Психические болезни, реакции и аномалии развития 7 page

Этиология и патогенез. Патологоанатомические и клинические данные свидетельствуют о тесной связи заболевания с усиленной возрастной атрофией мозга. Значение наследственности признается большинством авторов; преобладает мнение о полигенном наследовании. Описана передача болезни по доминантному типу, но много и спорадических случаев. Имеются данные о повышенной частоте болезни Дауна и лейкозов среди родственников пробандов. Есть отдельные указания на роль медленных вирусов, нарушений алюминиевого обмена, а также аутоиммунных расстройств в этиологии и патогенезе болезни Альцгеймера.

Морфологические изменения, см. с. 35.

Компьютерная томография мозга. Обнаруживаются выраженное увеличение субарахноидальных пространств полушарий мозга, расширение борозд мозговой коры, а также расширение желудочковой системы, обычно менее заметное на начальных стадиях заболевания.

Клиническая картина. Средний возраст начала заболевания 55 лет, средняя его продолжительность 8—10 лет. Известны и «ранние», в том числе «ювенильные», и поздние формы, а также сравнительно малопрогредиентные затяжные формы (10—15 лет). Женщины заболевают в 3—5 раз чаще мужчин. В типичных случаях постепенно начинается и плавно прогрессирует ослабоумливающий процесс, к которому в различные сроки, чаще в первые 2—3 года, присоединяется распад речи, праксиса, письма, счета и узнавания. Центральное место в развитии деменции при болезни Альцгеймера занимают нарушения памяти, как правило, ранние, по типу прогрессирующей амнезии. Постепенно развивается полная амнестическая дезориентировка, на поздних этапах аутопсихическая дезориентировка может достигнуть степени неузнавания своего отражения в зеркале. Однако амнестический синдром в меньшей степени, чем при старческом слабоумии, сопровождается оживлением прошлого опыта («сдвиг ситуации в прошлое») и замещающими (мнемоническими) конфабуляциями. Рано наступают и прогрессируют нарушения всех видов умственной деятельности: внимания, восприятия, осмысления окружающего. В начальных стадиях заболевания наблюдается своеобразная растерянность, особенно двигательная, сравнительно долго сохраняются некоторое чувство болезни и смутное сознание собственной несостоятельности. Характерна утрата простых бытовых, в том числе автоматизированных, навыков: больные как бы разучились выполнять привычные действия. Такая утрата навыков постепенно переходит в отчетливую апраксию. Медленное перерастание первоначальных особых проявлений деменции в неврологические расстройства — типичная особенность динамики деменции при болезни Альцгеймера: от легкой «забывчивости» к амнестической афазии, от неуверенной ориентировки в новом окружении к пространственной агнозии, от ранних нарушений оптического внимания к общей зрительной агнозии.

Прогрессирующий распад речи, действования, узнавания и других функций — обязательная составная часть клинической картины заболевания. Распад речи определяется преобладанием амнестической и сенсорной афазий. Обычно несколько позднее возникают и грубые нарушения экспрессивной речи, среди которых особенно характерны интеративное, иногда «судорожное», вначале напоминающее заикание, повторение начальных букв, а затем и отдельных слогов (логоклония), дизартрия, разные формы насильственного повторения (эхолалического, итеративного) и речевого возбуждения. На поздних этапах наряду с полным разрушением понимания чужой речи собственная речь больных становится невнятной и состоит из логоклоний. Глубоко нарушаются также чтение (алексия), письменная речь (аграфия) и счет (акалькулия); письмо превращается в стереотипно повторяющиеся каракули, полностью утрачивается способность к простейшим арифметическим операциям, к пониманию арифметических знаков и цифр. Наблюдаются все виды апраксии (конструктивная, идеаторная, моторная). Апраксия часто достигает крайней (универсальной) степени. Ее редкие проявления — апраксия при ходьбе по лестнице и на ровном месте, при попытке сесть и т. п. Возникают состояния полной «апрактической обездвиженности» или «моторной растерянности», при которых любое целенаправленное движение невозможно.

Психотические расстройства при болезни Альцгеймера встречаются в 30—40% случаев. Они возникают чаще в первые годы заболевания: обычно это сравнительно рудиментарные бредовые, в частности, паранойяльные и галлюцинаторные синдромы, слабосистематизированные бредовые идеи ущерба, ревности или преследования малого масштаба. Встречаются и психотические эпизоды экзогенного типа (атипичные делирии, состояния психомоторного возбуждения, зрительные и тактильные галлюцинозы). У конституционально стигматизированных больных при раннем начале и слабой прогредиентности болезни иногда наблюдаются и затяжные паранойяльные психозы.

В исходе болезни отмечаются полный распад психической деятельности, полная беспомощность и тотальная афазия. Наступает маразм, больные лежат в «эмбриональной» позе, появляются оральные и хватательные автоматизмы, насильственный смех и плач. Приблизительно в 25—30% случаев болезни Альцгеймера наблюдаются типичные большие эпилептические припадки; прогредиентного эпилептического синдрома обычно не бывает. Часто возникают и различные неврологические, в основном подкорковые, симптомы: амиостатические, т. е. акинетически-гипертонические, явления и различные, чаще хореиформные, гиперкинезы. Прогноз неблагоприятный. Эффективных методов лечения не существуют. На поздних этапах процесса больные, как правило, нуждаются в госпитализации в психиатрические больницы или помещении в психоневрологические интернаты.

СТАРЧЕСКОЕ СЛАБОУМИЕ. К старческому слабоумию относят различные виды сенильных деменций и старческие, или сенильные, психозы; это наиболее характерное для старческой инволюции психическое заболевание с прогрессирующим распадом психической деятельности, завершающимся в большинстве случаев тотальным слабоумием. Некоторые, в основном зарубежные, психиатры считают старческое слабоумие своего рода завершением физиологического процесса старения мозга, неизбежным в достаточно глубокой старости. При физиологическом старении также отмечается снижение уровня психической деятельности, напоминающее начальные симптомы старческого слабоумия. Нельзя исключить промежуточных вариантов, но все же старческое слабоумие — нозологическая форма, прогредиентный патологический процесс с типичными клиникой, течением и исходом.

Сведения о распространенности старческого слабоумия противоречивы, что связано с различиями диагностических критериев и отсутствием достаточно широких эпидемиологических исследований. Установлено, что старческое слабоумие составляет от 15 до 25% всех психических заболеваний позднего возраста и до 30% возрастных ослабоумливающих процессов. Отмеченное в последние годы увеличение числа случаев заболевания зависит не от роста заболеваемости, а от увеличения удельного веса лиц старческого возраста в населении. В популяции лиц старше 60 лет сенильная деменция встречается приблизительно в 3—5%, а среди больных старше 60 лет, находящихся на учете в психоневрологическом диспансере, около 4% лиц с этим заболеванием.

Этиология и патогенез не выяснены. Не вызывает сомнения значение наследственного фактора, но наследование достоверно не установлено. Велико значение соматических факторов: инфекционные заболевания, декомпенсация сердечной деятельности и т. п. Они нередко утяжеляют и видоизменяют процесс.

Морфологические изменения, см. с. 35.

Компьютерная томография мозга. Чаще всего обнаруживается значительно превосходящее возрастную норму приблизительно одинаковое расширение желудочковой системы мозга, субарахноидальных пространств и борозд полушарий большого мозга. В некоторых случаях расширение желудочковой системы значительнее, чем указанных других отделов мозга.

Клиническая картина. Заболевание начинается в 65—75 лет. Однако есть формы с более ранним началом и, как правило, атипичным течением. Средняя продолжительность типичных случаев болезни около 5 лет, но встречаются и малопрогредиентные формы, затягивающиеся на 1—2 десятилетия. Женщины заболевают в 2—3 раза чаще мужчин, но в возрастных группах, на которых приходится большинство случаев, женщины преобладают в населении.

Болезнь развивается обычно медленно и малозаметно. Постепенно нарастают изменения личности в виде заострения, утрирования прежних черт характера. Так, аккуратность и любовь к порядку превращаются в мелочную педантичность, бережливость — в скупость, твердость — в тупое упрямство и т. п. Внешне это напоминает характерологические сдвиги при физиологическом старении. Одновременно или позднее оскудевает, огрубевает личность, нивелируются ее индивидуальные свойства и все рельефнее выступают так называемые сенильные черты: сужение кругозора и интересов, утрата прежних связей с окружающим миром и аффективной отзывчивости, шаблонность взглядов и высказываний, нарастание эгоцентризма, скупость и черствость, подозрительность, придирчивость, злобность, бестактность. Далее в результате снижения критики подозрительность и упрямство все более сочетаются с легковерностью и внушаемостью; больные легко поддаются чужому влиянию, нередко во вред своим интересам. К психопатоподобным изменениям присоединяются признаки регресса личности. Исчезают стыдливость и более тонкие нравственные установки; несмотря на половое бессилие, в некоторых случаях отмечается повышенная половая возбудимость и склонность к извращениям (эксгибиционизм, сексуальная агрессия по отношению к малолетним).

Ослабоумливание происходит по закономерностям прогрессирующей амнезии. Сначала утрачиваются свежий опыт, наиболее поздно приобретенный и менее закрепленный материал, дольше и лучше сохраняется раньше приобретенный и прочнее закрепленный опыт. Распад психики распространяется от более сложного и дифференцированного к более простому и автоматизированному. Прежде всего страдают наиболее сложные и индивидуальные, творческие и критические, абстрагирующие и интегрирующие виды психической деятельности, относительно дольше сохраняются старый словарный запас и способность оперировать определенным кругом установившихся понятий и представлений. Однако уровень суждений и умозаключений неуклонно снижается. Нарастают грубые расстройства памяти. Особенно рано и глубоко нарушается запоминание, утрачивается способность к приобретению нового опыта. Развиваются фиксационная амнезия, амнестическая дезориентировка, т. е. утрачивается ориентировка в окружающей обстановке, во времени, последовательности событий и, наконец, в собственной личности. Постепенно разрушаются и опустошаются и материалы памяти, запас ранее приобретенных знаний. Запасы памяти разрушаются как бы сверху, слой за слоем, в последовательности, противоположной очередности приобретения знаний и опыта. В конечном итоге у больных полностью пропадает запас школьных, профессиональных и других приобретенных сведений. Одновременно нарастают и расстройства чувственного познания окружающего мира, становятся все более нечеткими и дефектными все виды восприятия, утрачивается способность к их интеграции. Вместо адекватного узнавания окружающей обстановки и лиц происходит ложное узнавание, отражающее жизнь больных в отдаленном прошлом. Сдвиг окружающей обстановки в прошлое распространяется и на самосознание: больные считают себя детьми, молодыми людьми, окруженными родителями и другими давно умершими родственниками. При этом больные конфабулируют, но конфабуляции, относящиеся к давнему прошлому (экмнестические), при старческом слабоумии, как правило, бедны. Иногда больной перестает узнавать себя в зеркале. В процессе распада психической деятельности возникает так называемый старческий делирий (вернее псевдоделирий, так как галлюцинаторных нарушений при этом синдроме не бывает): больные с полной амнестической дезориентировкой со сдвигом ситуации в прошлое и ложными узнаваниями проявляют особую «деловитость» и развивают мнимую деятельность, отражающую их ложные представления об окружающей обстановке и собственной личности.

Изменение аффекта при старческом слабоумии — угрюмая подавленность с оттенком отрешенности, присущая ранним стадиям болезни, обычно сменяется беспечностью, благодушием, эйфорией до полной эмоциональной тупости в исходе. Постепенно разрушаются все виды психической деятельности: утрачивается способность сосредоточить внимание, потребности редуцируются до простейших физических надобностей. Больные становятся прожорливыми и неопрятными, ведут чисто вегетативный образ жизни. Как правило, извращен ритм сна и бодрствования: ночной сон становится коротким и прерывистым, часто больные ночью не спят, бродят и бывают беспокойными, а днем дремлют. Крайне оскудевает речь. У говорливых больных речь становится все более бессвязной, лишенной смысла, незаконченной в грамматическом отношении. Наблюдаются вербигерации, эхолалические повторения и амнестически-афатические выпадения. У некоторых больных на поздних этапах болезни нарастают афатические, аграфические, агностические, апрактические и другие симптомы, напоминающие болезнь Альцгеймера (так называемая альцгеймеризация). Как правило, почерк изменен «сенильным тремором». Приблизительно в 15—20% случаев заболевания наблюдаются отрывочные психотические расстройства на фоне прогрессирующей деменции. Они, как правило, отличаются малой продуктивностью, их проявления рудиментарны. Депрессии сопровождаются неглубоким пониженно-тревожным аффектом, раздражительностью, угрюмой ворчливостью и даже злобностью, идеями обнищания, ущерба и обвинения, а иногда и отдельными ипохондрическими идеями. Депрессивная самооценка, как правило, отсутствует. Мании редки и атипичны и включают суетливость, непродуктивность, а иногда и гневливость, конфабуляторные высказывания эротического и мегаломанического содержания. Сравнительно часто встречаются разрозненные бредовые идеи конкретного материального ущерба (воровство, порча т. п.) с тенденцией к переходу в конфабуляторные расстройства, отражающие «жизнь в прошлом». При старческом слабоумии описаны редкие, обычно редуцированные, эпилептиформные припадки, а также апоплектиформные пароксизмы. В неврологическом статусе обнаруживаются сужение зрачков и ослабление их реакции на свет, снижение мышечной силы, тремор рук и головы, семенящая походка. На ранних стадиях болезни существует несоответствие между углубляющимся распадом психики и относительно незначительным общим одряхлением. Однако на поздних этапах, как правило, одряхление прогрессирует, нарастают атрофические изменения кожи, подкожной клетчатки, мышц и внутренних органов, наступает маразм.

Помимо описанной «классической» формы сенильной деменции, возможно и менее прогредиентное течение болезни, не достигающее психофизического маразма с катастрофическим распадом психики. В этих случаях отмечается относительно стабильный амнестический синдром, сочетающийся с благодушным фоном настроения, снижением уровня суждений, критики. Встречаются и «амбулаторные» случаи, при которых психопатологические проявления долго исчерпываются признаками акцентированного психического старения: нерезкие дисмнестические расстройства, незначительное снижение уровня суждений, иногда признаки так называемой сенильной психопатизации. Однако отношение таких случаев к типичным формам сенильной деменции остается невыясненным.

Варианты сенильной деменции. Острая пресбиофрения (сенильная спутанность) — сочетание прогрессирующей деменции с рудиментарными («редуцированными») делириозными и аментивными нарушениями, иллюзорными обманами восприятия, спутанностью сознания, двигательным беспокойством, а иногда и «профессиональным бредом». Подобные состояния возникают в результате присоединения различных соматических вредностей, имеют плохой прогноз и требуют немедленного устранения дополнительных патогенных факторов.

Хроническая пресбиофрения (конфабуляторная спутанность) — сочетание амнестического синдрома с приподнятым эйфорическим настроением, повышенной говорливостью, суетливостью и «деловитостью» и обильными конфабуляциями. Хроническая пресбиофрения развивается в результате присоединения к атрофическому процессу атеросклероза корковых сосудов. Некоторые авторы считают ее сравнительно мягко протекающей формой заболевания, возникающей на особой конституциональной основе.

Болезнь (синдром) Гаккебуша—Гейера—Геймановича — «альцгеймероподобные» картины, развивающиеся в результате присоединения к сенильно-атрофическому процессу атеросклеротического поражения сосудов коры.

Психотические формы сенильной деменции представляют собой неоднородную группу. Принадлежность большинства наблюдений к сенильной деменции не вызывает сомнений. Это затягивающиеся на 1—3 года аффективные, паранойяльные, галлюцинаторные, конфабуляторные психозы, развивающиеся в позднем возрасте обычно вслед за личностным сдвигом, напоминающим начальный этап старческого слабоумия. После постепенной редукции психотической симптоматики медленно нарастает деменция, более или менее близкая к сенильной. Такие варианты сенильной деменции развиваются обычно в результате особого сочетания факторов: конституционально-генетического (наследственная отягощенность эндогенными психозами и шизотимический склад личности больных) и сравнительно слабой прогредиентности атрофического процесса. Встречаются и менее однозначные в нозологическом плане случаи, а именно манифестирующие в старости, а иногда и в инволюционном периоде, хронические психозы, развивающиеся по закономерностям непрерывно протекающей шизофрении. Обычно это галлюцинаторно-бредовые психозы со стабилизацией клинической картины на парафренном — сначала на фантастически-галлюцинаторном, а затем на конфабуляторном этапе. Возможны и редкие случаи хронической кататонии. Развитие таких психозов сопровождается изменениями личности: аутизмом, отгороженностью, бездеятельностью. После очень медленного обратного развития психотических расстройств (через 5—10 лет и более) обнаруживаются мнестико-интеллектуальные расстройства, не достигающие, однако, значительной глубины. Отношение этих случаев к основной форме сенильной деменции остается неясным, возможно (при учете нередкой их наследственной отягощенности шизофренией), они представляют собой особые возрастные психозы (с явлениями усиленного психического старения) в шизофреническом семейном кругу.

Лечение. Лечение атрофического процесса отсутствует, однако правильный уход и симптоматическая терапия имеют значение для судьбы больных. Рекомендуется оставлять больных с начальной стадией заболевания в привычной домашней обстановке, если позволяет их состояние. Перевод в непривычную (в том числе больничную) обстановку может вызвать своего рода декомпенсацию. Больных надлежит госпитализировать только при особых показаниях (беспомощность, отсутствие ухода, опасность для себя и окружающих). В больнице они не должны залеживаться в постели; по возможности следует поддерживать их активность. Многие осложнения (пролежни и др.) можно предотвратить при правильном уходе за кожей, заботе об опрятности больных. Важно предупреждать и устранять соматические осложнения, в частности сердечную недостаточность. Убедительных данных, указывающих на эффективность лечения сенильной деменции ноотропными препаратами (ноотропил, пирацетам, аминалон и др.), нет. Их можно рекомендовать лишь в начальных стадиях заболевания, а также при сочетании с атеросклерозом сосудов головного мозга. Психотропные средства в очень малых дозах показаны лишь при сильной суетливости, упорной бессоннице или психотических расстройствах.

СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ПСИХОЗЫ

[Введение]

Общая характеристика

Классификация симптоматических психозов

Патогенез

Клинические формы

Острые симптоматические психозы

Эпилептиформное возбуждение

Острый вербальный галлюциноз

Онейроид

Протрагированные симптоматические психозы

Депрессии

Депрессии с бредом

Галлюцинаторно-бредовые состояния

Маниакальные состояния

Конфабулёз

Транзиторный (преходящий) корсаковский синдром

Органический психосиндром

Астенический вариант

Эксплозивный вариант

Эйфорический вариант

Апатический вариант

Периодические симптоматические психозы

Date: 2015-07-02; view: 420; Нарушение авторских прав