Лимфомы кожи

Определение. Лимфомы представляют собой обширную группу злокачественных заболеваний, обусловленных неопластической пролиферацией клеток иммунной системы (лимфоцитов, их предшественников и производных).

Лимфоидная ткань широко распространена в организме и образует лимфоидные органы - центральные (костный мозг, тимус) и периферические (селезенка, лимфатические узлы, лим-фоидная ткань желудочно-кишечного тракта, бронхо-легочная лимфоидная ткань и кожа). Каждый из этих органов может быть источником лимфомы, которая начинается с пролиферации в нем злокачественных лимфоидных клеток. Традиционно выделяют болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз) и неход-жкинские лимфомы. Последние могут быть нодальными (происходящими из лимфатических узлов) и экстранодальными (возникающими из любого другого лимфоидного органа, включая кожу). Лимфомы кожи занимают второе место по частоте поражения после лимфом желудочно-кишечного тракта. Различают первичные лимфомы кожи, развивающиеся первично в коже, и вторичные поражения кожи при лимфомах иных локализаций.

Лимфомы кожи первичные (см. цв. вкл., рис. 36) - это опухоли иммунной системы, характеризующиеся пролиферацией Т- или В-лимфоцитов, которые имеют специфический тропизм к коже. В 1975 г. была предложена единая концепция Т-клеточных лимфом, а в 1988 г. Первый интернациональный симпозиум по лимфомам кожи официально признал существование первичных В-клеточных лимфом кожи. Среди всех первичных лимфом кожи 60-65 % приходится на Т-клеточные лимфомы, 20-25 % на В-клеточные и 10%-наредкие формы (NK-клеточные или неопределенной линии).

В настоящее время для кожных лимфом используется новая ВОЗ-EORTC классификация (2005), основанная на классификации ВОЗ для неоплазий из лимфоидной и кроветворной тканей и классификации лимфом кожи Европейской организации исследования и лечения рака (EORTC-классификация).

Согласно этой классификации выделяют T- и NK-клеточные лимфомы, а также В-клеточные лимфомы. К T- и NK-клеточ-ным лимфомам относят следующие: грибовидный микоз и его варианты (фолликулотропный, педжетоидный ретикулез, синдром гранулематозной вялой кожи); синдром Сезари; Т-клеточ-

ную лейкемию/лимфому взрослых; первичные кожные CD30+ лимфопролиферативные заболевания (первично-кожная анапла-стическая крупноклеточная лимфома, лимфоматоидный папу-лез); подкожную панникулитоподобную Т-клеточную лимфому; экстранодальную NK/Т-клеточную лимфому; первично-кожную периферическую Т-клеточную лимфому, неуточненную (первично-кожная агрессивная эпидермотропная CD8+ Т-клеточ-ная лимфома, кожная γ/δ Т-клеточная лимфома, первично-кожная CD4+ плеоморфная Т-клеточная лимфома из клеток малых и средних размеров).

К В-клеточным лимфомам относят первично-кожную В-кле-точную лимфому маргинальной зоны; первично-кожную лим-фому из клеток фолликулярного центра; первично-кожную диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому, тип нижних конечностей.

Выделяют также гематологические неоплазии из клеток-предшественников -CD4+/CD56+ гемато-кожная неоплазия (бластная NK-клеточная лимфома).

Клиническая картина лимфом кожи весьма разнообразна и зависит от типа пролиферирующих опухолевых клеток (морфологических аналогов лимфоцитов, лимфобластов, плазмоци-тов, плазмобластов, центроцитов, центробластов или иммуноб-ластов) и стадии развития болезни, так как со временем патологические изменения нарастают вследствие развивающейся все более выраженной злокачественности неопластических клеток, постепенно утяжеляющих клиническое течение болезни.