Диагноз: Распространенный псориаз, папулезно-бляшечная форма, прогрессирующая стадия

Куратор:

студентка IVкурса Л-403

Панкрашкина М.В

Начало курации: 7.05.12.

Конец курации: 11.04.12.

Киров 2012

I. ПАСПОРТНАЯ ЧАСТЬ.

Ф.И.О.: Трушкова Нина Васильевна
Возраст: 50 лет
Национальность: русская
Место работы: прачечная в Верхошижемской районной больнице
Образование: среднее специальное
Домашний адрес: поселок Верхошижемский
Дата поступления в клинику: 26.04.2012г

II. ЖАЛОБЫ.

Жалобы больной при поступлении
1. увеличение бляшек в размерах и появление новых
2. сильный зуд кожи
3. сильная стянутость кожи, особенно после банных процедур
4. нестерпимая боль при притрагивании к коже, не может сидеть, спать

III. ANAMNESIS MORBI.

Считает себя больной с 1991 года, когда под грудью появилось красное пятно диаметром с копейку. Пятно зудело, ко врачу не обращалась, лечилась сама (прижигала зеленкой). Через 6 месяцев пятно исчезло. Начало заболевания связывает с нервным перенапряжением, возникшем во время рождения ребенка в 1991 году. В 1992 году на волосистой части головы появилась себорея. Обратилась к врачу, была прописана мазь, которой пользовалась в течение 5 лет. В 1997 году появились пятна на голове, на спине, сгибательной поверхности рук, ног. Был поставлен диагноз: псориаз. Лечилась в течение трех лет синафланом, потом постепенно он перестал помогать. В 2009 году по направлению прошла стационарное лечение по поводу обострения псориаза. В 2010 году было обострение псориаза, находилась в стационаре. В 2012 году очередное обострение. Появились и разрастались бляшки на голове, спине, сгибательной поверхности рук и ног. Больная не могла спать, сидеть из-за боли, вызываемой травматизацией бляшек; мучал сильный зуд и сильная стянутость кожи.

IV. ANAMNESIS VITAE.

Жилищно-бытовые условия: удовлетворительные.
Вредные привычки: отсутствуют.
Производственные вредности: отсутствуют.
Хронические заболевания: бронхиальная астма (с 1993года).
Травмы: не было.
Гемотранфузии: не проводились.
Аллергологический анамнез: аллергия на домашнюю, библиотечную пыль, клеща, таракана, перо подушки.
Наследственный анамнез: не отягощен.
Гинекологический анамнез: 2 беременности. Родоразрешение- кесарево сечение.

V. STATUS PRAESENS.
1.Общий осмотр.
1. Общее состояние удовлетворительное.
2. Сознание ясное.
3. Положение больной активное.
4. Телосложение правильное.
5. Нормостеник
6. рост-158см,вес-58кг, окружность грудной клетки 82 см.
ИМТ=23,3(нормальная масса тела).
7. Голова и шея без особенностей: форма головы нормоцефалическая, непроизвольные движения головы отсутствуют; выражение лица спокойное, экзофтальм не выявлен, зрачки симметричны, аккомодация не нарушена; веки физиологической окраски, отечность отсутствует; деформация костной и мягких тканей носа не наблюдается; углы рта симметричны, губы физиологической окраски, герпетические пузырьки отсутствуют, слизистая рта розового цвета без патологических высыпаний, зубы правильной формы бледно-желтого цвета; язык с белым налетом, сосочковый слой сохранен, патологических высыпаний нет; пульсации сонных артерий, яремных вен не выявлено. Волосы на голове сохранены. Кожа головы вне очагов поражения физиологической окраски.
8. Лимфатические узлы околоушные, поднижнечелюстные, подбородочные, передние, задние шейные, под- и надключичные, подмышечные, локтевые, бедренные, подколенные- не увеличены. Увеличение левосторонних заушных лимфатических узлов.
9. Осмотр кожных покровов: вне очага поражения кожа физиологически окрашена; ногти на руках и ногах правильной формы, ломкие, слоящиеся, крошащиеся, желтоватого цвета. На поверхности ногтевых пластинок заметны точечные углубления, напоминающих рабочую поверхность наперстка; обусловлено участками паракератоза, формирующимися в проксимальной часта матрикса. Также отмечаются
«масляные пятна»,исходящие из ногтевого ложа, имеют желтоватую окраску и видны сквозь ногтевую пластинку (обычно характерны для прогрессирующей стадии,обусловлены характерными для псориаза гистологическими изменениями гипонихия)

10. Видимые слизистые: цвет- бледно-розовый, энантем не наблюдается.
11. Подкожная клетчатка: подкожно – жировой слой развит умеренно, отеков, опухолей нет; подкожные вены малозаметны.

VI. STATUS LOCALIS.

Хронический патологический процесс, прогрессирующая стадия. Высыпания распространенные, симметричные, представлены бляшками, которые локализуются на волосистой поверхности головы, на поясничной части позвоночника (занимает практически всю часть), по бокам, на сгибательных поверхностях предплечий, на бедрах, на сгибательных поверхностях голени. Диаметр элементов варьирует от 2см до 25 см(на спине), форма бляшек овальная с неровными краями, цвет бляшек насыщенно-красный, в центре элементов наблюдаются чашуйки серебристо-белого цвета. Вокруг бляшек можно визуализировать гиперемированный венчик периферического роста (положительный симптом Пильнова). Положительный феномен Кёбнера, псориатическая триада, феномены «стеаринового пятна», «терминальной плёнки», «точечного кровотечения». Наблюдается красный дермографизм.

VII. ПРЕДВАРИТЕЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

1. Наличие у больного распространенных высыпаний, в том числе в типичных местах (разгибательная поверхность локтевых и коленных суставов), первичным морфологическим элементом которых является папула.

2. Наличие триады псориатических феноменов.

3. Тотальное поражение ногтевых пластинок по типу "наперстка".

4. Наличие ободка гиперемии вокруг морфологических элементов.

Всё это позволяет предположить диагноз: распространенный псориаз, папулезно-бляшечная форма, прогресирующая стадия, 2 тип.

VIII ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ И ПОЛУЧЕННЫЕ ДАННЫЕ.

План обследования:

1. ОАК

2. биохимический анализ крови

3. Кровь на RW

4. УЗИ органов брюшной полости.

1. Общий анализ крови

Гемоглобин - 136 г/л

Лейкоциты - 4,1 Г/л

Эозинофилы - 8%

Палочкоядерные - 2%

Сегментоядерные - 68%

Лимфоциты - 22%

Моноциты - 1%

СОЭ - 8 мм/час

Заключение: эозинофилия, моноцитопения.

2. Исследование мочи

Цвет желтый прозрачный

Реакция кислая

Удельный вес - 1018

Прозрачная

Белок - отрицательно

Сахар - отрицательно

Эпителиальные клетки плоские – 0-1 в поле зрения

Лейкоциты - единичные в поле зрения

Слизь - отрицательно

Бактерии - отрицательно

Заключение: общий анализ мочи в норме

3.RW отрицательно.

4.УЗИ органов брюшной полости – без патологии.

IX. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ.

Псориаз - одно из самых распространенных хронических, часто рецидивирующих заболеваний кожи. Существует множество теорий происхождения псориаза, но ни одна из них не получила признания, так как почти все теории являются не этиологическими, а патогенетическими. Многие теории в настоящее время имеют лишь историческое значение (туберкулезная, сифилитическая, грибковая, микрококковая и другие паразитарные).

Современные достижения вирусологии, генетики, электронно-микроскопических исследований, иммунологии, биохимии и других наук позволили значительно расширить представления об этиологии и патогенезе псориаза, но и сейчас этиология этого заболевания остается "дерматологической тайной" (Ю.К.Скрипкин).

Установлена значительная роль генетических факторов на что указывает семейная концентрация больных, превышающая в несколько раз популяционную, и более высокая конкордантность монозиготных близнецов по сравнению с дизиготными.

Сегрегационный анализ распределения больных в семьях свидетельствует о том, что в целом псориаз наследуется мультифакториально, с долей генетической компоненты, равной 60-70%, и средовой - 30-40%. Это не исключает существование генетических факторов, определяющих иные типы наследования в отдельных родословных.

Структура наследственного предрасположения пока не расшифрована, не определено значение конкретных нарушений, выявляемых у больных псориазом. Одной из причин этого является отсутствие генетического анализа их, очень важного, ибо, исходя из мультифакториальной гипотезы, псориаз представляет собой гетерогенное заболевание, что подтверждается и различиями в разных популяциях ассоциаций псориаза с генетическими маркерами, прежде всего с антигенами тканевой совместимости (система HLA). Установлена генетическая детерминация нарушений липидного и в меньшей мере углеводного обмена у больных псориазом.

Высказывалось мнение о роли инфекций, прежде всего вирусной, но вирусы не обнаружены. Тем не менее, вирусная теория считается наиболее вероятной, так как ее сторонники располагают достаточно серьезными доводами: в пораженных тканях обнаруживаются элементарные тельца и тельца-включения; существуют специфические антитела; у лабораторных животных имеется восприимчивость к экспериментальному "заражению". Кроме того, ряд авторов обосновывают предположение о наличии специфического возбудителя системным характером процесса, а также некоторыми особенностями клиники: рост очагов от центра к периферии, разрешение элементов с центра; поражение костей и суставов по типу ревматоидного полиартрита; поражение волосистой части головы и ногтей; иногда острый, внезапный характер высыпаний с повышением температуры.

Имеются указания о возможном значении ретровирусов, которые могут обусловить генетические изменения. Некоторыми авторами обнаружена повышенная экспрессия ряда протоонкогенов в псориатических очагах.

У больных псориазом выявлены различные эпидермо-дермальные и общие нарушения (иммунные, нейро-эндокринные, обменные), однако их этиопатогенетическая значимость пока не решена. Например, обнаружены разнообразные отклонения в иммунном статусе больных: количественные и функциональные изменения иммунокомпетентных клеток, нарушение неспецифических факторов защиты, наличие бактериальной, реже микотической сенсибилизации, признаков активации комплемента, циркулирующих сывороточных иммунных комплексов. Эти и другие факты легли в основу инфекционно-аллергической теории. (Скрипкин Ю.К., Шарапова Г.Я.). Эта теория, в частности, базируется на общеизвестных наблюдениях возникновения псориаза после хронического тонзиллита, гриппа, ангины, пневмонии, обострения очагов фокальной инфекции или на фоне скрытого очага инфекции. Сторонники этой теории предполагают, что псориаз представляет собой проявление аллергической тканевой реакции на сложную структуру вирусов или микробных клеток стафилококков и стрептококков, либо на продукты их жизнедеятельности.

Авторы данной теории не исключают возможность того, что через ослабленный хронической инфекцией носоглоточный барьер легче проходят фильтрующийся вирус псориаза (если его существование будет кончательно доказано), стафилококки, стрептококки и их токсины, вызывающие сенсибилизацию, а затем аутосенсибилизацию организма и ослабляющие его сопротивляемость в отношении псориатического вируса. С этих позиций инфекционно-аллергическая теория имеет скорее патогенетическое, а не этиологическое значение.

Теория нарушения обмена веществ. основывается на установленной связи возникновения и течения псориаза с нарушениями обмена белков, углеводов и особенно холестерина и липидов на фоне баланса микроэлементов и электролитов, что способствует возникновению основных изменений в эпидермисе при псориазе – нарушению рогообразования и усилению эпидермопоэза. Специфические изменения в пораженной коже не происходят изолированно, а сочетаются с нарушениями метаболизма всего организма.

Большое значение в патогенезе псориаза отводится нарушениям в системе циклических нуклеотидов. Имеются данные о снижении содержания циклического аденозинмонофосфата (цАМФ) в очаге псориаза, сниженной чувствительности аденилатциклазы к таким стимуляторам, как катехоламины, простагландины группы Е, о повышении содержания циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ) и отсюда дисбалансе цАМФ/цГМФ. О тесной взаимосвязи различных звеньев в системе клеточного деления свидетельствуют данные о снижении содержания кейлонов и цАМФ с одновременным нарастанием гистамина.

При псориазе нарушены и другие регуляторные механизмы клеточной пролиферации: повышен уровень полиаминов, содержание простагландинов, экспрессия кальмодулина, активность протеиназ, содержание арахидоновой кислоты и ее метаболитов, количество рецепторов к фактору эпидермального роста, однако их взаимоотношение пока не выяснено.

Значительное место в нарушении пролиферации кератиноцитов отводится фагоцитарной системе и прежде всего нейтрофилам. Экзоцитоз нейтрофильных гранулоцитов является одним из характерных гистоморфологических признаков псориаза. Он обусловлен как наличием в эпидермисе емоаттрактантов, так и активацией самих нейтрофилов. Среди хемоаттрактантов - метаболиты арахидоновой кислоты и лейкотриены, эпидермальный тимоцитактивирующий фактор, активированные фракции комплемента, иммунные комплексы, активация эпидермальной протеинкиназы. Об активации нейтрофилов свидетельствуют повышение фагоцитарной и хемотактической активности, выработки супероксида, обладающего способностью к повреждению тканей и хемоаттракции, изменение цитоплазматических мембран, в связи с чем увеличивается сцепление с эндотелиоцитами, облегчающее переход клеток из крови в ткани. Иммунные нарушения хотя и рассматриваются как вторичные, тем не менее играют важную роль в развитии воспаления и поддержании патологического процесса. Им же, видимо, принадлежит и определенная роль в повреждении микроциркуляторного русла. Большое значение в развитии воспаления имеют медиаторы, выделяемые различными клетками. Так, повышение проницаемости сосудистой стенки связано в первую очередь с гистамином и гистаминоподобными веществами, выделяемыми при дегрануляции тучных клеток, а также гидролазами, освобождающимися из нейтрофильных гранулоцитов. Активными медиаторами воспаления при псориазе являются простагландины, лейкотриены и другие производные арахидоновой кислоты. Повышенная локальная продукция метаболитов арахидоновой кислоты может быть вызвана цитокинами, высвобождаемыми моноцитами или кератиноцитами. Поддерживать воспаление при псориазе могут сниженная активность ингибитора эпидермальной тиолпротеиназы, нарушения в системе протеазы - антипротеазы.

Возрождается интерес к неврогенной гипотезе развития псориаза. Неврогенная концепция подчеркивает значение нервно-психических факторов в происхождении псориаза.

А.Г. Полотебнов считал псориаз одним из проявлений вазомоторного невроза, развивающегося на фоне функциональной слабости нервной системы, которая нередко передается по наследству. Псориаз часто возникает после психической травмы, умственного перенапряжения, длительных отрицательных эмоций, что приводит к развитию в коже нарушений секреторно-иннервационного характера. У ряда больных псориазом наблюдаются выраженные симптомы заболевания различных отделов центральной нервной системы. При исследованиях функционального состояния центральной и вегетативной нервной системы выявлены разнообразные нарушения у большинства больных псориазом. Однако, остается неясным основной вопрос: являются ли изменения нервной системы у больных псориазом причиной болезни или ее следствием.

На основании выше изложенного можно определить псориаз как мультифакториальный дерматоз с доминирующим значением в развитии генетических факторов. Другими патогенными факторами являются изменения ферментного, липидного обмена, эндокринные дисфункции и функциональные аномалии промежуточного мозга, сдвиги аминокислотного метаболизма, нередко сочетание с очагами фокальной инфекции. На генетический аппарат клеток могут оказывать патогенное влияние фильтрующиеся вирусы, что влечет за собой нарушения контроля биохимических процессов (вирусно-генетическая гипотеза). Что касается больного, то из анамнеза явно прослеживается наследственная природа дерматоза. Предрасполагающими факторами являются имеющиеся у больного нарушения липидного и углеводного обмена (ожирение). Наличие в периферической крови эозинофилии является признаком сенсибилизации организма и может свидетельствовать об аллергическом характере заболевания. Возможно, на течение болезни оказывают влияние стрессовые ситуации. Сезонный характер обострений вероятно связан с нейроэндокринными влияниями.

X. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ.

Псориаз необходимо дифференцировать с красным плоским лишаем, сифилисом, папулёзным сифилидом, болезнью Дюринга, папулонекротическим туберкулёзом, поскольку данные заболевания имеют сходную клиническую картину.

1. Псориаз и красный плоский лишай имеют следующие общие признаки:

- первичным морфологическим элементом является папула;

- наличие шелушения;

- распространенность поражения.

Вместе с тем у больного обнаружены нехарактерные для красного плоского лишая признаки, а именно:

- тенденция к периферическому росту папул и их слиянию с образованием крупных бляшек;

- преимущественная локализация не на сгибательных, а на разгибательных поверхностях крупных суставов;

- папулы имеют округлые очертания;

- патогномоничная для псориаза триада феноменов: "стеаринового пятна", "терминальной пленки", "точечного кровоизлияния".

К тому же у больного отсутствуют такие характерные для красного плоского лишая признаки, как:

- интенсивный зуд;

- полигональная форма папул;

- пупкообразное вдавление в центре папул;

- фиолетово-красный цвет папул;

- восковидный блеск папул;

- поражение слизистых оболочек.

2. Общим признаком для псориаза и сифилиса является папулезный характер сыпи. Однако у больного имеются следующие признаки, не характерные для сифилиса:

- тенденция к периферическому росту папул и их слиянию с образованием крупных бляшек;

- поверхностное расположение папул;

- выраженное шелушение;

- псориатическая триада феноменов.

Кроме того, у больного отсутствуют следующие признаки сифилиса:

- темно-красный цвет папул;

- увеличение периферических лимфатических узлов;

- положительные серореакции (RW).

3. Папулёзный сифилид имеет ряд отличительных особенностей от псориаза:

- резко ограниченные очертания

- размер 0,3-0,5 см, не склонны к периферическому росту и слиянию

- шелушение от центра к периферии что обуславливает появления «воротничка» Биетта

- симптом Ядассона (давление тупым зондом в центр узелка – возникает резкая боль)

- цвет папул вначале розовый, а позднее медно-красный или синюшно-красный

У больного присутствуют характерные для псориаза симптомы:

- плоско возвышающиеся уплотнения розово-красного цвета

- триада псориатических симптомов

- склонность к переферическому росту и слиянию

4. Болезнь Дюринга имеет такие характерные отличия от псориаза:

- наличие истинного полиморфизма (везикулы, папулы, эритематозные элементы)

- герпетиформенное расположение элементов

- наличие эозинофилии в крови и в содержимом пузырей

- проба Ядассона (повышенная чувствительность к йоду)

- отложение IgA в области базальной мембраны, выявляемым с помощью РИФ

Эти все признаки характерные для Болезни Дюринга отсутствуют у больного

5. Папулонекротический туберкулёз имеет особенности не характерные для псориаза и отсутствующие у данного больного:

- положительные туберкулиновые пробы

- характерные псевдопапулы (в центре папулы образуется псевдопапула) с казеозным некрозом бурого или красно-бурого цвета

- локализация на патогномоничных местах не характерных для псориаза

- кожные элементы оставляют штампованные рубчики

6. У больного имеются следующие признаки, характерные для прогрессирующей стадии псориаза:

- наличие периферического венчика гиперемии вокруг элементов (венчик роста);

- наличие псориатической триады;

- тенденция к периферическому росту папул и их слиянию с образованием крупных бляшек.

7. В пользу обычной формы псориаза свидетельствуют следующие моменты:

- отсутствие на поверхности папул пластинчатых чешуек, корок, характерных для экссудативной формы;

- отсутствие поражений суставов, характерных для артропатической формы;

- отсутствие резкой гиперемии, отечности, инфильтрации и лихенизации кожных покровов в сочетании с ухудшением общего самочувствия, характерных для псориатической эритродермии;

XI. КЛИНИЧЕСКИЙ ДИАГНОЗ И ЕГО ОБОСНОВАНИЕ.