Симптомы поражения паллидума. Паллидарньш синдром

Симптомо-комплекс поражения бледного шара и черного вещества носит название паркинсонизма, акинетико-ригидиюго синдрома,

Связан с функциональным дефицитом _паллидума/ с изменением влияния паллидонигральной системы на ретикулярную формацию и нарушением импульсации в корково-подкорково-стволовых нейронных кругах. Ретикулярная формация — стволовой «контролер-регулировщик» потока восходящих и нисходящих импульсов — при_нарушении связей ее с черным-веществом не препятствует прохождению к мышце избыточных сигналов, вследствие чего развивается мышечная ригидность поддерживаемая непрерывным,.истоком афферентных им­пульсов к стриопаллидарной системе (порочный круг;)

симптомами поражения_бледного шара являются бед-

ность и маловыразительность движений (олигокинезия), j«замедлен - ность (брадикинезия). Больные~малоподвижны, инертны, скованны, при переходе из положения покоя в состояние движения часто застывают в неудобной позе (поза восковой куклы, манекена — феномен каталепсии)., туловище слегка согнуто, голова наклонена вперед, руки согнуты и приведены к туловищу, взгляд устремлен вперед, неподвижен

Затруднено начало двигательного акта Отсутствуют физиологические синкинезии, бежит в направлении толчка: вперед — пропульсия, в сторону — латеропулъсия, назад— ретропульсия. Речь монотонна, тиха (брадилалия). Почерк мелкий, нечеткий (микрография). Больнйе вязки в обращении, прилипчивы (акайрия), мышление замедленно (брадипсихия). В ряде случаев наблюдаются «парадоксальные кинезии».

В момент аффективных вспышек и эмоциональ­ных Напряжений могут взбегать по лестнице, прыгать, танцевать. Паркинсонический тремор покоя чаще локализуется в пальцах кисти и проявляется в феномене «катания пилюль», «счета монет». Дрожание наблюдается в покое и уменьшается при произвольных движениях. Характерно изменение мышечного тонуса по пластическому типу. Сопротивление, испытываемое при исследовании тонуса, остается равномерным в начале и в конце -движения. Выявляется феномен «зубчатого колеса». Выявляются постуральные рефлексы: стопный феномен Вестфаля и феномен голени. Феномен Вестфаля,— при пас­сивном тыльном сгибании стопы возникает тоническое напряжение разгибателей стопы (в основном большеберцовой мышцы) и стопа застывает в положении тыльного сгибания. Феномен голени — у больного, лежащего на животе с ногами, согнутыми в коленях под прямым углом, при дальнейшем пассивном сгибании голени она застывает в положении сгибания.

Стриарный синдром. При поражении стриарной системы возникает гипотонически-гиперкинетический синдром, что обусловлено дефицитом тормо­зящего влияния стриатума на нижележащие двигательные центры,

вследствие чего развиваются мышечная гипотония и избыточные непроизвольные движения (гиперкинезы). Гиперкинезы — автоматичес­кие, чрезмерные движения, в которых участвуют отдельные части тела, конечности. Они возникают непроизвольно, исчезают во сне и усиливаются при произвольных движениях и волнении.

_ Атетоз — медленные, червеобразные, вычурные движения в дисталь-ных отделах конечностей (в кистях и стопах). Может наблюдаться в мускулатуре, лица —выпячивание губ, перекашивание рта, гримас­ничанье, прищелкивание языком. Обычно атетоз связывают с поражением крупных клеток стриарной системы. Характерным его признаком является образование преходящих контрактур (spasmus mobilis

Гемибаллизм — крупные размашистые «бросковые» движения конеч­ностей. Чаще всего встречается в руках в виде взмаха «крыла птицы». Возникновение гемибаллизма связывают с поражением люисова тела, расположенного под зрительным бугром.

Хореические гиперкинезы — быстрые сокращения различных групп мышц лица, туловища и конечностей. Гиперкинез не ритмичен, не координирован, распространяется на большие группы мышц дистальных и проксимальных отделов. Может напоминать произвольные движения, так как в процесс вовлекаются синергичные мышцы. Отмечаются нахмуривание бровей, лба, высовывание языка, порывистые, беспоря­дочные движения конечностей. Гиперкинез может охватывать половину тела — гемихорея. Хореотический гиперкинез возникает при поражении неостриатума и наблюдается при подкорковых дегенерациях, ревма­тическом поражении мозга, наследственной хорее Гентингтона.

Миоклонии — короткие молниеносные клонические подергивания мышцы или группы мышечных волокон, чаще ритмического характера. Миоклонии могут быть как генерализованными, так и локальными. воспалительные, токсические, наслед­ственно-дегенеративные поражения экстрапирамидной системы с преимущественным поражением зубчатых ядер, нижних олив, красных ядер, черного вещества, стриатума.

Тики — быстрые клонические подергивания ограниченной группы мышц, как правило, стереотипного характера, имитирующие произ­вольные движения, в связи с чем они нередко производят впечатление нарочитых. Чаще локализуются в мышцах лица и проявляются быстрым наморщиванием лба, поднятием бровей, миганием, высовываниемязыка. Реже встречается тик шейных мышц

Дрожание — стереотипный клонический ритмичный гиперкинез, преимущественно наблюдающийся в кистях рук, стопах; может также отмечаться дрожание туловища, головы. Дрожание — внешнее прояв­ление нередко невидимого сокращения мышц. По-видимому, в конечном итоге дрожание реализуется сегментарным двигательным аппаратом, но причиной его может быть поражение и сегментарных, и надсег-ментарных двигательных структур и прежде всего стриопаллидарной системы и мозжечка. Различают крупноразмашистый, «рубральный» тремор, возникающий при поражении красного ядра и захватывающий проти­воположную половину тела.. Характерен статический тремор при паркин­сонизме, проявляющийся дрожанием головы «да-да» и ротаторным тремором кисти типа «катания пилюль» и «счета монет».

Торсионная дистопия —судорожные переразгибания позвоночника в поясничном и шейном отделах. Движения туловища носят враща­тельный, штопороподобный характер, сопровождаются гиперлордозом, сколиозом, вычурными позами. Для гиперкинеза характерно появление его при произвольных движениях.

Спастическая кривошея — судорожные сокращения мускулатуры шеи. Голова повернута в сторону и наклонена к плечу. В некоторых случаях происходят ритмичные судороги (откидывание головы назад, пожимание плечами и т. д.). Спастическая кривошея нередко возникает в начальных стадиях торсионной дистонии в качестве локального ее проявления.

Писчий спазм (графоспазм) — судорожное сокращение в пальцах кисти, которое появляется во время письма.

Профессиональные судороги — спазм мышц, участвующих в определен­ных профессиональных движениях. Наблюдаются у скрипачей, пианис­тов, гитаристов, машинисток и т. д.

Лицевой гемиспазм — периодически повторящиеся судороги мышц половины лица, иннервируемых лицевым нервом. Судороги сопровож­даются появлением морщин на лбу, угол рта оттянут кнаружи и кверху, платизма напряжена.

Лицевой параспазм — периодически повторяющиеся симметричные судороги лицевых мышц. Параспазм часто возникает во время раз­говора, улыбки.

Блефароспазм — судорожные сокращения круговой мышцы глаза. Клинически блефароспазм проявляется частым миганием, возникает пароксизмально.

Судороги — особые вид гиперкинеза. Различают клонические и тонические судороги, распространенные и локализованные, кортикаль­ные, стриарные и т. п. (в зависимости от локализации патологического процесса).

Икота — клонические судороги диафрагмы. Проявляется быстрыми громкими вдыхательными движениями, обусловлена патологическим процессом в оболочках или в веществе мозга, интоксикацией.

40.Мозжечок: анатомия и физиология, афферентные и эфферентные связи, роль в организации движений. Симптомы поражения.

мозжечок имеет три пары ножек, которые образованы афферентными и эфферентными мозжечковыми путями.

Nucleus fastigii червя мозжечка является «коллектором» импульсов, поступающих в мозжечок по различным афферентным каналам. nucleus fastigii посылает ее к клеткам Пуркинье для переработки, распределяя согласно соматотопической проекции, имеющейся в коре мозжечка: руки представлены в передних отделах полушарий, ноги —в задних; в коре червя представлены: голова, шея —в передних отделах, туло­вище—в задних отделах.

затем зубчатым ядрам

ядро шатра, получив афферентную информацию, частично самостоятельно посылает ее к вестибулярной системе и ретикулярной формации: ядро Бехтерева -* ядро шатра -* ядро Дейтерса; ядра ретикулярной формации -* ядро шатра -* ядра ретикулярной формации.

. Афферентные пути поступают в nucleus fastigii от проприоцепторов мышц, вестибулярного аппарата, ретикулярной фор­мации и некоторых других отделов. Сигналы сенситивной пропри-оцепции поступают в мозжечок от ядер Голля (тонкого) и Бурдаха (клиновидного) через нижние ножки мозжечка к nucleus fastigii своей стороны

Собственно мозжечковая проприоцепция проводится по путям Флексига и Говерса (задний и передний спинно-мозжечковый пути).

Таким образом: 1) основные афферентные пути подходят к мозжечку, не делая перекреста или делая его дважды (путь Говерса), благодаря чему каждое полушарие мозжечка получает информацию от своей половины тела; 2) основной канал поступления афферентных сигналов — нижние ножки мозжечка (исключение составляет путь Говерса, входя­щий в мозжечок по верхним ножкам); 3) основной приемный пункт афферентных сигналов — ядро шатра (nucleus fastigii).

Особыми афферентными путями являются пути, нисходящие к мозжечку из коры больших полушарий и прерывающиеся в собст­венных ядрах моста: от лобной доли — лобно -мостомозжечко-выи, от затылочной и височной — затылочно-височно-мостомозжечковый. заканчиваются в коре мозжечка, минуя кол­лектор мозжечковой афферентации — ядро шатра.

Корково-мозжечковые пути двухнейронны. Первый нейрон — корково-мостовой путь — берет начало или из верхних отделов лобной доли (лобно-мостовой путь), или из нижних отделов височной и затылочной долей (затылсчно-височно-мостовой путь).

Второй нейрон начинается от собственных ядер моста —мосто-мозжечковый путь. Аксоны клеток ядер мозга, предварительно перек­рещиваясь в его основании, идут через средние ножки к коре моз­жечка. Таким образом, полушария большого мозга связаны с про­тивоположными полушариями мозжечка.

Эфферентные импульсы от мозжечка преимущественно идут через верхние ножки по зубчато-красноядерно-спинномозговому (дентору-броспинальному) пути к альфа-малым нейронам передних рогов спинного мозга. Как денторубральный, так и руброспинномозговой пути совершают перекресты (Вернекинка и Фореля), поэтому при поражении полушарий мозжечка расстройства координации возникают на стороне очага. Красные ядра отдают волокна не только в составе красноядерно-спинномозгового пути, но и к зрительному бугру, откуда импульсы поступают в стриопаллидум и кору больших полушарий.

. Пути к ядру Дейтерса (латеральное вести­булярное ядро) и ядрам ретикулярной формации идут от ядра шатра червя мозжечка по нижним ножкам. Здесь же проходит нисходящий путь от мозжечка к нижней оливе.

Синдром поражения мозжечка. Полушарие мозжечка: дина­мическая атаксия, интенционное дрожание, нистагм, адиадохокинез, асинергия, дисметрия, мимопопадание, гипотония на стороне очага поражения, «скандированная речь», атактическая походка, отклонение при ходьбе в сторону пораженного полушария.

Червь мозжечка: статическая атаксия на фоне диффузной гипотонии мышц. Больной ходит, широко расставляя ноги, не может сидеть, при стоянии падает вперед или назад, плохо удерживает голову. Контроль зрения не уменьшает атаксии. Поражение передней части червя мозжечка: больной при стоянии падает вперед, при поражении задней части червя падает назад, плохо удерживает голову.

Для исследования равновесия в покое применяют пробу Ромб е р г а. Больного просят стоять так, чтобы носки и пятки обеих ног были сближены, а руки вытянуты вперед. Больной стоит в такой позе с открытыми, а затем с закрытыми глазами. Симптом Ромберга считается положительным, если больной пошатывается или теряет равновесие.

«сен­сибилизированную» пробу Ромберга — ступни ног ставятся одна перед другой.

Нарушения статики возникают при поражении задних канатиков спинного мозга и других отделов, где проходят пути глубокой чувствительности (спинальная, сенситивная атаксия), а также при поражении вестибулярного аппарата и червя мозжечка

При спинальной атаксии большую компенсирующую роль играет контроль зрения за положением тела: как только больной закрывает глаза, он начинает пошатываться и может упасть.

При вестибулярной атаксии нарушение равновесия совпровождается головокружением, тошнотой, рвотой.

При поражении мозжечка (особенно червя) возникают грубые нарушения статики. В наиболее тяжелых случаях больной не может сидеть или стоять

. При поражении полушарий мозжечка он отклоняется больше в сторону очага поражения. В отличие от спинальной атаксии при мозжечковой атаксии контроль зрения не помогает.

Нарушение статики отмечается также при поражении коры больших полушарий (лобных, височных, затылочных долей) вследствие нарушения связей этих отделов с мозжечком. с тенденцией к падению в противоположную очагу сторону.

При поражении червя мозжечка утрачиваются синергии, стабилизирующие центр тяжести. Вследствие этого теряется рав­новесие, наступает туловищная атаксия наблюдается отклонение в сторону пораженной части мозжечка.

При поражении полушарий мозжечка преобладает атаксия конечностей. Интенционное дрожание, промахивание, гипер-метрию выявляют специальными координаторными пробами.

Пальценосовая проба. Больному предлагаю указательным пальцем дотронуться до кончика своего носа.

Пяточно-коленная проба. В положении лежа на спине больной поднимает ногу, затем должен опустить ее, попав пяткой в колено другой ноги, и провести по передней поверхности голени.

Указательная проба. Больной указательным пальцем «дого­няет» молоточек,

Гиперметрия выявляется при пронаторной пробе: больному предлагают быстро перевести кисти вытянутых рук из положения супинации в положение пронации. На стороне мозжечковых расстройств движения производятся с избыточной ротацией кисти. Гиперметрия Может проявляться в виде феномена гиперфлексии: при попытке коснуться в положении лежа пяткой одной ноги колена другой больной с атаксией заносит ногу выше колена и касается пяткой бедра.

Проба Шильдера. Больной должен вытянуть руки вперед, закрыть глаза, поднять одну руку вертикально вверх, а затем опус­тить ее до уровня вытянутой горизонтально другой руки. При гиперметрии рука опускается ниже горизонтального уровня.

Для выявления адиадохокинеза больному предлагают быстро произ­вести попеременно противоположные действия, например пронировать и супинировать кисти вытянутых рук. У больных с поражением мозжечка на стороне поражения чередование движений замедленно, движения неловки, вычурны, объем их увеличен.

При поражении мозжечка за счет мышечной гипотонии и нару­шения антагонистической иннервации отсутствует симптом «обратного толчка». Больной с силой сгибает руку в локтевом суставе. Исследу­ющий пытается разгибать ее, чему больной оказывает сопротивление, удерживая руку в согнутом положении. Затем исследующий внезапно прекращает разгибание и рука больного с силой ударяется в грудь.

пробы на асинергию: 1) лежащему на спине больному предлагают сесть без помощи рук, скрестив их на груди. Больной с асинергией не может сесть. Вместо туловища у него поднимаются ноги;

2) больному, стоящему со сдвинутыми ногами, предлагают пере­
гнуться назад.. При асинергии больной падает назад, не сумев среагировать на перемещение центра тяжести;

3) при ходьбе туловище «отстает» от ног, центр тяжести смещается
назад, и больной падает.

Мозжечковые расстройства сопровождаются мышечной гипотонией: мышцы дряблые, вялые, объем движений в суставах увеличен.

Речь больных теряет плавность, становится замедленной, сканди­рованной, разорванной на слоги (мозжечковая дизартрия).

Нистагм ' чаще бывает горизонтальным.

Характерно также расстройство почерка. (мегалография).

41.Атаксии: мозжечковая, сенситивная, вестибулярная, лобная (клинические особенности).

Существует несколько видов атаксий. Первый из них связан с поражением мышечно-корковых путей (спинно-таламо-корковый путь), т. е. с расстройством функции двигательного (кинестетическо­го) анализатора. В клинике описываемые расстройства называют сенситивной атаксией (при них одновременно страдает и координация движений, и мы-шечно-суставное чувство).

В покое в пальцах кисти иногда можно видеть непроизвольные движения, напоминающие атетоз (псевдоатетоз). Нарушена координация движений также и в нижних конечностях. При попытке коснуться пяткой одной нижней конечно­сти коленного сустава другой голень описывает зигзаги, пятка попадает то вы­ше сустава, то ниже. Пятка одной нижней конечности проводится по пере­дней поверхности голени другой не плав­но, а толчкообразно, с отклонением в стороны. Мышечный тонус в пора­женных конечностях оказывается пони­женным и в мышцах-сгибателях, и в раз­гибателях. В положении стоя отмечается пошатывание, особенно при смыкании стоп и одновременном закрывании глаз (симптом Ромберга). Передвижение ста­новится неуверенным, стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю

Другой характерной чертой этого вида атаксии является усиление ее при закры­вании глаз (при выключении контроля зрительного анализатора)..

Сенситивная атаксия при поражении задних канатиков нижней половины спин­ного мозга (например, при сифилитиче­ском поражении нервной системы или при недостаточности витамина В]2 — фуникулярном миелозе) может сопрово­ждаться исчезновением глубоких рефлек­сов на нижних конечностях. Это объяс­няется дегенерацией не только волокон тонкого пучка (аксоны клеток межпозво­ночных ганглиев), но и их коллатералей, являющихся афферентной частью дуги глубоких рефлексов.

Мозжеч­ковой атаксии пораже­ниями мозжечковых систем..

Учитывая, что червь мозжечка при­нимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий — дистальных отделов конечностей, разли­чают две формы мозжечковой атаксии.

Статика-локомоторная атаксия — при поражении червя мозжечка расстраи­ваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону мозжечко­вого поражения.

Устойчивость проверяется в позе Ром­Берга.При пора­жении мозжечковых систем больной в этой позе либо покачивается в соответ­ствующую сторону (в обе — при двусто­роннем поражении), либо вообще не смо­жет стоять со сдвинутыми стопами — по­ложительный симптом Ромберга. Это будет как при открытых, так и при за­крытых глазах. При стоянии в позе Ром­берга может наблюдаться пошатывание в переднезаднем направлении (при пора­жении передних отделов червя мозжечка).

При исследовании ходьбы чтобы носок одной стопы прикасался к пятке другой.

Проверяется также фланговая поход­ка — шаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и на возможность быстрой останов­ки при внезапной команде.

При наруш ф-ции вестибулярного анализатора, в частности его проприоцепторов в лабиринте — л абиринтная, или ве­стибулярная, атаксия. При ней расстраивается равновесие тела, во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны си­стемное головокружение, тошнота, а так­же горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пораженного лабиринта мо­жет нарушаться слух.

Лобная атаксия- при пораж лобно-мостомозжечкового пути происх нар, проявл туловщной атаксией, невозм-тью стоять и ходить (астазия-абазия) с отклонением тела в противоположную очагу.

42. Чувствительность. Афферентные системы и их строение: гипо и гиперестезии, боль и парестезии, дизестезии, гиперпа-
тия. каузалгия. Типы расстройств чувствительности.

Чувствительность- способность орг-ма воспринимать раздраж из окруж среды и собств тела.

Рецепторы- экстеро-, проприо-,интероцепторы.

Поверхностная и глубокая

Типы расстройств:

1) Переферический (нар чув-ти в зоне иннервации переферич нерва и сплетения)

2) Сегментарный (зад.корешок, спинальный ганглий, задний рог)

3) Проводниковый (зад и боков канатики, ствол, таламус, зад вн.капсулы)

4) Корковый

Выпадение болевой чувствительности носит название анальгезии, температурной — термоанестезии, тактильной — анестезии (в собствен­ном смысле слова)..

Повышение чувствительности — гиперестезия — чаще проявляется в виде чрезмерной болевой чувствительности (гиперальгезия). Малейшие прикосновения вызывают ощущения боли.

Качественные нарушения чувствительности связаны с извращением содержания принимаемой информации. Среди качественных нарушений чувствитель­ности различают раздвоение болевого ощущения: при уколе иглой обследуемый вначале чувствует прикосновение и лишь через некоторое время боль. При полиестезии одиночное раздражение воспринимается как множественное. Аллохейрия — нарушение, при котором больной локализует раздражение не в том месте, где оно наносится, а на противоположной половине тела, обычно в симметричном участке. Дистезия—извращенное восприятие «рецепторной принадлеж­ности» раздражителя: тепло воспринимается как холод, укол —как прикосновение горячего и т.п. Парестезии — ощущения жжения, пока­лывания, стягивания, ползания мурашек и т. д., возникающие спонтанно, без видимых внешних воздействий.

К качественным расстройствам чувствительности относят также гиперпатию, которая характеризуется появлением резкого чувства «неприятного» при нанесении раздражения.

Болевые симптомы занимают важное место среди расстройств чувствительности. Они возникают при локализации патологического процесса в области рецепторов, в периферических нервах, сплетениях, задних корешках, зрительном бугре, задней центральной извилине, структурах вегетативной нервной системы. Различают боли местные, проекционные, иррадиирующие и отраженные (рефлекторные).

Местные боли возникают в области нанесения болевого раздражения.

Проекционные боли наблюдаются при раздражении нервного ствола и как бы проецируются в кожную зону, иннервируемую данным нервом.

Иррадиирующие боли возникают в зоне иннервации одной из ветвей нерва (например, тройничного) при нанесении раздражения в зоне иннервации другой ветви того же нерва.

В клинической практике имеют значение также отраженные боли, возникающие при заболеваниях внутренних органов. Они локализуются в определенных участках кожи, называемых зонами Захарьина — Г е д а

«Болевые» ощущения во внутреннем органе воспринимаются благодаря коллатеральному отражению патологической интероцептивной импульсации в соответ­ствующие кожно-мышечные зоны Захарьина —Геда,

Каузалгиия — приступообразные боли жгучего характера, усилива­ющиеся при прикосновении, дуновении ветра, волнении и локализу­ющиеся в области пораженного нерва. симптом «мокрой тряпки» —

Фантомные боли наблюдаются у больных после ампутации конеч­ностей. обусловлены рубцовым процессом, вовлекающим культю нерва и поддерживающим раздраже­ние