Лімфоаденопатии

Збільшення лімфатичних вузлів (л/вузлів) може бути симптомом багатьох захворювань, різних по клінічній картині, методам діагностики та лікування.

В більшості випадків причиною збільшення л/вузлів є процеси не пов'язані з онкогематологічними та онкологічними захворюваннями. Це інфекційні (вірусні, бактеріальні, грибкові, протозойні), імунологічні та інші стани. Таким чином дана проблема має зацікавити, насамперед, педіатрів широкої мережі, ЛОР-лікарів, стоматологів, імунологів, дитячих інфекціоністів та дитячих онкогематологів.

В нормі у здорових дітей з моменту народження пальпуються окремі групи лімфатичних вузлів. У новонароджених л/вузли розміром більш як 0,3 см можна виявити у 35% випадків. У дітей віком 1-12 місяців л/вузли пальпуються у 60% випадків, найчастіше шийні. У дітей старшого віку можна визначити майже всі групи лімфатичних вузлів. Збільшеними вважають лімфовузли більш за 1 см для шийних і акселярних та 1,5 см для пахвинних.

Локальна лімфаденопатія виявляється, як збільшення анатомічно поруч розташованих груп лімфатичних вузлів, найчастіше це шийні л/вузли- 85%, рідше пахвинні-до 7% та надключичні-4%. Локальні лімфаденопатії спричиняються найчастіше локальними інфекціями.

Генералізована лімфаденопатія - це збільшення лімфатичних вузлів в анатомічно необ'єднаних регіонах (більш як у двох віддалених ділянках тіла). Генералізована лімфаденопатія у дітей, як правило, є наслідком різних інфекційних захворювань (аденовірусної інфекції, мононуклеозу, червониці, токсоплазмозу, туберкульозу та ін.), аутоімунних захворювань, і рідше, як прояв лейкозу, злоякісної лімфоми, метастатичного ураження.

Причини лімфаденопатій у дітей:

1. Інфекції.

* Бактеріальні - стафілокок,?-гемолітичний стрептокок, бруцельоз, туляремія, доброякісний ретикульоз (хвороба «кошачої подряпини»);

* Вірусні - інфекційний мононуклеоз, цитомегаловірус, вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), кір, червониця;

* Мікобактерії: туберкульозу, атипічні мікобактерії;

* Протозойні: мікоплазма, малярія;

* Грибкові: кокцидомікоз, гістоплазмоз, аспергильоз.

2. Аутоімунні захворювання:

* Ювенільний ревматоїдний артрит,

* Системний червоний вівчак,

* Сироваткова хвороба.

3. Хвороби накопичення: хвороба Гоше, хвороба Німана-Піка;

4. Медикаментозні: протисудомні препарати (фенітоїн), алопурінол, ізоніазід, ін.

5. Поствакцинальні: БЦЖ та ін.

6. Злоякісні пухлини:

* Лімфоми, лейкози;

* Метастази солідних пухлин (нейробластома, пухлин щитоподібної залози, рабдоміосаркома, пухлина Шмінке).

7. Гістіоцитози (гістіоцитоз з клітин Лангерганса, хвороба Розаї-Дорфмана, ін.);

8. Імунодефіцітні стани (хронічна гранулематозна хвороба, дефіцит адгезії лейкоцитів);

9. Інші (саркоїдоз, хвороба Кавасаки, ін.)

Лімфаденопатія тривалістю менше двох тижнів або більше року без змін розміру вузлів дуже рідко буває злоякісного походження.

Діагностика.

Ретельно зібраний анамнез та огляд хворого є початковим етапом оцінки хворого. Інколи цього буває достатньо для з'ясування причин, що привели до лімфаденопатії. При зборі анамнезу важливо звернути увагу на скарги зі сторони ЛОР-органів, шкіри, порожнини рота, з'ясувати наявність контакту з інфекційними захворюваннями, тваринами та птахами. Важливим є наявність скарг на схуднення, підвищення температури, втомлюваність, нічні потіння.

Під час огляду хворого звернути увагу на розміри (в сантиметрах) і кількість лімфатичних вузлів, їх консистенцію, болючість та чітко з'ясувати чи є виявлений утвір лімфатичним вузлом.

В ділянці шиї у дітей можливо виявлення деяких утворень, з якими варто провести диференційний діагноз:

* Брахіогенна кіста (бокова кіста шиї із залишків жаберної щілини);

* Серединна кіста шиї;

* Паротит;

* Додаткові шийні ребра;

* Кістозна гігрома;

* Гемангіома;

* Ларингоцелє;

* Дермоїдна кіста;

* Вузловий зоб;

* Нейрофіброма;

* Ущільнення грудинно-дужко-пипкуватого м'яза (як наслідок крововиливу в м'яз в перінатальному періоді з наступними фіброзними змінами). (ШаманськаТ.В., Качанов Д.Ю.,2008)

Збільшення у розмірах шийних (найчастіше верхньошийних) лімфатичних вузлів, як правило свідчить про інфекційний характер захворювання.

Збільшення надключицевих л/вузлів в усіх випадках повинно насторожити лікаря у відношенні пухлинної природи патологічного процесу. При цьому збільшення надключицевих л/вузлів зліва може бути результатом розповсюдження пухлини, локалізованої в черевній порожнині, а збільшення надключицевих л/вузлів справа вказує на ураження органів грудної порожнини (Самочатова Є.В.,2004). У таких пацієнтів часто відмічаються збільшення лімфатичних вузлів межестіння, зумовлене лімфопроліферативним захворюванням, туберкульозом або саркоїдозом.

Лімфатичні вузли при бактеріальному лімфаденіті, зазвичай, збільшені з одного боку, при пальпації болючі, може спостерігатись флуктуація, шкіра над л/вузлом гіперемована. Навпаки, наявність щільного безболісного л/вузла має наводити на думку про злоякісне захворювання.

Важливим є огляд ЛОР-органів з метою виявлення вогнищ інфекції, порожнини рота, огляд шкіри для виключення шкірно-геморагічного синдрома та наявності запальних елементів. Необхідно також визначити розмірі печінки та селезінки (огляд необхідно проводити лежачі).

Лабораторні методи діагностики.

Рекомендації щодо обсягу обстежень пацієнта з лімфаденопатією.

* Загальний аналіз крові з підрахунком лейкоформули та ШОE (обов'язковим є дослідження мазка периферійної крові);

* Рівень сечової кислоти, ЛДГ та трансаміназ в біохімічному аналізі крові;

* Імунограма.

* Консультація ЛОР-лікаря, стоматолога, при необхідності, імунолога, хірурга.

* Визначення серологічних тестів на наявність цитомегаловірусу, вірусу Епштейн-Бара, токсоплазмоз, ВІЛ;

* Шкірні проби на туберкульоз;

* Рентгенографія органів грудної порожнини, КТ органів грудної порожнини

(по показанням);

* УЗД л/вузлів та органів черевної порожнини (по показанням);

* Відкрита біопсія лімфатичного вузла.

Загальний аналіз крові з лейкоформулою, рівень лактатдегідрогенази (ЛДГ), трансаміназ та сечової кислоти біохімічному аналізі крові є базисними для системних захворювань, таких як злоякісні пухлини, аутоімунні захворювання.

Підвищення рівня лейкоцитів в загальному аналізі крові або, навпаки, панцитопенія можуть бути проявами інфекційного процесу.

Наявність атипічних лімфоцитів при дослідженні мазка периферійної крові може свідчити про наявність інфекційного мононуклеозу, разом з тим, наявність подібних клітин крові потребує ретельної диференційної діагностики з гострим лейкозом.

Прискорена ШОЕ є неспецифічним маркером запальних та пухлинних процесів.

Підвищення рівня сечової кислоти та ЛДГ властиве для лімфопроліферативних захворювань, таких як лімфоми і лейкози.

Підвищення рівня трансаміназ в біохімічному аналізі крові свідчить про наявність гепатиту.

Рентгенографія органів грудної порожнини показана хворим з невстановленою причиною лімфаденопатії та всім пацієнтам з надключицевими л/вузлами.

Пункція лімфатичного вузла з аспірацією містива може бути проведена тільки при наявності ознак запалення і флюктуації, при цьому отриманий матеріал необхідно направити на бактеріологічне дослідження.

Якщо анамнестичні дані та дані фізикального обстеження пацієнта не дозволяють виявити причину лімфаденопатії, таким пацієнтам рекомендовано проведення курсу антибактеріальної терапії (бажано парентерально). Паралельно з курсом антибактеріальної терапії продовжується дообстеження хворого згідно з планом. Препаратами вибору є амінопеніциліни і цефалоспорини I-II покоління. Препаратами другого ряду є макроліди.

Позитивний ефект антибактеріальної терапії потрібно зафіксувати УЗД - обстеженням лімфатичних вузлів (з визначенням розмірів) до і після терапії. У подальшому дитина повинна бути під наглядом дільничного педіатра або сімейного лікаря протягом 3-х місяців. В цей період обов'язковим є лікування виявлених вогнищ інфекції та інших запальних процесів, які стали причиною збільшення л/вузлів. При відсутності ознак змін в л/вузлах та загальному стані дитини, спостереження за л/вузлами можна припинити.

При відсутності ефекту від курсу антибактеріальної терапії та будь-якої позитивної динаміки з боку л/вузлів, необхідно розглянути питання про проведення відкритої біопсії лімфатичного вузла. Необхідно підкреслити, що пункцій на біопсія тонкою голкою не діє можливості дістати достатню кількість матеріалу для ретельного дослідження і може затримати процес встановлення діагнозу.

Показаннями для відкритої біопсії можна вважати:

* Розмір лімфатичного вузла більше як 2 см;

* Збільшення розмірів лімфатичного вузла протягом 2-х тижнів;

* Відсутність зменшення розмірів л/вузла протягом 4-6 тижнів;

* Відсутність зменшення розмірів л/вузла після 1-2 курсів антибактеріальної терапії;

* Відсутність ознак інфекції ЛОР- органів;

* Наявність змін на рентгенограмах органів грудної порожнини;

* Наявність загальних симптомів: лихоманка, втрата ваги, артралгії, гепатоспленомегалія.