Башина В. М. Аутизм в детстве

• Предисловие
• Введение
• Аутизм в детстве: определение, историческая справка
• Распространенность
• Систематика аутизма в детстве
• Виды аутизма в детстве. Детский аутизм эндогенного генеза. Синдром Каннера (эволютивно-процессуальный)
• Инфантильный аутизм (конституционально-процессуальный)
• Детский аутизм (процессуальный)
• Начало процесса от 0 до 3 лет
• Начало процесса от 3 до 6 лет
• Клинические особенности детского аутизма процессуального генеза (с началом в 3-6 лет) с регрессивными проявлениями.
• Детский аутизм процессуальный с кататоническими и кататоно-регрессивными расстройствами.
• Детский аутизм процессуальный с полиморфными расстройствами.
• Детский аутизм процессуальный с аффективно-галлюцинаторными расстройствами.
• Приступы, характеризующиеся неврозоподобными расстройствами.
• Синдром Аспергера
• Аутистическиподобные синдромы при расстройствах хромосомного, обменного и неясного генеза.
• Синдром ломкой Х-хромосомы (Х-ФРА) с аутистическиподобным синдромом
• Фенилкетонурия с аутистическиподобным синдромом
• Туберозный склероз с аутистическиподобным синдромом
• Синдром Дауна с аутистическиподобным синдромом.
• Синдром Ретта.
• Аутистическиподобные синдромы экзогенного генеза. Психогенный парааутизм
• Дифференциация разных форм аутизма в детстве
• Этиология и патогенез аутизма в детстве
• Особенности картины ЭЭГ у детей с разными типами аутистических расстройств.
• ЭЭГ детей с аутизмом процессуального генеза с началом от 0 до 3 лет (тяжелое течение).
• ЭЭГ детей с аутизмом процессуального генеза с началом от 0 до 3 лет (среднепрогредиентное течение).
• Особенности ЭЭГ у детей с аутизмом процессуального генеза с началом от 3 до 6 лет.
• ЭЭГ у детей с синдромом Ретта.
• Исследования ЭЭГ у детей с синдромом ломкой Х-хромосомы.
• Особенности ЭЭГ у детей с синдромом Каннера.
• Особенности ЭЭГ у детей с синдромом Аспергера.
• Сравнение ЭЭГ-данных у разных групп детей с аутистическими расстройствами.
• Лечение и реабилитация.
• Обсуждение.
• Список основной литературы.

В книге обобщены результаты более чем 30-летнего изучения аутизма в детстве. В работе освещены новые современные подходы к определению типологии аутизма, обсуждаются его многофакторность, течение, прогноз, терапия и реабилитация. Впервые представлены результаты нейрофизиологического обследования детей с разными формами аутизма. Отечественная систематика аутизма в детстве сопоставлена с его систематикой в МКБ-10 (1994, 1995) в связи с введением последней в практику отечественного здравоохранения.

Для детских психиатров, педиатров и специалистов смежных специальностей

Введение

Проблема аутизма в детстве по-прежнему привлекает к себе внимание. Проводятся мультидисциплинарные исследования детского аутизма, высказана концепция его многофакторности, выявлен ряд новых типов аутизма при разных заболеваниях обменного, хромосомного и органического генеза. Частота встречаемости детского аутизма составляет 26 случаев на 10 000 детского населения.

Вместе с тем в отечественной детской психиатрии специального клинического руководства по разным видам аутизма и аутистическиподобным расстройствам у детей до сих пор нет. Не налажена специализированная помощь этим детским контингентам, кроме дорогостоящей госпитальной. Недостаточное знание этой проблемы ведет к запоздалой диагностике, неточным реабилитационным рекомендациям и раннему формированию инвалидности при этой патологии.

В основу работы положен анализ результатов многолетнего наблюдения, обследования и лечения более 1000 больных разными формами детского аутизма в дневном стационаре и амбулатории Научного центра психического здоровья РАМН. Предложена отечественная классификация аутизма в детстве, соотнесенная с МКБ-10 (1994), а также представлена МКБ-10 (1995). В работе должное внимание уделено ранним признакам болезни, ее течению, дефицитарным состояниям при процессуальном детском аутизме, разработаны его патогенез и дифференциально-диагностические критерии с другой патологией ЦНС. Обсуждается раздел по так называемым аутистическиподобным расстройствам не эндогенного генеза.

В отдельном разделе рассматриваются результаты нейрофизиологического изучения разных форм аутизма в детстве, которые могут быть использованы в качестве дополнительных маркеров к клинико-психопатологическим оценкам разных видов аутизма и в плане уточнения патогенеза аутизма.

Наконец, предложены новые подходы к терапии и реабилитации аутизма в детстве.

Группа больных с аутизмом нуждается в своевременно предоставленной социально-восстановительной реабилитации, обучении, в создании для них разных видов помощи в системах здравоохранения и социального обеспечения.

Мы надеемся, что книга будет способствовать оказанию помощи детям, больным аутизмом, созданию более благоприятных условий для их реабилитации в обществе

Определение аутизма у детей. Аутизм в детстве как отдельный признак или в целом психическое расстройство признается специалистами большинства стран. Основными определяющими его признаками являются аутистические формы контактов, расстройство речи, ее коммуникативной функции, нарушение социальной адаптации, расстройства моторики, стереотипная деятельность, нарушения развития. Во взглядах на патологическую сущность, структуру, систематику аутизма до сих пор отмечаются противоречия.

Историческая справка. Выделяют несколько этапов в развитии учения об аутизме у детей. Первые упоминания о детях со стремлением к одиночеству и уходам приходятся на конец XIX — начало XX в. (I этап).

Так называемый доканнеровский период в развитии проблемы аутизма охватывает 20—40-е годы нашего столетия, когда формировалось понятие аутизма у детей (II этап).

Термин «аутизм» введен в психиатрию E. Bleuler (1911, 1922). Автор назвал аутизмом отрыв от реальности с наличием внутренней жизни, особого мира грез и фантазий при шизофрении. Значительно позже он признавал возможность присутствия аутизма в клинической картине таких болезней, как маниакально-депрессивный психоз (МДП), а также шизоидная психопатия, при истерических и аффективных расстройствах. По мнению автора, в основе аутизма лежат аффективные комплексы, как, несомненно, и нарушения мышления.

В определении E. Bleuler аутизм как феноменологический признак представлял достаточно сложную категорию, не укладывающуюся в один симптом, а определяемую скорее констелляцией симптомов, характерных для клиники шизофрении. Понятие «аутизм» быстро вошло в практику психиатрии и стало широко использоваться применительно не только к шизофрении, но и другим патологическим состояниям.

Многие клиницисты внесли свои дополнения в понятие аутизма. E. Kretschmer (1924) отмечал взаимосвязь аутизма с шизоидней; по мнению E. Minkowski (1927), аутизм является следствием нарушения «витального» инстинкта; этот автор описал «аутистическую активность» не только «богатого», но и «бедного» аутизма; J. Glatzel (1982) проанализировал аутизм в аспекте информационного нарушения между личностью и средой. Собственную трактовку аутизма предложил H. S. Sullivan (1953), отнеся его к следствиям регресса на ранние уровни психического онтогенеза. На взаимосвязь личностной дезадаптации и аутизма обращал внимание И. Т. Викторов (1980), а на связь между нарушением сознания «Я» и аутизмом — С. Ф. Семенов (1975) и др. Многие аспекты в понимании аутизма остаются дискутабельными до сих пор.

Наибольший интерес в этом плане представляет тот факт, что такие неравнозначные понятия, как «аутизм», «аутистическое расстройство», «аутистический синдром», «аутистическое мышление», «аутистическое поведение», нередко употребляются как синонимы; это ведет к серьезным квалификационным и диагностическим трудностям [Красильников Г. Т., 1996]. Не меньшие сложности встают перед клиницистами, сталкивающимися с проблемой аутизма в детстве.

В детской психиатрии понятие аутизма как симптома или синдрома стало впервые использоваться со времени выделения ранней детской шизофрении [Сухарева Г. Е., 1926, 1937; Гуревич М. О., Озерецкий Н. И., 1930; Bender L., 1933, 1956; Lutz J., 1938] и шизоидии [Симеон Т. П., 1929; Homburger A., 1926, и др.]. Впервые Т. П. Симеон проследила за формированием шизоидной психопатии у детей 3—5 лет, подчеркнув, что им свойственны аутизм и малая привязанность к объектам реального мира. J. Lutz (1938) назвал аутизм у детей «пустым», что сближало его с так называемым бедным аутизмом, по E. Minkowski (1927). Как видим, на том этапе перед клиницистами стояла проблема доказательства возможности формирования аутизма у незрелой личности ребенка. Уход от реальности, погружение в хотя и бедный, но собственный мир, нередко ограниченный только однообразной деятельностью, послужил основанием отнести этот вид расстройств у детей к аутизму, по E. Bleuler.

Третий этап в развитии проблемы аутизма в детстве принято называть каннеровским (40—80-е годы). Этот период ознаменован выходом в свет кардинальных работ по детскому аутизму, среди них первая принадлежала L. Kanner (1943). В ней автор особые состояния у детей, начинающиеся с первых лет жизни и определяемые крайней самоизоляцией, предложил назвать «ранним детским аутизмом». Концепция раннего детского аутизма L. Kanner отличалась от блейлеровской трактовки аутизма, несмотря на то что в ее истоках лежали крупнейшие исследования аутизма при шизофрении, шизоидии, проведенные в Европе, США [Bleuler E., 1911, 1922; Kraepelin Е., 1913; Kretschmer E., 1921].

Ранний детский аутизм L. Kanner отнес к особому расстройству шизофренического спектра, подчеркнув его отличие от шизофрении и шизоидии. В клиническое описание раннего детского аутизма L. Kanner внес не только собственно симптомы аутизма, но и расстройства речи, моторики, поведения, стереотипность деятельности, интересов. Сложные и разные психопатологические симптомы в клинике детского аутизма позволили автору отнести его к обособленному расстройству, но феноменологическое определение автор сохранил за ним прежнее — аутизм. С этого периода времени нередко возникает смешение понятий детского аутизма как расстройства и аутизма как симптома, по Е. Блейлеру. Поэтому мы считаем необходимым особо подчеркнуть еще раз, что, когда речь идет о раннем детском аутизме, имеется в виду не симптом аутизма в блейлеровском понимании, который свойствен как признак разным болезням и прежде всего шизофрении, а расстройство (болезнь), называемое ранним детским аутизмом Каннера, или синдромом Каннера.

Нам хотелось бы обратить внимание читателей и на тот факт, что ранний детский аутизм по своей структуре отличается от того, что в общепатологическом смысле принято называть болезнью, поскольку аутизм — это расстройство, которое с рождения определяется преимущественно симптомами нарушенного развития, и в клинической его картине практически отсутствуют явные психопатологические симптомы позитивного ряда.

Уместно вспомнить, что и на более ранних этапах изучения психозов у детей в классической психиатрии можно найти описания особых форм помешательства, которые, обнаруживаясь с рождения, определялись преимущественно дегенеративными признаками в виде отклонений в умственном развитии и поведении [Morel В., 1860]. Позже и другие исследователи высказывались в пользу существования с раннего детства непрогредиентных состояний, которым свойственна «неуравновешенность», или неравномерность в развитии [Magnan V., Legrand M., 1903]. Об особом развитии детей, которое могло представлять собой «предрасположение к слабоумию» либо быть уже болезнью, проявляясь только симптомами нарушения развития, высказывался и E. Kraepelin (1920).

Следовательно, если выделение раннего детского аутизма как расстройства не было неожиданностью и являлось результатом длительного изучения особого вида врожденных расстройств у детей, то феноменологическое определение его как ранний детский аутизм внесло путаницу, смешение понятий. С этого времени ранний детский аутизм как расстройство, обособленная болезненная единица стала смешиваться с узким аутистическим синдромом, аутизмом по E. Bleuler.

В 50—90-е годы (так называемые каннеровский и послеканнеровский этапы) изучение аутистических расстройств у детей шло разными путями. Прежде всего продолжалось уточнение клинико-психопатологических особенностей раннего детского аутизма. В результате работ многих авторов [Башина В. М., Пивоварова Г. Н., 1970; Башина В. М., 1980; Anthony E., 1958; Rimland В., 1964; Lutz J., 1968; Spiel W., 1968; Wing L., 1981; Rutter M., 1987; Gillberg Ch., 1992] в структуре раннего детского аутизма удалось выявить такие расстройства, как извращение аппетита, отсутствие адаптации к положению, особый характер двигательных маньеризмов, установить аффективные расстройства, уточнить сроки развернутого проявления (к 3—5 годам) клиники детского аутизма, как и возможность появления в его картине позитивных психопатологических расстройств наряду с симптомами нарушения развития всех сфер деятельности [Башина В. М., 1975, 1978, 1980; Eisenberg L., Kanner L., 1956, и др.].

Появились работы, в которых авторы стали доказывать неспецифичность раннего детского аутизма. Идею возможности фенокопирования раннего детского аутизма в связи с органическим поражением тех же структур, что и при шизофренически обусловленном раннем детском аутизме Каннера, выдвинул Arn. D. van Krevelen (1952) и вслед за ним другие авторы [Мнухин С. С., Исаев Д. Н., 1967; Bosch G., 1962; Rutter M., 1981, и др.]. Последователи психогенеза стали связывать формирование раннего детского аутизма с нарушением симбиоза между матерью и младенцем, расстройством адаптационных механизмов у незрелой личности, со слабостью интеграционных процессов в нервной системе ребенка, с влиянием таких внешних факторов, как роды, возрастные кризовые периоды, инфекции, травмы, отстаивая многофакторность РДА [Mahler M., 1959, 1972; Ruttenberg Z., 1970; Fisch В., 1978, и др.].

В круге особой болезни «sui generis» гередитарной природы ранний детский аутизм рассматривался В. Rim-land (1964), В. М. Башиной, Г. Н. Пивоваровой (1970), В. М. Башиной (1974, 1980).

При шизофрении и в постприступных ее периодах выявляли расстройство, похожее на ранний детский аутизм, многие детские психиатры [Юрьева О. П., 1971; Вроно М. Ш.', Башина В. М., 1975]. Позже ряд исследователей [Bender L., Faretra G., 1972, и др.] отнесли раннюю детскую шизофрению к раннему детскому аутизму (РДА).

Наконец, к раннему детскому аутизму стали относить расстройства при обменных нарушениях, фенилпировиноградной олигофрении, синдроме Дауна, Х-ломкой хромосоме и других расстройствах. Крупные достижения в области изучения дифференцированных форм умственной отсталости привели к описанию аутистических симптомов в круге умственной отсталости, при фенилпировиноградной олигофрении, Х-ломкой хромосоме, туберозном склерозе, синдроме Дауна и других расстройствах [Маринчева Г. С., Гаврилов В. И., 1988; Gillberg Ch., 1995, и др.].

Из детской шизофрении был выделен и тщательно описан синдром Ретта, при котором отмечались аутистические симптомы в первой стадии его развития [Башина В. М. и др., 1993, 1995; Rett A., 1966; Gillberg Ch., 1985; Hagberg В., 1985].

Привлекало к себе внимание изучение парааутистических состояний, в особенности у детей-сирот в связи с ростом этих контингентов [Каган В. Е., 1981; Ермолина Л. А. и др., 1994; Шевченко Ю. С., 1994; Проселкова М. Е. и др., 1995; Проселкова М. Е., 1996; Nissen G., 1971, и др.].

Исследования проблемы вторичной профилактики детского аутизма, разработка лечебных и реабилитационных программ для детей с разными его видами имеют очень важное значение; к этому вопросу мы вернемся в отдельной главе [Башина В. М., Симашкова Н. В., 1989, 1990, 1993; Ohta M., 1987; Schopler E., Mesibov G., 1988; Wing L., 1988, 1989, и др.]. В последнее время немалое место принадлежит изучению психологических и педагогических подходов к коррекции разных видов детского аутизма [Критская В. П. и др., 1991; Лебединская К. С., Никольская О. С., 1991; Schopler E., Mesibov G., 1988, и др.].

Таким образом, вопрос об аутистических расстройствах в детстве поднимается на протяжении более чем полувека. В зависимости от уровня развития психиатрии, научного направления, в аспекте которого рассматривается круг аутистических расстройств, их природа и клиника, они соответственно верифицируются как симптом, синдром, болезнь, патология развития. Это находит отражение и в международных классификациях болезней, в которых аутистические расстройства определяются в круге самых разных нарушений развития или психозов детского возраста. Отход от клинико-нозологического направления в международной психиатрии привел к смешению разных по течению и происхождению видов аутизма в детстве.