Особенности формирования ЭЭГ у здоровых детей дошкольного и младшего школьного возраста

Ритмическая активность на ЭЭГ здоровых детей регистрируется уже в младенчестве. У 6-месячных детей в затылочных зонах коры большого мозга отмечен ритм частотой 6—9 Гц с модой 6 Гц, репрессирующийся на световую стимуляцию, и ритм частотой 7 Гц в центральных зонах коры, который реагирует на моторные пробы [Строганова Т. А., Посикера И. Н., 1993]. Кроме того, описан 0-ритм, связанный с эмоциональным реагированием. В целом же по мощностным характеристикам преобладает активность медленных частотных диапазонов. Было показано, что процесс формирования биоэлектрической активности мозга в онтогенезе включает «критические периоды» — периоды наиболее интенсивных перестроек большинства частотных составляющих ЭЭГ [Фарбер Д. А., 1979; Галкина Н. С. и др., 1994; Горбачевская Н. Л. и др., 1992, 1997]. Было высказано предположение о связи этих изменений с морфологической реорганизацией мозга [Горбачевская Н. Л. и др., 1992].

Рассмотрим динамику формирования зрительного -ритма. Период скачкообразного изменения частоты этого ритма был представлен в работах Н. С. Галкиной и А. И. Боравовой (1994, 1996) у детей в возрасте 14—15 мес; он сопровождался сменой частоты -ритма с 6 Гц на 7—8 Гц. К 3—4 годам частота ритма плавно увеличивается, и у подавляющего большинства детей (80 %) доминирует -ритм частотой 8 Гц. К 4—5 годам происходит постепенная смена моды доминирующего ритма на 9 Гц. В этом же возрастном интервале наблюдается увеличение мощности 10-герцового компонента ЭЭГ, но он не занимает лидирующего положения вплоть до возраста 6—7 лет, наступающего после второго критического периода. Этот второй период был зарегистрирован нами в возрасте 5—6 лет и проявлялся существенным увеличением мощности большинства составляющих ЭЭГ. После него на ЭЭГ начинает прогрессивно увеличиваться активность а-2-полосы частот (10—11 Гц), которая становится доминирующей после третьего критического периода (10—11 лет).

Таким образом, частота доминирующего -ритма и соотношение мощностных характеристик различных его составляющих могут быть индикатором нормально протекающего онтогенеза.

В табл. 1 показано распределение частоты доминирующего -ритма у здоровых детей разного возраста в процентах от общего числа обследуемых каждой группы, на ЭЭГ которых доминировал указанный ритм (по данным визуального анализа).

Таблица 1. Распределение доминирующего -ритма по частоте в группах здоровых детей разного возраста

Как видно из табл. 2, в возрасте 3—5 лет преобладает -ритм частотой 8—9 Гц. К. 5—6 годам значительно увеличивается представленность 10-герцовой составляющей, но умеренное преобладание этой частоты отмечено только в возрасте 6—7 лет. От 5 до 8 лет доминирование частоты 9—10 Гц выявлено в среднем у половины детей. В 7—8 лет увеличивается выраженность компонента 10—11 Гц. Как уже отмечалось выше, резкое возрастание мощностных характеристик этой частотной полосы будет наблюдаться в возрасте 11—12 лет, когда произойдет еще одна смена доминирующего ритма у подавляющего большинства детей.

Результаты визуального анализа подтверждаются количественными данными, полученными с помощью систем ЭЭГ-картирования (Brain Atlas, Brainsys) (табл. 2).

Таблица 2. Величина амплитуды спектральной плотности отдельных частот -ритма (в абсолютных и относительных единицах, %) в группах здоровых детей разного возраста

ЭЭГ детей с аутизмом процессуального генеза с началом от 0 до 3 лет (среднепрогредиентное течение).

При среднепрогредиентном течении процесса изменения на ЭЭГ были выражены меньше, чем при злокачественном течении, хотя основной характер этих изменений сохранялся. В табл. 4 представлено распределение по типам ЭЭГ больных разного возраста.

Таблица 4. Распределение типов ЭЭГ у детей разного возраста с аутизмом процессуального генеза (раннее начало) со среднепрогредиентным течением (в процентах от общего числа детей каждой возрастной группы)

Как видно из табл. 4, у детей с этим типом течения заболевания значительно увеличена представленность десинхронных ЭЭГ (тип 3) с фрагментарным -ритмом и усиленной -активностью. Число ЭЭГ, отнесенных к 1-му типу, с возрастом увеличивается, достигая к 9— 10 годам 50 %. Следует отметить возраст 6—7 лет, когда выявлены увеличение ЭЭГ 4-го типа с усиленной медленноволновой активностью и уменьшение числа десинхронных ЭЭГ 3-го типа. Такое увеличение синхронизации ЭЭГ мы наблюдали у здоровых детей раньше, в возрасте 5—6 лет; оно может свидетельствовать о задержке возрастных перестроек корковой ритмики у больных этой группы.

В табл. 5 показано распределение доминирующих частот в диапазоне -ритма у детей разного возраста с аутизмом процессуального генеза в процентах от общего числа детей каждой группы.

Таблица 5. Распределение доминирующего -ритма по частоте в группах детей разного возраста с аутизмом процессуального генеза (раннее начало, среднепрогредиентное течение)

Примечание: В скобках указаны аналогичные данные для здоровых детей того же возраста

Анализ частотных характеристик -ритма показывает, что у детей с этим типом течения процесса отличия от нормы были довольно значительными. Они проявлялись увеличением числа как низкочастотных (7—8 Гц), так и высокочастотных (10—11 Гц) составляющих -ритма. Особый интерес представляет возрастная динамика распределения доминирующих частот в -полосе.

Следует отметить скачкообразное уменьшение представленности частоты 7—8 Гц после 7 лет, когда, как мы указывали выше, произошли существенные изменения в типологии ЭЭГ.

Была специально проанализирована корреляция между частотой -ритма и типом ЭЭГ. Оказалось, что низкая частота -ритма достоверно чаще наблюдалась у детей с 4-м типом ЭЭГ. Возрастной -ритм и высокочастотный -ритм одинаково часто отмечались у детей с 1-м и 3-м типами ЭЭГ.

Изучение возрастной динамики индекса -ритма в затылочных зонах коры показало, что до 6 лет у большинства детей этой группы индекс -ритма не превышал 30 %, после 7 лет такой низкий индекс был отмечен у 1/4 детей. Высокий индекс (>70 %) был максимально представлен в возрасте 6—7 лет. Только в этом возрасте была отмечена высокая реакция на ГВ-пробу, в остальные периоды реакция на эту пробу была выражена слабо или не выявлялась вообще. Именно в этом возрасте наблюдалась самая отчетливая реакция следования за ритмом раздражения, причем в очень широком диапазоне частот.

Пароксизмальные нарушения в виде разрядов острых волн, комплексов «острая волна — медленная волна», вспышек островершинных а/0-колебаний были зарегистрированы в фоновой активности в 28 % случаев. Все эти изменения были унилатеральными и в 86 % случаев затрагивали затылочные зоны коры, в половине случаев — височные отведения, реже теменные и совсем редко — центральные. Типичная эпиактивность в виде генерализованного пароксизма пик-волновых комплексов была отмечена только у одного ребенка 6 лет во время проведения ГВ-пробы.

Таким образом, для ЭЭГ детей с среднепрогредиентным течением процесса были характерны те же особенности, что и для всей группы в целом, но детальный •анализ позволил обратить внимание на следующие возрастные закономерности.

1. Большое число детей этой группы имеют десинхронный тип активности, причем самый высокий процент таких ЭЭГ мы наблюдали в возрасте 3—5 лет.

2. По распределению доминирующей частоты а-рит-1ма отчетливо выделяются два вида нарушений: с усилением высокочастотных и низкочастотных составляющих. Последние, как правило, сочетаются с высокоамплитудной медленноволновой активностью. Исходя из данных литературы, можно предположить, что у этих больных может иметь место разный тип течения процесса — приступообразный у первых и непрерывный у вторых.

3. Выделяется возраст 6—7 лет, в котором происходят существенные изменения биоэлектрической активности: увеличивается синхронизация колебаний, чаще встречаются ЭЭГ с усиленной медленноволновой активностью, отмечается реакция следования в широком диапазоне частот и, наконец, после этого возраста на ЭЭГ резко уменьшается низкочастотная -активность. На этом основании можно считать этот возраст критическим для формирования ЭЭГ детей этой группы.

Для выяснения влияния возраста начала заболевания на особенности биоэлектрической активности мозга больных специально была отобрана группа детей с атипичным аутизмом, в которой начало заболевания приходилось на возраст старше 3 лет.

Особенности ЭЭГ у детей с аутизмом процессуального генеза с началом от 3 до 6 лет.

ЭЭГ у детей с атипичным аутизмом, начавшимся после 3 лет, отличались довольно хорошо сформированным -ритмом. У большинства детей (в 55 % случаев) индекс -ритма превышал 50 %. Анализ распределения ЭЭГ по выделенным нами типам показал, что в 65 % случаев данные ЭЭГ принадлежали к организованному типу, у 17 % детей была усилена медленноволновая активность при сохранении -ритма (4-й тип). Десинхронный вариант ЭЭГ (3-й тип) был представлен в 7 % случаев. В то же время анализ распределения одногерцовых сегментов -ритма показал нарушения возрастной динамики смены его частотных составляющих, характерной для здоровых детей (табл. 6).

Таблица 6. Распределение частоты доминирующего -ритма в группах детей разного возраста с атипичным аутизмом процессуального генеза, начавшимся после 3 лет (в процентах от общего числа детей каждой возрастной группы)

Примечание. В скобках указаны аналогичные данные для здоровых детей того же возраста.

Как видно из табл. 6, у детей в возрасте 3—5 лет все диапазоны -ритма были представлены примерно одинаково. По сравнению с нормой значительно увеличены низкочастотная (7—8 Гц) и высокочастотная (9—10 Гц) составляющие и значительно уменьшены компоненты 8—9 Гц. Заметный сдвиг в сторону высоких значений -ритма наблюдался после 6 лет, причем по представленности сегментов 8—9 и 10—11 Гц наблюдались различия с нормой.

Реакция на ГВ-пробу чаще всего была умеренной или слабовыраженной. Отчетливая реакция отмечалась только в возрасте 6—7 лет в небольшом проценте случаев. Реакция следования за ритмом световых мельканий в целом была в возрастных границах (табл. 7).

Таблица 7. Представленность реакции следования при ритмической фотостимуляции на ЭЭГ детей разного возраста с аутизмом процессуального генеза с началом от 3 до 6 лет (в процентах от общего количества ЭЭГ в каждой группе)

Пароксизмальные проявления были представлены билатерально-синхронными вспышками / -активности частотой 3—7 Гц и по своей выраженности существенно не превышали возрастных. Локальные пароксизмальные проявления встречались в 25 % случаев и проявлялись унилатеральными острыми волнами и комплексами «острая — медленная волна», преимущественно в затылочных и теменно-височных отведениях.

Сравнение характера нарушений ЭЭГ у 2 групп больных с аутизмом процессуального генеза с разным временем начала патологического процесса, но с одинаковой прогредиентностью заболевания, показало следующее.

1. Типологическая структура ЭЭГ нарушена значительнее при более раннем начале заболевания.

2. При раннем начале процесса значительно больше выражено уменьшение индекса -ритма.

3. При более позднем начале болезни изменения проявляются преимущественно в нарушении частотной структуры -ритма со сдвигом в сторону высоких частот, гораздо более значительном, чем при начале заболевания в ранние сроки.

Обобщая картину нарушений ЭЭГ у больных после перенесенных психотических эпизодов, можно выделить характерные особенности.

1. Изменения на ЭЭГ проявляются в нарушении амплитудно-частотной и типологической структуры ЭЭГ. Они резче выражены при более раннем и более прогредиентном течении процесса. В этом случае максимальные изменения касаются амплитудной структуры ЭЭГ и проявляются значительным снижением амплитуды спектральной плотности в -полосе частот, особенно в диапазоне 8—9 Гц.

2. У всех детей этой группы увеличена АСП -частотной полосы.

Таким же образом мы рассмотрели особенности ЭЭГ у детей других аутистических групп, сравнивая их с нормативными данными на каждом возрастном интервале и описывая возрастную динамику ЭЭГ каждой группы. Кроме того, мы сопоставили данные, полученные во всех наблюдаемых группах детей.

ЭЭГ у детей с синдромом Ретта.

Все исследователи, изучавшие ЭЭГ у больных с этим синдромом, отмечают, что патологические формы биоэлектрической активности мозга появляются на рубеже 3—4 лет в виде эпилептических знаков и/или медленноволновой активности, либо в виде моноритмичной -активности, либо в виде вспышек высокоамплитудных -, -волн частотой 3—5 Гц. Однако некоторые авторы отмечают отсутствие измененных форм активности вплоть до 14 лет [Hagne et al., 1988]. Медленноволновая активность на ЭЭГ у детей с синдромом Ретта может проявляться на первых этапах болезни в виде нерегулярных вспышек высокоамплитудных волн, появление которых может быть приурочено к периоду апноэ. Наибольшее внимание исследователей привлекают эпилептоидные знаки на ЭЭГ, которые встречаются чаще после 5 лет и обычно коррелируют с клиническими судорожными проявлениями. Моноритмичная активность 0-полосы частот регистрируется в старшем возрасте.

В наших исследованиях детей с синдромом Ретта в возрасте от 1,5 до 3 лет [Горбачевская Н. Л. и др., 1992; Башина В. М. и др., 1993, 1994], как правило, не обнаруживались так называемые патологические знаки на ЭЭГ. В большинстве случаев регистрировалась ЭЭГ со сниженной амплитудой колебаний, в которой присутствовала в 70 % случаев -активность в виде фрагментов нерегулярного ритма частотой 7—10 Гц, причем у трети детей частота -колебаний была 6—8 Гц, а в 47 % случаев — больше 9 Гц. Частота 8—9 Гц представлена только у 20 % детей, тогда как в норме она встречается у 80 % детей.

В тех случаях, когда -активность присутствовала, ее индекс у большинства детей был менее 30 %, амплитуда не превышала 30 мкВ. У 25 % детей в этом возрасте наблюдался роландический ритм в центральных зонах коры. Частота его, так же как и -ритма, была в пределах 7—10 Гц.

Если рассматривать ЭЭГ этих детей в рамках определенных ЭЭГ-типов, то в этом возрасте (до 3 лет) к организованному первому типу, но с низкой амплитудой колебаний можно отнести 1/3 всех ЭЭГ. Остальные ЭЭГ распределялись между вторым типом с гиперсинхронной 0-активностью и третьим — десинхронизированным типом ЭЭГ.

Сопоставление данных визуального анализа ЭЭГ детей с синдромом Ретта следующего возрастного периода (3—4 года) и здоровых детей выявило значимые различия по представленности отдельных типов ЭЭГ. Так, если среди здоровых детей к организованному типу ЭЭГ, который характеризуется доминированием -ритма с индексом более 50 % и амплитудой не менее 40 мкВ, в этом возрасте было отнесено 80 % случаев, то среди 13 детей с синдромом Ретта — только 13 %. Напротив, к десинхронизированному типу относилось 47 % ЭЭГ против 10 % в норме. У 40 % детей этого возраста с синдромом Ретта наблюдался гиперсинхронный 0-ритм частотой 5—7 Гц с фокусом в теменно-центральных зонах коры большого мозга.

В 1/3 случаев в этом возрасте на ЭЭГ наблюдалась эпиактивность. Реактивные изменения на действие ритмической фотостимуляции отмечались у 60 % детей и проявлялись довольно отчетливой реакцией следования в широком частотном диапазоне от 3 до 18 Гц, причем в полосе от 10 до 18 Гц следование отмечалось в 2 раза чаще, чем у здоровых детей того же возраста.

Исследование спектральных характеристик ЭЭГ показало, что в этом возрасте выявляются нарушения только в -1-полосе частот в виде достоверного снижения амплитуды спектральной плотности во всех зонах коры большого мозга.

Таким образом, несмотря на отсутствие так называемых патологических знаков, ЭЭГ на этой стадии течения болезни значительно изменена, причем резкое уменьшение АСП проявляется именно в рабочем диапазоне частот, т. е. в области доминирующего в норме -ритма.

После 4 лет у детей с синдромом Ретта отмечено значительное уменьшение -активности (она встречается в 25 % случаев); как ритм она полностью исчезает. Начинает преобладать вариант с гиперсинхронной -активностью (второй тип), которая, как правило, регистрируется в теменно-центральных или лобно-центральных зонах коры и довольно отчетливо депрессируется на активные движения и пассивное сжимание руки в кулак. Это позволило нам расценить эту активность как медленный вариант роландического ритма. В этом возрасте у 1/3 больных также регистрируется эпиактивность в виде острых волн, спайков, комплексов «острая волна — медленная волна» как в бодрствовании, так и во время сна, с фокусом в височно-центральных или теменно-височных зонах коры, иногда с генерализацией по коре.

Спектральные характеристики ЭЭГ у больных детей этого возраста (в сравнении со здоровыми) показывают также преимущественные нарушения в полосе а-1-частот, но эти изменения проявляются больше в затылочно-теменных зонах коры, чем в лобно-центральных. В этом возрасте появляются различия и в полосе а-2-частот в виде снижения ее мощностных характеристик.

В 5—6 лет ЭЭГ в целом несколько «активируется» — увеличивается представленность -активности и медленных форм активности. Возрастная динамика у детей с синдромом Ретта в этот период по направлению напоминает таковую у здоровых детей, но она значительно менее выражена. У 20 % детей этого возраста отмечена -активность в виде отдельных нерегулярных волн.

У детей старшего возраста преобладали ЭЭГ с усиленной медленноволновой ритмической активностью -полосы частот. Это преобладание нашло отражение в высоких значениях АСП у больных детей по сравнению со здоровыми детьми того же возраста. Сохранялся дефицит активности а-1-полосы частот и увеличение -активности; -активность, которая возрастала в 5—6 лет, в этом возрасте уменьшилась. В то же время на ЭЭГ в 40 % случаев -активность еще не стала преобладающей.

Таким образом, на ЭЭГ больных с синдромом Ретта наблюдается определенная возрастная динамика. Она проявляется в постепенном исчезновении ритмической -активности, появлении и постепенном увеличении ритмической -активности и возникновении эпилептиформных разрядов.

Ритмическая -активность, которую мы рассматриваем как медленный вариант роландического ритма, сначала регистрируется преимущественно в теменно-центральных отведениях и депрессируется на активные и пассивные движения, звук, шум, зов. Позднее реактивность этого ритма уменьшается. С возрастом уменьшается реакция следования за ритмом раздражения при фотостимуляции. В целом большинство исследователей описывают такую же динамику ЭЭГ при синдроме Ретта. Возрастные рамки появления тех или иных ЭЭГ-паттернов также сходны. Однако практически все авторы трактуют ЭЭГ, в которой не содержатся медленные ритмы и эпиактивность, как нормальную. Несоответствие «нормальности» ЭЭГ грубости клинических проявлений на стадии глобального распада всех высших форм психической деятельности позволяет высказать предположение, что на самом деле отсутствуют только общепринятые «патологические» ЭЭГ-проявления. Даже при визуальном анализе ЭЭГ бросаются в глаза значительные различия в представленности определенных типов ЭЭГ в норме и при синдроме Ретта (первый вариант — 60 и 13 % случаев, второй — не встречался в норме и наблюдался у 40 % больных детей, третий — у 10 % в норме и у 47 % больных детей, четвертый — не встречался при синдроме Ретта и отмечен в норме в 28 % случаев). Но особенно наглядно это видно при анализе количественных параметров ЭЭГ. Выявляется отчетливый дефицит активности а-1 — полосы частот, который проявляется в младшем возрасте во всех зонах коры большого мозга.

Таким образом, ЭЭГ детей с синдромом Ретта в стадии быстрого распада значительно и достоверно отличается от нормы.

Исследование возрастной динамики АСП у детей с синдромом Ретта показало отсутствие значимых изменений в группах 2—3, 3—4 и 4—5 лет, что можно расценить как остановку развития. Затем отмечался небольшой всплеск активности в 5—6 лет, вслед за которым отмечалось достоверное нарастание мощности -диапазона частот. Если сравнить картину изменений ЭЭГ у детей от 3 до 10 лет в норме и при синдроме Ретта, то отчетливо видны противоположная их направленность в медленных диапазонах частот и отсутствие каких-либо изменений затылочного -ритма. Интересно отметить увеличение представленности роландического ритма в центральных зонах коры. Если мы сравним значения АСП отдельных ритмов в норме и в группе больных детей, то увидим, что различия по -ритму в затылочных зонах коры сохраняются на всем исследованном интервале, а в центральных отведениях значительно уменьшаются. В -полосе частот различия сначала проявляются в височно-центральных зонах коры, а после 7 лет генерализованно, но максимально в центральных зонах.

Следовательно, можно отметить, что при синдроме Ретта нарушения проявляются на ранних этапах течения заболевания и приобретают «патологические», с точки зрения клинической нейрофизиологии, черты только в старшей возрастной группе.

Разрушение -активности коррелирует с распадом высших форм психической деятельности и отражает, по-видимому, вовлечение в патологический процесс коры большого мозга, особенно ее передних отделов. Значительная депрессия роландического ритма коррелировала с двигательными стереотипиями, которые максимально выражены на начальной стадии болезни и постепенно уменьшаются, что отражается в частичном его восстановлении на ЭЭГ детей более старшего возраста. Появление эпилептоидной активности и медленного роландического ритма, возможно, отражает активацию подкорковых структур мозга в результате нарушения тормозного контроля со стороны коры. Здесь можно провести определенные параллели с ЭЭГ больных в состоянии комы [Добронравова И. С., 1996], когда на конечных ее стадиях при разрушении связей между корой и глубокими структурами мозга доминировала моноритмичная -активность. Интересно отметить, что у больных с синдромом Ретта в возрасте 25—30 лет, по данным J. Ishezaki (1992), эта активность практически не депрессируется внешними воздействиями, а сохраняется реакция только на зов, так же как у больных в коме.

Таким образом, можно предположить, что при синдроме Ретта сначала функционально выключаются лобные отделы коры, что приводит к растормаживанию моторной проекционной зоны и структур стриопалидарного уровня, а это в свою очередь вызывает появление моторных стереотипии. На поздних стадиях болезни образуется новая, довольно устойчивая динамическая функциональная система с доминированием активности субкортикальных структур мозга, что проявляется на ЭЭГ моноритмичной активностью -диапазона (медленного роландического ритма).

По своим клиническим проявлениям синдром Ретта на ранних стадиях течения болезни очень сходен с инфантильным психозом, и иногда только характер течения болезни может помочь в правильной диагностике. По ЭЭГ-данным, при инфантильном психозе также определяется сходная с синдромом Ретта картина нарушений, проявляющаяся в редукции а-1-полосы частот, однако без последующего увеличения -активности и появления эпизнаков. Сравнительный анализ показывает, что уровень нарушений при синдроме Ретта глубже, что проявляется в более выраженной редукции -полосы частот.

Исследования ЭЭГ у детей с синдромом ломкой Х-хромосомы.

Электрофизиологические исследования, проведенные у пациентов с этим синдромом, позволили выявить две основные особенности на ЭЭГ: 1) замедление биоэлектрической активности [Ласточкина Н. А. и др., 1990; Bowen et al., 1978; Sanfillipo et al., 1986; Viereggeet et al., 1989; Wisniewski, 1991, и др.], которое рассматривается как признак незрелости ЭЭГ; 2) признаки эпилептической активности (спайки и острые волны в центральных и височных зонах коры), которые выявляются как в состоянии бодрствования [Mattei et al., 1981; Gardner et al., 1983; Finneli et al., 1985; Sanfillipo et al., 1986, и др.], так и в период сна [Misumeci et al., 1988, 1991; Viereggeet et al., 1989].

Исследования гетерозиготных носительниц мутантного гена выявили у них ряд морфологических, электроэнцефалографических и клинических особенностей, являющихся промежуточными между нормой и болезнью [Ласточкина Н. А. и др., 1992].

У большинства больных были обнаружены сходные изменения ЭЭГ [Горбачевская Н. Л., Денисова Л. В., 1997]. Они проявлялись в отсутствии сформированного -ритма и преобладании активности -диапазона; -активность была представлена у 20 % больных нерегулярным ритмом частотой 8—10 Гц в затылочных зонах коры. У большинства больных в затылочных отделах полушария большого мозга регистрировалась нерегулярная активность - и -диапазонов частот, изредка отмечались фрагменты ритма 4—5 Гц (медленный -вариант).

В центрально-теменных и/или центрально-лобных отделах полушарий большого мозга у подавляющего числа больных (более 80 %) доминировал высокоамплитудный (до 150 мкВ) 0-ритм частотой 5,5—7,5 Гц. В лобно-центральных зонах коры наблюдалась низкоамплитудная -активность. В центральных зонах коры у части детей младшего возраста (4—7 лет) отмечался роландический ритм частотой 8—11 Гц. Такой же ритм был отмечен и у детей 12—14 лет наряду с -ритмом.

Таким образом, у детей этой группы преобладал второй гиперсинхронный тип ЭЭГ с доминированием ритмической -активности. Для всей группы в целом этот вариант был описан в 80 % случаев; 15 % ЭЭГ можно было отнести к организованному первому типу и 5 % случаев (больные старше 18 лет) — к десинхронному третьему типу.

Пароксизмальная активность наблюдалась в 30 % случаев. В половине из них регистрировались острые волны в центрально-височных зонах коры. Эти случаи не сопровождались клиническими судорожными проявлениями, и от исследования к исследованию их выраженность варьировала. У остальных детей наблюдались унилатеральные или генерализованные «пик-волновые» комплексы. У этих больных в анамнезе отмечались судорожные приступы.

Данные автоматического частотного анализа фоновой ЭЭГ показали, что у всех детей процент активности -диапазона не превышал 30, а значения -индекса у большинства детей были выше 40 %.

Сравнение данных автоматического частотного анализа ЭЭГ у детей с синдромом ломкой Х-хромосомы и здоровых детей показал достоверное уменьшение (р<0,01) мощностных характеристик -активности и увеличение их в -частотной полосе практически во всех исследованных зонах коры большого мозга [Горбачевская Н. Л., Денисова Л. В., 1997].

Независимо от возраста спектры мощности потенциалов (СМП) имели очень сходный характер, явно отличающийся от нормы. В затылочных зонах преобладали спектральные максимумы в -диапазоне, а в теменно-центральных регионах наблюдался отчетливый доминантный пик на частоте 6 Гц. У двух больных старше 13 лет в СМП центральных зон коры наряду с основным максимумом в -диапазоне отмечался дополнительный максимум на частоте 11 Гц.

Сравнение спектральных характеристик ЭЭГ больных этой группы и здоровых детей показало отчетливый дефицит активности -диапазона в широкой полосе частот от 8,5 до 11 Гц. Он был отмечен в большей степени в затылочных зонах коры и в меньшей степени—в теменно-центральных отведениях. Максимальные же различия в виде существенного увеличения СМП наблюдались в полосе 4—7 Гц во всех зонах коры, за исключением затылочных.

Световая стимуляция вызывала, как правило, чем полную блокаду -активности и более четко выявляла фокус ритмической -активности в теменно-центральных зонах коры.

Моторные пробы в виде сжимания пальцев рук в кулак приводили к депрессии -активности в отмеченных зонах.

Судя по топографии, и особенно функциональной реактивности, гиперсинхронный — ритм больных с ломкой Х-хромосомой не является функциональным аналогом (или предшественником) затылочного -ритма, который у этих больных часто вообще не формируется. Топография (фокус в центрально-теменных и центрально-лобных зонах коры) и функциональная реактивность (отчетливая депрессия на моторные пробы) позволяет скорее считать его медленным вариантом роландического ритма, так же как у больных с синдромом Ретта.

Что касается возрастной динамики, то в период с 4 до 12 лет ЭЭГ менялась мало. В основном претерпевали изменения только пароксизмальные проявления. Это выражалось в появлении или исчезновении острых волн, комплексов «пик — волна» и т. д. Обычно такого рода сдвиги коррелировали с клиническим состоянием больных. В период полового созревания у некоторых детей появлялся роландический ритм в центральных зонах коры, который мог регистрироваться в этой области одновременно с 0-ритмом. Индекс и амплитуда 0-колебаний с возрастом снижались.

В возрасте 20—22 лет у больных регистрировалась уплощенная ЭЭГ с отсутствием -ритма и отдельными вспышками ритмической 0-активности, индекс которой не превышал 10 %.

Обобщая материалы исследования, следует заметить, что наиболее удивительной особенностью ЭЭГ у больных с синдромом ломкой Х-хромосомы является сходство рисунка биоэлектрической активности у всех пациентов. Как уже отмечалось, эта особенность состояла в значительной редукции -ритма в затылочных областях коры (индекс менее 20 %) и преобладании высокоамплитудной ритмической активности -диапазона частот (5—8 Гц) в центрально-теменных и центрально-лобных регионах (индекс 40 % и более). Мы расценили такую активность как «маркерную», которую можно использовать в диагностике синдрома. Это оправдало себя в практике первичной диагностики детей от 4 до 14 лет, которые направлялись с диагнозами: олигофрения, ранний детский аутизм или эпилепсия.

Другие исследователи также описывали ЭЭГ с высокоамплитудной медленноволновой активностью при синдроме ломкой Х-хромосомы, но не расценивали ее как диагностически достоверный признак [Bowen et al., 1978; Gardner et al., 1983]. Это можно объяснить тем, что наличие медленного роландического ритма, характеризующего определенный этап течения болезни, и у взрослых больных может не обнаруживаться. S. Musumeci и соавт., а также ряд других авторов в качестве «ЭЭГ-маркера» рассматриваемого синдрома выделяют спайковую активность в центральных зонах коры во время сна. Наибольший интерес исследователей привлекала эпилептоидная активность ЭЭГ детей с этим синдромом. И этот интерес не случаен, он связан с большим числом (от 15 до 30 %) клинических эпилептических проявлений при этом синдроме. Обобщая литературные данные по эпилептоидной активности при синдроме ломкой Х-хромосомы, мы можем выделить отчетливую топографическую привязанность ЭЭГ-нарушений к теменно-центральным и височным зонам коры и их феноменологическое проявление в виде ритмической 0-активности, острых волн, спайков и билатеральных пик-волновых комплексов.

Таким образом, для синдрома ломкой Х-хромосомы характерен электроэнцефалографический феномен, который выражается в наличии гиперсинхронного медленного ритма (медленного -ритма, по нашему мнению) с фокусом в теменно-центральных зонах коры и острых волн, регистрирующихся во сне и бодрствовании в этих же зонах.

Возможно, что оба этих феномена имеют в основе один и тот же механизм, а именно — дефицит торможения в сенсомоторной системе, который обусловливает и двигательные нарушения (типа гипердинамических), и эпилептоидные проявления у этих больных.

В целом же особенности ЭЭГ при синдроме ломкой Х-хромосомы определяются, по-видимому, системными биохимическими и морфологическими нарушениями, которые возникают на ранних стадиях онтогенеза и формируются под влиянием продолжающегося действия на ЦНС мутантного гена.

Особенности ЭЭГ у детей с синдромом Каннера.

Проведенный нами анализ индивидуального распределения по основным типам показал, что ЭЭГ детей с синдромом Каннера значительно отличаются от ЭЭГ здоровых сверстников, особенно в младшем возрасте. Преобладание организованного первого типа с доминированием -активности отмечено у них только в 5—6 лет.

До этого возраста преобладает дезорганизованная активность с наличием фрагментарного -ритма низкой частоты (7—8 Гц). Однако с возрастом доля таких ЭЭГ значительно уменьшается. В среднем в V4 случаев на всем возрастном интервале отмечены десинхронизированные ЭЭГ третьего типа, что превышает их процент у здоровых детей. Отмечено также присутствие (в среднем в 20 % случаев) второго типа с доминированием ритмической 0-активности.

В табл. 8 обобщены результаты распределения ЭЭГ по типам у детей с синдромом Каннера в разные возрастные периоды.

Таблица 8. Представленность разных типов ЭЭГ у детей с синдромом Каннера (в процентах от общего числа ЭЭГ в каждой возрастной группе)

Видно отчетливое увеличение с возрастом числа организованных ЭЭГ в основном за счет уменьшения ЭЭГ 4-го типа с усиленной медленноволновой активностью.

По частотным характеристикам -ритм у большинства детей этой группы значительно отличался от такового у здоровых сверстников.

Распределение значений доминирующей частоты -ритма представлено в табл. 9.

Таблица 9. Распределение доминирующего -ритма но частоте у детей разного возраста с синдромом Каннера (в процентах от общего числа детей каждой возрастной группы)

Примечание: В скобках указаны аналогичные данные для здоровых детей

Как видно из табл. 9, у детей с синдромом Каннера в возрасте 3—5 лет отмечены достоверное уменьшение частоты встречаемости сегмента 8—9 Гц (по сравнению со здоровыми детьми того же возраста) и увеличение частотного компонента 7—8 Гц. Такая частота -ритма в популяции здоровых детей выявлена в этом возрасте не более чем в 11 % случаев, тогда как у детей с синдромом Каннера — в 70 % случаев. В возрасте 5—6 лет эти различия несколько уменьшаются, но остаются еще значительными. И только в 6—8 лет различия в распределении различных частотных составляющих ex-ритма практически исчезают, т. е. дети с синдромом Каннера хотя и с задержкой, но, тем не менее, формируют к 6—8 годам возрастной -ритм.

Реакция на ГВ-пробу была выраженной у ^т/з больных, что несколько выше, чем у здоровых детей этого возраста. Реакция следования за ритмом раздражения при фотостимуляции встречалась довольно часто (в 69 %), причем в широкой полосе частот (от 3 до 18 Гц).

Пароксизмальная активность на ЭЭГ была зарегистрирована в 12 % случаев в виде разрядов типа «пик — волна» либо «острая волна — медленная волна». Все они наблюдались в теменно-височно-затылочных зонах коры правого полушария большого мозга.

Анализ особенностей формирования биоэлектрической активности у детей с синдромом Каннера выявляет значительные отклонения в соотношении различных компонентов зрительного -ритма в виде задержки включения в функционирование нейронных сетей, генерирующих -ритм частотой 8—9 и 9—10 Гц. Также отмечено нарушение типологической структуры ЭЭГ, максимально выраженное в младшем возрасте. Следует отметить отчетливую возрастную положительную динамику ЭЭГ у детей этой группы, которая проявлялась как уменьшением индекса медленноволновой активности, так и увеличением частоты доминирующего -ритма.

Важно отметить, что нормализация ЭЭГ четко совпадала по времени с периодом клинического улучшения состояния больных. Складывается впечатление о высокой корреляции успешности адаптации и редукции низкочастотного компонента -ритма. Возможно, длительное сохранение низкочастотного -ритма отражает преобладание функционирования неэффективных нейронных сетей, препятствующих процессам нормального развития. Существенно, что восстановление нормальной структуры ЭЭГ происходит после второго периода нейронной элиминации, который описан в возрасте 5—6 лет. Наличие в 20 % случаев стойких регуляторных нарушений (сохраняющихся в школьном возрасте) в виде доминирования ритмической -активности при значительной редукции -ритма не позволяет исключить в этих случаях синдромальные формы психической патологии типа синдрома ломкой Х-хромосомы.

Особенности ЭЭГ у детей с синдромом Аспергера.

Индивидуальное распределение ЭЭГ по основным типам показало, что обнаруживается его большое сходство с нормальным возрастным, что проявляется в виде преобладания во всех возрастных группах организованного (1-го) типа с доминированием -активности (табл. 10).

Таблица 10. Представленность различных типов ЭЭГ у детей с синдромом Аспергера (в процентах от общего числа ЭЭГ в каждой возрастной группе)

Отличие от нормы заключается в выявлении до 20 % ЭЭГ 2-го типа с доминированием ритмической -активности (в возрасте 4—6 лет) и несколько более высокой частотой встречаемости десинхронного (3-го) типа в возрасте 5—7 лет. С возрастом увеличивается процент детей с 1-м типом ЭЭГ.

Несмотря на то что по типологической структуре ЭЭГ детей с синдромом Аспергера близка к норме, в этой группе значительно больше, чем в норме, представлена -активность, преимущественно р-2-полосы частот. В младшем возрасте несколько больше, чем в норме, выражена медленноволновая активность, особенно в передних отделах полушарий; -ритм, как правило, ниже по амплитуде и имеет меньший индекс, чем у здоровых детей того же возраста.

-ритм у большинства детей этой группы являлся доминирующей формой активности. Его частотные характеристики у детей разного возраста представлены в табл. 11.

Таблица 11. Распределение доминирующего -ритма по частоте у детей разного возраста с синдромом Аспергера (в процентах от общего числа детей каждой возрастной группы)

Примечание. В скобках указаны аналогичные данные для здоровых детей.

Как видно из табл. 11, у детей с синдромом Аспергера уже в возрасте 3—5 лет отмечено достоверное увеличение частоты встречаемости сегмента 9—10 Гц по сравнению со здоровыми детьми того же возраста (43 % и 16 % соответственно). В возрасте 5—6 лет различий в распределении различных частотных составляющих ЭЭГ меньше, но следует отметить появление у детей с^; синдромом Аспергера сегмента 10— 11 Гц, который в возрасте 6—7 лет является у них преобладающим (в 64 % случаев). У здоровых детей этого возраста он практически не встречается, и его доминирование отмечено только в 10—11 лет.

Таким образом, анализ возрастной динамики формирования зрительного -ритма у детей с синдромом Аспергера показывает, что имеются значительные различия в сроках смены доминирующих составляющих по сравнению со здоровыми детьми. Можно отметить два периода, на протяжении которых у этих детей происходят наиболее существенные изменения доминирующей частоты -ритма. Для компонента 9—10 Гц -ритма таким критическим периодом будет возраст 3—4 года, а для компонента 10—11 Гц — возраст 6—7 лет. Аналогичные возрастные преобразования у здоровых детей отмечены в 5—6 и 10—11 лет.

Амплитуда -ритма на ЭЭГ в этой группе несколько снижена по сравнению с ЭЭГ здоровых детей того же возраста. В большинстве случаев преобладает амплитуда 30—50 мкВ (у здоровых — 60—80 мкВ).

Реакция на ГВ-пробу была выраженной примерно у 30 % больных (табл. 12).

Таблица 12 Представленность различных типов реакции на гипервентиляционную пробу у детей с синдромом Аспергера

Примечание В процентах указано число случаев с тем или иным типом реакции

В 11 % случаев на ЭЭГ регистрировались пароксизмальные нарушения. Все они наблюдались в возрасте 5—6 лет и проявлялись в виде комплексов «острая — медленная волна» либо «пик — волна» в теменно-височных и затылочных зонах коры правого полушария большого мозга. В одном случае световая стимуляция вызвала появление разрядов генерализованных по коре комплексов «пик — волна».

Исследование спектральных характеристик ЭЭГ с помощью узкополосного ЭЭГ-картирования позволило представить обобщенную картину и статистически подтвердить изменения, обнаруженные при визуальном анализе. Так, было обнаружено достоверное увеличение АСП высокочастотных составляющих -ритма у детей 3—4 лет. Кроме того, удалось выявить нарушения, которые невозможно обнаружить при визуальном анализе ЭЭГ; они проявляются увеличением АСП в 5-полосе частот.

Проведенное исследование показывает, что в основе изменений ЭЭГ у детей с синдромом Аспергера лежит нарушение сроков смены доминирующего -ритма, характерных для здоровых детей; это отражается в более высокой частоте доминирующего -ритма практически во всех возрастных периодах, а также в достоверном увеличении АСП в полосе частот 10—13 Гц. В отличие от здоровых детей у детей с синдромом Аспергера преобладание частотного компонента 9—10 Гц отмечено уже в возрасте 3—4 лет, тогда как в норме оно наблюдается только в возрасте 5—6 лет Еще больший временной разрыв между этими группами выявлен по времени появления доминирующего компонента частотой 10—11 Гц в 6—7 лет у детей с синдромом Аспергера и в 10—11 лет — в норме. Если придерживаться общепринятых представлений о том, что частотно-амплитудные характеристики ЭЭГ отражают процессы морфофункционального созревания нейронного аппарата различных зон коры большого мозга, связанные с образованием новых корковых связей [Фарбер В. А. и др., 1990], то столь раннее включение в функционирование нейронных систем, генерирующих высокочастотную ритмическую -активность, может свидетельствовать об их преждевременном формировании, например, в результате генетических нарушений регуляции. Есть данные о том, что развитие различных полей коры больших полушарий, участвующих в зрительном восприятии, происходит хотя и гетерохронно, но в строгой временной последовательности [Васильева В. А, Цехмистренко Т. А., 1996].

Следовательно, можно предполагать, что нарушение сроков созревания отдельных систем может внести диссонанс в развитие и приводить к установлению морфологических связей со структурами, с которыми на данном этапе нормального онтогенеза они не должны устанавливаться. Это может быть причиной диссоциации развития, которая наблюдается у детей с рассматриваемой патологией.