ПАТОГЕНЕЗ. По локализации препятствия синдром портального застоя делят на супрагепатальную, интрагепатальную и инфрагепатальную (экстрагепатальную) формы

По локализации препятствия синдром портального застоя делят на супрагепатальную, интрагепатальную и инфрагепатальную (экстрагепатальную) формы. Комбинация признаков у отдельных форм различна (табл. 18).

\.Супрагепаталъная форма в широком смысле слова разви­вается при любой недостаточности кровообращения. До тех пор, пока застой в портальной области пропорционален застою в большом кругу, она проявляется только гепатомегалиьй с асцитом; коллатеральное кровообращение — наиболее типичное проявление синдрома портальной гипертонии — здесь не образуется, так как отсутствует градиент давления между портальным кровообращением и кровообращением большого круга. Наоборот, этот признак появляется при некоторых особых причинах недостаточности кровообращения: при недо­статочном смыкании трехстворчатого клапана и при сдавливающем перикардите. При этих двух состояниях застой в портальном кругу значительно выше, чем в большом кругу и его признаки выступают на первый план.

Таблица 18 Признаки отдельных видов портальной гипертонии

*) При равномерном увеличении давления в большом кругу кровообращения и в пор­тальном варикозные расширения вен не образуются.

Другой причиной супрагепатальной формы является закупорка печеночных вен. Сюда относится синдром Б а д д а — К и а р и, т. е. тромбоз больших печеночных вен при впадении их в нижнюю полую вену. Этот тромбоз обычно индуцируется из окружающих областей, напр., при опухолевых заболеваниях печени, почек, далее при блуждающем тромбофлебите или полицитемии. Ха­рактерным является внезапное развитие синдрома портальной гипертонии и зло­качественное течение.

Тромбоз мелких печеночных вен («е ndophlebitis oblifcerans h e p a t i s») встречается в тропиках у детей, у нас особенно у скота и припи­сывается отравлению крестовником.²²

2. Инфрагепатальная (экстрагепатальная) форма возникает при закупорке воротной вены вследствие различных причин: кроме редко встречающихся отклонений у новорожденных предполагают облитери-рующий флебит септического происхождения. У взрослых чаще всего речь идет о тромбозе различной этиологии: цирроз печени (тромбоз вследствие застоя), прорастание или метастазирование опухоли из органов брюшной по­лости, гнойный пилефлобит, травма, тромбозы после операций, особенно после портокавальных анастомозов или после спленэктомии, при полицитемии и др.

Особым видом экстрагеиатальной портальной гипертонии является так наз. синдром Б а н т и.

Ванти в 1897 году выделил из синдрома портальной гипертонии патологические состояния, при которых вначале имеется только увеличенная селезенка (фиброадения) без изменений в портальном русле и на печени. В этом периоде заболевание проявляется только признаками гиперспленизма. Но позднее развивается и цирроз печени с портальным застоем и с образо­ванием варикозных расширений вен пищевода.

Банти полагал, что речь идет об особом заболевании. Но в настоящее время почти повсеместно полагают, что речь идет не о нозологической единице, а о син­дроме, который может иметь разную этиологию и основой его является экстра­гепатальная закупорка воротной вены различной этиологии. Следовательно, название «болезнь Банти» является неподходящим и название «синдром Банти» является подходящим только до тех пор, пока не будет более точно выяснено основное заболевание.

3. Интрагепаталъная форма портальной гипертонии является наиболее частой (приблизительно 80;) и в большинстве случаев обусловливается циррозом, особенно первичной опухолью или сифилитическими изменениями. Картина портальной гипертонии при этой форме классическая и проявляется варикозными расширениями вен кардиоэзофагеальной области, расширением абдоминальных вен и спленомегалией.