Дефицит иммуноглобулина A

При наличии иммуноглобулинов других классов дефицитиммуноглобулина A встречается с высокой частотой в общей популяции: 1 случай на 500–1500 жителей. Естественно, что бывают ассоциации дефицита IgA с другой патологией (с нарушениями в биосинтезе IgG, аномалиями T–лимфоцитов и др.). Недостаточность IgA может быть частичной (30% случаев) или полной (70% случаев). Дефицит подкласса IgA2 приводит к более выраженной клинической патологии, чем дефицит подкласса IgA1. Молекулярный дефект точно не известен.

Клиническая картина. В 50% случаев никаких специфических клинических проявлений нет, в 50% — рекуррентные инфекции верхних дыхательных путей. У пациентов с аллергиями дефицит IgA встречается чаще, чем у остального населения. Соответственно у таких пациентов имеется клиническая картина аллергического заболевания.

Лечение. В бессимптомных случаях никакого специального лечения не требуется; в симптоматических случаях — противоинфекционая химиотерапия и симптоматическое лечение сопутствующей патологии. При селективном и полном дефиците IgA не показана заместительная терапия донорскими иммуноглобулинами, так как, во-первых, трудоспособность человека может быть поддержана и без этого; а во-вторых, поскольку выработка иммуноглобулинов других изотипов у пациента сохранена, высока вероятность образования у реципиента антиизотипических aнти–IgA–АТ и обусловленные этим трансфузионные осложнения.

Селективный дефицит иммуноглобулина M

Редко у пациентов с рекуррентными, тяжело протекающими бактериальными инфекциями при лабораторном анализе обнаруживают отсутствие или существенный дефицит IgM при наличии иммуноглобулинов других классов. Детально эта патология не охарактеризована.