Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
Общие сведения. ГКМП — относительно редкая причина хронической СН (распространенность — 2—20 на
|
|
ГКМП — относительно редкая причина хронической СН (распространенность — 2—20 на
10 000 в общей популяции);
ГКМП характеризуется гипертрофией ЛЖ без явной причины.
Семейная (наследуемая) форма отмечается у 50% больных, в остальных случаях ГКМП возникает спорадически. При семейной форме тип наследования — аутосомно-доминантный с высокой пенетрантностью; генетической основой заболевания служит мутация гена тяжелой b- цепи миозина миокарда.
Гипертрофия может распространяться на различные участки миокарда, чаще всего — на межжелудочковую перегородку и боковую стенку ЛЖ; нижняя стенка ЛЖ обычно имеет нормальную толщину.
Патологическая анатомия: нарушения формы, размеров и взаимного расположения миоцитов и усиление фиброза миокарда.
Полость ЛЖ нормальных размеров или уменьшена. ФВ обычно нормальная или увеличена.
Основные патофизиологические признаки заболевания — выраженное снижение податливости и диастолическая дисфункция ЛЖ. В тяжелых случаях наполнение ЛЖ нарушено по рестриктивному типу.
Различают обструктивную и необструктивную формы. При обструктивной форме имеется градиент давления между полостью и выносящим трактом ЛЖ. Градиент увеличивается при уменьшении полости ЛЖ (например при тахиаритмиях и уменьшении преднагрузки вследствие приема нитратов, диуретиков или в фазе натуживания при пробе Вальсальвы), увеличении сократимости (например при назначении инотропных средств) и уменьшении посленагрузки (например при назначении вазодилататоров).
Другие варианты: гипертоническая ГКМП пожилых, характеризующаяся выраженной концентрической гипертрофией и небольшой полостью ЛЖ, и апикальная гипертрофия ЛЖ, при которой поражается преимущественно верхушка ЛЖ; последний вариант составляет 25% всех случаев ГКМП в Японии, он характеризуется «лопатообразной» формой ЛЖ, гигантскими отрицательными зубцами Т в грудных отведениях, умеренно выраженной симптоматикой и в целом благоприятным прогнозом
Date: 2015-07-02; view: 295; Нарушение авторских прав