Саркома Капоши

Определение. Саркома Капоши (болезнь Капоши) представляет собой злокачественное иммунозависимое заболевание, обусловленное многоочаговой пролиферацией в коже и внутренних органах эндотелиоцитов гемо- и лимфокапилляров, а также околососудистых соединительнотканных клеток.

Этиология и патогенез. Этиология болезни мультифак-торна. Предполагается участие онкогенного вируса (HHV8), локальной травмы, генетической предрасположенности. Патологический процесс чаще развивается у иммуноскомпрометиро-ванных пациентов (старческий возраст, предшествовавшая иммуносупрессивная терапия, ВИЧ-инфекция) и больных с эндокринными заболеваниями.

Клиническая картина. Выделяют следующие клинические формы саркомы Капоши:

1) классическая (спорадическая, идиопатическая); 2) иммуносупрессивная; 3) эндемическая; 4) эпидемическая (связанная с ВИЧ-инфекцией).

Клинические проявления классической саркомы Капоши характеризуются изначальным симметричным поражением кожи, как правило, нижних конечностей, а иногда, кистей и предплечий. Чаще страдают мужчины пожилого и старческого возраста (после 60 лет). Высыпания представляют собой слегка отечные красно-коричневые или голубовато-фиолетовые пятна и папулы, которые постепенно превращаются в плоские инфильтрированные бляшки и болезненные узлы, на фоне которых часто просвечивают телеангиэктазии. Свежие узлы развиваются по краям первичных очагов, сливаются с ними, образуя разной степени плотности более крупные бугристые опухолевые инфильтраты. Отдельные элементы самопроизвольно разрешаются, оставляя пигментированные, слегка атрофичные пятна.

Болезнь имеет хроническое течение и протекает годами, длительно ограничиваясь поражением одних и тех же участков тела (стопы, голени, кисти). Очаги со временем становятся ге-моррагичными с охряно-желтой пурпурозной окраской, отмечаются их кровоточивость после легкой травмы, а также изъязвление. В конечном итоге, вокруг узлов развивается выраженный отек окружающих тканей, вызывающий слоновость конечностей. Наступает диссеминация высыпаний, увеличиваются лимфатические узлы, поражается кожа туловища, половых органов, лица, слизистые оболочки носа и полости рта, внутренних органов (желудочно-кишечного тракта, почек, печени, легких).

Иммуносупрессивная форма болезни развивается у пациентов, длительно применяющих иммунодепрессанты (по поводу органной трансплантации, аутоиммунных заболеваний, злокачественных лимфом и т. д.) и клинически напоминает классическую форму. Отмена иммуносупрессивной терапии часто приводит к выздоровлению.

Эндемическая саркома Капоши наблюдается в эндемичных по вирусам HHV8 и ВИЧ-инфекции географических районах Экваториальной Африки (особенно в Уганде) у коренных жителей. Встречается у молодых пациентов (25-40 лет), преимущественно мужчин, а также детей обоего пола. Клинически протекает в трех вариантах.

В первом варианте проявления заболевания соответствуют клинической картине идиопатической формы болезни.

При втором варианте болезни процесс развивается в виде локализованной агрессивной саркомы Капоши, характеризующейся появлением быстро увеличивающихся, с тенденцией к инвазивному проникновению в подкожную жировую клетчатку, мышцы и кости, инфильтрированных вегетирующих опухолей.

Третий, наиболее тяжелый вариант этой формы саркомы Капоши, характеризуется диффузным поражением лимфатических узлов (иногда без кожных проявлений), частым изъязвлением кожных очагов, широким вовлечением висцеральных органов и быстрым (в течение 1 года) летальным исходом.

Эпидемическая саркома Капоши является одним из клинических диагностических признаков СПИДа, так как возникает у ВИЧ-инфицированных пациентов (в любом периоде инфекции). Обычно развивается у мужчин в возрасте 25-30 лет (чаще гомосексуалистов и наркоманов). Характеризуется выраженным диссеминированным характером большого количества высыпаний, которые могут появляться на любом участке тела (лице, ушных раковинах, шеи, груди, животе, ладонях, подошвах). Несмотря на необычную локализацию и значительное количество высыпных элементов, поражения кожи клинически соответствуют классической саркоме Капоши.

Дифференциальный диагноз проводится с гемангиомами и красным плоским лишаем.

Лечение. Общая терапия включает в себя курсовое применение цитостатической терапии (проспидин по 100-200 мг в сутки, на курс 3-4 г с интервалами между курсами 3-4 месяца), препараты интерферона, а в тяжелых случаях - полихимиотерапию.

Физиотерапия. Используется лучевая терапия крупных узловатых элементов.

Наружная терапия. Проводится симптоматическая терапия (дезинфицирующие мази) на изъязвляющиеся очаги.