Микроцефалия

Чистые и эксквизитные случаи микроцефалии не так часты, но они очень характерны, и кроме того как клинические симптомы при ней, так и анатомические изменения типичны для олигофрении в целом; они дают ключ к пониманию сущности явлений не только в легких случаях микроцефалии, которые встречаются нередко, но и вообще при заболеваниях, ведущих к врожденному слабоумию.

При микроцефалии с большим постоянством отмечается тяжелая наследственность, и притом чаще всего прямое отягощение психозами у ближайших родственников. Как выражение этой эндогении наблюдаются явления задержки развития, которые касаются всего тела, но больше всего затрагивают череп и мозг. При небольшом, но сравнительно пропорциональном туловище поражают чрезвычайно малые размеры головы, которые совершенно не соответствуют всему телу. Уменьшение относится за счет черепной части головы, тогда как лицо развито достаточно и кажется слишком большим. Уменьшение размеров черепа сравнительно со средними нормами часто достигает очень больших пределов. У взрослых микроцефалов окружность черепа вместо обычных 53—55 см измеряется 46—40 и даже меньшими цифрами. Форма черепа обычно брахицефалическая; лоб очень покат кзади (рис. 123).

Рис. 123. Микроцефалка Паша, 15 лет.

Необычайно малые головы сами по себе являются резким проявлением дегенерации, но у таких больных всегда можно найти много и других признаков. Со стороны движения не наблюдается очень грубых расстройств. В чистых случаях не должно быть собственно параличей и контрактур. Злоупотребляя понятием, иногда к микроцефалии относят все случаи с малыми размерами головы, хотя бы в основе были ясные указания на грубое повреждение мозга, выражающееся помимо слабоумия в целом ряде симптомов выпадения, параличей и пр. Согласно предложению Мингаццини было бы правильно отделять все такие случаи как псевдомикроцефалию.

Самый существенный признак—слабоумие, которое чрезвычайно различно по степени. В резко выраженных случаях оно должно быть квалифицировано как идиотия. Независимо от степени слабоумие микроцефалов характеризуется известными особенностями, которые может быть представляют отчетливое выражение того, что свойственно вообще олигофрении. С. С. Корсаков в своей работе, основывающейся на описании известной Машуты, долгое время бывшей в психиатрической клинике Московского университета, показал, что можно говорить об особой психологии микроцефалов. Ее черты особенно выражены не у торпидных, а у подвижных больных этого рода. Она характеризуется почти полным отсутствием собственной активности, спонтанных побуждений и очень большой подражательностью. Микроцефалы в своем поведении подражают всему тому, что они видят или видели у других, довольно точно копируя все детали движений. Наблюдая издали, можно подумать, что больной сознательно отдается какому-нибудь занятию, имеющему определенную цель, например шитью, подметанию комнаты, уборке со стола. При ближайшем рассмотрении оказывается однако, что это только внешнее и грубое подражание действиям других без понимания их значения. Например предполагаемое шитье в действительности представляет только имитацию соответствующих движений без употребления иголки; подметание комнаты у больной также является совершенно бессмысленным и не достигает цели даже в самой малой мере. Также слова, которые употребляют больные, хотя и в ограниченном количестве, совершенно не являются символами для соответствующих понятий, а только попытками воспроизведения слышанных звуков без понимания их смысла. Всем своим поведением, состоящим из подражания действиям других, микроцефалы очень напоминают животных, особенно обезьян. Эти особенности можно определенно сопоставить с недоразвитием полушарий большого мозга, особенно лобных долей, поражение которых и при вполне развитом мозге ведет к ослаблению инициативы. Все действия, представляющие попытки воспроизведения слышанного и виденного, очень близки к простым рефлексам. Известной картине со стороны физического строения, в частности лица и головы, а также характерным особенностям психики соответствуют своеобразные данные и со стороны мозга. Прежде всего обращают на себя внимание крайне малые его размеры. Самый малый вес, который был указан в литературе,—это 19 г, но это случай совершенно исключительный; обычно вес колеблется между 115—400 г, очень часты случаи микроцефалии с весом мозга ниже 1100 г у мужчин и 1000 г у женщин. При этом общая конфигурация более или менее сохраняется. При ближайшем осмотре оказывается, что более всего недоразвиты полушария большого мозга, благодаря чему рейлиев островок часто остается открытым, хорошо видным с поверхности, так как недоразвившиеся соседние извилины не закрывают его, как то бывает в норме. Те же причины ведут к тому, что мозжечок, при нормальных условиях совершенно закрытый полушариями с боков и сверху, остается свободным и доступным для обозрения почти со всех сторон.

Но все же дело не только в уменьшении размеров мозга. На микроцефалический мозг нельзя смотреть только как на уменьшенный во всех направлениях орган с сохранением внутренней структуры; ближайшее ознакомление с самого начала заставляет придти к заключению, что это мозг патологический. Это прежде всего видно из характера его борозд и извилин. Хотя наиболее крупные из них, в особенности сильвиева, отчасти и роландова, обычно могут быть различимы без особенного труда, этого нельзя сказать об остальных; расположение борозд атипическое, так что имеющиеся борозды не всегда можно назвать определенным именем. Благодаря этому и разделение на доли не особенно отчетливо. Не всегда можно сказать, за счет каких отделов имеет место недоразвитие полушарий, но все же большей частью преимущественно недоразвиты лобные доли. В некоторых случаях отмечена наличность особой атипической борозды в теменной доле, так называемой «обезьяньей борозды». Иногда извилины очень тонки, причем борозд кажется больше, чем их бывает в норме, иногда действительно они чрезвычайно многочисленны. Чаще всего это явление, так называемую микрогирию, можно наблюдать не во всем мозгу, а только в одной доле или части ее.

Микроцефалия является типическим примером задержки развития мозга, и на ней особенно ясно можно наблюдать признаки, свойственные и другим заболеваниям с характером недоразвития, чем бы они ни были вызваны. Общее явление, что всякий процесс, поразивший мозг в эмбриональной жизни, стремится как бы зафиксировать его на той стадии, на какой он находился в момент заболевания. Естественно поэтому, что и при микроцефалии мозг может сохранить черты, свойственные четвертому или пятому месяцу эмбриональной жизни, когда в нем были выражены кроме сильвиевой только некоторые наиболее крупные и постоянные борозды. Нередко при этом бывает, что во всей лобной доле можно констатировать только 2 или 3 извилины без намека на дальнейшее подразделение. Это несомненно и будет типично для микроцефалии. Вследствие слабого развития полушарий, как мы уже говорили, мозжечок оказывается сравнительно большим, и так называемый коэффициент его по Рейххардту (отношение между весом всего мозга и весом мозжечка)— более низким. По той же причине центральные ганглии сравнительно с полушариями оказываются занимающими очень большое пространство, что особенно заметно на фронтальных разрезах. Конфигурация может более или менее резко измениться от того, что при неправильном сформировании мозга отдельные участки серого вещества отшнуровываются от общей массы коры и погружаются в глубь белого вещества.

Это явление издавна носит название гетеротопии и считается одним из признаков аномального развития. В слабо выраженной форме оно не представляет большой редкости в мозжечке, даже в случаях, не имеющих прямого отношения к патологии, но при микроцефалии оно наблюдается в чрезвычайно эксквизитной форме. Другой крупной макроскопической особенностью некоторых, далеко не всех, случаев микроцефалии является недоразвитие или даже полное отсутствие мозолистого тела. Как увидим дальше, оно представляет аномалию развития, чаще всего встречающуюся у идиотов. Довольно постоянным спутником микроцефалии нужно считать также более или менее значительную внутреннюю водянку.

Изменения при микроцефалии интересны сами по себе, но они важны как пример целого ряда других заболеваний, где рано начавшийся процесс также ведет к тому, что помимо изменений, характерных для него, наблюдается ряд аномалий развития, более или менее одинаковых во всех таких случаях. Их можно встретить при наследственном сифилисе, врожденной водянке, порэнцефалии, лобарном склерозе.

Микроцефалия представляет также большой интерес со стороны своего генеза, так как в этом вопросе можно проследить довольно-сложную эволюцию во взглядах, являющуюся отражением смены их в более широких областях патологии. Первое время господствовало мнение, что основа задержанного развития мозга лежит в каких-то посторонних причинах, и Вирхов в связи с этим предложил свою теорию преждевременного окостенения швов, благодаря которому малый и неподатливый череп не дает развиваться мозгу. На этом предложении был основан и способ оперативного лечения микроцефалии. Но эта теория была скоро оставлена, так как оказалось, что срастание швов далеко не постоянное явление, а Вейгандт доказал, что его не было и в том черепе, который послужил исходным пунктом для рассуждений Вирхова. На смену была выдвинута другая теория, именно Карла Фогта. Он принимал, что сущность микроцефалии подобно некоторым другим заболеваниям сводится к атавизму. В настоящее время согласно исследованиям школы Монакова оставлена и эта точка зрения; думают, что первичным нужно считать изменение зародыша в самые ранние периоды развития. Малые размеры черепа и малый мозг не относятся друг к другу как причина; и следствие, а зависят от одних и тех же общих причин.