Клиника лимфогранулематоза, группы симптомов, стадирование

Клиника:

А. Поражение лимфатических узлов и других лимфоидных органов

Частота поражения периферических лимфоузлов 90%, Шейно-надключичные –70%, Подмышечные 3%, Медиастинальные 15%, Паховые 4%, Забрюшинные.

Б. Органное поражение

Селезенка - 25%, Легкие - 20-30%, Печень - 10-12%, Кости – 14-20%, Костный мозг – 10-12%, Кожа – обычно паранеоплазии, ЦНС – редко ЖКТ – 3%, Щитовидная и молочные железы 1-3%,Вилочковая железа- 3%.

В. Общие симптомы (46 %)

Лихорадка, проливные ночные поты, похудание, кожный зуд.

Клиническая классификация ЛГМ (Анн-Арбор, 1971)

1 стадия- Поражение 1 группы лимфоузлов (1) или 1 экстралимфатического органа (1Е).

2 стадия -Поражение 2 и > групп лимфоузлов по 1 сторону от диафрагмы. Локальное поражение эстралимфатического органа ±поражение л\у по ту же сторону диафрагмы.

3 стадия- Поражение лимфоузлов по обе стороны от диафрагмы ± поражение селезенки ±поражение одного экстралимфатического органа.

4 стадия- Диффузное или диссеминированное поражение экстралимфатических органов. Поражение экстралимфатического органа±поражение нерегионарных л\у

Клиническая классификация

А – отсутствие общих симптомов

Б – наличие одного или нескольких общих симптомов:

1. Похудание более 10% за 6 месяцев

2. Температура свыше 38º

3. Профузные ночные поты.

Прогностические факторы риска

- Стадия заболевания (наиболее неблагоприятны Б-варианты)

- Формы лимфоидного истощения и смешанно-клеточный вариант.

- Массивность поражения: - Размеры периферических л\узлов>10см, - Увеличение средостения >1\3 диаметра грудной клетки, -поражение 3 и более зон л\узлов.4) -СОЭ >30 мм\ч в Б-подстадии и >50 мм\ч в А-подстадии -Экстранодальное поражение

- Массивное поражение селезенки (наличие 4 и более очагов или диффузное поражение), -Возраст старше 60 лет, -Мужской пол, -Вовлечение костного мозга.