Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Ювенильный ревматоидный артрит
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита.. В детском возрасте отмечаются два нерезко выраженных пика заболеваемости: в 3-5 лет и 9-10лет и небольшой подъем в подростковом возрасте. Этиология ЮРА точно не установлена. В последние годы обращается внимание на роль вирусной инфекции (грипп, Коксаки, герпес) и особенно на вирус Эпштейна-Барр, который локализуется в В-лимфоцитах и обладает способностью нарушать синтез иммуноглобулинов. Определенная роль среди предрасполагающих факторов отводится дефицитам гуморального звена иммунитета. Патогенетическая основа болезни — иммунная аутоагрессия. Возникает местная иммунная реакция в синовиальной оболочке сустава с образванием агрегированых IgG, обладающих аутореактивностью. Плазматические клетки синовиальной оболочки и лимфоциты вырабатывают антитела — ревматоидные факторы классов IgG и IgM. При взаимодействии РФ и Ig образуются иммунные комплексы и ряд цепных реакций медиаторов воспаления, а затем деструкции в тканях сустава, сосудах и поражение внутренних органов. В поражении внутренних органов большую роль играет иммуноком-плексный васкулит и образующиеся аутоантителМорфология в суставах. В начальном периоде выявляется ворсинчатая гипертрофия, выраженный экссудативный компонент, локализованный в основном в синовиальной оболочке; далее разрастание грануляционной ткани, проникающей из синовии в суставной хрящ и разрушающий его; образование эрозий; следующий этап — преобладание фиброзных и деструктивных изменений и анкилозирование Клиника Основной синдром болезни — артрит. В отличие от взрослых у детей поражаются крупные суставы (коленные, голеностопные).Для ЮРА типично поражение шейного отдела позвоночника. Течение ЮРА может быть острым и подострым. При остром течении чаще наблюдается суставно-висцеральная форма ЮРА, при подостром — суставная, встречается чаще (в 65-70%) и может быть по типу олигоартрита, захватывающего 2-4 сустава, по типу моноартрита (10%) и полиартрита с множественным поражением суставов. Суставная форма ЮРА. Провоцирующий фактор у большинства больных — инфекция. На втором месте травма, особенно при олиго-моноартрите. Появляются жалобы на боли в области сустава (чаще всего в коленном), припухлость. Далее на протяжении 1-3 мес в процесс включается другой такой же сустав с противоположной стороны. Для РА характерна симметричность поражения суставов. Движения в суставах становятся ограниченными. Появляется изменение формы сустава за счет отека в периартикулярных тканях и тендовагинитов, характерных для ЮРА. Вследствие ограничения подвижности суставов и активности процесса появляется мышечная атрофия, довольно рано появляется чувство утренней скованности, с середины дня и к вечеру дети чувствуют себя лучше. При олигоартритической форме в процесс вовлекается до 3-4 суставов, чаще коленных, голеностопных и лучезапястных. Течение суставной формы ЮРА чаще подострое с умеренно выраженными общими симптомами в виде слабости, снижения аппетита и наличием присущего и характерного симптома для ЮРА — утренней скованности. К середине дня и к вечеру дети чувствуют себя лучше. Углублению суставной патологии сопутствуют общая слабость, астения, ухудшение сна и аппетита, похудание. При объективном обследовании отмечается изменение конфигурации и увеличение объема суставов, при поражении коленных суставов ограничено максимальное разгибание суставов, при поражении голеностопных и лучезапя-стных — максимальное сгибание и разгибание. При ЮРА с олигомоноартритом характерна низкая активность процесса. У большинства больных СОЭ не превышает 20 мм/ч, нормальный уровень лейкоцитов крови; С-реактивный белок слабо выражен. Для диагностики имеет значение не столько выраженность лабораторной активности в начальный период, сколько длительность ее сохранения. Суставная форма ЮРА протекает более благоприятно (за исключением поражения глаз). Ревматоидный увеит может быть односторонним или двусторонним, при нем вовлечены в процесс все оболочки глаза, вследствие чего падает острота зрения вплоть до полной его потери. У детей с олигоартритом исследование глаз щелевой лампой необходимо проводить 4 раза в год. Суставно-висцералъная форма протекает остро. Повышается температура тела до 38-39 °С и выше, держится упорно, носит интермиттирующий характер с ознобами, не снижается при лечении антибиотиками. На фоне лихорадки характерно появление полиморфной сыпи ярко-розового цвета. Характерно увеличение всех групп периферических лимфатических узлов. В процесс вовлекается несколько суставов — коленные, голеностопные, локтевые, шейные — поли-артрическая форма. Все суставы болезненны, отечны. Кожа, как правило, вокруг суставов не гиперемирована. Отмечается увеличение размеров печени и селезенки. Типично поражение внутр. органов: сердца, легких, почек. Гепатолиенальный синдром. Все показатели активности воспалительного процесса резко выражены.Суставно-висцеральная (системная) форма включает пять признаков:упорная высокая лихорадка; полиморфная аллергическая сыпь; лимфаденопатия;гепатолиенальный синдром; артралгии (артрит).Суставно-висцеральная форма имеет два основных варианта — синдром Стилла (чаще у детей дошкольного возраста) и синдром Висслера-Фанкони, наблюдаемый обычно у школьников. Синдром Стилла (суставно-висцеральная форма РА). Начинается остро, преимущественно у детей дошкольного возраста. Гектическая температурная кривая. Температура тела держится длительно и упорно, нормализуется с трудом, даже с применением глюкокортикостероидов. Характерны аллергическая пятнисто-папулезная сыпь, выраженная интоксикация, астения. Суставной синдром может появляться с запозданием, но, появившись, носит «атакующий» характер, развивается быстро с множественным поражением суставов и ярким экссудативным компонентом. Выражена генерализованная лимфаденопатия. Значительно увеличены печень и селезенка. Висцеральные поражения — перикардит, плеврит, пневмонит, изменения в почках, преходящий мочевой синдром, нефрит. Процесс может принять непрерывно-рецидивирующее течение. Отмечается резкое исхудание ребенка, трофические изменения кожи, волос, ногтей Возникает выраженная, быстро прогрессирующая деформация суставов с деструкцией хряща. Синдром Висслера-Фанкони — суставно-висцеральная форма ЮРА. Характеризуется острым началом, высокой лихорадкой (от 2 нед до 2-3 мес), появлением полиморфной макулезного характера сыпи преимущественно на конечностях и туловище, нестойкой, усиливающейся на фоне лихорадки и исчезающей при нормализации температуры тела. Сыпь может быть аннулярной. В отличие от болезни Стилла дети неплохо переносят лихорадку. Со стороны суставов наблюдают упорные артралгии и проходящие экссудативные явления в средних и мелких суставах на протяжении 3-5 лет без деформаций. При этом отмечается незначительный эпифизарный остеопороз.Выражена лимфоаденопатия и гепатоспленомегалия. Характерны полисерозиты (плеврит, перикардит), со стороны сердца — миокардит. Высокая активность воспалительного процесса — гиперлейкоцитоз, нейтрофилез, резко повышенная СОЭ. Диагностика ЮРА — лабораторная. При клиническом исследовании крови отмечается снижение эритроцитов и гемоглобина, лейкопения и(или) гиперлейкоцитоз (при суставно-висцеральных формах), нейтрофилез, разной степени повышение СОЭ. Определяется диспротеинемия: повышение содержания а-и у-глобулинов. В период острой фазы ЮРА увеличивается дифениламиновый показатель активности (более 200 ед) С-реактивный белок, отражающие динамику процесса. Умеренное повышение всех классов иммуноглобулинов — IgA, 1gM, IgG. Наличие антинуклеарных антител (AHA) до 1:100 и более в сыворотке крови и в синовиальной жидкости. Снижение циркулирующих Т-лимфоци-тов и нарастание нулевых клеток, изменения в системе комплемента. Исследование синовиальной жидкости имеет большое диагностическое значение. В норме она прозрачна, бесцветна, обладает высокой вязкостью и образует хороший муциновый сгусток. Количество клеток, в большинстве лимфоцитов, не превышает 400-600 в 1 мм3 При РА количество жидкости увеличено, она мутная, с желтоватым или зеленоватым оттенком, с низкой вязкостью и плохим муциновым сгустком. Количество лейкоцитов увеличено. Характерно наличие клеток-фагоцитов, лейкоцитов, фагоцитировавших «осколки» хряща. Диагностика ЮРА. При артроскопии сустава наиболее ранние структурные изменения определяются в ворсинках, располагающихся в наиболее крово-снабженных зонах — в супрапателлярной части сустава. Характер синовита и активность воспалительного процесса коррелирует с наличием фибрина и его количеством в полости сустава. При УЗИ суставов выявляют признаки активного процесса — утолщение синовии, жидкость в полости сустава, изменение контура суставного хряща. Симптомы выявляются даже при отсутствии или минимальной активности В трудных случаях для диагностики суставного синдрома используются компьютерная и магнитно-резонансная томография, позволяющие точно оценить развитие паннуса, суставного выпота, потерю хряща и гипотрофию мениска. Томография суставов — гаммасцинтиграфия с технецием-99 определяет локальные минимальные изменения. Рентгенологическое исследование суставов. В первые месяцы болезни основным показателем служит эпифизарный остеопороз. Затем появляются эрозии Выраженность рентгенологических изменений по шкале Штейнброкера.диагностические критерии ЮРА: Клинические признаки: 1. Артрит продолжительностью 3 мес и более.2. Артрит второго сустава, возникший через 3 мес и позже.3. Симметричное поражение мелких суставов.4. Контрактуры суставов. 5. Тендосиновит или бурсит.6. Мышечная атрофия (чаще регионарная).7. Утренняя скованность.8. Ревматоидное поражение глаз.9. Ревматоидные узелки.10. Выпот в полость сустава. Рентгенологические признаки:1. Остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза.2. Сужение суставной щели, костные эрозии, анкилоз суставов. 3. Нарушение роста костей.4. Поражение шейного отдела позвоночника. Лабораторные признаки:1. Положительный РФ.2. Положительные данные биопсии синовиальной оболочки. В зависимости от количества выявленных положительных признаков определяют степень вероятности наличия заболевания (при обязательном наличии артрита):• 3 признака — вероятный ЮРА;• 4 признака — определенный ЮРА;• 8 признаков — классический ЮРА. В зависимости от наличия или отсутствия ревматоидного фактора в крови выделяют серопозитивную и серонегативную форму РА. Учитывая степень нарушения функции суставов: отсутствие недостаточности опорно-двигательного аппарата — 0; наличие функциональной недостаточности I, 2, III степени. Первая степень — умеренное ограничение функции, но полное сохранение самообслуживания. Вторая степень — выраженное ограничение функции, но с умеренным ограничением самообслуживания. Третья степень — утрата возможности самообслуживания. Согласно данным подкомитета Американской ревматологической ассоциации ремиссия РА устанавливается, если как минимум в течение 2 мес сохраняются 5 или 6 нижеследующих условий:1) продолжительность утренней скованности не более 15 мин;2) отсутствие утомляемости;3) отсутствие боли в суставах (по анамнезу);4) отсутствие болезненности суставов при пальпации или боли в них при движении;5) отсутствие припухлости суставов или сухожилий;6) СОЭ не выше 30 мм/ч для женщин и 20 мм/ч — для мужчин. ЮРА — особенности у детей:1)частый дебют в раннем детском и подростковом возрасте; 2) склонность к хронизации течения и неуклонному прогрессированию, особенно при поздней диагностике и неадекватном лечении;3) течение значительно более агрессивное, чем у взрослых4) развитие тяжелой инвалидности в течение первых 10 лет болезни, а часто и раньше, у 50% детей;5) отставание физического и полового развития ребенка, резкое отличие по внешнему виду от сверстников;6) высокая частота тяжелых психоэмоциональных травм; 7) диагноз ревматического заболевания в детском возрасте нередко подразумевает пожизненную инвалидность;8) рано поставленный диагноз, адекватная терапия могут дать результаты значительно лучшие, чем у взрослых, предотвратить развитие инвалидности или ее минимизировать. Лечение ЮРА. Диета — гипоаллергенная, низкокалорийная, с высоким содержанием полиненасыщенных и малым количеством насыщенных жирных кислот, витаминизированная. • ацетилсалициловая кислота 60-80 мг/кг/сут (не более 3 г/сут) в 3-4 приема с учетом переносимости;• индометацин — 2-3 мг/кг/сут. Детям раннего возраста назначают 25 мг в сутки (по 1/2 таблетки 2 раза в день). Детям старшего возраста до 100 мг/сут (2 таблетки по 50 мг в 2 приема);• ибупрофен — 40 мг/кг/сут в 3 приема; • диклофенак-2-3 мг/кг/сут, но не более 100 мг/сут в 2 приема; • напроксен 10 мг/кг; • ортофен — 0,5 мг/кг (до 3 мг), применяют во время еды или после нее. Способен накапливаться в очагах воспаления. При полиартикулярном варианте ЮРА назначают НПВП нового класса нестероидных соединений — ингибиторы циклооксигеназы. Они обладают хорошей противовоспалительной активностью, менее токсичны в отношении ЖКТ. Одновременно назначается метотрексат как базисная терапия. При серопозитивном РФ применяются препараты золота В последние годы применяется системная энзимотерапия. При любом варианте назначается вобензим и флагензим (при массе тела до 50 кг доза 1 табл. 3 раза в день; выше 50 кг 2 табл. 3 раза в день, курс — 6 мес.
Date: 2015-07-02; view: 513; Нарушение авторских прав |