрофичес­кий гастрит дна желудка, экстерпация и опухоль фундального отдела желудка; б) антитела к париетальным клеткам; в) антитела к внутреннему фактору Кастла. Дефицит витамина В-12 может быть вследствие: а) нарушения синтеза внутреннего фактора Кастла; б) нарушения всасывания витамина В-12; в) конкурентного расхода (широкий лентец, опухоль); г) алиментарная (очень редко); д) врожденное отсутствие рецепторов к витамину В-12 в тонком кишечнике - б-нь Иммерслунда.

Источником витамина В-12 является мясо и молочные продукты. Некоторое количество этого витамина синтезируется в тонком кишечнике. Находящийся в пище витамин В-12 связывается с белком-переносчиком – внутренним фактором (гастромукопротеином), вырабатываемым париетальными клетками дна желудка. Витамин В12 депонируется преимущественно в печени и его запасов (при прекращении его всасывания) хватает на 3-5 лет.

Клиника: анемический синдром, окраска кожи лимонно-бледная, поражение желудочно-кишечного тракта (атрофические изменения), при тяжелом дефиците витамина В 12 наблюдается глоссит (яркий, блестящий, «полированный» язык, поражение нервной системы - фуникулярный миелоз (на­рушен переход метилмалоновой кислоты /токсичной для нервной клетки/ в янтарную - не­достаток дезоксиаденозинкобаламина). Это проявляется атаксией, спастической походкой, нарушением глубокой чувствительности. Развивается периферическая полинейропатия, парестезии.

Лабораторные изменения: макро- и мегалоцитоз, анизоцитоз, базофильная пунктация, кольца Кэбота, тельца Жолли в эритроцитах, ретикулоцитопения, лейкопения, гиперсегментоз нейтрофилов, тромбоцитопения, минимальный гемолиз.

Дефицит фолиевой кислоты (участвует в синтезе пуринов-ДНК).

Причины дефицита фолиевой кислоты: снижение содержания в пище (запас на 3-5 мес.), повышение потребности (хронический гемолиз эритроцитов при талассемии, серповидно-клеточной анемии, миелопролиферативные синдромы, беременность, у новорожденных - вскармливание козьим молоком), нарушение всасывания (спру, анэнтеральное состояние, алкоголизм), прием ряда медикаментов: антагонистов фолиевой кислоты - метотрексат, пириметамин, аналоги пурина и пиримедина.

Гемолитические анемии – группа заболеваний, основным признаком которых является укорочение продолжительности жизни эритроцитов. Выделяются наследственные или врожденные гемолитические анемии вследствие нарушения структуры мембраны (наслед­ствен­ная микросфероцитарная – болезнь Минковского-Шафара, овалоцитоз, стоматоцитоз и др.), дефицита ферментов в эритроцитах - ферментопении (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы), нарушения синтеза глобина (гемоглобинопатии, талас­семии) и приобретенные, которые могут быть иммунными (первичные – самостоятельное заболевание и вторичные – гемолитический синдром при ряде заболеваний с иммунными нарушениями). По типу иммунизации иммунные гемолитические анемии делятся на аутоиммунные (образование антител к собственным неизмененным эритроцитам), гетероиммунные (гаптеновые – соединение эритроцита с вирусом, частицей лекарства и т.д. становится полным антигеном с образованием антител), изоиммунные (образование антител на чужие эритроциты при переливании несовместимой крови), трансиммунные (переливание чужих антител к эритроцитам с плазмой донора, от матери плоду). Вторая группа приобретенных гемолитических анемий - неиммунные (гемолиз вследствие воздействия химических – уксусная кислота или физическое воздействие – малярия, ангиоматоз, протезированные клапаны сердца, сосудов и т.д.).

Признаки гемолиза: анемия нормохромная, ретикулоцитоз, непрямая гипербилирубинемия, повышение стеркобилина, раздражение эритроростка костного мозга по стернальному пунктату, гемоглобинурия и гемосидеринурия (внутрисосудистый гемолиз), увеличение селезенки (внутриклеточный гемолиз).

Апластические анемии. Причины: идиопатическая (причина не ясна), физическое воздействие (радиация), химическое воздействие (бензол, цитостатики, левомицетин и др.), вторичные (при гепатите, беременности, милиарном туберкулезе, зобе Хашимото, тимоме и др.). Аплазия костного мозга может затрагивать все ростки (иммунная панцитопения) или только эритроросток (парциальная красноклеточная аплазия).