Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия — опухолеподобное поражение кости, заключа­ющееся в очаговом нарушении костеобразования. В норме остеобластическая мезенхима продуцирует костную и хрящевую ткань, при фиброзной дисплазии она почти утрачивает эту функцию и превращается преимуще­ственно в волокнистую фиброзную ткань, а клеточные остеобластические элементы создают лишь отдельные примитивные костные включения, не имеющие функционального значения. Эндокринные нарушения, а также изменения фосфорно-кальциевого обмена не отмечены.

Заболевание чаще выявляется у детей, однако иногда, протекая не­заметно, медленно прогрессирует в течение многих лет и обнаружи­вается уже у взрослого человека.

Фиброзная дисплазия встретилась у 14% больных с костными опу­холями и опухолеподобными поражениями. Женский пол поражается чаще мужского. Различают монооссальную (однокостную) и полиос-сальную (многокостную) формы, вторая встречается реже.

Клиника. Проявления фиброзной дисплазии мало характерны, обусловлены распространенностью и локализацией процесса. Отмечают более частое поражение верхней челюсти, при этом возникает деформа­ция за счет безболезненного, медленно увеличивающегося, иногда бугри­стого выбухания костной плотности в вестибулярную и небную стороны. Если процесс захватывает верхнечелюстную пазуху, наруше­ний носового дыхания не отмечается. При изменении нижнеглазнично­го края наблюдается сужение глазной щели. В случае локализации на нижней челюсти она расширяется в вестибулярную и язычную стороны. Альвеолярный отросток постепенно деформируется, увеличивается, зубы становятся подвижными вследствие сдавления патологической тканью. Кожа и слизистая оболочка не изменяются, реакции лимфати­ческих узлов нет. Так как процесс прогрессирует медленно (годами, десятилетиями), безболезненно, а иногда как бы приостанавливается (стабилизируется), заболевание долго остается незамеченным и при обнаружении вызывает резкую обеспокоенность у больных. В таких слу­чаях можно подтвердить давность заболевания фотографиями разных периодов жизни пациента, на которых, при наличии фиброзной дисплазии, часто видна в той или иной степени деформация лица.

Очень редко встречается, так называемая, пролиферирующая фор­ма фиброзной дисплазии, течение которой более сходное с саркомой.

Рентгенологическая картина. Определяется диф­фузное увеличение пораженного отдела кости с деструкцией костной ткани в виде чередования мелких участков уплотнения и разрежения, наблюдается, так называемая, картина "матового стекла". В ранних стадиях заболевания участки разрежения представляются более крупными. Границы поражения нечеткие, патологическая ткань постепенно переходит в нормальную костную. Кортикальная пластин­ка челюсти истончена, но, как правило, не прерывается. Верхнечелю­стная пазуха может быть уменьшена в размере, при распространенном процессе не проецируется. Рассасывание корней зубов не отмечается. Рентгенография в случае полиоссальной формы выявляет характерные изменения в нескольких костях.

Патологическая анатомия. Макроскопически патологическая ткань располагается под корти­кальной пластинкой кости, сероватого цвета, слегка кровоточит, с хрустом режется скальпелем. В некоторых случаях определяется довольно плотная, не поддающаяся ножу ткань. Микроскопическая картина характеризуется разрастанием клеточ-новолокнистой остеогенной ткани и наличием незрелых костных балочек от единичных до густого их переплетения. При пролифери-рующей форме фиброзной дисплазии возле примитивных костных структур наблюдаются скопления вытянутых отростчатых клеток с крупным гиперхромными ядрами и многочисленными фигурами деления, что может симулировать

Лечение заключается в полном удалении очага поражения в виде резекции че­люсти. Но так как радикальное лечение приводит обычно к обширному дефекту и нередко к инвалидности больного, операция рекомендуется при росте образования и возникновении функциональных нарушений.