Ихтиоз

ИХТИОЗ - группа заболеваний кожи, прявляющихся кератозом. Ихтиоз характеризуется диффузным нарушением ороговения но типу гиперкератоза и проявляется образованием на коже чешуек, напоминающих чешую рыбы.

Основные формы ихтиоза имеют наследственный генез.

Ихтиоз вульгарный - наиболее распространенная форма, составляющая 80-95% от всех форм ихтиоза.

Тип наследования аутосомно-доминантный. Заболевание проявляется обычно в раннем детстве.

Клиническая картина вульгарного ихтиоза характеризуется диффузным, различной степени выраженности поражением кожи туловища, конечностей в виде наслоений чешуек разных размеров и цвета (от белесоватых до серо-черных), в результате чего кожа становится сухой, шершавой на ощупь. Наиболее сильно изменения кожи выражены на разгибательных поверхностях конечностей, особенно в области локтей и коленей, в то время как шея и сгибательные поверхности локтевых и коленных суставов, а также подмышечные ямки не поражены. Характерен также фолликулярный кератоз в виде мелких суховатых узелков с локализацией в устьях волосяных фолликулов диссеминированного характера. Кожа лица в детстве обычно не поражена, у взрослых отмечается шелушение кожи лба и щек. На ладонях и подошвах выражен сетевидный кожный рисунок с изменениями дерматоглифики и небольшим муковидпым шелушением. Ногтевые пластинки становятся сухими, ломкими, шероховатыми, деформированными, волосы могут истончаться и разрежаться.

Различают несколько клинических вариантов вульгарного ихтиоза:

ксеродермия - абортивный вариант ихтиоза, наиболее легко протекающий, характеризующийся сухостью, небольшой шероховатостью кожи преимущественно разгибательных поверхностей конечностей;

ихтиоз простой, при котором поражение охватывает всю кожу (туловище, конечности, волосистая часть головы), чешуйки мелкие, центральная часть их плотно прикрепляется к основанию;

ихтиоз блестящий отличается прозрачностью и нежностью чешуек, располагающихся в виде мозаики, главным образом на конечностях:

ихтиоз белый - чешуйки белые, асбестовидные, создающие впечатление обсыпанной мукой кожи;

ихтиоз змеевидный - чешуйки крупные серовато-коричневые, напоминающие змеиный покров.

В настоящее время все они расцениваются как вульгарный ихтиоз различной степени выраженности (I-III степень).

Клинические проявления ихтиоза ослабевают в период полового созревания. Заболевание длится всю жизнь, обостряясь в зимнее время. Может отмечаться функциональная недостаточность эндокринной системы в комплексе с иммунодефицитными состояниями.

Гистологически выявляют ретенционный гиперкератоз.

Ихтиоз рецессивный Х-сцеплепный выделен из вульгарного ихтиоза на основании генетических исследований. Клиническая картина развивается в полном объеме только у мальчиков.

Ихтиоз плода (плод Арлекина) - врожденный ихтиоз, развивающийся в эмбриональном периоде (на IV-V месяце беременности). Тип наследования аутосомно-рецсссивный. К моменту рождения ребенка клиническая картина ихтиоза полностью сформирована. Кожа новорожденного сухая, утолщенная, покрыта роговым панцирем, состоящим из роговых щитков серо-черного цвета. Характерна также диффузная кератодермия ладоней и подошв. Ротовое отверстие, нос и ушные раковины деформированы, веки выворочены, конечности уродливые. Часто наблюдаются другие пороки развития. Большинство детей рождаются мертвыми, остальные умирают вскоре после рождения.

Эритродермия ихтиозиформная врожденная Брока - форма врожденного ихтиоза.

Ихтиоз ламеллярный проявляется при рождении ребенка клинической картиной так называемого коллоидального плода (Десквалшция новорожденных ламеллярная). Характерным проявлением ламеллярного ихтиоза является также эктропион.

Сухой тип ихтиозиформной эритродермии по клинической картине во многом совпадает с ламеллярным ихтиозом.

Ихтиоз эпидермолитический (гиперкератоз эпидермолитический, эритродермия ихтиозиформная буллезная) - наследуется по аутосомно-доминантному типу. Заболевание проявляется сразу после рождения ребенка в виде "коллоидального плода". После отторжения плёнки кожа новорожденного производит впечатление ошпаренной (ярко-красного цвета, с обширными участками отслоения эпидермиса с образованием эрозий и пузырей различной величины). Кожа ладоней и подошв утолщена, беловатого цвета, эктропиона нет. В тяжелых случаях процесс приводит к летальному исходу. На 3-4-м году жизни отчетливо выявляется гиперкератоз в виде толстых коричневых веррукозных наслоений. Характерно концентрическое расположение роговых гребешков на разгибательных поверхностях суставов.

Ихтиоз односторонний - редкий атипичный вариант ихтиозиформной эритродермии. Патологический процесс имеет одностороннюю локализацию, захватывая половину лица, туловища, верхнюю и нижнюю конечности слева или справа.

Ихтиоз линеарный огибающий - особый вид ихтиоза, проявляющийся ограниченными серпигинозными эритематозпо-сквамозными очагами. Часто сопровождается аномалиями волос (по типу инвагинируюшего и узловатого трихорексиса) и атопией, что образует синдром Нетертона. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Ихтиоз иглистый (ichthyosis hystrix) - редкая форма врожденного ихтиоза. Клинически при рождении болезнь проявляется лишь выраженной эритемой (без шелушения и пузырей). Затем эритема ослабевает, появляется диффузное шелушение с последующим развитием линеарных участков массивных веррукозных роговых наложений, V - и S-образной формы, напоминающих иглы ежа.

Наследственные формы ихтиоза входят как симптом в синдромы Руда, Рефсума, Шегрена-Ларссона и др.

Лечение ихтиоза:

• Ретиноиды (тигазон, неотигазон и др.) из расчета 0,5-1,0 мг/кг в сутки в течение 2-3 мес и более (до 1 года) в зависимости от клинической картины с постепенным снижением дозы.
• Возможно также использование повторных курсов витаминов:
• А (400 ООО ЕД/сут),
• С,
• группы В,
• биотина.
• Показаны ванны:
• солевые,
• крахмальные,
• содовые,
• сульфидные и др.
• грязи
• иловые
• торфяные
• талассотерапия,
• гелиотерапия,
• УФ-лучи в субэритемных дозах,
• реПУВА-терапия.

Наружно назначают

• мази с витамином А (100000 ЕД на 1 г основы),
• 0,1% тигазоновый крем,
• 2% салициловую мазь,
• 5% с мочевиной,
• 1-20% мазь с яблочной, лимонной или глюкуроновой кислотой.

Ихтиоз приобретенный (ихтиозиформное состояние) носит обычно симптоматический характер, являясьпаранеопластическим процессом, результатом нарушения функций ЖКТ, гиповитаминоза А и др. Ихтиозиформные изменения кожи характерны также для синдрома мальабсорбции - врожденного или приобретенного симптомокомплскса, развивающегося при нарушении процессов всасывания в пищеварительном тракте.

Лечение приобретенного ихтиоза состоит в ликвидации причин его возникновения.