Перинатальная энцефалопатия 8 page

Стенки кровеносных сосудов новорожденных тонкие, с недостаточным количеством мышечных и эластических волокон. Соотношение просвета артерий и вен приблизительно составляет 1:1. С ростом ребенка происходит развитие мышечного слоя, соединительнотканных

элементов и интимы сосудов, осуществляется дифференцировка артериальной и венозной систем. К 16 годам просвет вен в 2 раза превышает просвет артерий.

В отличие от сосудов большого круга кровообращения, сосуды малого круга кровообращения у новорожденных имеют гипертрофированный мышечный слой и гиперплазированную интиму. В первые месяцы жизни происходит их инволюция с истончением стенок и увеличением просвета сосудов.

Сердце новорожденного располагается более краниально, чем у детей старшего возраста, что частично обусловлено высоким стоянием диафрагмы, и лежит почти горизонтально. Форма сердца шарооб-

разна, а объем (относительно грудной клетки) - большой. На протяжении жизни ребенка происходит несколько поворотов и перемещений сердца внутри грудной клетки во фронтальной плоскости, по продольной и горизонтальной осям, обусловленных неравномерным развитием организма с периодами «округления» и «вытяжения». Это, во многом, обуславливает некоторую вариабельность перкуторных границ сердца 0 и расположения верхушечного толчка у детей различных возрастов и конституций.

Адаптация сердечно-сосудистой системы к физической нагрузке у детей снижена (по сравнению со взрослыми) и происходит в основ-ном за счет повышения частоты сердечных сокращений (ЧСС). По мере роста и развития ребенка, реакция ЧСС на нагрузку остается выра-женной, но увеличивается сердечный выброс за счет увеличения сер-дечных объемов и минутного объема сердца. При равной величине по-верхности тела показатели сердечного выброса у мальчиков выше, чем у девочек.

При аускультации, которая у детей проводится над всей об-ластью сердца, выслушиваются 1тоны сердца 0, отличающиеся большой звучностью и ясностью. У новорожденных на верхушке и в точке Бот-кина II тон может преобладать над I. В грудном периоде на основа-нии сердца громкость I и II тонов может быть одинаковой. До 12 лет может определяться акцент II тона над легочной артерией. Не-редко II тон бывает расщепленным. В положении лежа у детей над верхушкой сердца довольно часто выслушивается глуховатый, короткий III тон. В первые месяцы жизни мелодическая картина сердечных тонов может напоминать эмбриокардию (ритм метронома).

У большинства детей при тщательной аускультации можно выслушать 1шумы в сердце 0. Чаще всего эти шумы являются функциональными («невинными» по терминологии американских авторов), и вызываются анатомическими и функциональными особенностями развивающегося сердца. Их отличие от органических шумов заключается в том, что они обычно бывают систолическими, мягкими по тембру, изменяющими-ся в зависимости от положения тела, не проводящимися за пределы

области сердца и выслушиваются непостоянно. Однако, перечисленные признаки далеко не всегда дают возможность с уверенностью утверждать о «невинности» шума в сердце.

Пульс новорожд -120-140 1 год 120, 3 года 105, 5 лет 100,8 лет 90, 10 лет 85, 12 – 80.

61. ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА (ВПС)

С обогащением малого круга. Без цианоза -Открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП С цианозом Комплекс Эйзенмен гера, транспозиция магистральных сосудов. С обеднением малого круга. Без цианоза Изолированный стеноз легочной артерии С цианозом Болезнь Фалло. С обеднением большого круга. Без цианоза Изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты. Без нарушений гемодинамики. Без цианоза Небольшой ДМЖП в ее мышечной части (болезнь Толочинова-Роже).

Основными причинами нарушений эмбриогенеза сердца и формирования ВПС являются: хромосомные нарушения, генные мутации, повреждающие факторы внешней среды - вредные привычки родителей, внутриутробные инфекции, лекарственные препараты и др, полигенно-мультифакториальное наследование (90%).

ВПС с обогащением малого круга кровообращения. характерны сходные гемодин наруш: гиперволемия и гипертензия малого круга кровообращения, умеренное обеднение большого круга кровообращения, гипертрофия правых отделов сердца и рано развивается сердечная недостаточность. Дети, имеющие эти пороки, часто болеют затяжными бронхитами, пневмониями. В фазе декомпенсации может возникать вторичный цианоз, (шунта). Открытый артериальный проток (ОАП). ОАП (ductus arteriosus, боталлов проток) в раза чаще встречается у девочек. У 5-10% детей ОАП сочетается с другими ВПС и нередко выполняет функцию компенсирующего сообщения. Облитерация протока у 90% детей происходит к мес жизни, у остальных детей - к 6 мес. У недоношенных позднее. Сохранение функции протока после периода новорожденности должно рассматриваться как ВПС. Наруш гемод при ОАП обусловлено сбросом крови из аорты в легочную артерию (лево-правый шунт), как в систолу, так и в диастолу однонаправленно из-за высокого градиента давления между этими сосудами. приводит к переполнению малого круга кровообращения и перегрузке левых камер сердца. Возникающая легочная гиперт - причина перегрузки правого желудочка. Клиника зависит от размеров артер протока, угла отхождения его от аорты, величины общелегочного сопротивления. Признаки ОАП выявл в конце 1г или на 2-3 году. грубый сист-диаст ("машинный") шум во II межреберье слева от грудины, проводящийся на верхушку сердца, шейные сосуды, аорту и в межлопаточное пространство. Акцент II тона над легочной артерией, высокое пульсовое давление за счет снижения диастолического АД, смещение границ сердца влево и вверх, а затем - и вправо, систолическое дрожание над областью сердца, бледность кожи, отставание в физическом развитии, одышка, цианоз при нагрузке и в терминальной стадии (при право-левом шунте). Может сформироваться левосторонний сердечный горб. Рентген- увелич левых и правых отделов сердца, повышение кровонаполнения сосудов легких, выбухание дуги легочной артерии. допплер-эхокг - патол поток крови в области бифуркации легочного ствола, а в редких случаях - сам ОАП. На ЭКГ - признаки гипертр (перегрузки) левых отд, метаболич наруш в миокарде. диагноз ОАП м б установлен при проведении катетеризации сердца и ангиографическом исследовании. старше 6-12 мес - хирург перевязка протока. У д 1х мес жизни операция по экстренным показ. У детей до 3-х недель жизни для закрытия протока можно использовать индометацин (ингибитор простагландинов Е 42 и I 42) в дозе,1 мг/кг 3 раза в день через2 часов внутривенно. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). ДМПП - сообщение между 2мя предсердиями, явившееся результатом патологического развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных валиков. чаще у детей старше 3-х лет и у взрослых. может локализ в различных областях МПП. Выделяют первичный к-й часто сочетается с аномалиями атриовентр канала и клапанов и приводит к ранним летальным исходам; вторичный, в средней трети МПП (в области овального отверстия) - 66% всех; дефект венозного синуса (высокий ДМПП); дефект в области впадения нижней полой вены; отсутствие МПП и некоторые другие. часто - незарощение овального отверстия без каких-либо гемодинамических нарушений, которое не следует рассматривать как ВПС. Суть гемод наруш - в шунтировании крови на ур-не предсердий (лево-правом), гиперволемии малого круга кровообращения, диастолической перегрузке и дилатации правых отделов сердца. Клиника. При вторичном ДМПП дети часто переносят орз, повыш утомляемость, одышку при физ нагрузке. Границы сердца расширены вправо (правое предсердие) и влево (правый желудочек). Во2-3 межреберье слева - не очень грубый сист шум (относительного стеноза легочной артерии) со многими признаками функционального шума. здесь же можно выслушать короткий мезодиаст шум (недостаточность клапанов легочной артерии). II тон над легочной артерией, как правило, усилен и расщеплен. На рентг-расширение легочных сосудов, увеличение сердца за счет правых отделов, выбухание дуги легочной артерии. Эхокграфия-по косвенным признакам. На ЭКГ -признаки перегрузки правых отделов сердца, нарушения проводимости и метаболизма в миокарде. Возможно спонтанное закрытие дефекта в первые 5 лет жизни. Оперативное вмешательство оптимально проводить в возрасте 5-10 лет.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). наиболее часто встречающийся ВПС. в различных отделах МЖП, разной форму и разм, единич и множ, сочетаться с другими ВПС. Две формы: высокий дефект (в мембранозной части МЖП и крупный дефект в мыш части; мелкий дефект в мышеч части МЖП (болезнь Толочинова-Роже). Гемод наруш при высоком и крупном - развиваются быстро из-за выраженного лево-правого шунтир на уровне желудочков.→ гипертрофия и дилатация правого желудочка, → левого. → легочная гипертензия, →спазм и склерозирование легочных сосудов, →дилатации ствола легочной артерии (реакция Эйзенменгера) → изменению направления сброса крови (справа налево). Клиника - частые респир заб-я, одышку, слабость, утомляемость, отставание в физическом развитии, раннюю деформацию грудной клетки (сердечный горб). При увеличении в крови количества восстановленного гемоглобина эритроцитов до 50 г/л, появляется цианоз кожи, сопровождающийся полицитемией. Границы сердца расширены вправо, вверх и влево. разлитой сердечный толчок и систол дрожание у рукоятки грудины. 3-4межреберье слева от грудины -грубый, интенсивный, продолжительный, "опоясывающий" систолический шум. На верхушке - мезодиастолический шум (относительный стеноз митрального клапана). II тон над легочной артерией усилен и расщеплен. Здесь же короткий мезодиастолический шум. Систолическое АД, обычно, снижено; диастолическое - не изменено. В легких, - незвучные мелкопузырчатые хрипы (больше слева) застойного характера. Быстро нарастают симптомы недостаточности кровообращения. При развитии симптомокомп лекса Эйзенменгера интенсивность систолического шума уменьшается, резко усиливается одышка и появляется выраженный цианоз. Течение тяжелого ДМЖП может осложняться бактериальным эндокардитом, формированием недостаточности аортального клапана, постепенным развитием стеноза легочной артерии (вторичная болезнь Фалло). Рентген- усиление сосудистого рисунка легких, расш легочной артерии, увелич размеров сердца во всех направлениях. При эхокг - локация дефекта и патологического потока крови с определением градиента давления. ЭКГ - степень перегрузки отделов, уровень нарушений проводимости и метаболизма миокарда. Для уточнения характера ВПС показаны катетеризация полостей сердца, ангиокардиография, ядерно-магнитный резонанс. При благоприятном теч- наблюдение за ребенком. Опт сроком операт лечения- 3-5 лет, но по экстренным показ-более младшем возрасте. Транспозиция магистральных сосудов (ТМС). Полная(цианотическая, некоррегированная) - тяжелый ВПС, аорта отходит от правого желудочка, а легочная артерия - от левого; а\в клапаны и желудочки сердца сформированы правильно. Без компенсирующих коммуникаций (ДМЖП, ОАП, ДМПП) порок несовместим с жизнью. чаще у мальчиков. Летальность высока в раннем возрасте. часто сочетается со стенозом легочной артерии. Резкие гемодин сдвиги обусловлены почти полным разобщением 2х кругов к/о, что не сказывается на внутриутробном развитии плода, но протекает катастрофически после рождения ребенка. Лишь наличие компенсирующих коммуникаций, по которым потоки крови шунтируются в разных направлениях в зависимости от фаз работы сердца, частично позволяет обеспечивать газообмен. Клинически, у детей с полной ТМС с рождения-цианоз, одышка, частые респираторные заболевания, отставание в физическом развитии. Сердце расширено в поперечнике и вверх. Акцент и расщепление II тона над легочной артерией. Выраженная недостаточность кровообращения формируется уже с первых месяцев жизни и протекает по бивентрикулярному типу. При рентген- усиление легочного рисунка, определяется узкий сосудистый пучок в прямой проекции и расширенный - в боковой. Эхокг-основывается лишь на косвенных признаках (изменение расположения аорты и легочного ствола при обычном расположении желудочков). На ЭКГ -гипертрофии пж и нарушение внутрижелудочковой проводимости. Катетеризация сердца и ангиография - наиболее информативные методы диагностики этого порока. Без хирург вмеш- 85% детей умирают на первом году жизни. Лечение только хирурги ческое максимально раннее. От полной ТМС следует отличать коррегированную ТМС, при которой ТМС сочетается с транспозицией желудочков сердца и магистральные сосуды отходят от соответствующих им желудочков. При отсутствии сопутствующих ВПС, в этом случае гемодинамических нарушений может не быть. У 80% этих детей при исследовании ЭКГ выявляются нарушения атриовентрикулярной проводимости вплоть до формирования полной поперечной блокады сердца. В большинстве случаев порок выявляется при эхокардиографии.

62. ВПС с обеднением малого круга кровообращения. характ наличием препятствия на пути оттока крови из пж. значение имеют степень стенозирования пути оттока и величина шунта между прав и лев отд сердца. Обеднение малого круга → прогрессир кислородной недост, которая может усугубляться смешением венозной крови с артериальной при шунтировании. Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА). -стеноз клапана легочной артерии, инфундибулярный стеноз, надклапанный стеноз легочной артерии и др. У 10% сочетается с ДМПП или открытым овальным отверстием (триада Фалло).

Гемодин наруш - вследствие существов препятствия для свободного оттока крови из пж и формирования высокого градиента давления между ним и легочной артерией. При выраж стенозе→гипертрофия и дилатация правого желудочка, →дилатация ппредс. При наличии ДМПП или открытого овального отверст→ сброс крови (справа налево) →цианоз. Оттенок цианоза (от малинового до темносинего) обусловлен величиной шунта. Клиника-одышка, при значительной физ нагрузке. Границы сердца расш в поперечном направлении. При клапстенозе грубый сист шум, сист дрожание во 2межр слева от грудины в сочетании с ослабленным II тоном. При инфундибулярном или комбинир стенозе-в 3,4 межреберьях слева. I тон на верхушке усилен. При тяжелых степенях стеноза-сердечная недостаточность по правожелудочковому типу, которая прогрессирует, сопровожд аритмией. На рентг- увеличение правых отделов сердца, обеднение легочного рисунка, выбухание легочной артерии (постстенотическое расширение). При эхокг-расш правых отделов сердца и легочной артерии, нарушение функстворок пульмонального клапана, уровень стеноза и величину градиента давления в обл стенозированного участка. ЭКГ - признаки перегрузки правых отделов сердца, нарушения ритма и проводимости. Уточняющим методом исследования является катетеризация полостей сердца с контрастированием. Основные причины смерти - серд недост и бак.эндокардит. Показ к операции является увеличение градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм.рт.ст.

Тетрада Фалло (ТФ). 4 признака: стеноз выводного отдела пж на различных уровнях, высокий ДМЖП, декстропозиция аорты, гипертрофия пж. При сочетании перечисленных признаков с ДМПП, говорят о пентаде Фалло. ТФ составляет 50-75% всех "синих" ВПС. Гемод нарушпри значительном стенозе и больших разм дефекта заключ в шунтировании крови справа налево. В желудочках сердца устанавливается равное давление. Декомпенсация пж, не наступает. Лж гипоплазируется. При умеренном стенозе характерен лево-правый шунт ("бледная" - ацианотичная форма ТФ). Обеднение малого круга приводит к морфологическим изменениям легочных сосудов и тромбообразованию в них. Клиника ТФ-цианоз, с 1 г жизни, гипоксемические (одышечно-цианотические) приступы. связано со спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка. Приступ начинается внезапно→ беспокойство, усиливаются одышка и цианоз; апноэ, гипоксическая кома, судороги. Дети с ТФ отстают в физразвитии, →деформация пальцев рук и ног в виде "барабанных палочек". Границы сердца практически не изменены. Вдоль левого края грудины → грубый сист шум (стеноза). I тон над верхушкой усилен, II тон над легочной артерией ослаблен. СистАД ↓ при малом пульсовом давлении. Типичное положение - присаживается на корточки. При рентг-обеднение сосудистого рисунка легких. Сердце-форму "сапожка". При эхокг-все признаки ТФ, На ЭКГ - признаки гипертрофии правых отделов. Показано катетериз полостей сердца с контраст. В крови –абс/отн анемия, ретикулоцитоз, повыш гематокрита.

Хирургическое лечение (паллиативное, либо радикальное) всем. При гипоксемических кризах используются седативные средства, анаприлин (1 мг/кг в сутки), кордиамин (0,3-1мл), промедол (1 мг/кг).

62.ВПС с обеднением малого круга кровообращения. ВПС этой группы характеризуются наличием препятствия на пути оттока крови из правого желудочка. В прогностическом плане большое значение имеют степень стенозирования пути оттока и величина шунта между правыми и левыми отделами сердца. Обеднение малого круга кровообращения приводит к прогрессирующей кислородной недостаточности, которая может усугубляться смешением венозной крови с артериальной при шунтировании. Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА). Выделяются несколько вариантов ИСЛА: стеноз клапана легочной артерии, инфун-дибулярный стеноз, надклапанный стеноз легочной артерии и др. У 10% больных детей порок сочетается с ДМПП или открытым овальным отверстием (триада Фалло). Гемодинамические нарушения 0при ИСЛА развиваются вследствие существования препятствия для свободного оттока крови из правого желудочка и формирования высокого градиента давления между ним и легочной артерией. При выраженном стенозе происходит гипертрофия и дилатация правого желудочка, а затем - дилатация правого предсердия. При наличии ДМПП или открытого овального отверстия проис-ходит сброс крови (справа налево) и возникает цианоз. Оттенок цианоза (от малинового до темносинего) обусловлен величиной шунта. С возрастом степень стеноза может увеличиваться в связи с постоянной травматизацией стенозированного участка высокоскоростным потоком крови.

В клинической картине 0 ИСЛА доминирует одышка, которая при умеренных степенях стеноза может возникать лишь при значительной физической нагрузке. Границы сердца расширяются в поперечном нап-равлении. При клапанном стенозе выслушивается грубый систолический шум и определяется систолическое дрожание во втором межреберье слева от грудины в сочетании с ослабленным II тоном. При инфундибулярном или комбинированном стенозе аналогичные изменения можно обнаружить в третьем и четвертом межреберьях слева. I тон на верхушке сердца усилен. При тяжелых степенях стеноза относи-тельно быстро развивается сердечная недостаточность по правожелу-дочковому типу, которая неуклонно прогрессирует и часто сопровождается аритмией. На рентгенограммах определяется увеличение правых отделов сердца, обеднение легочного рисунка, выбухание легочной артерии (постстенотическое расширение). При эхокардиографии, наряду с расширением правых отделов сердца и легочной артерии, можно визу-ализировать нарушение функции створок пульмонального клапана, оп-ределить уровень стеноза и измерить величину градиента давления в области стенозированного участка. ЭКГ позволяет выявить признаки перегрузки правых отделов сердца, нарушения ритма и проводимости. Уточняющим методом исследования является катетеризация полостей сердца с контрастированием. Основные причины смерти при ИСЛА - сердечная недостаточность и бактериальный эндокардит. Показанием к операции является увеличение градиента давления между правым желудочком и легочной артерией до 40-50 мм.рт.ст. Оперировать больных предпочтительнее в детском возрасте. Тетрада Фалло (ТФ). 0 Для этого ВПС характерны 4 признака: стеноз выводного отдела правого желудочка на различных уровнях, высокий ДМЖП, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка. При сочетании перечисленных признаков с ДМПП, говорят о пен-таде Фалло. ТФ составляет 50-75% всех «синих» ВПС. Гемодинамические нарушения при значительном стенозе и боль-ших размерах дефекта заключаются в выраженном шунтировании крови справа налево. В желудочках сердца устанавливается приблизительно равное давление. Декомпенсация правого желудочка, как правило, не наступает. Левый желудочек гипоплазируется. При умеренном стенозе характерен лево-правый шунт («бледная» - ацианотичная форма ТФ). Обеднение малого круга кровообращения приводит к морфологическим изменениям легочных сосудов и тромбообразованию в них. 1Клиническая картина 0 ТФ включает цианоз, который появляется на первом году жизни, и гипоксемические (одышечно-цианотические) приступы. Возникновение этих приступов связано со спазмом инфун-дибулярного отдела правого желудочка. Приступ начинается внезап-но. Появляется беспокойство ребенка, усиливаются одышка и цианоз; возможны апноэ, гипоксическая кома, судороги и другая неврологи-ческая симптоматика. Дети с ТФ отстают в физическом развитии, у них развивается деформация пальцев рук и ног в виде «барабанных палочек». Границы сердца практически не изменены. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум (стеноза). I тон над верхушкой сердца усилен, II тон над легочной артерией ос-лаблен. Систолическое АД снижено при малом пульсовом давлении. Ребенок часто принимает типичное положение - присаживается на корточки. В межприступный период признаки сердечной недостаточ-ности, как правило, отсутствуют. При рентгенологическом исследовании отмечается обеднение со-судистого рисунка легких. Тень сердца имеет форму «сапожка» с вы-раженной талией и приподнятой верхушкой. При эхокардиографии мож-но выявить все признаки ТФ, а также - оценить гемодинамические нарушения. На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Показано проведение катетеризации полостей сердца с контрастированием. В анализах крови имеется абсолютная или относи-тельная анемия, ретикулоцитоз, выявляется повышение гематокрита. Хирургическое лечение (паллиативное, либо радикальное) показано всем детям с ТФ и определяется тяжестью состояния ребенка. При гипоксемических кризах используются седативные средства, анаприлин (1 мг/кг в сутки), кордиамин (0,3-1мл), промедол (1 мг/кг). В экстренных ситуациях последовательность действий врача может быть следующей: 1) дача увлажненного кислорода; 2) внутри-мышечное введение промедола и кордиамина; 3) струйное введение 5% раствора гидрокарбоната натрия; 4) капельное введение жидкости (реополиглюкин, глюкозоновокаиновая смесь). Сердечные гликозиды категорически противопоказаны.

63. ВПС с обеднением большого круга кровообращения. Пороки эти приводят к развитию хронической левожелудочковой недост, наруш мозгового и коронарного кровооб. Стеноз аорты (СА). СА - порок, при котором имеется деформация створок аорт клапана и/или суж клапанного, надклапанного или подклапанного отверстия. Клапанный стеноз - 65-70% всех форм СА. Часто выявляется двухстворчатый аортальный клапан (2% взрослого населения),. В-3 раза чаще СА встречается у мальчиков. Гемодинамика при СА нарушается вследствие наличия препятствия для выброса крови в аорту и уменьшения самого выброса. Лж гипертрофируется, в его полости повышается конечно-диастолическое давление, снижается коронарный кровоток, повышается давление в левом предсердии. Клиника при выраженном стенозе-бледность кожных покровов, одышка, тахикардия, признаки сердечной недостаточности, ангинозные боли, аритмии, синкопальные состояния. Границы сердца расш влево. Опред сист дрожание на основании. усиленный сердечный толчок при слабом пульсе. громкий I тон и грубый сист шум во 2м межреберье справа от грудины, проводящийся на сосуды шеи. Во 2м и 3м межреберьях слева от грудины иногда определяется короткий протодиастолический шум (недостаточность аортального клапана). АД понижено. Надклапанный, подклапанный СА часто сочетается с аутосомно-доминантно наследуемыми заболеваниями соединительной ткани.

На рентг- легочный рисунок нормальный, резко выражена талия сердца, признаки гипертрофии лж, расширения восходящей аорты. Эхокг-морф изменения левого желудочка и восходящей аорты, -степень стеноза (по градиенту давления). На ЭКГ-признаки гипертрофии левых отделов сердца и нарушения ритма. При тяжелом течении порока показана катетеризация полостей сердца.

Показ к хирур лечению - резкое ухудшение сост,наличие градиента давления между аортой и лж более 50 мм.рт.ст.

Коарктация аорты (КА). КА представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в грудной или брюшной части. Относительно часто КА сочетается с ОАП. Выделяется три варианта КА в "типичном" месте: предуктальная (выше ОАП), юкстадуктальная (на уровне ОАП), постдуктальная (ниже ОАП). Гемодинамическая нагрузка при КА приходится на левый желудочек и способствует развитию его гипертрофии. Выше места сужения возникает артериальная гипертензия, ниже - гипотензия. При сочетании постдуктальной КА с ОАП формируется тяжелая легочная гипертензия. Клинически, определяется разность АД и пульса на верхних конечностях (повышены) и на нижних (понижены). Верхние сегменты те ла ребенка при КА развиты лучше, чем нижние. Границы сердца расширены влево. Аускультативная картина разнообразна: могут определяться систолический шум в межлопаточном пространстве (на уровне II - III грудного позвонков), шум недостаточности митрального клапана, шумы сопутствующих ВПС. Дети могут предъявлять жалобы на головные боли, головокружения, слабость, боли в ногах при ходьбе, носовые кровотечения. На рентгенограммах фиксируется увеличение левых отделов сердца, узурация нижних ребер. При эхокардиографии визуализируется место коарктации и допплерографически определяется градиент давления. На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка. Диагноз подтверждается при катетеризации полостей сердца. Оперативное лечение показано при повышении градиента давления между пре- и постстенотическими частями аорты более 50 мм.рт.ст. Оптимальный возраст для операции 5-6 лет. Синдром гипоплазии левого желудочка. Это редкий ВПС, сущность которого заключается в уменьшении полости левого желудочка и наличии пороков аортального и митрального клапанов (стеноз, гипоплазия, атрезия). Основную функцию берет на себя правый желудочек, что приводит к его гипертрофии и рано возникающей декомпенсации. Отмечается выраженное обеднение большого круга кровообращения и обогащение малого со всеми вытекающими последствиями. Прогноз безнадежен. Большинство больных погибают на первых месяцах жизни.

64.НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ КАРДИТЫ (КН)

КН - это неспецифическое воспалительное заболевание сердца, обусловленное инфекционными (вирусы: Коксаки, герпеса, ЕСНО, цитомегалии, краснухи и др.; бактерии, микоплазма, токсоплазма, грибы, смешанная инфекция), либо неинфекционными (аллергические и иммунопатологические реакции) факторами. Чаще всего, этиологическим фактором КН являются вирусы группы Коксаки и ЕСНО. У детей в патологический процесс, как правило, одновременно вовлекаются все ткани сердца: эндокард, миокард, перикард. Однако, чаще преобладает клиническая симптоматика миокардита. Рабочая классификация КН у детей включает период возникновения кардита, этиологический фактор, форму (по преимущественной локализации воспалительного процесса), течение, тяжесть, форму и степень СН, исходы и осложнения.

Выделяют острое течение КН с бурным началом, развитием СН и с относительно быстрым (2-3 мес) положительным эффектом терапии. При подостром течении КН заболевание затягивается до 18 мес и протекает либо бурно (как при остром течении), либо - более мягко и постепенно (первично подострое течение). Хроническое течение КН характеризуется длительным (более 18 мес) течением болезни; острым, подострым или "первично хроническим" его началом и постепенным формированием дистрофических процессов в организме на фоне хронической НК.

Врожденные кардиты (ВК). ВК могут возникать при поражении сердца плода в поздний фетальный период (после 28 нед беременности). При этом наблюдается обычная воспалительная реакция и не развивается фиброэластоз. При патоморфологическом исследовании обнаруживаются воспалительные изменения в двух или трех оболочках сердца, нарушения проводящей системы и системы коронарных сосу дов, кардиосклероз и гипертрофия миокарда. У детей с ВК с рождения отмечаются утомляемость при кормлении, потливость, малые прибавки массы тела с 3-5 мес жизни. Нередко возникают измененения в ЦНС, проявляющиеся приступами беспокойства с усилением одышки, цианоза, судорожным синдромом и синкопами. Типичным признаком ВК можно считать наличие у новорожденного выраженных нарушений сердечного ритма, выявляемых при ЭКГ и имеющих определенную динамику. Приобретенные кардиты могут протекать с преобладанием симптоматики миокардита, эндокардита, перикардита или панкардита.

Миокардит (МК). В детском возрасте МК встречается относительно часто и обычно является осложнением какого-либо заболевания, чаще инфекционного. В первые годы жизни доминирует вирусная этиология МК. После 5-6 лет частой причиной МК у детей становится стрептококковая инфекция. Реже наблюдаются неинфекционные поражения миокарда. Клиническая картина МК относительно однотипна и не зависит от его этиологических особенностей. Отмечаются увеличение размеров сердца, увеличение перкуторных границ влево, ослабление звучности или приглушение сердечных тонов, акцент II тона во втором межреберье слева; появление систолического шума над верхушкой сердца, тахикардии (либо брадикардии), тахипноэ, ригидности ритма, различных видов аритмий, признаков НК. На ЭКГ могут выявляться нарушения процессов возбудимости и проводимости миокарда, признаки метаболических нарушений. При эхокардиографии можно определить дилатацию полостей сердца, снижение сократительной способности миокарда, относительную недостаточность митрального клапана. При инфекционном (паренхиматозном) МК, как правило, энтеровирусной этиологии кардиальный синдром выражен ярко, часто присоединяется перикардит и быстро формируется НК. На фоне проводимой терапии довольно быстро появляется положительная динамика. При МК с выраженными сосудистыми поражениями миокарда (вирусная инфекция, иммунокомплексные поражения) кардиальный синдром менее выражен, но чаще наблюдаются болевой синдром, нарушения ритма, артралгии, высыпания на коже, торпидность течения, нередко - волнообразный характер. При постстрептококковых МК течение процесса более благоприятное, НК отмечается редко. Выделяют особую форму МК - идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера, этиология и патогенез которого не ясны. Это заболевание характеризуется острым и тяжелым течением, резким увеличением размеров сердца, болевым синдромом, выраженным нарушением ритма, резко сниженной сократительной способностью миокарда и быстро формирующейся НК.